Hematologi Flashcards
Definition & Indelning Anemi:
Sänkt Hb (normalt <130 hos män och <120 hos kvinnor – men detta beror till stor del på hur snabbt
insättande symtomen varit).
Orsak Anemi
• Ökad förlust av blod/Hb
o Blödning
o Hemolys
• Minskad produktion
o Brist på byggstenar
o Sekundäranemi – på grund av inflammatorisk reaktion med akutfasreaktion
Ger en funktionell järnbrist
o Benmärgssvikt
o Hemoglobinopati
• Endokrin störning (EPO-brist, hypotyreos etc)
Symtom Anemi:
Beror till störst del på hur snabbt anemin har insatt. • Trötthet, seghet • Huvudvärk • Blekhet • Dyspné • Fysiologiskt blåsljud • Ischemiska symtom
Utredning Anemi:
• Hb – bäst att jämföra med ett gammalt värde från samma patient, om möjligt
• MCV – bra initialt prov att ta, då det styr bristutredningen åt rätt håll
• Retikulocyter – finns också i perifert blod. Ökar vid ökat krav på nybildning av RBC. Lågt vid
brister.
Dessutom tas följande, som del av baspaket:
- LPK, diff, TPK
- Hb med indices
- S-krea, urinsticka
- Leverstatus
- SR/CRP
Misstänk järnbrist (låg MCV)
• MCH, MCHC
• S-Fe & TIBC
• S-ferritin (alltid lågt vid sann järnbrist. Kan bli högt vid sekundäranemi (akutfasprotein))
Ferritin är järnets intracellulära lagringsform
Vid misstänk brist på B12/folat:
Misstänkt brist på B12 och/eller folat
• S-B12
• P-folat
• P-homocystein & P-MMA (metylmalonsyra)
utredning vid mikrocytos som ej är sann järnbrist:
o Löslig transferrinreceptor – vid misstanke om sekundäranemi (ökar parallellt med
retikulocyter. Ökar också vid järnbrist)
o Ferritin generellt i nedre kvartilen (minskar på grund av anemin, men ökar pga
inflammationen)
• Misstanke om hemoglobinopati: Fraktionerade hemoglobiner (Hb-elfores) – kräver att man
behandlat eventuell järnbrist innan, då svaret annars blir fel.
misstanke om hemolys:
Misstänkt hemolys • LD • Haptoglobin (lågt vid hemolys) • Bilirubin • Retikulocyter • DAT & IAT
Lymfom definition och förekomst i kroppen
Malignitet utgående från lymfocyter.
Förekommer ffa i
lymfkörtlar, samt till viss del i mjälte. Kan dock även ses extranodalt i kroppen (i stort sett var som helst), eftersom att lymfocyterna migrerar.
Vanligaste extranodala lokalisationerna är benmärg, CNS,
testikel och lever.
När ska man ge blod vid Anemi?
Bara vid akut grav symtomgivande anemi – ffa om patienten då fortfarande blöder. Risk att Hb
sjunker ytterligare då plasmavätska återbildas (eller patienten får vätska).
Man vill helst utreda orsaken till anemin innan blod ges – för utredning kan bli svårgenomförd
efteråt.
Man ger inte helblod, utan komponenter; erytrocyter, trombocyter, plasma (och i vissa fall
granulocyter). På så vis slipper man leukocyter, och efterföljande immunreaktioner!
En enhet blod ökar Hb med ca 10g/L.
Orsak Järnbrist:
- Blödning
- Hemolys
- Sekundäranemi
- (Malabsorption - ovanligt)
Lymfom indelning
Delas in i flera olika undergrupper. En grov indelning är;
- Hodgkins: Drabbar ffa yngre patienter. God prognos, där de flesta botas
- Non-Hodgkins: Klass bestående av ca 40 undertyper, där de flesta är B-cellslymfom.
o Aggressiva: behandlas alltid, och är i många fall botbara.
Alla T-cellslymfom är aggresiva!
o Indolenta: lågmaligna former. Växer långsamma, och är därmed obotbara.
Behandlas vid symtom.
Symtom Järnbrist:
Ger anemisymtom samt muskeltrötthet och koncentrationsnedsättning.
Lymfom riskfaktorer
- Immunbrist (immunceller som infekteras kan leda till lymfom)
- Autoimmunitet
behandling Järnbrist:
Järn:
• Duroferron® (PO) i första hand. Kräver att man kan stå upp, och ta den med riktligt med
vatten.
• IV – framför alltid vid sekundäranemi med dåligt upptag. Även vid svåra biverkningar på
peroral tillförsel.
Lymfom symtom
- Förstorade lymfkörtlar – oömma
* B-symtom (feber, ofrivillig viktnedgång, nattliga svettningar)
B12-brist orsak:
- Alkohol – hämmar upptag
* Atrofisk gastrit (brist på intrinsic factor)
Symtom B12:
- Neurologiska: trötthet, förvirring, neuropatier (ffa stickning under fötterna)
- Slemhinneförändringar (ofta tunga)
- Munvinkelragader
Lymfom utredning
- Blodprover – vid lymfom syns ofta avvikande blodvärden
- Biopsi – av hela körtel, för att titta både på celler och arkitektur
• CT-kontrast – för att hitta inblandad vävnad: Stadieindelning baserat på utbredning: 1. En körtel 2. Bägge sidor om medellinjen 3. Bägge sidor om diafragma 4. Även extranodalt (oftast benmärg)
Dessutom görs prognostisk indelning baserat på Ålder, LD och allmäntillstånd
Lymfom behandling
Alla aggresiva behandlas! Indolenta behandlas vid symtom!
- Cytostatika
- Högdos kortison
- Anti-CD20 (Rituximab)
- Stamcellstransplantation
Myeloproliferativa neoplasier (MPN) definition
Proliferation av en/flera cellinjer i benmärgen, vilket ger en hypercellulär benmärg med
fibrosutveckling.
Innebär kraftigt ökad risk för AML.
MPN orsak
JAK2-mutation vanlig orsak, vilket ger delning av erytrocyter även i frånvaro av EPO
Utredning B12-brist:
- S-B12
- Homocystein - högt vid B12-brist och folatbrist.
• MMA (metylmalonsyra) – högt vid B12-brist, men inte alltid vid folatbrist
B12 utgörs av flera kobalaminer – bland annat
- Adenosylkobalamin: cofaktor för enzymet som omvandlar metylmalonyl-CoA till Succinyl-CoA. Vid brist på co-faktor (=B12-brist) kan inte denna reaktion ske, och metylmalonyl-CoA omvandlas istället till MMA.
- Metylkobalamin: co-faktor för metioninsyntetas, som krävs för bildning av THF.
Metioninsyntetas kommer också att omvandla homocystein till en annan substans, och alltså stiger homocystein vid brist på cofaktor (=B12-brist)
- Utred eventuell malabsorption (ex vegan utan B12-tillskott)
- Genomgången gastric bypass eller liknande?
- Gastroskopi – atrofisk gastrit? Celiaki?
Behandling B12-brist:
- Behepan® (Cyanokobolamin = Peroral B12) – initialt 2mg x2, sedan underhåll med 1mg x1
- Intravenös (ex vid avsaknad av distala ileum eller kraftig IBD)
• Ge också folsyra och järn – då dessa kan bli låga sekundärt (tillförsel av B12 drar igång
blodbildning)
Följ upp efter ca 2 veckor!
Akut leukemi orsak och indelning, symtom
Akuta tillstånd, med snabbt uppträdande symtom.
Definieras som >20% blaster i perifert blod! Blasterna delar sig väldigt mycket snabbare än ”mogna”
celler, och ger därför upphov till mer akuta symtom.
Symtomen är ofta trötthet, sjukdomskänsla, hematologiska symtom (anemi, infektionskänslighet,
blödningsbenägenhet), samt B-symtom.
Behandling akuta leukemier:
- Vätska (skyddar njurar från cellsönderfall)
- Allopurinol – 300 mg
- Transfusion – ffa av erytrocyter / trombocyter
- Bredspektrumantibiotika – vid feber
