Reumato Flashcards
Quais as formas da esclerose sistêmica e anticorpos associados?
- Cutanea limitada: anticentromero, CREST (esclerodactilia-maos), HP
- Cutanea difusa: antitopoisometase (anti Scl70),DPI, crise renal (anti RNA polimerase 3), lesoes em sao e pimenta na pele, fibrose pulmonar
- sine esclerodermia: não tem espessamento cutâneo! raynaud, acometimento pulmonar, cardíaco, renal e esôfago
—Puffy Hanns/finges = inicial da doenca (edema nos dedos antes do espessamento)
— acometimento gi: peristalse anormal, relaxamento do EEI > esofagite refluxo
Crise renal esclerodermia
FR: corticoide
Microangiopatia trombotica + piora renal súbita com proteinuria + HAS
Anti RNA polimerase
Fricção dos tendões maior risco
Padrões FAN?
-nuclear pontilhado fino denso: população geral
-nuclear pontilhado fino: Anti RO, anti LA (sjogren)
-pontilhado grosso: Anti Sm, anti RNP, anti RNA
-nuclear homogêneo: anti histona, anti DNA (lupus)
- anéis em bastões: hepatite c
-centromerico: ES, sjogren
Causas eritema nodoso
Infecção (strepto), ACO, sarcoidose, Crohn,Behçet, linfoma, takayasu
bx: paniculite septal sem vasculite
Anticorpos dermatomiosite?
- anti Mi2: classica
- anto Jo1: sindrome antissintetase
- anti MDA5: amiopatica com DPI rapidamente progressiva
- anti TIF1-gama: neoplasia
- anti SRP: necrotisante imunomediada
- anti HMGCOA: necrotisante imunomediada associada a estatina
Diferencial miopatias
- miopatia por corpúsculos de inclusão: homem mais velho, fraqueza muscular, mas principal ASSIMETRICA E DISTAL das extremidades superiores/ acomete músculos FLEXORES DOS DEDOS, insidiosa,enximas musculares pouco elevadas (<10x) / bx com vacúolos marginados e infiltrado inflamatório / responde mal a corticoide (ou transitório)
- polimiosite: mulher mais nova,fraqueza muscular PROXIMAL APENAS (tem fraqueza no exame fisico!!), subaguda,enzimas bastante elevadas, infiltração de linfocitos CD8 do endomisio
- miopatia necrotisante imunomediada: maiores valores de enzima, relacionada a anti SRP e HMGCOA / bx com pouco infiltrado e com necrose
- induzida por corticoide: fraqueza proximal ascendente, sem dor, nao altera enzimas, apos 1 mes do inicio da terapia ou aumento da dose (melhora apos 3-4 ao diminuir a dose)**
SAAF
- anticorpos intervalo 12sem
- VDRL falso positivo
- aumento TTPA que nao corrige com plasma (teste da msitura)
- LIVEDO RETICULAR
- trombose venosa e arterial
PERFIL de ALTO risco: anticoagulante LUPICO+, 2/3 anticorpos positivos, títulos altos de cardiolipina ou anti beta 2
Tto
- sem trombose ou evento gestacional com anticorpo de alto risco: AAS
-sem trombose mas com evento gestacional: AAS fora da gestação, na gestação AAS + enoxa profilatica
-COM trombose: varfarina, na gestação enoxa plena + AAS
**DOAC não deve ser usado em evento arterial ou anticorpo perfil alto risco (asntilupico, 2 anticorpos positivos) / varfarina e enoxa mesma eficácia
*** SAAF catastrofica: >= 3 sitios de trombose em <= 7 dias + anticorpo anti-fosfolipídio + trombose microvascular
—tto= terapia tríplice: corticoide + plasmaférese ou ig + heparina
Vasculites
GRANDES VASOS:
- takayasu: claudicaçao de membros / ins aortica / cefaleia, avc / Alt pulsos
- celulas gigantes = temporal: cefaleia + amaurose + claudicaçao mandibular / usg sinal do halo >corticoide / tocilizumabe
MÉDIOS VASOS:
- PAN=anca negativo/ poliarterite nodosa: poupa pulmao, livedo na pele, aneurismas + estenoses,disfunçao renal sem glomerulonefrite, HAS,dor testicular,mononeurite, aneurismas > tto corticoide +/- plasmaférese, manutenção com mtx ou aza, + entecavir
PEQUENOS VASOS:
- GEPA =granulomatose eosinofilia com poliangeite = churg strauss: p anca/anti MPO(mieloperoxidase), asma/rinite + purpura palpavel/necrose ext + mononeurite multipla! > tto leve corticoide, se envolv cardiaca, renal, neuro ou GI: ciclofosfamida
- GPA =weneger: C anca/anti PR3, sd pulmao rim, nariz em sela/rinite erosiva, estenose subglotica, ulcera e perfuração de platô, pseudotumor retro orbitario, acometimento miocárdio, vasculite necrotizante, GN pauci imune
- crioglobulinemia: purpura palpavel, glomerulonefrite, artralgia,mononeurite multipla > tipo 1 oclusao vascular, tipo 2/3 vasculit e / complemento consumido / tto leve corticoide, moderada+ rituximab, se doenca reumatica + ciclo ou micofenolato, se hemorragia alveolar ciclo + plasmaférese
- PAM = poliangeita microscopica: P anca,sd pulmao rim (glomerulonefrite PAUCI imune, GNRP), ausência de granulomas distingue a PAM da GPA, púrpuras!!! Hemorragia alveolar > tto ciclofosfamida ou rituximab, se leve micofenolato, + pred / se GNRP ou hemorragia alveolar plasmaférese
VARIÁVEL:
- Behçeh: ulceras + uveite /hipopio+ tromboses/meningite asseptica e romboencefalite, teste de patergia
- Doença do soro: apos adminsitracao de soo heterologo / febre, lesões cutâneas, artralgia, linfadenopatia, nefrite com albuminuria e hematuria, hepatoespleno
- Henoch shonlein = Vasculite por igA: <20a, púrpura palpável, dor abdominal, artrite, doenca renal
- goodpasture:deposito linear de igg / tto sempre como corticoide +ciclo + plasmaférese (remover anti MBG)
*acometimento neurológico + cardíaco na GEPA = ciclofosfamida
**rituximabe é bom para vasculites ANCA
—granuloma: GPA!!! E sarcoidose
Doença de buerger = tromboangeite obliterante
tabagista com isquemia distal
tto com cilostazol sildenafil, BCC
CPPD (doença por deposiçao de pirofosfato de calcio)
Excluir: Hiperpara, hemocromatose,hipomagnesemia, hipofosfatemia
- cristais em forma romboide com birrefingencia positiva
Sindrome de felty?
AR + neutropenia + esplenomegalia + maior incidência de manifestações extra articulares
Sindrome de caplan?
AR + pneumoconiose (multiplos nodulos pulmonares/silicose)
Fatores mau prognósticos na AR
- altos titulos FR e anti CCP
- altas provas inflamatórias
- tabagismo
- doença erosiva
- doença extra articular: nodulos reumatodes sim (derrame pleural nao)
- atividade da doença pelo DAS28
- HLA DRB1
Monoartrites: liquido sinovial
-gonocócica: artrite purulenta ou tenossinovite + artralgia + dermatite > identificação do N gonorrae em pele, sangue ou liquido sinovial, Cef por 7 dias, tratar parceiros dos últimos 60 dias
Qual DPI da AR?
PIU
Sjogren
Risco de linfoma: aumento das glândulas, púrpura, linfopenia, focus score alto,complemento baixo, crio mista, FR +, aumento de beta 2
Pneumonia intersticial linfocitica: PIL mais especifica / PINE mais prevalente
PIL:
Sindrome de Samter = Sindrome de Widal?
asma + rinossinusite cronica com polipos + sensibilidade a aspirina > exacerbada por aas
Nefrite lupica - classes?
1- mesangial minima: sem hipercelularidade,assintomatica/ imunocomplexos em mesangio
2- mesangial proliferativa: com hipercelularidade, normotensao, funçao renal normal, proteinúria leve, hematúria discreta/microscópica
3- proliferativa focal-<50%: HAS, azotemia leve, proteinúria >0,5g subnefrotica e hematuria, cilindruria, anti DNA elevado, complemento baixo / deposito subendotelial de imunocomplexos
4- proliferativa difusa- >50%: semelhante a 3, mas proteinuria nefrotica e azotemia mais significativa
5- membranosa: edema periferico, proteinuria >2g nefrotica, sedimento urinário normal, anti DNA e complemento normal
6- esclerosante: fase terminal, fibrose, drc
Tto
- pulsoterapia com metil
Esquema de indução: 3-6m
- ciclofosfamida: insuf ovariano precoce
- micofenolato: melhor resposta em afrodescendente
Esquema de manutenção
- azatioprina
- micofenolato
Gota
Cristais finos e afilados com birrefringencia negativa
Rx
- erosoes em saca bocado
USG
- sinal do duplo contorno
Tto
- aguda: aine, colchicina, corticoide
- cronico: alpurinol, uricosuricos
–meta: < 6, <5 se tofos
Lupus induzido por drogas
hidralazina, procainamida,isoniazida,anti TNF
Artropatia de jaccoud
- deformante, nao erosiva»_space; deformidades redutiveis
- associada a doenças reumatologicas como lupus
Hipopio
- pus na camara do olho
Sindrome antissistetase
- anti jo1
- DPI
- maos de mecanico
Teste de Schober
- incremento menor que 5 cm
Como chama os cristais da gota?
- monourato de sodio
Anticorpo relacionado a lupus cutaneo subagudo?
Anti Ro
Sem relaçao com fotossensibilidade
Doença de Paget
- dor + deformaçao + fratiras
- aumento de FA
- tto acido zoledronico
Osteomalacia
- dor ossea +. pseudofratura + fraqueza muscular
- vitamina D MUITO baixa
- FA elevada, hipocalcemia, hipofosfatemia (lembrar do aumento do FDG 23- neoplasias), hipocalciuria, pth elevado
—SUSPEITAR se dor ossea + ma absorção TG / DRC / doenca hepática
> biopsia ossea com tetraciclina
Sindesmofitos?
- artrite psoriasica e na reativa
Lupus cutaneo cronico?
Discoide
Artrite psoriasica
- pele precede as articulares
- oligoarticular assimetrica com dactilite > principal forma /pode ser oliarticular simetrica com IFD
- dactilite: dedos em salshica
- dedos em telescopio
- putting ungueal
Rx
- pencil in cup
Pseudogota
Cristais de pirofosfato de calcio
Artrite s aureus x gonococo
- s aureus: bolas roxas agrupadas
- gonococo: rosa
Artrite reativa
- apos infeccoes intestinais e urogenitais
- sintomas 1-4 sem apos
- artrite, enterite, dactilite
** balanite circinada +. ceratodermia blenorragica + ulceras genitais**
–sindrome de reiter: artrite, ureterite, conjuntivite
tto
- aine
- dmards: sulfassalazina
- anti tnf para refratarios
Dermatomiosite
- heliotropo
- grouton
- condre
- xale
Acometimento perimiriam e perivascular (T CD4)
Esclerodermia
- esclerodactilia
Lesoes sal e pimenta da esclerose sistemica difusa
Hemocromatose
- hipomagnesemia
- hiperpara
- hipofosfatemia
–condrocalcinose: deposito d calcio em menisco
Artropatia e hipogonadismo nao melhora com flebotomia
Sinal de popeye
- ruptura do biceps
–amiloidose
Vasculite henoch shonlein
- purpura + artrite + dor abdominal + nefropatia
- deposito de IgA, c3 e fibrina
Nefropatia por iGA pura
- ieca/bra se proteinuria > 0,5g/dia
- se manter >1g/dia apos 3 meses corticoterapia
Policondrite recidivante
- diferencial de gpa
- envolve pavilhao preservando lovulos
- nariz em sela, conduíte, episclerite, traqueomalacia
- aneurisma de aorta, colapso traqueobronquico
VEXAS:anemia macro com vacúolo (mielodisplasica), sindrome sweet, vasculite neutrofilica, intersticiopatia, policondrite recidivante
Crioglobulinemia
tipos
- 1: monoclonal - doenças linfo e mieloproliferativas (LLC, mieloma) - sd hiperviscosidade, vasculopatia oclusiva
- 2: poli/mono com FR - hepatite C, lês, sjogren
- 3: policronal com FR - doenças autoimunes e outras
quadro
- purpura palpavel + ulceras, fenomeno de raynauld
- artrite
- glomerulonefrite
- neuropatia periferica
- doença hepatica
labs
- C4 reduzido
- FR +
- componente IGM
Goodpasture
Anti mbg
depósito linear de IgG
tto + plasmaferese
Doença de still
- rash rosa salmão
- febre
- artralgia
- linfonodomega lia
- esplenomegalia
- faringite
- leucocitose
- FAN e FR negativos
tto
- aine para leves
- corticoide alta dose +/- MTX/tolicizumabe/canaquinumab (anankira fora) para casos moderados a graves (serosite, poliartrite moderada)
Sarcoidose
- lesoes de pele que se iniciam em areas de tatuagens/ cicatrizes
- hipercalcemia, hipercalciuria (+comum), hipergamaglobulinemia, FR positivo
- corticoide se: sintomas pulmonares incapacitantes, piora de funcao pulmonar, piora radiologica, sintomas oculares, cardiacos, neurologicos, renais e hipercalcemia
- biopsia: granulomas nao caseosos (de pele ou transbrônquica por broncoscopia)
Tabagismo fator protetor
Dx sem biopsia se
- sindrome lofgren: febre, ertiema nodoso, adenopatia hilar bilateral, artrite (da AINE)
*artrite tornozelo
- sindrome heerford: febre, aumento parotidas, paralisia facial, uveite anterior
- adenopatia bolar bilateral assintomática
- lúpus pernio
**biopsia: grânuloma não necrotizante - células gigantes, histiocitos, linfócitos T
*prova tuberculina <5 mm (falsa negativa mesmo se ILTB)
Doença de Fabry
- acro parestesia
- teleangiectasia
- angioqueratomas
- coração: IC, arritmia
- dor abd, proteinuria
Uveite
- anterior: espondiloartrites (iridociclite-hiperemia, dor a mobilização,fotofobia) / HLA B27
- panuveite bilateral: infecciosa(sifilis e lyme), sarcoidose, sindrome de vogt koyanagi
Uveite
- anterior: espondiloartrites / HLA B27
- panuveite bilateral: infecciosa(sifilis e lyme), sarcoidose, sindrome de vogt koyanagi
Artrite reumatoide
Poliartrite simetrica e bilateral, rigidez matinal >1h, poupa IFD, > 6 semanas
FR
- HLA DR4 e HDL DRB1
- tabagismo, periodontal, sílica, vírus
Manifestaçoes
- Luxaçao atlanto axial
- deformidade em pescoço de cisne, deformidade em boteira, desvio ulnar, dedo em v, punho inchado
- extra articular: nodulso subcutaneos, vasculite, derrame pleural exsudato, intersticiopatia, osteoporose, síndrome túnel do carpo, sjogren secundária
Rx
- erosoes marginais
–Anti ccp + FR
**altos títulos de FR pior prognostico! mas não tem relação com atividade da doença
pior prognóstico: manifestações extra articulares, FR e anti CCP em altos títulos, HLA DRB1, doença erosiva precoce, tabagismo, provas inflamatórias elevadas
Tto
- metotrexato > se sem resposta avaliar fatores de mau prognóstico (atividade doenca, anticorpos, destruição articular)
—se sim, DMARD biológico: infliximabe (nao em IC), rituximab, ou inibidor de Jak
—se nao, DMARD sintético: leflunamida, hidroxicloroquina, sulfassalazina
Efeitos colaterais dos DMARDS
- methotrexate: efeitos GI, hepatotoxicidade, mielotoxicudade
- leflonomida: neuropatia periferica, alopecia
- sulfazalazina: anemia hemolítica
- cloroquina: ocular»_space; olho de boi
TAKAYASU
-<40a
-Entope vasos! Angina, claudicação > perda de peso, dor abdominal
- assimetria de pulso/pressão, sopros
- RNM de vasos!
*VHS e PCR normais NÃO afastam diagnostico
ARTÉRIA TEMPORAL/ CEL GIGANTES
- > 50a
- cefaleia temporal, sensibilidade no couro cabeludo, claudicação de mandíbula, dor a palpaçao ou espessamento da artéria temporal»_space; AMAUROSE!
- VHS > 100/ elevação de PCR
-associação com Polimialgia reumatica
-Tto: pulsoterapia + tocilizumabe
POLIARTERITE NODOSA
-neuropatia periferica, sintomas gerais inespecíficos
- NAO causa glomerulite
- ANCA negativo!
- associação com hepatites
- biopsia dos vasos médios / arteriografia com conta de Rosário
KAWASAKI
- complicação: aneurisma de coronárias
- > 5anos, sintomas > 5 dias
- tto: ig
POLIANGEITA MICROSCÓPICA: PAM
- púrpura palpável, neuropatia periferica, uveíte anterior
- P anca +
GRANULOMATOSE COM POLIANGEITE / WENEGER
- lesões respiratórias = vias aéreas superiores: sinusites com lesões de seio da face, perfuração de septo / vias aéreas inferiores: nódulos, cavitações no pulmao
- uveíte
- C ANCA+ (anti PR3)
- granulomas na bx
GRANULOMATOSE EOSINOFILICA COM POLIANGEITE: CHURG STRAUSS
- Asma grave/ rinite com muita eosinofilia e infiltrados pulmonares
- P ANCA+
DOENÇA ANTI MEMBRANA BASAL DE GLOMÉRULO
- sindrome pulmao rim
- hemoptise, hematuria
- depósito LINEAR DE IGG
- anti GBM
CRIOGLUBULINEMIA
- IGM!!! = precipitam a 37 graus
Tipos
- 1: monoclonal (IGM) > doenças linfoproliferativas
- 2: monoclonal e policlonal (FR) > doenças autoimunes, linfoproliferativas e infecções crônicas (hepatite C- CHC)
-3: policlonal > LÊS, doenças autoimunes
Dx
- púrpura, úlceras necróticas, glomerulonefrite, neuropatia periferica, artrite, isquemica periferica, raynaud, acrocianose
- hiperviscodidade
- Bx: trombo hialino!!!
PÚRPURA HENOCH SCHONLEIN
- púrpura palpável sem plaquetopenia, dor abdominal, artralgia
- auto limitada
- deposito de IGA
VASCULITE URTICARIFORME
URTICÁRIA CRONICA
- >24h
- se complemento baixo: C1 e C4»_space; sintomas sistêmicos / pode ter complemento normal
- 10% dos pacientes com urticária cronica tem associação com vasculite
- anti C1Q
Úrticaria cronica > 6m com complemento baixo podendo ter sintomas sistêmicos
SINDROME DE BEHÇET
- ulceras/ aftas orais e genitais de repetição
- meningite asséptica
- tromboses
- lesões oculares
- patergia: ex = apos colher sangue, começa uma inflamação e forma uma Granuloma
SINDROME DE COGAN
- uveíte anterior e perda auditiva em homem jovem
- associação com uveíte = síndrome de TINI
VASCULITE DESENCADEADA POR DROGAS
- pode ser aguda ou muito tempo após exposição (meses)
- agentes: propiltiuracil, alopurinol, anti TNF, cocaina/levamesol
GEPA tratamento
- nao severo: corticoide + mepolizumabe ou associado a imunossupressor (metotrexate, azatioprina, micofenolato)
- severo: pulsoterapia + rituximabe ou ciclofosfamida (preferir esta se acometimento cardíaco ou neurológico-mononeurite multipla)
Dermatomos
C6: 1 quirodactilo
T4: mamilos
T10: umbigo
FR
- distúrbios reumaticos: crio, AR, sjogren, lupus, dermatomiosite
- ativação policlonal linf b: hepatite, endocardite, sarcoidose,CBP, neoplasias cel b
Padrões de artrite
- artrite reumatoide: sublimação Atlanta axial / deformante, simétrica e aditiva, nao acomete distal / rx com erosões marginais, aumento de partes moles, osteopenia periarticular, redução SIMÉTRICA do espaço
- gota: primeira metatarofalangea (podragra)/ rx com erosões do tipo saca bocado,reação Periosteal importante
- artrite psoriasica: dedos em telescópio, / rx com erosões marginais com neoformação ossea
- lupus: artropatia de jaccoud (mão AR like, frouxidão ligamentar), deformidades são redutíveis
- osteoartrite: osteófitos, esclerose subcondral, cistos osseos, redução do espaço articular ASSIMÉTRICA
- hemocromatose: osteofitos em gancho, calcificação do ligamento triangular do punho
- artrite séptica: monoartrite séptica com bloqueio articular
Espondiloartrites
- inflamaçao axial: espondilite e sacroileite
- artrite oligoarticular assimetrica
- dactilite, entesite
- DII, psoriase, uveite
*uveite anterior, unilateral e recorrente
Sacroileite: assimétrica na psoríase, simétrica na espondilite anquilosante
Sindesmofitos: mais grosseiros na psoriasica
Grupos
– axial: espondilite anquilosante
– perifericas: artrite psoriasica, reativa, das DII
Tto
- aine
— depois do 2 aine na falha axial, imunobiológico
— periferica considerar mtx
Espondilite anquilosante
- artrite esqueleto axial
- homem < 40a
- HLA B27 (se neg exclui)
- lombalgia inflamatoria
- artrite oligoarticular assimetrica
- entesite fascia plantar e tendao calcaneo
- uveite anterior (unilateral)
- extra: psoriase, insuficneica aortica, fibrose dos apices pulmonares, prostatite, nefropatia IGA, DII
- ex fisico: teste de shober positivo se aumento < 5cm
Rx
- esclerose, erosoes, anquilose, limites indefinidos
- sindesmofitos, retificaçao de corpos, lesao de romanus
Artrite enteropatica
espondiloartrite + dii
- RCU: artrite periferica (tem relaçao com atividade da doença)
- chron: sacroileite (sem relaçao com ativ da doenca)
Tto
- aine
- dmards: sulfassalazina
- anti tnf: exceto etanercept
Osteoartrite
- dor mecanica, rigidez < 30 min
- maos e MMII
- nodulos bouchard e heberden
Rx
- esclerose subcondral, osteofitose, reduçao e deslinhamento
Tto
- aine: topico / oral
- capsaicina topica
- infiltraçao com corticoide / acido hialuronico
- - condoprotetores (glicosamina, condroitina) nao sao recomendados
Imunobiológicos
- anti TNF: infliximabe, etanercepte, adalimumabe > AR e espondiloartrites (CI doença desmielinizante,IC 3/4, neoplasa)
- anti interleucinas: anti il 6 (tocilizumabe, para AR), anti cd20 (riituximabe, para AR/lupus)
- inibidores da jak: tofacitinibe (para AR) > aumenta risco deneoplasias, evento cv, herpes zoster
–se tb latente, iniciar anti tnf apos 28d do inicio do tto
DMTC
- anti RNP
- edem ade mãos, sinovite,miosite, raynauld,acroesclerose
- nefropatia membranoso, neuralgia do trigêmeo?
- HP principal causa de morte
Osteomalacia x osteíte fibrosa x dç óssea adinâmica
OSTEOMALACIA
- PTH aumentado
- defeito na mineralização
- tto com calcitriol(vit d)
OSTEÍTE FIBROSA
- PTH MUITO aumentado
- aumento osteoclastos
- tto com vit d e denosumabe
DOENÇA ÓSSEA ADINÂMICA
- PTH normal
- diminuição da reabsorção e formação
- tto com vit d e terliparatida
Anticoagulaçao SAAF
Fenômeno de Raynaud
- crio, vasculites, hipotireoidismo, paraproteinemias, migranea, fibromialgia, esclero,lúpus
- qt: Bleomicina, Cisplatina, gentamicina
- bb, clonidina
