Hemato Flashcards
Anemia ferropriva marcadores?
REDUZ:
- ferritina (20-200)
- ferro (60-120)
- Sat transferrina (20-40%)
AUMENTA:
- transferrina (200-400)
- TIIBC (250-360)
*na anemia de doença cronica TIIBC baixo!! (+hepcidina aumentada)
Anemias células:
- mieloftise/mielofibrose: dacriocitos
- anemia sideroblastica: corpusculos de papenheimer (intox chumbo)
- mielodisplasia: neutrofilos hipossegmentados (pseudo perger huet)
- anemia falciforme:corpusculos howel jolly e drepanocitos
- beta talassemia: codocitos (hemácia em alvo)
- def g6pd: corpusculo de heniz e bite cells
- AHAI: esferocitos
Eletroforeses?
Teleangiectasia hemorragica hereditaria ou sindrome de rendu osler weber
teleangiectasias, epistaxe recorrente, HF+
Def acido folico x b12
- ácido metilmalônico: elevado apenas na deficiência de vitamina B12
- homocisteína: elevação em ambas as deficiências
Diferencial de anemia + mielopatia fora def b12?
def cobre!!! = trombocitopenia + leucopenia + sintomas neurológicos
Tipos de AHAI
> Coombs direito + / esferocitos
- quente (IGG-extravascular): LLC, CMV, tumores,metildopa, linfoma
- fria (IGM-intravascular): mieloma, LLC, infecçao por micoplasma
Leucemias
AGUDAS: >20% blastos
- LMA: bastonete de auer, mieloroexidase+
— CD13,CD33,CD17
- LLA: alta relação núcleo / citoplasma
LPA: t 15,17
CRONICAS:
- LMC: leucocitose com desvio a esquerda e basofilia >2% (anemia e plaquetose), esplenomegalia + fadiga, tto com inibidor da tirosina quinase / t (9,22) cromossomo philadelphia, BCR-ABL
- LLC: > 5mil linfocitos, linfócitos monocromas / infecçõe,AHAI,PTI/ manchas grumprechet/sombras nucleares, dx por imunofeno de sangue periferico / sem mutação do IGHV é ruim
»sindrome de richter = desenvolve linfoma nao hodgkin agressivo (linfoma de células B) > biopsia EXCISIONAL
—CD5,CD19,CD23
*LEUCEMIAS agudas: CD19
**Lionfoma Hodgkin CD15,CD30
Policitemia
POLICITEMIA VERA
Hb >16/16,5 ou Ht >48/49%
>EPO aumentada descarta (é normal ou baixa)
- JAK2 mutada
- biopsia com hipercelularidade (panmielose)
-trombose em sítios atípicos
-prurido aquarelado
-pletora facial
-esplenomegalia
-leucocitose e trombocitose
-sd hiperviscosidade: cefaleia, turvação visual, alterações sensitivas em ponta de dedo e lábios
Tto
- sangrias: Ht <45
- hidroxiureia
- AAS
POLICITEMIA SECUNDARIA
- EPO aumentada
—hipoxia: dpoc, apneia
—uso de testosterona
—POEMS
—toxicidade por cobalto
—tumor produtor de EPO (carcinoma de células renais)
Mieloma multiplo dx
Doença renal: cadeias leves (igg: KAPPA e lamba) geram nefrite tubular cronica (urina 1 sem alteraçoes)
Predatórias de GMSI para evoluir para mieloma: pico > 1,5; alta porcentagem de plasmócitos na MO, pico de iga ou IGM, razão KAPPA/lambda anormal
mieloma x GMSI x assintomatico
- gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS): pico monoclonal < 10% de plasmócitos, proteina < 3g, ausencia de lesão de orgao alvo / subtipo envolvido é IGG
- mieloma múltiplo:
— >10% de plasmócitos OU plasmocitoma MAIS 1 de
-CRAB OU - 1 evento biomarcador
- mieloma assintomatico/ indolente (smoldering): pico monoclonal sem mais nada
- mieloma não secretor = lesao de orgao SEM pico monoclonal
Outros:
-walderstrom: >10% linfocitos em medula com gamopatia monoclonal de IGM
-POEMS: gamopatia + endocrinopatia + organomegalia + polineuropatia + alt pele
Sd de POEMS
- polineuropatia
- endocrinopatia (hipofisasia, hipogonadismo, tireoide)
- lesoes hipercromias em pele
- organomegalia
Tricoleucemia / leucemia de células pilosas
esplenomegalia + monocitopenia + pancito + linfocitos cabeludos ou vilosos
aspirado mo seco
aumenta risco de infecção por mico bactérias
Amiloidose tipos
AL = proteína monoclonal - cadeias leves (eletroforese de proteínas sem alteração) > pode ver no vermelho do congo ou imuno fluorescência renal
AA = produção policlonal de proteínas reativa a alguma doença inflamatória
Sd hipereosinofilica
eosinofilia + LOA
>causas: PDGRFA + aumento IL5
Tipos de CH: filtrado, irradiado, lavado
-
filtrado/ leucorreduzido/descoleutizaçao: prevenir:
—aloimunização em politransfundido
— recorrência reação febril não hemolítica (após 2 episódios)
—TRALI
—infecção por CMV, doença prionica»_space;em imunossuprimidos e politransfundidos -
irradiado (inativação de linfócitos T): prevenir:
— doença enxerto x hospedeiro (linfócitos T alorreativos do doador)
» em imunossuprimidos
*reduz a meia vida do CH -
lavado:
—redução de reações alérgicas
»em deficiência de IgA, antecedente de reação alérgica grave relacionado à transfusão - fenotipado: tipar sistemas mais imunogenicos: Rh, Kell, Suffy, MNS > transfusoes cronicas, PAI positivo, mulher fertil com PAI neg\
Conservante do CH = citrato (faz alcalose e hipocalcemia)
Tto PTT X PTI X SHUa
- PTT: plasmaferese 1 linha /corticoterapia / rituximabe
- PTI: corticoterapia 1 linha (se plaq <30mil)/ imunoglobulina se sangramento / rituximab e esplenectomia 2 linha (apenas se plaq < 20mil)
- SHUa: plasmaferese e eculizumab
Teste da mistura
TTPA alargado = teste da mistura:
- corrigiu (>50%): def de fatores (hemofilia congenita: 8 e 9)
- nao corrigiu: presença de inibidor > anticoagulante lupico ou hemofilia adquirida
Tromboelastograma
INR Alargado
- com sangramento: vit k EV + complexo protrombinico se grave
- assintomatico INR > 10: vit k oral
- assintomatico INR < 10: só interrompe a medicaçao / se < 4,5 ajusta dose
Afibrinogenemia
- unica que altera tempo de trombina
- sangramento coto umbilical
TACO X TRALI
TRALI:anticorpo Anti HLA no DOADOR
Mielofibrose x mielodisplásica
-
Mielofibrose:
—fibrose medular, pancitopenia + esplenomegalia + tromboses
—dacriócitos
— metaplasia mieloide
—primária ou sec a PV ou trombocitopenia essencial
—pode evoluir para LMA
— aspirado seco na MO
—dx por BMO -
Mielodisplásica:
—citopenias
—idoso com *anemia MACROcitica + plaquetopenia *
—exposto a agente citotóxico previamente: QT, RT, benzeno, tabagismo
—neutrófilos hipossegmentados e hipogranulares (pseudo pelger huet), medula óssea HIPERcelular com sideroblastos em anel
Infiltração medular pela neoplasia = pancitopenia apenas (sem esplenomegalia)
— uso prévio de platina: mielodisplasia + disfunção renal
LPA
- CIVD
- bastonetes de auer
- tto: acido transretinoico (ATRA)
- coagulopatia: civd + HIPERFIBRINOLISE PRIMARIA
> transfusao de plaquetas (30-50mil) + crioprecipitado (fibrinogenio < 150) COM plasma fresco congelado - complicaçao do tto = sindrome da diferenciaçao > parece SDRA (tto com dexametasona)
Linfoma de células T
- HTLV 1
- linfadenopatia + esplenomegalia + lesoes cutaneas (semelhantes a micose fungoide) +hipercalcemia (PTH-r) + leucocitose
- sangue perifico: celulas T com lobado em aspecto florido
Sindrome de Sézary
- subtipo de linfoma cutâneo de células T
- linfadenopatia + eritema pruriginoso
- eosinofilia, aumento de iGE
- sangue periférico: células de sézary =células com núcleo grande, nucleo aspecto cerebriforme (micose fungoide também)
Alteraçao renal da anemia falciforme
hipostenúria (inabilidade de concentrar a urina: densidade </=1005)
> poliúria, noctúria, enurese
Síndrome de pernas inquietas
associada à depleção de ferro
Sindrome hematofagocitica
- elevação de ferritina, queda fibrinogênio, febre, esplenomegalia, disfunções orgânicas, bicito, hipertrigliceridemia
Hemoglobinúria paroxística noturna
pancitopenia + tromboses (abdominal) + anemia hemolítica
—dx por citometria de fluxo
—tto eculizumabe
Def G6PD
> icterícia,hemoglobinúria,hemossiderina (urina escurese - anemia intravascular),aumento dhl, reducao de haptoglobina
- sulfa, primaquina, dapsona
Hidroxiureia na anemia falciforme
- exclusao: neut <2mil, hb <4,5, ret <80mil, plaq<80mil, gestaçao
- indicaçoes:3 crises vaso oclusivas, 2 STA, 1 priapismo grave
Fatores vit K dependentes
2,7,9,10
Doença de Von Willebrand
- hemostasia primária e secundaria
- TS aumentado, TTPA alargado discretamente
- sangramento mucocutaneo, menorragia, sangramento maior que esperando em procedimento
- HF +
- tto com desmopressina, reposiçao de FVW
Def B12
- degeneração subaguda combinada das colunas posterior (dorsal) e lateral (substância branca) — RNM com sinal V invertido
- ácido metilmelanomico e homocisteina aumentados (apenas homo aumentado na folato)
- megaovalocitos e neutrofilos hiperssegmentados
- mielo: medula hipercelular, cel tempka baun (bastonete gigante)
Anemia hemolítica auto imune
- quente: IGG (lúpus, llc, linfoma, hiv)> corticoide / extravascular, esplênico, não ativa complemento
- fria: IGM-C3q (walderstrom, MM, micoplasma)>pouca respost a corticoide e esplenectomia — ritoxi / intravascular, hepático, ativa complemento
AHAI associada medicação = ceftriaxone
Anemia sideroblastica
- microcitose, hipocromia
- aumento ferro sérico, tiibc, ferritina
- corpúsculos de pappenheimer
- sideroblastos em anel
- causas: síndrome mielodisplasica, intoxicação chumbo, def b6 ou cobre
Def cobre
- macrocitica?
- anemia sideroblastica
- pancitopenia, sintomas neurológicos
- disarbsorçao (pós bariátrica)
Esferocitose hereditária
- microcitica e hipercrômico
- aumento Cham
- herança autossômica dominante
- crises anêmicas
- teste de fragilidade osmótica - Lise precoce
Linfoma de burkitt
- linfoma nao Hongkin de células b
- infecção por EBV
- padrão de céu estrelado: macrofagos engolem linfocitos
Anemia aplástica
- pancitopenia + anemia macro / SEM esplenomegalia
- medula vazia
- Tto imunossupressão
TRALI X TACO
- TACO: HAS, hipervolemia, alto BNP
- TRALI: febre, hipotensao
Aplasia pura de série vermelha
- anemia grave normo normo
- reticulocitopenia (<10mil)
pode ser:
- primária: idiopática / autoimune, pode ser apresentação inicial de síndrome mielodisplasica
* síndrome blackfan diamond: causa congênita
- secundária: drogas, infecções, doenças auto imune, neoplasias (timoma principal), gestação
Associação com timoma
Trombocitopenia associada a vacinação
5-30 dias apos
- aumento de d dímero
- anti PF4+ altos títulos
- trombose, plaquetopenia
- fibrinogênio normal ou baixo
- tto com ig
Eletroforese
Anticoagulação plena bomba HNF: alvo anti Xa
0,3-0,7
Dosar se >35mil u/dia sem elevar ttpa
altos fibrinogênio e fator 8 faltasamente encurtam ttpa
Anticoagulação plena bomba HNF: alvo anti Xa
0,3-0,7
Estados inflamatórios agudos podem aumentar fibrinogenio e fator 8, falseando o ttpa encurtando, enquanto a anticoagulação esta adequada
Dosar anti Xá tambem se >35mil u/dia sem elevar ttpa
Anticoagulação plena bomba HNF: alvo anti Xa
0,3-0,7
Estados inflamatórios agudos podem aumentar fibrinogenio e fator 8, falseando o ttpa encurtando, enquanto a anticoagulação esta adequada
Dosar anti Xá tambem se >35mil u/dia sem elevar ttpa
Anticoagulação profilática
- doentes clínicos que tem indicação, devem fazer uso por pelo menos 6 dias
Hemostasia
PRIMARIA
- sangramentos superficiais
- plaquetopenia ou TS alargado
— PTI, PTT, DVW, SHI, CIVD
SECUNDARIA
- hematomas profundos (articulações, músculos)
— hemofilias A e B, DVW, CIVD:
»causas hereditárias: def fator 8 (A) e 9 (B)»_space; sangramento articular (hemartrose), de músculo, inicia na infância
-ttpa corrige no teste da mistura
»causas adquiridas: def fator 8 adquirida (AR, neoplasia, pos parto!!60-90d)»_space; sangramento muscular profundo, retroperitonial
-ttpa nao corrige no teste da mistura
-hematoma psoas = plexopatia (dor com parestesia com sinal psoas positivo)
hemofilico com hematuria NÃO repor fator! Coagulo»_space; ira pos renal
-deficiência de fator 13: sangra, mas não altera coagulograma (gravidade variável)
Tranformaçao hemorragica apos trombolise
Crio + transamin
Complicações na anemia falciforme
Crise hiperhemolitica
- queda de hb após transfusão: exacerbação da hemolise
- tto com imunoglobulina
Crise aplasica
- queda de hb com ret < 1%,10mil
- parvovirus
Crise sequestro esplênico
- queda de hb + reticulocitose + baço crescendo
Indicaçao de transfusão na anemia falciforme
Transfusão de troca:
- fase aguda do avc
- STA
- priapismo
Transfusão cronica: alvo hb 9-10 e hbs 30%
- fase tônica do avc
- nefropatia cronica progressiva
- nao respondeu a hidroxiureia
- profilaxia de 2 avc/sta
Anemia de doença crônica
Aumenta hepcidina > bloqueia ferroportina > reduz absorção de ferro
Trombose em paciente oncológico
- primeiro episódio de TEV em paciente oncológico com CLCR > 30 = NOAC (apixabana escolha - menor risco de sangramento em neo trato urinário e GI)
— NOAC = enoxa > varfarina - manter até remissão - até 6 meses após término do tto
Tromboelastograma uso de anticoagulante:
-prolongamento inicial
Tromboelastograma hiperfibrinolise
tto anti fibrinolitico
Trombocitemia essencial
- ativação dos receptores de TPO> plaquetose
- 60a, mulher
- eventos trombolíticos e hemorrágicos — DVW adquirida
tto: manter plaq 100-400mil
- hidroxiureia
- interferon
- aas se plaq <1milhao
Linfomas
Hodgkin
- disseminação sequencial
- cel reed stenberg
- linfonodomehalias!!! dolorosas-após álcool
-sintomas B
-FR: EBV,HIV, imunossupressão, doenças autoimunes
- biópsia excisional do gânglio
- estadiamento Ann Arbor
Não Hodgkin
-celulas B
—agressivos: difuso de grande células b, burkitt, células do manto
—indolentes: folicular, zona marginal, linfocitico
- células T
—mais raros
linfomas B: cd19 e cd20
linfomas T: cd3,cd5,cd7
linfoma difuso de grandes células b/ burkett são definidores de hiv
NOAC
- dabigatrana: inibidor direto da trombina / idarucizumabe
- rivaroxabana: inibidor fator Xa / andexanet alf
- apixabana: inibidor fator Xa / andexanet alf
- edoxabana: inibidor fator Xa
Intoxicação cumarinica
INR 4,5-10 sem sangramento: suspender a varfarina
INR > 10 sem sangramento: suspende a varfarina e faz vit k oral
Sangramento ameaçador: complexo pro trombinico + vit k EV
Alvos INR
INR 2-3: maioria
INR 2,5-3,5: prótese mecânica mitral, prótese aortica + FA, se evento cardioembolico com inr 2-3
Linfoma de zona marginal
mai’s comum MALT Gástrico
linfondomegalia + sintomas B + linfocitose
dx com biópsia de medula óssea / esplenectomia
Tipagem ABO
- hemacias olha antigeno / plaq e plasma olhar anticorpos
–todos podem receebr plasma e plaquetas AB
Reações hemolíticas transfusional
-aguda:logo que a transfusao é iniciada, hemolise INTRAvascular (incompatibilidade ABO)
- tardia: ate 2 semana apos transfusao, hemolise EXTRAvascular, coombs direto positivo, sintomas mais brandos
Reações hemolíticas transfusional
-aguda:logo que a transfusao é iniciada, hemolise INTRAvascular (incompatibilidade ABO)
- tardia: ate 2 semana apos transfusao, hemolise EXTRAvascular, coombs direto positivo, sintomas mais brandos
Talassemias
Reduz HBA, aumenta HBA2 e HBF
Beta talassemia:
- aumento ferro sérico e ferritina
- major: anemia grave, fácies de esquilo, icterícia, hepatoespleno, baixa estatura, disfuncao endocrinologica / ausência de hba1
- intermediária: anemia moderada, esplenomegalia, risco trombótico
- minor: anemia hipo micro assintomática, hemácias em alvo / hba1>50%, hba2 > 3,5%
S/ beta zero talassemia
- hbs >50% / hba1 ausente / hba2 >3,5% / hemácias microciticas
Alfa talassemia: não tem alteração na eletroforese, apenas na intermedia (doença da hemoglobina H)
- major: incompatível com a vida, hidropsia fetal
- minor: anemia hipo micro, com eletroforese NORMAL
Anemia perniciosa
- gastrite atrófica
- causa mais comum de deficiência de vitamina B12
- anti-célula parietal – que evoluem o quadro para uma acloridria associada à redução do fator intrínseco – ou por anticorpos anti-FI;
Diagnóstico:
- Biópsia gástrica (evidenciando gastrite atrófica) ou gastrina sérica elevada
— anemia perniciosa aumenta o risco de cancer gástrico
— nesses pacientes, a reposição da vitamina B12 deve ser realizada de forma intramuscular!
Quando repor calcio apos tranfusao?
- apenas de Cai < 3 ou Cat < 7,5
- sintomas
- qt alargado
MGUS- galoparia de significado indeterminado
ALTO RISCO:
- alteração na relação cadeiras livres
- não Igg
- proteína m > 1,5
HIT
VITT
4-28d após vacina
plaquetopenia com rombos tromboses
anti pf4
VITT
4-28d após vacina
plaquetopenia com rombos tromboses
anti pf4
