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R3 > Hemato > Flashcards

Hemato Flashcards

1
Q

Anemia ferropriva marcadores?

A

REDUZ:
- ferritina (20-200)
- ferro (60-120)
- Sat transferrina (20-40%)
AUMENTA:
- transferrina (200-400)
- TIIBC (250-360)

*na anemia de doença cronica TIIBC baixo!! (+hepcidina aumentada)

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2
Q

Anemias células:

A
  • mieloftise/mielofibrose: dacriocitos
  • anemia sideroblastica: corpusculos de papenheimer (intox chumbo)
  • mielodisplasia: neutrofilos hipossegmentados (pseudo perger huet)
  • anemia falciforme:corpusculos howel jolly e drepanocitos
  • beta talassemia: codocitos (hemácia em alvo)
  • def g6pd: corpusculo de heniz e bite cells
  • AHAI: esferocitos
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3
Q

Eletroforeses?

A
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4
Q

Teleangiectasia hemorragica hereditaria ou sindrome de rendu osler weber

A

teleangiectasias, epistaxe recorrente, HF+

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5
Q

Def acido folico x b12

A
  • ácido metilmalônico: elevado apenas na deficiência de vitamina B12
  • homocisteína: elevação em ambas as deficiências
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6
Q

Diferencial de anemia + mielopatia fora def b12?

A

def cobre!!! = trombocitopenia + leucopenia + sintomas neurológicos

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7
Q

Tipos de AHAI

A

> Coombs direito + / esferocitos
- quente (IGG-extravascular): LLC, CMV, tumores,metildopa, linfoma
- fria (IGM-intravascular): mieloma, LLC, infecçao por micoplasma

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8
Q

Leucemias

A

AGUDAS: >20% blastos
- LMA: bastonete de auer, mieloroexidase+
— CD13,CD33,CD17
- LLA: alta relação núcleo / citoplasma

LPA: t 15,17

CRONICAS:
- LMC: leucocitose com desvio a esquerda e basofilia >2% (anemia e plaquetose), esplenomegalia + fadiga, tto com inibidor da tirosina quinase / t (9,22) cromossomo philadelphia, BCR-ABL
- LLC: > 5mil linfocitos, linfócitos monocromas / infecçõe,AHAI,PTI/ manchas grumprechet/sombras nucleares, dx por imunofeno de sangue periferico / sem mutação do IGHV é ruim
»sindrome de richter = desenvolve linfoma nao hodgkin agressivo (linfoma de células B) > biopsia EXCISIONAL
—CD5,CD19,CD23

*LEUCEMIAS agudas: CD19

**Lionfoma Hodgkin CD15,CD30

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9
Q

Policitemia

A

POLICITEMIA VERA
Hb >16/16,5 ou Ht >48/49%
>EPO aumentada descarta (é normal ou baixa)
- JAK2 mutada
- biopsia com hipercelularidade (panmielose)

-trombose em sítios atípicos
-prurido aquarelado
-pletora facial
-esplenomegalia
-leucocitose e trombocitose
-sd hiperviscosidade: cefaleia, turvação visual, alterações sensitivas em ponta de dedo e lábios

Tto
- sangrias: Ht <45
- hidroxiureia
- AAS

POLICITEMIA SECUNDARIA
- EPO aumentada
—hipoxia: dpoc, apneia
—uso de testosterona
—POEMS
—toxicidade por cobalto
—tumor produtor de EPO (carcinoma de células renais)

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10
Q

Mieloma multiplo dx

A

Doença renal: cadeias leves (igg: KAPPA e lamba) geram nefrite tubular cronica (urina 1 sem alteraçoes)

Predatórias de GMSI para evoluir para mieloma: pico > 1,5; alta porcentagem de plasmócitos na MO, pico de iga ou IGM, razão KAPPA/lambda anormal

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11
Q

mieloma x GMSI x assintomatico

A
  • gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS): pico monoclonal < 10% de plasmócitos, proteina < 3g, ausencia de lesão de orgao alvo / subtipo envolvido é IGG
  • mieloma múltiplo:
    — >10% de plasmócitos OU plasmocitoma MAIS 1 de
    -CRAB OU
  • 1 evento biomarcador
  • mieloma assintomatico/ indolente (smoldering): pico monoclonal sem mais nada
  • mieloma não secretor = lesao de orgao SEM pico monoclonal

Outros:
-walderstrom: >10% linfocitos em medula com gamopatia monoclonal de IGM
-POEMS: gamopatia + endocrinopatia + organomegalia + polineuropatia + alt pele

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12
Q

Sd de POEMS

A
  • polineuropatia
  • endocrinopatia (hipofisasia, hipogonadismo, tireoide)
  • lesoes hipercromias em pele
  • organomegalia
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13
Q

Tricoleucemia / leucemia de células pilosas

A

esplenomegalia + monocitopenia + pancito + linfocitos cabeludos ou vilosos

aspirado mo seco

aumenta risco de infecção por mico bactérias

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14
Q

Amiloidose tipos

A

AL = proteína monoclonal - cadeias leves (eletroforese de proteínas sem alteração) > pode ver no vermelho do congo ou imuno fluorescência renal

AA = produção policlonal de proteínas reativa a alguma doença inflamatória

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15
Q

Sd hipereosinofilica

A

eosinofilia + LOA
>causas: PDGRFA + aumento IL5

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16
Q

Tipos de CH: filtrado, irradiado, lavado

A
  • filtrado/ leucorreduzido/descoleutizaçao: prevenir:
    —aloimunização em politransfundido
    — recorrência reação febril não hemolítica (após 2 episódios)
    —TRALI
    —infecção por CMV, doença prionica&raquo_space;em imunossuprimidos e politransfundidos
  • irradiado (inativação de linfócitos T): prevenir:
    — doença enxerto x hospedeiro (linfócitos T alorreativos do doador)
    » em imunossuprimidos
    *reduz a meia vida do CH
  • lavado:
    —redução de reações alérgicas
    »em deficiência de IgA, antecedente de reação alérgica grave relacionado à transfusão
  • fenotipado: tipar sistemas mais imunogenicos: Rh, Kell, Suffy, MNS > transfusoes cronicas, PAI positivo, mulher fertil com PAI neg\

Conservante do CH = citrato (faz alcalose e hipocalcemia)

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17
Q

Tto PTT X PTI X SHUa

A
  • PTT: plasmaferese 1 linha /corticoterapia / rituximabe
  • PTI: corticoterapia 1 linha (se plaq <30mil)/ imunoglobulina se sangramento / rituximab e esplenectomia 2 linha (apenas se plaq < 20mil)
  • SHUa: plasmaferese e eculizumab
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18
Q

Teste da mistura

A

TTPA alargado = teste da mistura:
- corrigiu (>50%): def de fatores (hemofilia congenita: 8 e 9)
- nao corrigiu: presença de inibidor > anticoagulante lupico ou hemofilia adquirida

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19
Q

Tromboelastograma

A
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20
Q

INR Alargado

A
  • com sangramento: vit k EV + complexo protrombinico se grave
  • assintomatico INR > 10: vit k oral
  • assintomatico INR < 10: só interrompe a medicaçao / se < 4,5 ajusta dose
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21
Q

Afibrinogenemia

A
  • unica que altera tempo de trombina
  • sangramento coto umbilical
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22
Q

TACO X TRALI

A

TRALI:anticorpo Anti HLA no DOADOR

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23
Q

Mielofibrose x mielodisplásica

A
  • Mielofibrose:
    —fibrose medular, pancitopenia + esplenomegalia + tromboses
    —dacriócitos
    — metaplasia mieloide
    —primária ou sec a PV ou trombocitopenia essencial
    —pode evoluir para LMA
    — aspirado seco na MO
    —dx por BMO
  • Mielodisplásica:
    —citopenias
    —idoso com *anemia MACROcitica + plaquetopenia *
    —exposto a agente citotóxico previamente: QT, RT, benzeno, tabagismo
    —neutrófilos hipossegmentados e hipogranulares (pseudo pelger huet), medula óssea HIPERcelular com sideroblastos em anel

Infiltração medular pela neoplasia = pancitopenia apenas (sem esplenomegalia)

— uso prévio de platina: mielodisplasia + disfunção renal

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24
Q

LPA

A
  • CIVD
  • bastonetes de auer
  • tto: acido transretinoico (ATRA)
  • coagulopatia: civd + HIPERFIBRINOLISE PRIMARIA
    > transfusao de plaquetas (30-50mil) + crioprecipitado (fibrinogenio < 150) COM plasma fresco congelado
  • complicaçao do tto = sindrome da diferenciaçao > parece SDRA (tto com dexametasona)
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25
Linfoma de células T
- HTLV 1 - linfadenopatia + esplenomegalia + lesoes cutaneas (semelhantes a micose fungoide) +hipercalcemia (PTH-r) + leucocitose - sangue perifico: **celulas T com lobado em aspecto florido**
26
Sindrome de Sézary
- subtipo de linfoma cutâneo de células T - linfadenopatia + eritema pruriginoso - eosinofilia, aumento de iGE - sangue periférico: **células de sézary** =células com núcleo grande, nucleo aspecto cerebriforme (micose fungoide também)
27
Alteraçao renal da anemia falciforme
**hipostenúria** (inabilidade de concentrar a urina: densidade poliúria, noctúria, enurese
28
Síndrome de pernas inquietas
associada à depleção de ferro
29
Sindrome hematofagocitica
- elevação de ferritina, queda fibrinogênio, febre, esplenomegalia, disfunções orgânicas, bicito, hipertrigliceridemia
30
Hemoglobinúria paroxística noturna
pancitopenia + tromboses (abdominal) + anemia hemolítica —dx por citometria de fluxo —tto eculizumabe
31
Def G6PD
> icterícia,hemoglobinúria,hemossiderina (urina escurese - anemia intravascular),aumento dhl, reducao de haptoglobina - sulfa, primaquina, dapsona
32
Hidroxiureia na anemia falciforme
- exclusao: neut <2mil, hb <4,5, ret <80mil, plaq<80mil, gestaçao - indicaçoes:3 crises vaso oclusivas, 2 STA, 1 priapismo grave
33
Fatores vit K dependentes
2,7,9,10
34
Doença de Von Willebrand
- hemostasia primária e secundaria - TS aumentado, TTPA alargado discretamente - sangramento mucocutaneo, menorragia, sangramento maior que esperando em procedimento - HF + - tto com desmopressina, reposiçao de FVW
35
Def B12
- degeneração subaguda combinada das colunas posterior (dorsal) e lateral (substância branca) — RNM com sinal V invertido - ácido metilmelanomico e homocisteina aumentados (apenas homo aumentado na folato) - megaovalocitos e neutrofilos hiperssegmentados - mielo: medula hipercelular, cel tempka baun (bastonete gigante)
36
Anemia hemolítica auto imune
- quente: IGG (lúpus, llc, linfoma, hiv)> corticoide / extravascular, esplênico, não ativa complemento - fria: IGM-C3q (walderstrom, MM, micoplasma)>pouca respost a corticoide e esplenectomia — ritoxi / intravascular, hepático, ativa complemento AHAI associada medicação = ceftriaxone
37
Anemia sideroblastica
- microcitose, hipocromia - aumento ferro sérico, tiibc, ferritina - corpúsculos de pappenheimer - sideroblastos em anel - causas: síndrome mielodisplasica, intoxicação chumbo, def b6 ou cobre
38
Def cobre
- macrocitica? - anemia sideroblastica - pancitopenia, sintomas neurológicos - disarbsorçao (pós bariátrica)
39
Esferocitose hereditária
- microcitica e hipercrômico - aumento Cham - herança autossômica dominante - crises anêmicas - teste de fragilidade osmótica - Lise precoce
40
Linfoma de burkitt
- linfoma nao Hongkin de células b - infecção por EBV - padrão de céu estrelado: macrofagos engolem linfocitos
41
Anemia aplástica
- pancitopenia + anemia macro / SEM esplenomegalia - medula vazia - Tto imunossupressão
42
TRALI X TACO
- TACO: HAS, hipervolemia, alto BNP - TRALI: febre, hipotensao
43
Aplasia pura de série vermelha
- anemia grave normo normo - reticulocitopenia (<10mil) pode ser: - primária: idiopática / autoimune, pode ser apresentação inicial de síndrome mielodisplasica * síndrome blackfan diamond: causa congênita - secundária: drogas, infecções, doenças auto imune, neoplasias (timoma principal), gestação Associação com timoma
44
Trombocitopenia associada a vacinação
5-30 dias apos - aumento de d dímero - anti PF4+ altos títulos - trombose, plaquetopenia - fibrinogênio normal ou baixo - tto com ig
45
Eletroforese
46
Anticoagulação plena bomba HNF: alvo anti Xa
0,3-0,7 Dosar se >35mil u/dia sem elevar ttpa altos fibrinogênio e fator 8 faltasamente encurtam ttpa
47
Anticoagulação plena bomba HNF: alvo anti Xa
0,3-0,7 Estados inflamatórios agudos podem aumentar fibrinogenio e fator 8, falseando o ttpa encurtando, enquanto a anticoagulação esta adequada Dosar anti Xá tambem se >35mil u/dia sem elevar ttpa
48
Anticoagulação plena bomba HNF: alvo anti Xa
0,3-0,7 Estados inflamatórios agudos podem aumentar fibrinogenio e fator 8, falseando o ttpa encurtando, enquanto a anticoagulação esta adequada Dosar anti Xá tambem se >35mil u/dia sem elevar ttpa
49
Anticoagulação profilática
- doentes clínicos que tem indicação, devem fazer uso por pelo menos 6 dias
50
Hemostasia
PRIMARIA - sangramentos superficiais - plaquetopenia ou TS alargado — PTI, PTT, DVW, SHI, CIVD SECUNDARIA - hematomas profundos (articulações, músculos) — hemofilias A e B, DVW, CIVD: >>causas hereditárias: def fator 8 (A) e 9 (B) >> sangramento articular (hemartrose), de músculo, inicia na infância -ttpa corrige no teste da mistura >>causas adquiridas: def fator 8 adquirida (AR, neoplasia, pos parto!!60-90d) >> sangramento muscular profundo, retroperitonial -ttpa nao corrige no teste da mistura -hematoma psoas = plexopatia (dor com parestesia com sinal psoas positivo) hemofilico com hematuria NÃO repor fator! Coagulo >> ira pos renal -deficiência de fator 13: sangra, mas não altera coagulograma (gravidade variável)
51
Tranformaçao hemorragica apos trombolise
Crio + transamin
52
Complicações na anemia falciforme
Crise hiperhemolitica - queda de hb após transfusão: exacerbação da hemolise - tto com imunoglobulina Crise aplasica - queda de hb com ret < 1%,10mil - parvovirus Crise sequestro esplênico - queda de hb + reticulocitose + baço crescendo
53
Indicaçao de transfusão na anemia falciforme
Transfusão de troca: - fase aguda do avc - STA - priapismo Transfusão cronica: alvo hb 9-10 e hbs 30% - fase tônica do avc - nefropatia cronica progressiva - nao respondeu a hidroxiureia - profilaxia de 2 avc/sta
54
Anemia de doença crônica
Aumenta hepcidina > bloqueia ferroportina > reduz absorção de ferro
55
Trombose em paciente oncológico
- primeiro episódio de TEV em paciente oncológico com CLCR > 30 = NOAC (apixabana escolha - menor risco de sangramento em neo trato urinário e GI) — NOAC = enoxa > varfarina - manter até remissão - até 6 meses após término do tto
56
Tromboelastograma uso de anticoagulante:
-prolongamento inicial
57
Tromboelastograma hiperfibrinolise
tto anti fibrinolitico
58
Trombocitemia essencial
- ativação dos receptores de TPO> plaquetose - 60a, mulher - eventos trombolíticos e hemorrágicos — DVW adquirida tto: manter plaq 100-400mil - hidroxiureia - interferon - aas se plaq <1milhao
59
Linfomas
Hodgkin - disseminação sequencial - cel reed stenberg - linfonodomehalias!!! dolorosas-após álcool -sintomas B -FR: EBV,HIV, imunossupressão, doenças autoimunes - biópsia excisional do gânglio - estadiamento Ann Arbor Não Hodgkin -celulas B —agressivos: difuso de grande células b, burkitt, células do manto —indolentes: folicular, zona marginal, linfocitico - células T —mais raros linfomas B: cd19 e cd20 linfomas T: cd3,cd5,cd7 linfoma difuso de grandes células b/ burkett são definidores de hiv
60
NOAC
- dabigatrana: inibidor direto da trombina / idarucizumabe - rivaroxabana: inibidor fator Xa / andexanet alf - apixabana: inibidor fator Xa / andexanet alf - edoxabana: inibidor fator Xa
61
Intoxicação cumarinica
INR 4,5-10 sem sangramento: suspender a varfarina INR > 10 sem sangramento: suspende a varfarina e faz vit k oral Sangramento ameaçador: complexo pro trombinico + vit k EV
62
Alvos INR
INR 2-3: maioria INR 2,5-3,5: prótese mecânica mitral, prótese aortica + FA, se evento cardioembolico com inr 2-3
63
Linfoma de zona marginal
mai’s comum MALT Gástrico linfondomegalia + sintomas B + linfocitose dx com biópsia de medula óssea / esplenectomia
64
Tipagem ABO
- hemacias olha antigeno / plaq e plasma olhar anticorpos --todos podem receebr plasma e plaquetas AB
65
Reações hemolíticas transfusional
-aguda:logo que a transfusao é iniciada, hemolise INTRAvascular (incompatibilidade ABO) - tardia: ate 2 semana apos transfusao, hemolise EXTRAvascular, coombs direto positivo, sintomas mais brandos
66
Reações hemolíticas transfusional
-aguda:logo que a transfusao é iniciada, hemolise INTRAvascular (incompatibilidade ABO) - tardia: ate 2 semana apos transfusao, hemolise EXTRAvascular, coombs direto positivo, sintomas mais brandos
67
Talassemias
Reduz HBA, aumenta HBA2 e HBF Beta talassemia: - aumento ferro sérico e ferritina - major: anemia grave, fácies de esquilo, icterícia, hepatoespleno, baixa estatura, disfuncao endocrinologica / ausência de hba1 - intermediária: anemia moderada, esplenomegalia, risco trombótico - minor: anemia hipo micro assintomática, hemácias em alvo / hba1>50%, hba2 > 3,5% S/ beta zero talassemia - hbs >50% / hba1 ausente / hba2 >3,5% / hemácias microciticas Alfa talassemia: não tem alteração na eletroforese, apenas na intermedia (doença da hemoglobina H) - major: incompatível com a vida, hidropsia fetal - minor: anemia hipo micro, com eletroforese NORMAL
68
Anemia perniciosa
- gastrite atrófica - causa mais comum de deficiência de vitamina B12 - anti-célula parietal – que evoluem o quadro para uma acloridria associada à redução do fator intrínseco – ou por anticorpos anti-FI; Diagnóstico: - Biópsia gástrica (evidenciando gastrite atrófica) ou gastrina sérica elevada — anemia perniciosa aumenta o risco de cancer gástrico — nesses pacientes, a reposição da vitamina B12 deve ser realizada de forma intramuscular!
69
Quando repor calcio apos tranfusao?
- apenas de Cai < 3 ou Cat < 7,5 - sintomas - qt alargado
70
MGUS- galoparia de significado indeterminado
ALTO RISCO: - alteração na relação cadeiras livres - não Igg - proteína m > 1,5
71
HIT
72
VITT
4-28d após vacina plaquetopenia com rombos tromboses anti pf4
73
VITT
4-28d após vacina plaquetopenia com rombos tromboses anti pf4

R3 (15 decks)

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