Hemato Flashcards
Anemia ferropriva marcadores?
REDUZ:
- ferritina (20-200)
- ferro (60-120)
- Sat transferrina (20-40%)
AUMENTA:
- transferrina (200-400)
- TIIBC (250-360)
*na anemia de doença cronica TIIBC baixo!! (+hepcidina aumentada)
Anemias células:
- mieloftise/mielofibrose: dacriocitos
- anemia sideroblastica: corpusculos de papenheimer (intox chumbo)
- mielodisplasia: neutrofilos hipossegmentados (pseudo perger huet)
- anemia falciforme:corpusculos howel jolly e drepanocitos
- beta talassemia: codocitos (hemácia em alvo)
- def g6pd: corpusculo de heniz e bite cells
- AHAI: esferocitos
Eletroforeses?
Teleangiectasia hemorragica hereditaria ou sindrome de rendu osler weber
teleangiectasias, epistaxe recorrente, HF+
Def acido folico x b12
- ácido metilmalônico: elevado apenas na deficiência de vitamina B12
- homocisteína: elevação em ambas as deficiências
Diferencial de anemia + mielopatia fora def b12?
def cobre!!! = trombocitopenia + leucopenia + sintomas neurológicos
Tipos de AHAI
> Coombs direito + / esferocitos
- quente (IGG-extravascular): LLC, CMV, tumores,metildopa, linfoma
- fria (IGM-intravascular): mieloma, LLC, infecçao por micoplasma
Leucemias
AGUDAS: >20% blastos
- LMA: bastonete de auer, mieloroexidase+
— CD13,CD33,CD17
- LLA: alta relação núcleo / citoplasma
LPA: t 15,17
CRONICAS:
- LMC: leucocitose com desvio a esquerda e basofilia >2% (anemia e plaquetose), esplenomegalia + fadiga, tto com inibidor da tirosina quinase / t (9,22) cromossomo philadelphia, BCR-ABL
- LLC: > 5mil linfocitos, linfócitos monocromas / infecçõe,AHAI,PTI/ manchas grumprechet/sombras nucleares, dx por imunofeno de sangue periferico / sem mutação do IGHV é ruim
»sindrome de richter = desenvolve linfoma nao hodgkin agressivo (linfoma de células B) > biopsia EXCISIONAL
—CD5,CD19,CD23
*LEUCEMIAS agudas: CD19
**Lionfoma Hodgkin CD15,CD30
Policitemia
POLICITEMIA VERA
Hb >16/16,5 ou Ht >48/49%
>EPO aumentada descarta (é normal ou baixa)
- JAK2 mutada
- biopsia com hipercelularidade (panmielose)
-trombose em sítios atípicos
-prurido aquarelado
-pletora facial
-esplenomegalia
-leucocitose e trombocitose
-sd hiperviscosidade: cefaleia, turvação visual, alterações sensitivas em ponta de dedo e lábios
Tto
- sangrias: Ht <45
- hidroxiureia
- AAS
POLICITEMIA SECUNDARIA
- EPO aumentada
—hipoxia: dpoc, apneia
—uso de testosterona
—POEMS
—toxicidade por cobalto
—tumor produtor de EPO (carcinoma de células renais)
Mieloma multiplo dx
Doença renal: cadeias leves (igg: KAPPA e lamba) geram nefrite tubular cronica (urina 1 sem alteraçoes)
Predatórias de GMSI para evoluir para mieloma: pico > 1,5; alta porcentagem de plasmócitos na MO, pico de iga ou IGM, razão KAPPA/lambda anormal
mieloma x GMSI x assintomatico
- gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS): pico monoclonal < 10% de plasmócitos, proteina < 3g, ausencia de lesão de orgao alvo / subtipo envolvido é IGG
- mieloma múltiplo:
— >10% de plasmócitos OU plasmocitoma MAIS 1 de
-CRAB OU - 1 evento biomarcador
- mieloma assintomatico/ indolente (smoldering): pico monoclonal sem mais nada
- mieloma não secretor = lesao de orgao SEM pico monoclonal
Outros:
-walderstrom: >10% linfocitos em medula com gamopatia monoclonal de IGM
-POEMS: gamopatia + endocrinopatia + organomegalia + polineuropatia + alt pele
Sd de POEMS
- polineuropatia
- endocrinopatia (hipofisasia, hipogonadismo, tireoide)
- lesoes hipercromias em pele
- organomegalia
Tricoleucemia / leucemia de células pilosas
esplenomegalia + monocitopenia + pancito + linfocitos cabeludos ou vilosos
aspirado mo seco
aumenta risco de infecção por mico bactérias
Amiloidose tipos
AL = proteína monoclonal - cadeias leves (eletroforese de proteínas sem alteração) > pode ver no vermelho do congo ou imuno fluorescência renal
AA = produção policlonal de proteínas reativa a alguma doença inflamatória
Sd hipereosinofilica
eosinofilia + LOA
>causas: PDGRFA + aumento IL5
Tipos de CH: filtrado, irradiado, lavado
-
filtrado/ leucorreduzido/descoleutizaçao: prevenir:
—aloimunização em politransfundido
— recorrência reação febril não hemolítica (após 2 episódios)
—TRALI
—infecção por CMV, doença prionica»_space;em imunossuprimidos e politransfundidos -
irradiado (inativação de linfócitos T): prevenir:
— doença enxerto x hospedeiro (linfócitos T alorreativos do doador)
» em imunossuprimidos
*reduz a meia vida do CH -
lavado:
—redução de reações alérgicas
»em deficiência de IgA, antecedente de reação alérgica grave relacionado à transfusão - fenotipado: tipar sistemas mais imunogenicos: Rh, Kell, Suffy, MNS > transfusoes cronicas, PAI positivo, mulher fertil com PAI neg\
Conservante do CH = citrato (faz alcalose e hipocalcemia)
Tto PTT X PTI X SHUa
- PTT: plasmaferese 1 linha /corticoterapia / rituximabe
- PTI: corticoterapia 1 linha (se plaq <30mil)/ imunoglobulina se sangramento / rituximab e esplenectomia 2 linha (apenas se plaq < 20mil)
- SHUa: plasmaferese e eculizumab
Teste da mistura
TTPA alargado = teste da mistura:
- corrigiu (>50%): def de fatores (hemofilia congenita: 8 e 9)
- nao corrigiu: presença de inibidor > anticoagulante lupico ou hemofilia adquirida
Tromboelastograma
INR Alargado
- com sangramento: vit k EV + complexo protrombinico se grave
- assintomatico INR > 10: vit k oral
- assintomatico INR < 10: só interrompe a medicaçao / se < 4,5 ajusta dose
Afibrinogenemia
- unica que altera tempo de trombina
- sangramento coto umbilical
TACO X TRALI
TRALI:anticorpo Anti HLA no DOADOR
Mielofibrose x mielodisplásica
-
Mielofibrose:
—fibrose medular, pancitopenia + esplenomegalia + tromboses
—dacriócitos
— metaplasia mieloide
—primária ou sec a PV ou trombocitopenia essencial
—pode evoluir para LMA
— aspirado seco na MO
—dx por BMO -
Mielodisplásica:
—citopenias
—idoso com *anemia MACROcitica + plaquetopenia *
—exposto a agente citotóxico previamente: QT, RT, benzeno, tabagismo
—neutrófilos hipossegmentados e hipogranulares (pseudo pelger huet), medula óssea HIPERcelular com sideroblastos em anel
Infiltração medular pela neoplasia = pancitopenia apenas (sem esplenomegalia)
— uso prévio de platina: mielodisplasia + disfunção renal
LPA
- CIVD
- bastonetes de auer
- tto: acido transretinoico (ATRA)
- coagulopatia: civd + HIPERFIBRINOLISE PRIMARIA
> transfusao de plaquetas (30-50mil) + crioprecipitado (fibrinogenio < 150) COM plasma fresco congelado - complicaçao do tto = sindrome da diferenciaçao > parece SDRA (tto com dexametasona)
Linfoma de células T
- HTLV 1
- linfadenopatia + esplenomegalia + lesoes cutaneas (semelhantes a micose fungoide) +hipercalcemia (PTH-r) + leucocitose
- sangue perifico: celulas T com lobado em aspecto florido
Sindrome de Sézary
- subtipo de linfoma cutâneo de células T
- linfadenopatia + eritema pruriginoso
- eosinofilia, aumento de iGE
- sangue periférico: células de sézary =células com núcleo grande, nucleo aspecto cerebriforme (micose fungoide também)
Alteraçao renal da anemia falciforme
hipostenúria (inabilidade de concentrar a urina: densidade </=1005)
> poliúria, noctúria, enurese
Síndrome de pernas inquietas
associada à depleção de ferro
Sindrome hematofagocitica
- elevação de ferritina, queda fibrinogênio, febre, esplenomegalia, disfunções orgânicas, bicito, hipertrigliceridemia