Hemato Flashcards

1
Q

Anemia ferropriva marcadores?

A

REDUZ:
- ferritina (20-200)
- ferro (60-120)
- Sat transferrina (20-40%)
AUMENTA:
- transferrina (200-400)
- TIIBC (250-360)

*na anemia de doença cronica TIIBC baixo!! (+hepcidina aumentada)

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2
Q

Anemias células:

A
  • mieloftise/mielofibrose: dacriocitos
  • anemia sideroblastica: corpusculos de papenheimer (intox chumbo)
  • mielodisplasia: neutrofilos hipossegmentados (pseudo perger huet)
  • anemia falciforme:corpusculos howel jolly e drepanocitos
  • beta talassemia: codocitos (hemácia em alvo)
  • def g6pd: corpusculo de heniz e bite cells
  • AHAI: esferocitos
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3
Q

Eletroforeses?

A
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4
Q

Teleangiectasia hemorragica hereditaria ou sindrome de rendu osler weber

A

teleangiectasias, epistaxe recorrente, HF+

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5
Q

Def acido folico x b12

A
  • ácido metilmalônico: elevado apenas na deficiência de vitamina B12
  • homocisteína: elevação em ambas as deficiências
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6
Q

Diferencial de anemia + mielopatia fora def b12?

A

def cobre!!! = trombocitopenia + leucopenia + sintomas neurológicos

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7
Q

Tipos de AHAI

A

> Coombs direito + / esferocitos
- quente (IGG-extravascular): LLC, CMV, tumores,metildopa, linfoma
- fria (IGM-intravascular): mieloma, LLC, infecçao por micoplasma

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8
Q

Leucemias

A

AGUDAS: >20% blastos
- LMA: bastonete de auer, mieloroexidase+
— CD13,CD33,CD17
- LLA: alta relação núcleo / citoplasma

LPA: t 15,17

CRONICAS:
- LMC: leucocitose com desvio a esquerda e basofilia >2% (anemia e plaquetose), esplenomegalia + fadiga, tto com inibidor da tirosina quinase / t (9,22) cromossomo philadelphia, BCR-ABL
- LLC: > 5mil linfocitos, linfócitos monocromas / infecçõe,AHAI,PTI/ manchas grumprechet/sombras nucleares, dx por imunofeno de sangue periferico / sem mutação do IGHV é ruim
»sindrome de richter = desenvolve linfoma nao hodgkin agressivo (linfoma de células B) > biopsia EXCISIONAL
—CD5,CD19,CD23

*LEUCEMIAS agudas: CD19

**Lionfoma Hodgkin CD15,CD30

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9
Q

Policitemia

A

POLICITEMIA VERA
Hb >16/16,5 ou Ht >48/49%
>EPO aumentada descarta (é normal ou baixa)
- JAK2 mutada
- biopsia com hipercelularidade (panmielose)

-trombose em sítios atípicos
-prurido aquarelado
-pletora facial
-esplenomegalia
-leucocitose e trombocitose
-sd hiperviscosidade: cefaleia, turvação visual, alterações sensitivas em ponta de dedo e lábios

Tto
- sangrias: Ht <45
- hidroxiureia
- AAS

POLICITEMIA SECUNDARIA
- EPO aumentada
—hipoxia: dpoc, apneia
—uso de testosterona
—POEMS
—toxicidade por cobalto
—tumor produtor de EPO (carcinoma de células renais)

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10
Q

Mieloma multiplo dx

A

Doença renal: cadeias leves (igg: KAPPA e lamba) geram nefrite tubular cronica (urina 1 sem alteraçoes)

Predatórias de GMSI para evoluir para mieloma: pico > 1,5; alta porcentagem de plasmócitos na MO, pico de iga ou IGM, razão KAPPA/lambda anormal

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11
Q

mieloma x GMSI x assintomatico

A
  • gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS): pico monoclonal < 10% de plasmócitos, proteina < 3g, ausencia de lesão de orgao alvo / subtipo envolvido é IGG
  • mieloma múltiplo:
    — >10% de plasmócitos OU plasmocitoma MAIS 1 de
    -CRAB OU
  • 1 evento biomarcador
  • mieloma assintomatico/ indolente (smoldering): pico monoclonal sem mais nada
  • mieloma não secretor = lesao de orgao SEM pico monoclonal

Outros:
-walderstrom: >10% linfocitos em medula com gamopatia monoclonal de IGM
-POEMS: gamopatia + endocrinopatia + organomegalia + polineuropatia + alt pele

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12
Q

Sd de POEMS

A
  • polineuropatia
  • endocrinopatia (hipofisasia, hipogonadismo, tireoide)
  • lesoes hipercromias em pele
  • organomegalia
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13
Q

Tricoleucemia / leucemia de células pilosas

A

esplenomegalia + monocitopenia + pancito + linfocitos cabeludos ou vilosos

aspirado mo seco

aumenta risco de infecção por mico bactérias

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14
Q

Amiloidose tipos

A

AL = proteína monoclonal - cadeias leves (eletroforese de proteínas sem alteração) > pode ver no vermelho do congo ou imuno fluorescência renal

AA = produção policlonal de proteínas reativa a alguma doença inflamatória

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15
Q

Sd hipereosinofilica

A

eosinofilia + LOA
>causas: PDGRFA + aumento IL5

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16
Q

Tipos de CH: filtrado, irradiado, lavado

A
  • filtrado/ leucorreduzido/descoleutizaçao: prevenir:
    —aloimunização em politransfundido
    — recorrência reação febril não hemolítica (após 2 episódios)
    —TRALI
    —infecção por CMV, doença prionica&raquo_space;em imunossuprimidos e politransfundidos
  • irradiado (inativação de linfócitos T): prevenir:
    — doença enxerto x hospedeiro (linfócitos T alorreativos do doador)
    » em imunossuprimidos
    *reduz a meia vida do CH
  • lavado:
    —redução de reações alérgicas
    »em deficiência de IgA, antecedente de reação alérgica grave relacionado à transfusão
  • fenotipado: tipar sistemas mais imunogenicos: Rh, Kell, Suffy, MNS > transfusoes cronicas, PAI positivo, mulher fertil com PAI neg\

Conservante do CH = citrato (faz alcalose e hipocalcemia)

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17
Q

Tto PTT X PTI X SHUa

A
  • PTT: plasmaferese 1 linha /corticoterapia / rituximabe
  • PTI: corticoterapia 1 linha (se plaq <30mil)/ imunoglobulina se sangramento / rituximab e esplenectomia 2 linha (apenas se plaq < 20mil)
  • SHUa: plasmaferese e eculizumab
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18
Q

Teste da mistura

A

TTPA alargado = teste da mistura:
- corrigiu (>50%): def de fatores (hemofilia congenita: 8 e 9)
- nao corrigiu: presença de inibidor > anticoagulante lupico ou hemofilia adquirida

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19
Q

Tromboelastograma

A
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20
Q

INR Alargado

A
  • com sangramento: vit k EV + complexo protrombinico se grave
  • assintomatico INR > 10: vit k oral
  • assintomatico INR < 10: só interrompe a medicaçao / se < 4,5 ajusta dose
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21
Q

Afibrinogenemia

A
  • unica que altera tempo de trombina
  • sangramento coto umbilical
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22
Q

TACO X TRALI

A

TRALI:anticorpo Anti HLA no DOADOR

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23
Q

Mielofibrose x mielodisplásica

A
  • Mielofibrose:
    —fibrose medular, pancitopenia + esplenomegalia + tromboses
    —dacriócitos
    — metaplasia mieloide
    —primária ou sec a PV ou trombocitopenia essencial
    —pode evoluir para LMA
    — aspirado seco na MO
    —dx por BMO
  • Mielodisplásica:
    —citopenias
    —idoso com *anemia MACROcitica + plaquetopenia *
    —exposto a agente citotóxico previamente: QT, RT, benzeno, tabagismo
    —neutrófilos hipossegmentados e hipogranulares (pseudo pelger huet), medula óssea HIPERcelular com sideroblastos em anel

Infiltração medular pela neoplasia = pancitopenia apenas (sem esplenomegalia)

— uso prévio de platina: mielodisplasia + disfunção renal

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24
Q

LPA

A
  • CIVD
  • bastonetes de auer
  • tto: acido transretinoico (ATRA)
  • coagulopatia: civd + HIPERFIBRINOLISE PRIMARIA
    > transfusao de plaquetas (30-50mil) + crioprecipitado (fibrinogenio < 150) COM plasma fresco congelado
  • complicaçao do tto = sindrome da diferenciaçao > parece SDRA (tto com dexametasona)
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25
Q

Linfoma de células T

A
  • HTLV 1
  • linfadenopatia + esplenomegalia + lesoes cutaneas (semelhantes a micose fungoide) +hipercalcemia (PTH-r) + leucocitose
  • sangue perifico: celulas T com lobado em aspecto florido
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26
Q

Sindrome de Sézary

A
  • subtipo de linfoma cutâneo de células T
  • linfadenopatia + eritema pruriginoso
  • eosinofilia, aumento de iGE
  • sangue periférico: células de sézary =células com núcleo grande, nucleo aspecto cerebriforme (micose fungoide também)
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27
Q

Alteraçao renal da anemia falciforme

A

hipostenúria (inabilidade de concentrar a urina: densidade </=1005)
> poliúria, noctúria, enurese

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28
Q

Síndrome de pernas inquietas

A

associada à depleção de ferro

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29
Q

Sindrome hematofagocitica

A
  • elevação de ferritina, queda fibrinogênio, febre, esplenomegalia, disfunções orgânicas, bicito, hipertrigliceridemia
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30
Q

Hemoglobinúria paroxística noturna

A

pancitopenia + tromboses (abdominal) + anemia hemolítica

—dx por citometria de fluxo

—tto eculizumabe

31
Q

Def G6PD

A

> icterícia,hemoglobinúria,hemossiderina (urina escurese - anemia intravascular),aumento dhl, reducao de haptoglobina
- sulfa, primaquina, dapsona

32
Q

Hidroxiureia na anemia falciforme

A
  • exclusao: neut <2mil, hb <4,5, ret <80mil, plaq<80mil, gestaçao
  • indicaçoes:3 crises vaso oclusivas, 2 STA, 1 priapismo grave
33
Q

Fatores vit K dependentes

A

2,7,9,10

34
Q

Doença de Von Willebrand

A
  • hemostasia primária e secundaria
  • TS aumentado, TTPA alargado discretamente
  • sangramento mucocutaneo, menorragia, sangramento maior que esperando em procedimento
  • HF +
  • tto com desmopressina, reposiçao de FVW
35
Q

Def B12

A
  • degeneração subaguda combinada das colunas posterior (dorsal) e lateral (substância branca) — RNM com sinal V invertido
  • ácido metilmelanomico e homocisteina aumentados (apenas homo aumentado na folato)
  • megaovalocitos e neutrofilos hiperssegmentados
  • mielo: medula hipercelular, cel tempka baun (bastonete gigante)
36
Q

Anemia hemolítica auto imune

A
  • quente: IGG (lúpus, llc, linfoma, hiv)> corticoide / extravascular, esplênico, não ativa complemento
  • fria: IGM-C3q (walderstrom, MM, micoplasma)>pouca respost a corticoide e esplenectomia — ritoxi / intravascular, hepático, ativa complemento

AHAI associada medicação = ceftriaxone

37
Q

Anemia sideroblastica

A
  • microcitose, hipocromia
  • aumento ferro sérico, tiibc, ferritina
  • corpúsculos de pappenheimer
  • sideroblastos em anel
  • causas: síndrome mielodisplasica, intoxicação chumbo, def b6 ou cobre
38
Q

Def cobre

A
  • macrocitica?
  • anemia sideroblastica
  • pancitopenia, sintomas neurológicos
  • disarbsorçao (pós bariátrica)
39
Q

Esferocitose hereditária

A
  • microcitica e hipercrômico
  • aumento Cham
  • herança autossômica dominante
  • crises anêmicas
  • teste de fragilidade osmótica - Lise precoce
40
Q

Linfoma de burkitt

A
  • linfoma nao Hongkin de células b
  • infecção por EBV
  • padrão de céu estrelado: macrofagos engolem linfocitos
41
Q

Anemia aplástica

A
  • pancitopenia + anemia macro / SEM esplenomegalia
  • medula vazia
  • Tto imunossupressão
42
Q

TRALI X TACO

A
  • TACO: HAS, hipervolemia, alto BNP
  • TRALI: febre, hipotensao
43
Q

Aplasia pura de série vermelha

A
  • anemia grave normo normo
  • reticulocitopenia (<10mil)

pode ser:
- primária: idiopática / autoimune, pode ser apresentação inicial de síndrome mielodisplasica
* síndrome blackfan diamond: causa congênita
- secundária: drogas, infecções, doenças auto imune, neoplasias (timoma principal), gestação
Associação com timoma

44
Q

Trombocitopenia associada a vacinação

A

5-30 dias apos
- aumento de d dímero
- anti PF4+ altos títulos
- trombose, plaquetopenia
- fibrinogênio normal ou baixo
- tto com ig

45
Q

Eletroforese

A
46
Q

Anticoagulação plena bomba HNF: alvo anti Xa

A

0,3-0,7

Dosar se >35mil u/dia sem elevar ttpa

altos fibrinogênio e fator 8 faltasamente encurtam ttpa

47
Q

Anticoagulação plena bomba HNF: alvo anti Xa

A

0,3-0,7

Estados inflamatórios agudos podem aumentar fibrinogenio e fator 8, falseando o ttpa encurtando, enquanto a anticoagulação esta adequada

Dosar anti Xá tambem se >35mil u/dia sem elevar ttpa

48
Q

Anticoagulação plena bomba HNF: alvo anti Xa

A

0,3-0,7

Estados inflamatórios agudos podem aumentar fibrinogenio e fator 8, falseando o ttpa encurtando, enquanto a anticoagulação esta adequada

Dosar anti Xá tambem se >35mil u/dia sem elevar ttpa

49
Q

Anticoagulação profilática

A
  • doentes clínicos que tem indicação, devem fazer uso por pelo menos 6 dias
50
Q

Hemostasia

A

PRIMARIA
- sangramentos superficiais
- plaquetopenia ou TS alargado
— PTI, PTT, DVW, SHI, CIVD

SECUNDARIA
- hematomas profundos (articulações, músculos)
— hemofilias A e B, DVW, CIVD:
»causas hereditárias: def fator 8 (A) e 9 (B)&raquo_space; sangramento articular (hemartrose), de músculo, inicia na infância
-ttpa corrige no teste da mistura
»causas adquiridas: def fator 8 adquirida (AR, neoplasia, pos parto!!60-90d)&raquo_space; sangramento muscular profundo, retroperitonial
-ttpa nao corrige no teste da mistura
-hematoma psoas = plexopatia (dor com parestesia com sinal psoas positivo)

hemofilico com hematuria NÃO repor fator! Coagulo&raquo_space; ira pos renal

-deficiência de fator 13: sangra, mas não altera coagulograma (gravidade variável)

51
Q

Tranformaçao hemorragica apos trombolise

A

Crio + transamin

52
Q

Complicações na anemia falciforme

A

Crise hiperhemolitica
- queda de hb após transfusão: exacerbação da hemolise
- tto com imunoglobulina

Crise aplasica
- queda de hb com ret < 1%,10mil
- parvovirus

Crise sequestro esplênico
- queda de hb + reticulocitose + baço crescendo

53
Q

Indicaçao de transfusão na anemia falciforme

A

Transfusão de troca:
- fase aguda do avc
- STA
- priapismo

Transfusão cronica: alvo hb 9-10 e hbs 30%
- fase tônica do avc
- nefropatia cronica progressiva
- nao respondeu a hidroxiureia
- profilaxia de 2 avc/sta

54
Q

Anemia de doença crônica

A

Aumenta hepcidina > bloqueia ferroportina > reduz absorção de ferro

55
Q

Trombose em paciente oncológico

A
  • primeiro episódio de TEV em paciente oncológico com CLCR > 30 = NOAC (apixabana escolha - menor risco de sangramento em neo trato urinário e GI)
    — NOAC = enoxa > varfarina
  • manter até remissão - até 6 meses após término do tto
56
Q

Tromboelastograma uso de anticoagulante:

A

-prolongamento inicial

57
Q

Tromboelastograma hiperfibrinolise

A

tto anti fibrinolitico

58
Q

Trombocitemia essencial

A
  • ativação dos receptores de TPO> plaquetose
  • 60a, mulher
  • eventos trombolíticos e hemorrágicos — DVW adquirida

tto: manter plaq 100-400mil
- hidroxiureia
- interferon
- aas se plaq <1milhao

59
Q

Linfomas

A

Hodgkin
- disseminação sequencial
- cel reed stenberg
- linfonodomehalias!!! dolorosas-após álcool
-sintomas B
-FR: EBV,HIV, imunossupressão, doenças autoimunes
- biópsia excisional do gânglio
- estadiamento Ann Arbor

Não Hodgkin
-celulas B
—agressivos: difuso de grande células b, burkitt, células do manto
—indolentes: folicular, zona marginal, linfocitico
- células T
—mais raros

linfomas B: cd19 e cd20
linfomas T: cd3,cd5,cd7

linfoma difuso de grandes células b/ burkett são definidores de hiv

60
Q

NOAC

A
  • dabigatrana: inibidor direto da trombina / idarucizumabe
  • rivaroxabana: inibidor fator Xa / andexanet alf
  • apixabana: inibidor fator Xa / andexanet alf
  • edoxabana: inibidor fator Xa
61
Q

Intoxicação cumarinica

A

INR 4,5-10 sem sangramento: suspender a varfarina
INR > 10 sem sangramento: suspende a varfarina e faz vit k oral
Sangramento ameaçador: complexo pro trombinico + vit k EV

62
Q

Alvos INR

A

INR 2-3: maioria

INR 2,5-3,5: prótese mecânica mitral, prótese aortica + FA, se evento cardioembolico com inr 2-3

63
Q

Linfoma de zona marginal

A

mai’s comum MALT Gástrico

linfondomegalia + sintomas B + linfocitose

dx com biópsia de medula óssea / esplenectomia

64
Q

Tipagem ABO

A
  • hemacias olha antigeno / plaq e plasma olhar anticorpos

–todos podem receebr plasma e plaquetas AB

65
Q

Reações hemolíticas transfusional

A

-aguda:logo que a transfusao é iniciada, hemolise INTRAvascular (incompatibilidade ABO)
- tardia: ate 2 semana apos transfusao, hemolise EXTRAvascular, coombs direto positivo, sintomas mais brandos

66
Q

Reações hemolíticas transfusional

A

-aguda:logo que a transfusao é iniciada, hemolise INTRAvascular (incompatibilidade ABO)
- tardia: ate 2 semana apos transfusao, hemolise EXTRAvascular, coombs direto positivo, sintomas mais brandos

67
Q

Talassemias

A

Reduz HBA, aumenta HBA2 e HBF

Beta talassemia:
- aumento ferro sérico e ferritina
- major: anemia grave, fácies de esquilo, icterícia, hepatoespleno, baixa estatura, disfuncao endocrinologica / ausência de hba1
- intermediária: anemia moderada, esplenomegalia, risco trombótico
- minor: anemia hipo micro assintomática, hemácias em alvo / hba1>50%, hba2 > 3,5%

S/ beta zero talassemia
- hbs >50% / hba1 ausente / hba2 >3,5% / hemácias microciticas

Alfa talassemia: não tem alteração na eletroforese, apenas na intermedia (doença da hemoglobina H)
- major: incompatível com a vida, hidropsia fetal
- minor: anemia hipo micro, com eletroforese NORMAL

68
Q

Anemia perniciosa

A
  • gastrite atrófica
  • causa mais comum de deficiência de vitamina B12
  • anti-célula parietal – que evoluem o quadro para uma acloridria associada à redução do fator intrínseco – ou por anticorpos anti-FI;

Diagnóstico:
- Biópsia gástrica (evidenciando gastrite atrófica) ou gastrina sérica elevada

— anemia perniciosa aumenta o risco de cancer gástrico

— nesses pacientes, a reposição da vitamina B12 deve ser realizada de forma intramuscular!

69
Q

Quando repor calcio apos tranfusao?

A
  • apenas de Cai < 3 ou Cat < 7,5
  • sintomas
  • qt alargado
70
Q

MGUS- galoparia de significado indeterminado

A

ALTO RISCO:
- alteração na relação cadeiras livres
- não Igg
- proteína m > 1,5

71
Q

HIT

A
72
Q

VITT

A

4-28d após vacina
plaquetopenia com rombos tromboses
anti pf4

73
Q

VITT

A

4-28d após vacina
plaquetopenia com rombos tromboses
anti pf4