reuma final Flashcards
- 2da artropatía más común
- acumulación en fibrocartílago articular
- FR: edad, osteoartritis, hemocromatosis, hipercalcemia, formas familiares
PIROFOSFATO DE CALCIO
Diangostico de Artropatia por pirofosfato de calcio
USG
* calcificaciones e incremento de densidad
Rx
* Calcificación del cartílago triangular (se ve más radiopaco en hueso y también en cartílago)
Liquido sinovial
* Birrefringencia positiva
* Forma de rombo
- Cuadro asintomático
- Hallazgo incidental en imagen con depósitos de ca
- No forzosamente se tiene que tratar
- más frecuente
Condrocalcinosis
- Monoarticular
- Súbito
- Limitación funcional
- 1° carpo (en lugar de gota que es en pies), rodilla, tobillo, tarso
Artritis aguda (pseudogota)
Patología por cristales de comienzo es insidioso con movilidad limitada en hombro, crepitación e inestabilidad articular y el dolor no siempre está presente.
Hombro de Milwakee por cristales de hidroxapatita
cómo se ve el liquido sinovial en cristales por hidroxapatita
Liquido sinovial
* Sin birrefringencia
* Se usa tinción de rojo alizarina (monedas chinas)
En esta patologia se observa en líquido sinovial
* NO tienen birrefringencia
* Se hace tinción y se tiñen de rojo alizarina
* Forma bipirimidal “sobre”
ARTROPATÍA POR OXALATO DE CALCIO
Tratamiento cronico para artropatia por otro tipo de cristales
* Se caracteriza por ser inhibidor de IL-1
Colchicina
Grupo de enfermedades heterogéneas que comparten como característica en común la artritis inflamatoria crónica de causa desconocida
* Dura >6 semanas
* Inicia antes de los 16 años
* 5ta causa de discapacidad en la infancia
Artritis idiopática juvenil
Clasificación de AIJ
7
Sistémica
Oligoarticular –> más frecuente
* Persistente. < 4 articulaciones en todo el padecimiento
* Extendida. Posterior a las 6 semanas se comienzan a afectar 4+ articulaciones, volviéndose poliarticular
Poliarticular FR positivo –> más común en Mx
Poliarticular FR NEGATIVO –> 2da más frecuente
Psoriásica
Relacionada a entesitis
Indiferenciada. No cumple criterio para ninguna o cumple varios de diferentes
Clinica AIJ en general
- 1 RIGIDEZ ARTICULAR (>15min)
- Edema articular
- Calor articular
- Disminución rango de movilidad
- Dolor a la movilización
Tipo de AIJ que afecta 1+ articulaciones precedidas de FIEBRE de al menos 2 semanas, cotidiana y acompañada de 1+ de los siguientes:
* Exantema eritematoso evanescente –> dependiente de fiebre e inicia en tórax
* Linfadenopatía generalizada
* Hepatomegalia y/o esplenomegalia
* Serositis
AIJ sistémico
Complicación más común de AIJ sistémico
síndrome de activación de macrófagos Paciente tiene fiebre todo el día de difícil control encontrando leucopenia con neutropenia y trombocitopenia
Afecta < 4 articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad
* Persistente. < 4 articulaciones en todo el padecimiento
* Extendida. Posterior a los 6 meses se comienzan a afectar 4+ articulaciones, volviéndose poliarticular
AIJ oligoarticular
Paciente femenino de 4 años acude a consulta al referir a los padres que le duele la rodilla derecha y el tobillo del mismo lado. A la EF se observa el ojo de la paciente inflamado pero no manifiesta dolor
En los labs se encuetra VSG acelerada y ANA positivo
AIJ OLIGOARTICULAR
Artritis asimétrica
Antes de los 6 años
Predominio mujeres
Alta frecuencia de ANA positivo
Riesgo de iridocilicitis
Articulaciones de miembros pélvicos
Complicación principal: uveítis anterior crónica asintomática
Predictores de extensión en AIJ oligoarticular
VSG acelerada y tobillos afectados
AIJ que se da en
* Adolescentes
* SIMÉTRICA y de pequeñas articulaciones
* Rigidez por varias horas
* IFP, MCF
* Deformante
* Mal pronóstico
AIJ poliarticular con FR positivo
Espondilitis anquilosante juvenil y AIJ psoriásica se consideran parte de AIJ
Verdadero
Tipo de AIJ donde:
1) Artritis y entesitis >6 semanas, o 2) artritis o entesitis + 2 de los siguientes:
* Dolor lumbosacro inflamatorio o articulación sacroilíaca
* HLA-B27 positivo (60%)
* Uveítis anterior aguda
* Paciente > 6 años
* Familiar de primer grado asociado a HLA-B27
Espondiloartritis O Artritis relacionada con entesitis
AIJ donde:
1)Artritis y psoriasis, o 2) artritis + 2 de los siguientes:
* Dactilitis
* Puntilleo en las uñas u onicolisis
* Familiar de 1er grado con psoriasis
AIJ psoriásica
Tx para
* AIJ Poliarticular
* AIJ Oligoarticular con UVEÍTIS
Metotrexato
Tx AIJ sistémica
biológico
Anti IL-6 Tocilizumab
Tx AIJ psoriásica
biológico
Anti-IL12/23
Tx AIJ relacionada con entesitis
Sulfasalazina
Grupo de enfermedades que implican inflamación muscular crónica, debilidad muscular y en algunos casos dolor muscular
Miopatías inflamatorias
Clasificación de miopatías inflamatorias
6
- Dermatomiositis (asociado a cáncer mientras mayor edad de dx)
- Miopatía necrosante inmunomediada
- Síndrome anti-sintetasa
- Superposición
- Asociado a una enfermedad, a veces se tienen dos enfermedades juntas.
- Miopatía por cuerpos de inclusión
Polimiositis es de la clasificación previa y se dividió en la MNI y SAS
Anticuerpo más común encontrado en miopatía que da las manifestaciones clínicas más comunes en Dermatomiositis
Anti MI-2
Anticuerpo para Miopatía necrosante inmunomediada (más grave)
Anti SRP
Anticuerpo para Síndrome anti-sintetasa
Anti-Jo1
Tipo de miopatía donde Afecta a piel y musculo ESTRIADO
* Eritema en heliotropo (párpado)
* Papulas de Gottron en zonas flexoras
* Signo de la V de escote
* signo del chal (trapecio)
* Debilidad muscular y dolor predominio PROXIMAL (esto es en todas)
* disfagia y debilidad cervical
* calcinosis
Dermatomiositis
Miopatía que No tiene manifestacion especifica per se encuentra:
* Debilidad muscular proxima de rapida evolucion
* Disfagia
* Altos niveles de CK
Biopsia: necrosis de fibras musculares
Miopatía necrosante inmunomediada
Miopatía inflamatoria donde hay debilidad proximal igual que las otras miopatias
* NEUMOPATÍA intersticial (más común que la dermatomiositis) 70%
* Inflamación y luego fibrosis
* Neumonía organizada (consolidación con broncograma)
* Artritis NO EROSIVA, simétrica de pequeñas articulaciones como manos
* Descamación de manos (manos de mecánico)
* Fenómeno de Raynaud
* Picos febriles
Síndrome Anti sintetasa
TIpo de miopatía inflamatoria que se den en
* Personas >50 años
* Predominio en hombres
* Debilidad y atrofia de músculos proximales y DISTALES principalmente en flexores de las manos
* Biopsia: inflamatoria + degenerativa con vacuolas con acumulación de proteína amiloide
Miopatía por anticuerpos de inclusión
tx general miopatia inflamatoria
SABER LOS NOMBRES, PERO NO LAS COMBINACIONES COMO TAL
1era línea: Glucocorticoide + Metotrexato/Azatriopina +/o Inmunoglobulina
2da linea: Glucocorticoide + Acido micofenólico, tacrolimus o ciclosporina/metotrexato+azatriopina +/o Immunoglobulina
3era línea: Glucocorticoide + Rituximab, ciclofosfamida, RCI/otro biológico +/o Inmunoglobulina
Enfermedad autoinmune crónica en la que se produce una alteración del colágeno, lo que provoca que la piel se esclerose (dura) y puede provocar daño a órganos (sistémica)
* Componente VASCULAR importante –> Raynaud y necrosis
Esclerosis sistémica
Tipos de esclerosis sistémica
4
Localizada o Morfea.
Esclerosis Sistémica cutánea difusa.
Esclerosis Sistémica cutánea limitada.
Esclerosis Sistémica sin esclerodermia
Tipo de esclerosis que
* Nunca pasa más allá de codos y rodillas, afecta cara, pero NO ABDOMEN NI TÓRAX
* Calcinosis (ca en tejido blando)
* Telangiectasias
* Raynaud prodrómico (años antes de la aparición de la enfermedad)
* Contracturas (no afecta tanto en extensión como la difusa)
* HT pulmonar
NO AFECTA CORAZÓN
Anticuerpo: Anti-centrómero
Esclerosis limitada
Tipo de esclerosis que
* Llega a TRONCO Y EXTREMIDADES
* se acompaña de Fibrosis pulmonar
* Crisis renal (colapso de arterias renales, iniciando con HT)
* Afectación de MIOCARDIO
* Artralgia y contractura
* Anticuerpo: AntiScl70 o Anti-Topoisomerasa
Esclerosis difusa
Esclerosis con Manifestaciones en órganos, pero NO EN PIEL
Esclerosis Sistémica sin esclerodermia.
Sindrome que presenta la esclerosis limitada
CREST
C alcinosis
R aynaud
E sophagic motility
S clerodactility
T elangiectasias
Tx para Crisis renal en ES y qué no se debe dar
Tx: IECA
Contraindicado: prednisona - Esteroide
Fármaco de base para piel en ES
Metotrexato
Tx de fenómeno de Raynaud en ES
3 opciones
Ca antagonistas dihidropiridínicos: Nifedipino, amlodipino (riesgo de hipotensión)
Fluoxetina
Sildenafilo
Fármaco que no se da para afección pulmonar en ES
Azatriopina
Enfermedad ósea crónica con disminución de la densidad mineral ósea. Enfermedad metabólica ósea más común en el mundo.
* Si se puede regenerar (no como cartílago)
* DE por T score de < -2.5
* Común post menopausia por déficit de estrógeno
* FR: terapia con GLUCOCORTICOIDES, HIPERPARATIROIDISMO
Osteoporosis
T score DE -1.0 a -2.5
Osteopenia
1 sola vertebra afectada T score < -2.5 es indicación para tx
Verdadero
índice que predice fractura a 10 años
FRAX
tx osteoporisis
Vitamina D 1,000 ui y Calcio 1,000-1,500mg/día (excepto en pacientes con litiasis)
Fármacos
* Bifosfonatos: -dronato –> NO DENTISTA
* Monoclonales para inhibición de osteoclastos: Denosumab y Romosozumab
* Análogo de PTH: teriparatida
* Análogo estrógeno: Raloxifeno
Indicaciones para osteoporosis bajo rieso
Ca + Vitamina D
Ejercicio
Análogos de estrógenos (raloxifeno)
Indicaciones para osteoporosis alto rieso
Ca + Vitamina D
Ejercicio
Bifosfonatos (alendronato, risendronato) o Denosumab
Indicaciones para osteoporosis muy alto rieso
Ca + Vitamina D
Ejercicio
Considerar tratamiento anabólico (Romosozumab y Teriparatida)
Enfermedad aguda, febril, inflamatoria, autolimitada, de causa desconida caracterizada por vasculitis de las arterias de mediano tamaño (coronarias) y afecta a niños < 5 años de edad
* Causa más común de enfermedad cardiaca adquirida en países desarrollados, y en no desarrollados, es fiebre reumática
Enfermedad de Kawasaki
Interleucina en Kawasaki asociada a la formación de aneurismas y mejora la expresión de TCD8
IL1-B
Procesos patológicos de Kawasaki
- Arteritis necrosante con inflatraicon a neutrofilos
- 2 semanas, meses a años. Aculitias subaguda con infiltarcion de linfocitos, plasmaticas y esinofilos
- 2 semanas, meses a años. Proliferación miofibroblástica luminal que puede causar estenosis arterial progresiva
Fases de Kawasaki con sus manifestaciones clinicas
3
Fase aguda 7-21 días
* Fiebre
* Miocarditis
* Cambio en labios
* Linfadenopatia
Fase subaguda 2-4 semanas –> más riesgos
* Incremento de plaquetas (trombocitosis)
* AL FINAL: anuerismas = ALTO RIESGO
Fase convalescencia meses o años
* Retraso de crecimiento ungueal
Paciente de 4 años de edad presenta un exantema mulitforma que le genera comezón, acompañado de enrojecimiento perioral, enrojecimiento en los ojos. Se acompaña de fiebre de 39°C de duración de 5 días
A la EF se ausculta taquicardia y tercer ruido
Esta enfermedad presenta probabilidad de desarrollar aneurisma fusiforme, el cual se asocia a riesgo de trombosis
Enfermedad de kawasaki
Criterios o características que pueden ayudar a diferenciar Kawasaki de otras patologías
LINFOCITOSIS, ESPLENOMEGALIA, PETEQUIAS, AFTAS ORALES O EXUDADO LO EXCLUYE A UNA CAUSA VIRAL
Criterios de clasificación AHA de enfermedad de Kawasaki
Fiebre 5+ dias y 4+de los sisguientes
- Cambios orales (eritema, agritamiento labios, mucosa oral o faringea, lengua en fres)a
- Inyeccion conjuntival SIN exudado
- Exantema
- Cambios en extremidades con enrojecimiento y edema indurado (fase aguda) y posterior descamación (subaguda)
- Linfadenopatía cervical >1.5cm unilateral
Característica en ECG de enfermedad de Kawasaki
Intervalo PR prolongado
Criterios EK incompleta
1) Niños con fiebre de 5+ dias + 2 criterios O 2) Lactantes 5+ días de fiebre sin explicacion
- PCR y VSG baja –> Ecocardiograma
- PCR y VSG elevada –> hallazgos de laboratorios como (2+): anemia, plaqueta elevada, albumina baja, ALT elevada, leucos elevados en sangre u orina o ECOTT anormal
Ante qué situaciones se debe considerar el tx inmediato en EK
5/6 criterios antes del 5to día de fiebre
Alteraciones coronarias
Elevacion persistente de marcadores inflamatorios y/o fiebre persistente sin causa
Cuándo se considera la EK refractaria
- 1 dosis >36hrs y vuelve a presentar fiebre o inflamación por laboratorio
- Síndrome de inflamación de macrófagos (SAM) y/o choque al inicio
- Alteraciones coronarias en fase aguda
- < 1 año
- Kobayashi >4
Tx para EK diagnósticado por ECG
Inmunoglobulina humsna IV 2g/kg/dosis en 8-12hrs
+
AAS 50mg/kg/día en 3-4 tomas
*
Tx para EK con fiebre a las 36hrs y persistencia de marcadores inflamatorios
¿Alto riesgo?
Inmunoglobulina humsna IV 2g/kg/dosis en 8-12hrs + AAS 50mg/kg/día en 3-4 tomas + Esteroide a dosis mantenimiento
Mejora? Disminuir dosis AAS
Triada de vasculitis por IgA
purpura, artritis, alteraciones de sedimiento urinario
Vasculitis de pequeños vasos dentro del grupo de vasculitis por inmunocomplejos predominante en IgA y que compromete: tracto intestinal, glomérulo, piel y artritis. Autoinmune pura.
* < 10 años (4-6 años)
* S. Pyogenes –> B hemolitico grupo A = Fiebre reumatica
Vasculitis por IgA
Criterios de vasculitis por IgA
5
Presencia de purpura y/o petequias en distribución en pantalón + 1 de los siguientes:
- Dolor abdominal poco, moderado o muy intenso (por vasculitis mesentérica)
- Histopatología
- Vasculitis leucocitoclastica
- Artritis o artralgia oligoarticular extremidades inferiores y grandes (ej: tobillos y rodillas)
- Compromiso renal
Cuándo se recomienda toma de biopsia en vasculitis por IgA
2
Purpura o petequias en distribucion atipica
Mujeres >10 años
Cuándo se recomienda biopsia renal en vasculitis por IgA
2
Proteinuria grave y moderada persistente
Afección de función renal
Tx general de vasculitis por IgA
AINE en presencia de artropatia (< 3 semanas) y dolor abdominal (< 2 semanas)
Glucocorticoides –> Prednisona 1-2mg/kg/día
Conjunto de enfermedades en la que la característica principal es la inflamación de los vasos sanguíneos (arterias, arteriolas, capilares, vénulas y venas) que conlleva a disminución de flujo vascular
Vasculitis sistémica
Vasculitis de grandes vasos
Takayasu
Grandes células (arteritis de la temporal)
Vasculitis de medianos vasoss
Poliarteritis nodosa
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de pequeños vasos
Asociada a ANCA y se subdivide en 3:
- Poliangeitis microscopica (PAM)
- Granulomatosis con poliangeitis (wegner)
- Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis (churg status) –> persona adulta que debuta con asma grave
Criterios de vasculitis de takayasu
- Inicio ANTES de los 40
- Claudicación de extremidad (con el esfuerzo se cansan)
- Disminución de pulso braquial
- PA desigual en brazos (>10mmHg)
- Soplo aórtico o subclavio
- Evidencia angiográfica de estenosis u oclusión de aorta o sus ramas primarias
- Arteritis de vaso de gran calibre en extremidad
3+ = POSITIVO
Arteria más afectada en vasculitis takayasu
subclavia
Criterios de vasculitis de c grandes
- Edad de inicio DESPUÉS de los 50 años
- CEFALEA: De nueva aparición de característica si es que el paciente tenía cefaleas previas
- Anormalidad de la arteria temporal: Dolor a la palpación de la arteria temporal o disminución de pulso, no debido a aterosclerois o trastorno de arterias cervicales
- VSG >50mm/hr –> IMPORTANTE
- Biopsia de arteria temporal anormal: Infiltrado inflamatorio en el vaso con predominio mononuclear O granulomatoso usualmente con presencia de celulas gigantes mononucleadas
3+ criterios = POSITIVO
Autoanticuerpos dirigidos contra las proteínas:
- Mieloperoxidasa (MPO) = p-ANCA (poliangitis microscópica)
- Proteinasa 3 (PR3) = c-ANCA (granulomatosis con poliangitis-wegner)
VASCULITIS ASOCIADA A ANCA
Con qué otras patologías comparten las vasculitis por ANCA las siguientes patologías: Hemorragia pulmonar y glomerulonefritis
Hemorragia pulmonar con SAF
Glomerulonefritis con Lupus
Purpura vascular se borra a la digito presión
FALSO, la vascular NO se borra a la digito-presión
Tipo de vasculitis por ANCA que
* Causa más frecuente de síndrome riñón-pulmón
* Capilaritis pulmonar (hemoptisis, derrame pleural)
* Glomerulonefritis
* Neuropatía sensorial
* Mononeuritis múltiple
PAM (Poliangeitis microscópica) –> clínica general sin nada distintivo
Tipo de vasculitis por ANCA que
* Manifestaciones de ASMA en ADULTOS
* Infiltrados inflamatorios
* Miocarditis eosinofílica
Poliangeitis granulomatosa esonofílica
Tipo de vasculitis por ANCA que:
* Vías aéreas superiores –> SINUSITIS por granulomas con sangrado y no responde a AB, cavitaciones pulmonares
* Estenosis subglótica
* Nódulos pulmonares
* Pseudotumor orbital –> granulomas depositados en la parte posterior del ojo ocasionando exoftalmos
* Nariz en silla de montar (como en sifilis)
poliangitis granulomatosa (Wegner) –> granulomas necrosantes
Tx vasculitis general
Glucocorticoides. Bolo de metilprednisona o prednisona 1mg/kg/día si hay riesgo de COMPLICACIONES ISQUÉMICAS
Inmunosupresores (ahorradores de Glucocorticoide): Metotrexato, Azatioprina, Ácido micofenolico, Ciclofosfamida (más fuertes), Rituximab (más fuertes)
Tx para vasculitis de vasos grandes (MAB específico)
Antagonista de IL-6R (Tocilizumab)
