Rematologia Flashcards
Artropatie przewlekłe - klasyfikacja:
I. MIZS (w tym ŁZS)
II. Spondyloartropatie - ZZSK, reaktywne zapalenie stawów (z. Reitera) i zap. stawów zw. z infekcją PP.
III. Zapalenie stawów zw. z infekcjami:
- infekcyjne zapalenie stawów
- reaktywne zapalenie stawów o nieznanej etiologii
Choroby tk. łącznej - klasyfikacja:
I. Toczeń rumieniowaty układowy.
II. Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe.
III. Twardzina:
- układowa,
- miejscowa,
- eozynofilowe zapalenie powięzi,
- mieszana choroba tkanki łącznej.
IV. Zapalenia naczyń:
- zapalenie tętnic,
- leukoklastyczne zapalenie naczyń,
- ziarniniakowe zapalenie naczyń,
- olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
MIZS - definicja i kryteria:
Zapalenie stawów rozpoczynające się przed 16 r.ż. i trwające >=6 tygodni.
Najczęstsza artropatia wieku dziecięcego!
MIZS - typy kliniczne:
- Postać systemowa (10-20%).
- Postać nielicznostawowa (50-65%) - NAJCZĘSTSZA!
- Postać wielostawowa (20-30%).
- Zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych.
- Łuszczycowe zapalenie stawów.
- Niezróżnicowane zapalenia stawów.
MIZS - postać systemowa - kryteria rozpoznania:
Kryteria rozpoznania:
1. gorączka hektyczna >=2 tyg. (nieprzerwanie 3 dni)
z bólem i/lub innymi cechami zapalenia jednego/więcej stawów.
- > =1 z poniższych:
- wysypki przelotne („łososiowe”),
- hepato- i/lub splenomegalia,
- limfadenopatia,
- zapalenie błon surowiczych
(zapalenie stawów może nie występować w początkowym okresie choroby).
*Charakterystyczny dla tej postaci choroby jest wysoki OB i CRP, anemia mikrocytarna i rzadko RF z HLA DR4
MIZS - postać nielicznostawowa - kryteria rozpoznania:
Zapalenie 1-4 stawów przez 6 msc choroby:
a.)PRZETRWAŁE - zajęcie 1-4 stawów przez cały przebieg choroby
B.) ROZSZERZAJĄCE - zajęcie >4 stawów po pierwszych 6 msc choroby.
MIZS - postać nielicznostawowa - charakterystyka:
- 3-5 razy częściej chorują dziewczynki,
- występuje u dzieci w każdym wieku, często we wczesnym dzieciństwie,
- zapalenia błony naczyniowej oka (występujące w około 30% przypadków),
- NAJCZĘŚCIEJ:
a) zajęte są stawy kolanowe - około 80%,
b) objawia się to utykaniem lub przykurczem zgięciowym kolana.
*parametry zapalne N/miernie H, ANA w 80%, RF (-), HLA DR8, DR5 i DR6
MIZS - postać wielostawowa - kryteria rozpoznania:
Kryteria rozpoznania:
- ) SERONEGATYWNY - >=5 stawów przez pierwsze 6 miesięcy choroby, RF (-) [oznaczony oddzielnie 2 razy w odstępie co najmniej 3 miesięcy].
- ) SEROPOZYTYWNY - >=5 stawów przez pierwsze 6 miesięcy choroby, RF (+) [oznaczony oddzielnie 2 razy w odstępie co najmniej 3 miesięcy].
Seronegatywne wielostawowe MIZS vs seropozytywne:
Seronegatywne:
1 - dzieci w różnym wieku
2 - symetryczne
3 - łagodne
Seropozytywne:
1 - w wieku dojrzewania
2 - przebieg jak w RZS
3 - guzki podskórne
Zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych - kryteria rozpoznania:
1) Zapalenie stawów i przyczepów ścięgnistych albo
2) Zapalenie stawów lub przyczepów ścięgnistych i 2 spośród następujących:
- ból stawów krzyżowo-biodrowych i/lub „zapalny” ból kręgosłupa,
- dodatni HLA-B27 lub choroba w rodzinie,
- chłopiec >6 r.ż.,
- ostre zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka.
Zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych - cechy charakterystyczne:
Cechy charakterystyczne:
- u dzieci w każdym wieku, szczyt zachorowań po 8 r.ż.,
- 3x częściej chłopcy,
- duże stawy kończyn dolnych, niesymetrycznie,
- zapalenie przyczepów ścięgien (NAJCZĘŚCIEJ Achillesa i rozcięgna podeszwowego).
ŁZS - kryteria rozpoznania:
- Zapalenie stawów oraz łuszczyca u dziecka
LUB
- Zapalenie stawów oraz 2 spośród 3 objawów:
- zapalenie palców (dactylitis),
- łuszczyca paznokci,
- łuszczyca w rodzinie (1 stopień pokrewieństwa).
*8% pacjentów z łuszczycą, łuszczyca często w dalszym przebiegu choroby
MIZS - zmiany w RTG:
I. okres - obrzęk okołostawowy, osteoporoza przystawowa, naloty okostnowe
II. okres - zwężenie szpar stawowych
III. okres - nadżerki, przykurcze, zniekształcenia podwichnięcia, złamania nasad kości i kompresyjne kręgów
IV. okres - ankyloza stawów
MIZS - leczenie farmakologiczne:
- NLPZ,
- GKS: Encorton, Solu-Medrol (iniekcje dostawowe, maksymalnie 4x w roku),
- Metotreksat - złoty standard wśród leków modyfikujących przebieg choroby,
- cyklosporyna A,
- chlorochina,
- sulfasalazyna,
- leki biologiczne.
Młodzieńcze ZZSK - objawy:
Początek choroby charakteryzuje się zazwyczaj wieloletnim asymetrycznym zapaleniem stawów obwodowych.
- ostre zapalenie błony naczyniowej oka
(często pierwszy i jedyny objaw choroby), - zapalenie mięśnia sercowego i wsierdzia z wytworzeniem się wady serca
wymagającej często korekcji chirurgicznej, - zapalenie kłębuszków nerkowych - zwykle typu nefropatii IgA,
- skrobiawica - w przypadkach o ciężkim przebiegu.