Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Pediatria > Gastroenterologia > Flashcards

Gastroenterologia Flashcards

1
Q

Refluks żoładkowo- jelitowy: do kiedy dojrzewa pełna długość i siła skurczów zwieracza przełyku ?

A

nawet do 18 mż (zazwyczaj koło 3)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Choroba refluksowa: u kogo częściej ciężkie postacie ?

A
  1. ) Wcześniaki
  2. ) MPD
  3. ) Otyłość
  4. ) Wady wrodzone przewodu pokarmowego
  5. ) Wady kręgosłupa
  6. ) Mukowiscydoza
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

GERD: objawy u niemowląt

A
  • wymioty, ulewania
  • zab. połykania
  • niepokój przy karmieniu
  • słaby przyrost mc
  • odgięciowa pozycja ciała (zesp. Sandifera)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

GERD: objawy alarmowe

A
  1. ) krew w zawracanym pokarmie, niedokrwistość
  2. ) utrata masy ciała - niedożywienie
  3. ) dysfagia (zab. połykania, zachłyśnięcia)
  4. ) nocna napady kaszlu i duszności
  5. ) początek objawów >6 mż. lub utrzymywanie się >1 rż.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

GERD: leczenie

A
  • mieszanki mlekozastępcze o wysokim stopniu hydrolizy w celu wykluczenia alergii
  • zagęszczanie pokarmów lub wprowadzenie mieszanek AR (anti-regurgitation) (zmniejszają objawianie się refluksów, ale nie jego rzeczywistą częstość)
  • karmienie na prawym boku przez 1 h -> później na lewym boku i na brzuchu
  • nie ma bezpiecznych leków !
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

GERD: leczenie chirurgiczne

A

Fundoplikacja metodą laparoskopową (Nissena)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Biegunka ostra: ile % zgonów u niemowląt

A

10%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Biegunka ostra: enterotoksyczna: charakter sekrecyjny, wodnisty, bez leukocytów w kale - wywołane przez

A
  • rotawirusy (najczęstsza przyczyna biegunki u dzieci do 5 r.ż.)
  • kalciwirusy
  • EPEC EnteroPathogenic), ETEC (EnteroToxigenic)
  • Giardia Lamblia, Cryptosporidium

*SEKRECYJNA, WODNISTA, BEZ LEUKOCYTÓW

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Biegunka ostra: zapalna: obecność krwi i granulocyty w kale

A
  • EIEC (EnteroHemorrhagic), EHEC (EnteroInvasive)
  • Shigella dysenteriae, Salmonella enteritidis
  • C. difficile
  • Campylobacter jejuni, Entamoeba histolytica

KREW I LEUKOCYTY, ZAPALNA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Biegunka ostra: Inwazyjna - uszkodzenie enterocytów jelita krętego i obecność leukocytów jednojądrzastych

A
  • Salmonella typhi, sonnei, flexneri
  • Yersinia enterocolitica
  • Campylobacter

ZAJ. JELITO KRĘTE, LEUKOCYTY JEDNOJĄDRZASTE!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Biegunka ostra: wskazania do antybiotykoterapii

A

1.) NIEMOWLĘTA <3 mż. - jeśli podejrzewamy sepsę!

  1. ) GORĄCZKA >39C +:
    a. ) leukocyty lub krew w kale
    b. ) laktoferryna lub kalprotektyna w kale
  • w etiologii wirusowej opóźniają wyleczenie!
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Nawadnianie u dzieci:

A

1-10 kg 100 ml/kg
10-20kg mc 1000ml + 50 ml/kg mc > 10kg
> 20kg 1500 ml + 20 ml/kg mc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Biegunka ostra: wskazania do hospitalizacji

A
  • wstrząs
  • ciężkie odwodnienie > 9% mc
  • zab neurologiczne
  • nieustępujące wymioty lub wymioty treścią żółciową
  • nieskuteczne nawadnianie doustne
  • podejrzenie choroby wymagającej lecz chirurgicznego
  • brak możliwości bezpiecznego leczenia w domu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Biegunka rotawirusowa: epidemiologia

A
  • Najczęstsza przyczyna u dzieci do 5 rż
  • Najczęstsza przyczyna ciężkiej biegunki
  • żłobki, przedszkola i szpitale
  • okres jesienno-zimowym
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Biegunka rotawirusowa: etiopatogeneza

A
  • patogenny gł rotawirus gr A (istnieją jeszcze B i C)
  • przenoszenie drogą kropelkową i fekalno-oralną
  • wirus wydalany kilka dni przed pojawieniem się objawów i tydzień po ich ustąpieniu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Biegunka rotawirusowa: objawy

A
  • intensywne wymioty (90%)
  • wodnista biegunka
  • gorączka
  • nieżyt GDO 20-40% pacjentów
  • przejściowa nietolerancja laktozy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Biegunka rotawirusowa: diagnostyka + szczepienie

A
  • szybkie testy:
    a. ) ELISA
    b. ) aglutynacji lateksowej
  • szczepienia od 6 tż do 6 mż = 2-3 dawki w odstępie min 4 tyg.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Biegunka rotawirusowa: leczenie

A
  • doustne płyny nawadniające (DPN)
  • żywienie - bez zmian
  • probiotyki: Lactobacillus GS i Saccharomyces boulardi
  • trwa do 14 dni
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Biegunka przewlekła: def

A
  • oddawanie większej ilości stolców niekiedy o nieprawidłowym skłądzie > 2 tyg -> niedożywienie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Biegunka osmotyczna: cechy

A
  • pH < 6
  • obecność glukozy
  • luka osmotyczna > 140 mOsm/l
  • sód <70 mmol/l
  • ustępuje przy wstrzymaniu karmienia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Biegunka sekrecyjna: etiologia i cechy

A 
Etiologia: 
> tok bakt
> niesprzężone kw żółciowe
> VIP-oma, gastrinoma, rakowiak 
> wrodzone defekty sekrecji i absorpcji 
> autoimmunizacja

Cechy:

  • st Na w stolcu > 70 mmol/l
  • niska wartość luki osmotycznej
  • stolce obfite i wodniste
  • nie ustępuje przy wstrzymaniu karmienia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Alergia pokarmowa: def

A

IgE - zależna lub IgE niezależna

reakcja nieimmunologiczna - nadwrażliwość pokarmowa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Alergia pokarmowa: czynniki predysponujące

A

1 - rodzinne występowanie chorób alergicznych
2 - podwyższone st całkowitej IgE we krwi pępowinowej
3 - karmienie dziecka od urodzenia preparatami mleka krowiego
4 - infekcje przewodu pokarmowego
5 - zab odporności kom i humoralnej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Alergia pokarmowa: objawy skórne

A
  • AZS
  • pokrzywka
  • obrzęk naczynioruchowy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Alergia pokarmowa: pulmonologiczne

A
  • astma

- nieżyt nosa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Alergia pokarmowa: objawy z UN

A
  • nadpobudliwość
  • apatia
  • zab snu
  • cwhiejność emocjonalna
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Alergia pokarmowa: objawy ze strony p. pokarmowego

A
  • brak łaknienia
  • wymioty
  • biegunki
  • kolki
  • bóle brzucha
  • wzdęcia
  • zaparcia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Łagodne alergiczne zap JG:

A
  • LUŹNE PASMA KRWI W STOLCU!
  • endoskopia: zaczerwienienie z pojedynczymi nadżerkami bł. śluzowej prostnicy lub całego JG
  • Mikroskopowo: nacieki KWASOCHŁONNE
  • szybka poprawa po eliminacji mleka z diety matki lub po wprowadzeniu hydrolizatów do diety dziecka
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Alergia pokarmowa: diagnostyka

A
  • RIST, RAST - pc IgE w surowicy
  • testy skórne
  • MIF - czynnik hamujący migrację makrofagów
  • test karencji i ekspozycji (przez 2-4 tyg. nie dajemy pokarmy podejrzanego, a poźniej wprowadzenie)
  • test prowokacji z podwójnie ślepą próbą kontrolowaną placebo
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Alergia pokarmowa: leczenie

A
  • u niemowląt i małych dzieci - mieszanki o znacznym stopniu hydrolizy
  • u starszych dieta eliminacyjna
  • probiotyki
  • GKS w ciężkiej alergii
  • kromoglikan sodowy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Ch. Hirschsprunga: def

A
  • wrodzony defekt unerwienia końcowego odc JG prowadzący do zwężenia tego odc i utrudnienia pasaży -> rozdęcie proksymalne okrężnicy
  • 1/5000, częściej u chłopców
  • często wyst. w zespole Downa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Ch. Hirschsprunga: patogeneza

A

mut RET albo genu REC DLA ENDOTELINY B-> zab migracja kom nerwowych do ściany jelita grubego -> upośledzenie zwojów podśluzówkowych i mięśniowych -> toniczne obkurczenie jelita

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Ch. Hirschsprunga: objawy w okresie noworodkowym

A
  • zab. oddawania smółki
  • wymioty
  • pogarszanie stanu ogólnego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Ch. Hirschsprunga: objawy w okresie niemowlęcym

A
  • powiększenie i rozdęcie brzucha
  • utrata łaknienia z postępującą dystrofizacją
  • zaparcia naprzemienne z biegunkami
  • duże zaleganie mas kałowych i gazów
  • pusta bańka odbytnicy w bad per rectum
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Ch. Hirschsprunga: diagnostyka

A
  • wlew kontrastowy JG
  • manometria odbytu - brak relaksacji zwieracza wew odbytu
  • bad hist pat z biopsji ssącej - brak zwojów podśluzówkowych
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Ch. Hirschsprunga: leczenie

A
  • chirurgiczne: usunięcie bezzwojowego odc odbytnicy
  • leki osmotycznie czynne
  • w lżejszych przypadkach mogą być skuteczne leki przeczyszczające
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Regurgitacje niemowlęce: mechanizm

A
  • niedojrzałość mechanizmów antyrefuksowych wpustu:
    > skrócenie odc poprzeponowego przełyku
    > wygładzenie kąta Hisa
    > obniżone napięcie LES
    > stosunkowo duże wypełnienie żołądka pokarmem
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Regurgitacje niemowlęce: kryteria diag

A

2 z poniższych między 3tyg, a 12 mż:

  • regurgitacje >= 2 x dziennie przez >= 3 tyg
  • brak objawów niepokojących (krwiste wymioty, zachłyśńięcia, bezdechy, spowolnienie rozwoju fiz, trudności w ssaniu/ połykaniu, nieprawidłowa pozycja ciała

*objawy nasilają się do 6 mż i później stopniowo ustępują

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Z. ruminacji u niemowląt: def

A
  • świadome nawykowe cofanie niedawno połkniętego pokarmu, ponownym jego przeżuwaniem i połknięciem lub usunięciem na zewnątrz
  • rzadko
  • stymulowane przez złe warunki socjalne, stres i zaniedbanie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Z. ruminacji u niemowląt: kryteria diag

A

3 z poniższych co najmniej 2 msc:

  • nawracające skurcze mm brzucha, przepony i języka
  • cofnięcie kęsa z żołądkado jamy ustnej, ponowne przeżycie i połknięcie/ usunięcie na zewnątrz
  • 3 z poniższych:
    a. początek 3-8 mż
    b. nieskuteczne próby leczenia
    c. brak oznak cierpienia
    d. objawy nie występują w czasie snu ani w sytuacji zaabsorbowania dziecka innym zajęciem przez opiekunów
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Kolki niemowlęce: przyczyny

A
  • żywieniowe (nadwrażliwość na mleko krowie, które spożywa matka)
  • żołądkowo-jelitowe (niedojrzałość motoryczna, dużo gazów, duża perystaltyka
  • hormonalne
  • niedojrzałość ukł nerwowego
  • stres w rodzinie, stany lękowe matki
  • nieodpowiednie techniki pielęgnacyjne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Kolki niemowlęce: kryteria diag

A

WSZYSTKIE:

a. początek i koniec objawów do 5 mż.
b. napady drażliwości, niepokoju i płaczu bez uchwytnej przyczyny
c. nie ma cech zab karmieni, GORĄCZKI ANI CHOROBY

43
Q

Kolki niemowlęce: leczenie

A
  • triki pielęgnacyjne np kołysanie, jazda samochodem
  • 2- dniowa próba karmienia hydrolizatem białkowym - wykluczenie alergii
  • zmiana diety matki
  • ew. leki smazmalityczne (koper włoski, rumianek, simetykon, trimebutyna) - nie działają
  • może probiotyki ?
44
Q

Dyschezja niemowlęca: def

A
  • zaznaczone w pierwszym kwartale

- napadowy krzyk (10min) poprzedzający defekacją z jednoczesną relaksacją dna miednicy

45
Q

Zaparcie: def

A
  • twarde stolce wymagające wysiłku oraz defekacje w odstępach większych niz 3 dni przez >= 2 tyg
  • u dzieci może dojść do nadmiernego rozciągania odbytnicy -> utrata konieczności wypróżnienia -> mimowolne oddanie stolca
46
Q

Zaparcie: przyczyny

A
  • niedoczynność tarczycy, nadnerczy lub przysadki mózgowej
  • hipokaliemia, hiperkalcemia, cukrzyca, amyloidoza, mocznica, porfiria
  • niektóre leki
  • MPD
47
Q

Zaparcie: leczenie farmakolog

A
  • leki poślizgowe (parafina, siemie lniane, dokuzan sodowy)
  • leki drażniące (sennozydy A i B, bisakodyl)
  • lęki pęczniejące (siemię lniane, babka)
  • leki osmotyczne (laktuloza, makrogole, siarczan magnezu i sodu)
  • czopki, wlewki (czopki glicerynowe, bisakodyl, Enema - wlewki fosforanowe)
48
Q

Z. cyklicznych wymiotów: def

A
  • nawrotowe, stereotypowe ( podobna pora)
  • do 12x w ciągu pierwszej godziny nudności i wymiotó trwających wiele h/ dni
  • wariant migreny
  • 2% populacji
49
Q

Z. cyklicznych wymiotów: przyczyny

A
  • zab czynności ukł współczulnego
  • CRF (= kortykoliberyna; stymulator wymiotów)
  • zab czynności podwzgórza i ukł wegetatywnego
  • zwiększona podatność ośrodka wymiotnego na bodźce
50
Q

Z. cyklicznych wymiotów: profilaktyka

A
  • amitryptylina
  • cyproheptadyna
  • fenobarbital
  • propranolol
  • leki przeciwmigrenowe
51
Q

Z. cyklicznych wymiotów: leczenie

A
  • lorazepam
  • fenotiazyna
  • ondasetron
  • leki przeciwmigrenowe (pochodne dihydroergotaminy, klonidyna, pizotyfen)
  • IPP
  • H2- blokery
  • korekcja zab wodno-elektrolitowych
52
Q

Czynnościowy ból brzucha: leczenie

A
  • opieka psychologiczna i edukacja
  • trójcykliczne antydepresanty
  • trimebutyna i mebeweryna
  • citalopram
  • probiotyki
53
Q

Czynnościowy ból brzucha: cechy

A
  • stopniowo nasilający się
  • lokalizacja zmienna
  • często nudności i wymioty
  • objawy nasilają się w spoczynku
  • niepokój motoryczny
  • zwykle nie dłużej niż 3h
  • ustępują w nocy
54
Q

Polipy młodzieńcze: def

A
  • pojedyncze (częściej)/ mnogie
  • u 15% dzieci i młodzieży
  • 20% popipów autoamputacja - krótkotrwałe krwawienie
55
Q

Polipy młodzieńcze: objawy

A
  • krew w stolcu u 100%
  • bóle brzucha
  • śluz w stolcu
  • biegunki/ zaparcia
  • niewielka niedokrwistość
56
Q

Młodzieńcza polipowatość rodzinna: def

A
  • mnogie polipy w całym p.pok
  • mut BMPR1A lub MADH4
  • AD = autosomalnie dominująco!!!
57
Q

Młodzieńcza polipowatość rodzinna: wady towarzyszące

A
  • niedokonany zwrot krezki, limangiektacje krezki
  • hiperteloryzm
  • wodogłowie
  • tetralogia Fallota, koarktacja aorty
58
Q

Młodzieńcza polipowatość rodzinna: leczenie

A
  • polipektomia śródkolonoskopowa

- możliwy neo złośliwy -> rozważenie resekcji JG

59
Q

Krwawienie z GOPP: przyczyny u noworodków

A
  • wrzód stresowy
  • choroba krwotoczna
  • zab krzepnięcia
  • uraz (sondowanie)
  • krwawienia pozorne (połknięta krew matczyna)
60
Q

Krwawienie z GOPP: przyczyny u niemowląt

A
  • zap przełyku
  • zap bł śluz żołądka
  • wrzód trawienny
  • wady wrodzone
  • dysplazje naczyniowe
61
Q

Krwawienie z GOPP: przyczyny u dzieci starszych

A
  • wrzód trawienny
  • żylaki przełyku
  • zap przełyku
  • zap bł śluz żołądka
  • Z. Mallory’ego Weissa
  • dysplazje naczyniowe
  • nowotwory
62
Q

Krwawienie z GOPP: leczenie

A

krwawienie nieżylakowe -> IPP 1-2mg/kg/dobę)

krwawienia żylakowe:
> terlipresyna
> somatostatyna
> oktreotyd

63
Q

Cholestaza niemowlęca: st bilirubiny sprzężonej

A
  • st bilirubiny SPRZĘŻONEJ (bezpośredniej) > 1mg/dl
64
Q

Cholestaza niemowlęca: def

A
  • obniżona synteza i sekrecja żółci do dwunastnicy -> z. złego wchłaniania i zab wzrastania
65
Q

Cholestaza niemowlęca: przyczyny zewnątrzwątrobowe

A
  • niedrożność dróg żółciowych
  • torbiele dróg żółciowych
  • kamica żółciowa
  • spontaniczna perforacja p. żółciowego wspólnego
  • noworodkowe stwardniejące zap dróg żółciowych
66
Q

Cholestaza niemowlęca: objawy

A
  • żółtaczka
  • powiększenie wątroby
  • zab krzepnięcia
67
Q

Cholestaza niemowlęca: objawy w cholestazie zewnątrzwątrobowej

A
  • jasne, acholiczne stolce

- ciemny mocz

68
Q

Cholestaza niemowlęca: objawy w wewnątrzwątrobowych

A
  • dystrofia wewnątrzmaciczna
  • cechy dysmorfii
  • szmer nad sercem
  • wymioty/ biegunka
  • opóźnienie oddawania smółki
  • ospałość / rozdrażnienie
  • drgawki
69
Q

Cholestaza niemowlęca: późne objawy

A
  • świąd skóry
  • wodobrzusze
  • powiększenie śledziony
  • niedożywienie
70
Q

Z. Alagille’a: def

A
  • AD (autosomalnie dominująco!), mut Jagged 1 = JAG1 - 20chrom.
  • 60% mutacje de novo
  • nieprawidłowy rozwój wątroby, serca, kręgosłupa, oczu, twarzoczaszki
  • rodzinne cholestazy wewnątrzwątrobowe (przewlekła cholestaza ze świądem skóry)
  • anomalie nerkowe
  • krwawienia wewnątrzczaszkowe
  • zawracające zap GDO
71
Q

Z. Alagille’a: wady kręgosłupa i nieprawidłowości sercowo-naczyniowe

A
  • kręgi motyle, niespojenie łuków kręgów lędźwiowych

- zwężenie pnia płucnego, rzadziej tetralogia Fallota

72
Q

Z. Alagille’a: nieprawidłowości okulistyczne i charakterystyczne rysy twarzy

A
  • embryotoxon posteriori lub nieprawidłowa pigmentacja siatkówki
  • wypukłe, szerokie czoło
  • głęboko osadzone i szeroko rozstawione oczy
  • szeroka nasada nosa
  • mała szpiczasta broda
73
Q

Z. Alagille’a: leczenie

A
  • UDCA (kw. ursodeoksycholowy)
  • RYFAMPICYNA
  • suplementacja ADEK
74
Q

Z. Alagille’a: leczenie opracyjne

A
  • częściowe zewn/wew odprowadzenie żółci (PIBD, PEBD)
  • wyłączenie końcowego odc jelita krętego z zespoleniem omijającym
  • przeszczepienie wątroby
  • operacje kardiochirurgiczne
75
Q

Z. Alagille’a: powikłania

A
  • choroby nerek
  • pozasercowe malformacje naczyniowe
  • udary mózgu
76
Q

Postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa (PFIC): def

A

= choroba Bylera/ PFIC

  • AR
  • 4 typy w zależności od mutacji; tylko w PFIC3- GGTP jest podwyższone
  • zab transportu błonowego kwasów żółciowych
77
Q

Postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa: objawy

A
  • świąd skóry
  • żółtaczka
  • niskorosłość i zab mineralizacji kości
  • hepatomegalia
78
Q

Postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa: lecz farmakologiczne

A
  • UDCA
  • rifampicyna
  • sumplementacja ADEK, B-karotenu
79
Q

Postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa: lecz chirurgiczne

A
  • częściowe zewn/ wew odprowadzenie żółci
  • zespolenie omijające krętniczo- kątnicze
  • przeszczepienie wątroby
80
Q

Postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa: rokowanie

A
  • nieleczona prowadzi do zgonu w przebiegu niewydolności wątroby zwykle przed 20 rż
  • wczesne leczenie operacyjne (PEBD) daje bardzo dobre rezultaty
81
Q

Zarośnięcie przewodów żółciowych: def

A
  • postępująca cholangiopatia rozwijająca się w okresie prenatalnym i w pierwszych tyg po urodzeniu
  • rozwój marskości wątroby
  • częściej u dziewczynek
82
Q

Zarośnięcie przewodów żółciowych: typy

A
  1. niemowlęcy 65-80% - przerwa bezżółtaczkowa po ustąpieniu żółtaczki fizjologicznej (2-4tyg)
  2. płodowy 20-35% - brak przerwy bezżółtaczkowej
83
Q

Zarośnięcie przewodów żółciowych: objawy

A
  • żółtaczka od urodzenia lub od 4 tyg
  • acholiczne (odbarwione) stolce, ciemny mocz
  • wątroba powiększona, twarda
  • wtórne do włóknienia wątroby powiększenie śledziony
  • pierwszym objawem może być krwawienie
  • słaby przyrost mc mimo prawidłowego łaknienia
  • u 20% pacjentów występują inne wady wrodzone
84
Q

Zarośnięcie przewodów żółciowych: diagnostyka

A
  • scyntygrafia wątroby
  • USG
  • śródoperacyjna cholangiografia
85
Q

Zarośnięcie przewodów żółciowych: leczenie

A
  • operacyjne zespolenie wątrobowo-wrotno-jelitowe (zabieg KASAI!)
  • najlepiej do 60. dnia życia
  • po zabiegu niezbędna jest farmakoterapia (antybiotyk, UDCA)
  • leczenie żywieniowe: suplementacja średniołańcuchowych kw tłuszczowych i wit A,D,E,K)
86
Q

Zarośnięcie przewodów żółciowych: powikłania

A
  • wstępujące zap dróg żółciowych (szybka antybiotykoterapia iv)
  • nadciśnienie wrotne (żylaki przełyku, hipersplenizm, z. wątrobowo-płucny)
  • nieleczone -> marskość żółciowa i zgonu w ciągu 2 lat
  • przeszczepienie wątroby niezbędne u 70-80% pacjentów
87
Q

Torbiele dróg żółciowych: def i typ 1

A
  • nieprawidłowe poszerzenie dróg żółciowych
  • typ I najczęściej- pojedyncze odcinkowe lub rozlane poszerzenie przewodu żółciowego wspólnego
  • najczęściej w krajach azjatyckich u dziewczynek, < 10 rż
88
Q

Torbiele dróg żółciowych: objawy

A
  • zwykle < 3 rż
  • żółtaczka cholestatyczna
  • bóle brzucha, nudności, wymioty i gorączka
  • u części objawy zap trzustki
  • rzadko guz w prawym podżebrzu
89
Q

Torbiele dróg żółciowych: leczenie

A
  • operacyjne - całkowite usunięcie torbieli

- lecz zachowawcze (UDCA, antybiotyki, leki rozkurczowe) w okresie zaostrzenia jako przygotowanie do operacji

90
Q

Torbiele dróg żółciowych: powikłania

A
  • żółciowe zap otrzewnej
  • nawracające zap dróg żółciowych
  • kamica dróg żółciowych
  • marskość żółciowa wątroby
  • OZT
  • rak dróg żółciowych 2%
91
Q

Żółtaczka związana z karmieniem piersią: def

A
  • u zdrowego, karmionego piersią noworodka po wykluczeniu innych przyczyn żółtaczki
  • postać wczesną (2-3. dzień życia) i późną (początek ok 7 dnia życia)
  • utrzymuje się nawet do 4-12 tyg
  • najczęstsza postać przedłużającej się żółtaczki u noworodka
  • przewaga bilirubiny pośredniej
92
Q

Żółtaczka związana z karmieniem piersią: próba diagnostyczno- lecznicza

A
  • przerwanie karmienia piersią na 12-48h po wcześniejszym określeniu wyjściowego st bilirubiny w surowicy krwi dziecka
  • potwierdzenie rozpoznania jeśli spadek o min 2 mg/dl w stosunku do wartości wyjściowej po 12h karmienia sztucznego lub pasteryzowanym mlekiem matki
93
Q

Żółtaczka związana z karmieniem piersią: leczenie postaci wczesnej

A

utrzymania częstych i efektywnych karmień piersią + fototerapia przerywana

94
Q

Żółtaczka związana z karmieniem piersią: leczenie postaci późnej

A
  • utrzymanie częstych i efektywnych karmień
  • fototerapia przerywana
  • fototerapia ciągła
  • karmienie pasteryzowanym pokarmem lub mieszanką opartą na hydrolizatach
95
Q

Z. Criglera -Najjara typu 1: def

A
  • AR - powoduje ciężką żółtaczkę u noworodków
  • mutacja UGT1A1
  • całkowity brak akt UGT w hepatocytach
  • duże st bilirubiny pośredniej
96
Q

Z. Criglera -Najjara typu 1: przebieg kliniczny

A
  • w pierwszych dniach życia -> szybko narasta -> żółtaczka jąder podkorowych mózgu -> upośledzenie rozwoju psychoruchowego lub zgon
97
Q

Z. Criglera -Najjara typu 1: leczenie

A

St bilirubiny < 18mg/dl, ldatego:
- transfuzje wymienne krwi
- systematyczna fototerapia
Przeszczep wątroby między 4-6 rz

98
Q

Z. Criglera -Najjara typu 2: def

A
  • łagodniejszy typ
  • AR
  • akt UGT ok 4%
  • st bilirubiny nie przekracza 20mg/dl
  • najczęściej się ujawnia między 2, a 10 rż
99
Q

Z. Criglera -Najjara typu 2: leczenie

A

Fenobarbital -> akt UGT

100
Q

Trzustka dwudzielna: info ogólne

A
  • najczęstsza wada anatomiczna przewodu trzustkowego
  • zab połączenia przewodów grzbietowego i brzusznego
  • bezobjawowy przebieg
  • zwiększone ryzyko nawracającego zap trzustki i PZT
101
Q

Trzustka dwudzielna: leczenie

A
  • ECPW z zaprotezowaniem przewodu Santoriniego
  • Sfinkerotomia brodawki mniejszej
  • chirurgiczne sfinkteroplastyka
102
Q

Trzustka obrączkowata:

A
  • pełna lub niepełna
  • całkowita lub niepełna drożność dwunastnicy od pierwszych h życia
    Towarzyszące wady:
    > atrezja lub zwężenie dwunastnicy (40%)
    > z. Downa (16%)
    > przetoka przełykowo- tchawicza (9%)
    > wady serca 7%
103
Q

Z. Shwachmana-Diamonda:

A
  • AR mutacja SBDS

niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki + zab hematologiczne + wady kośćca

Pediatria (11 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions