Neurologia Flashcards
1
Q
Napięciowy ból głowy: czynniki wywołujące i cechy bólu
A
- najczęstszy ból głowy czynniki wywołujące: > środowiskowe np hałas > emocjonalne np stres > dziedziczne > nadwrażliwość dróg nocyceptywnych ukł nerwowego Cechy: * obustronny *zaciskający/ rozpierający * łagodny/umiarkowany * nie narasta w trakcie akt fiz * nie ma wymiotów
2
Q
Migrenowy ból głowy: cechy
A
- zwykle obustronny
- pulsujący
- nasilenie umiarkowane do dużego
- narasta w trakcie akt fiz
- często: nudności, wymioty, bóle brzucha, światłowstręt, nadwrażliwość na dźwięki
3
Q
Klasterowy ból głowy:
A
- silny, jednostronny ból w okolicy skroni lub oczodołu
- objawy wegetatywne po stronie bólu: nastrzyknięcie spojówek, łzawienie oka, zatkanie lub wyciek z nosa, wzmożona potliwość, zwężenie źrenicy, szpary powiekowej lub obrzęk powieki
- seria codziennych napadów trwa kilka tyg - msc, po czym ustępuje na kilka msc/ lat
4
Q
Neuralgia: leczenie
A
- najczęściej n. trójjdzielnego
Leczenie
1. przeciwpadaczkowe (karbamazepina)
2. lecz chirurgiczne
5
Q
Choroby demielinizacyjne: info ogólne
A
- utrata osłonek mielinowych neuronów
- demielinizacja pierwotna / wtórna
- najczęstsze:
> stwardnienie rozsiane SM
> ostra rozsiane zap mózgu i rk ADEM
> zap n. wzrokowego i rk NMO
6
Q
Stwardnienie rozsiane - SM: def
A
- autoimmunolog choroba zapalno- demielinizacyjna
- czynniki genetyczne i środowiskowe
- najczęstsza z chorób demiel.
- częstość 4-8/100 000
- dzieci młode- częściej chłopcy
- dzieci starsze - dziewczynki
7
Q
Stwardnienie rozsiane - SM: postać rzutowo remisyjna - objawy w rzucie
A
- objawy ogniskowe (niedowład połowiczy, ataksja)
- pozagałkowe zap n. wzrokowego
- zab funkcji poznawczych
8
Q
Stwardnienie rozsiane - SM: rozpoznanie
A
- wywiad + badanie
- MRI
- bad płynu m-r
- multimodalne potencjały wywołane
9
Q
Stwardnienie rozsiane - SM: leczenie rzutu choroby
A
- hospitalizacja
- metyloprednizolon iv przez 5-10 dni
- ew. IVIG
- plazmafereza
10
Q
Stwardnienie rozsiane - SM: leczenie modyfikujące przebieg choroby
A
I linia:
- interferony B im/ sc
- octan glatirameru im/sc
- teriflunomid po
- fingolimod po
- fumaran dimetylu po
II linia:
- natalizumab
- alemtuzumab
- daklizumab
11
Q
ADEM: def
A
- samoograniczająca się autoimmunolog choroba mózgu i rk
- zazwyczaj po 2-4tyg od infekcji lub szczepienia
- charakterystyczne współistnienie objawów ogniskowych i encefalopatii
- 50% pc MOG
12
Q
ADEM: epidemiologia
A
- wiek szkolny/ przedszkolny
- 0,4-0,8/ 100 tys
- częściej luty/ marzec
13
Q
ADEM: objawy
A
- ogniskowe: niedowład połowiczy, ataksja, zab widzenia, mowy, czucia
- objawy encefalopatii: zab świadomości, drgawki
- objawy oponowe
- gorączka
typowy przebieg: 4-7 dni narastanie objawów -> do 6msc stabilizacji i poprawy
14
Q
ADEM: diagnostyka
A
- wywiad i bad neurologiczne
- MRI
- bad PMR
15
Q
ADEM: leczenie
A
- jak w SM
- do wykluczenia infekcji rozważyć antybiotyk empirycznie i lek przeciwwirusowy
16
Q
ADEM: rokowanie
A
75% szans na całkowite wyzdrowienie
5% ryzyko zgonu
17
Q
NMO: def
A
- rzadka autoimmunolog choroba zapalno-demielinizacyjna OUN
= ch. Devica - pierwszy rzut pojawia się najczęściej po infekcji, szczepieniu lub w przebiegu innej choroby autoimmunolog
- pc przeciw akwaporynie 4
18
Q
NMO: epidemiologia
A
- ok 10% chorób demielinizacyjnych
- 10-14 rż
19
Q
NMO: objawy
A
- zap n. wzrokowego
- zap rk
- encefalopatia
- ból neuropatyczny
20
Q
NMO: diagnostyka
A
- wywiad i bad neurologiczne
- MRI
- bad PMR
- wzrokowe potencjały wywołane
- pc przeciwko akwaporynie 4
21
Q
NMO: kryteria rozpoznania
A
zap n. wzrokowego + zap rk + 2 z poniższych:
- wyjściowe MRI niecharakterystyczne dla SM
- długa zmiana objemująca >= 3 segmenty w MRI dla rk
- obecność pc przeciw akwaporynie 4
22
Q
NMO: leczenie
A
w ostrej fazie jak w rzucie SM zapobieganie nawrotom: lecz immunosupr - prednizon + azatiopryna - prednizon + mykofenolan mofetylu - rytuksymab - cyklofosfamid - IVIG
23
Q
NMO: rokowanie
A
u 90% po pierwszym rzucie pozostają deficyty neurologiczne
24
Q
Choroby nn-mm: podział
A
- rogi przednie rk:
- rdzeniowy zanik mięśni
- poliomyelitis - N. obwodowe:
- choroba Charcota- mariego- Tootha
- Z. Guilaina-Barrego
- porażenie Bella - Złącze n-m:
- miastenia - Mięśnie:
- dystrofie mięśniowe
- z. miotoniczne
- miopatie
25
Dystrofia Duchenne'a: objawy i dziedziczenie
-XR
- osłabienie obręczy biodrowej:
> chód kaczkowaty
> objaw Gowersa
> osłabienie odruchów głębokich
> szczupłe uda, przerost łydek
> przykurcze w stawach skokowych
> niepełnosprawność umysłowa
> wada zgryzu
> kardiomiopatia
> zwiększone ryzyko hipertermii złośliwej
26
Dystrofia Duchenne'a: diagnostyka
- bad genetyczne !!!
- bad lab - CPK i aminotransferaz
- EMG
- biopsja mięśnia
27
Dystrofia Duchenne'a: leczenie
- prednizon
| - ataluren
28
Dystrofia mięśniowa Beckera: info ogólne
- jak Duchenne ale łagodniejszy przebieg
- niezdolność do chodzenia koło 20 rż
- oczekiwana długość życia jak w zdrowej populacji
29
Napady padaczkowe: uogólnione - podział
1. Nieświadomości (bez objawów ruchowych)
2. Miokloniczne (szarpane ruchy)
3. Toniczne (uogólniony wzrost napięcia mm)
4. toniczno - kloniczne:
faza toniczna - zesztywnienie mm
faza kloniczna - rytmiczne skurcze mm; nieregularny oddech, sinica, możliwe przygryzienie języka i oddanie moczu
5. Atoniczne - przejściowe zwiotczenie mm, powodujące opadanie głowy lub upadek
30
Napady padaczkowe: ogniskowe - podział
1. z płata czołowego - objawy ruchowe
2. z płata skroniowego - objawy słuchowe, smakowe, zapachowe
3. z płata potylicznego - objawy wzrokowe
4. z płata ciemieniowego - zmiany czucia po przeciwnej stronie ciała (dyzestezje)
31
Padaczka: diagnostyka
- EKG: LQTS
- EEG
- neuroobrazowanie
32
Padaczka: rozpoznanie
1. wystąpianie co najmniej dwóch napadów w odstępie > 24h
2. wystąpienie jednego napadu padaczkowego, jeśli ryzyko kolejnego wynosi > 60%
3. rozpoznanie określonego z. padaczkowego
33
Padaczka: leki
- kwas walproinowy
- karbamazepina
- lamotrygina
- etosuksymid
- lewetyracetam
- gabapentyna
- topiramat
- wigabatryna
34
Padaczka: lekooporna definicja i leczenie
```
padaczka mimo stosowania >= 2 dobrze tolerowanych leków
Leczenie:
- wszczepienie stymulatora n. błędnego
- głęboka stymulacja mózgu
- leczenie operacyjne
- dieta ketogenna
```
35
Stan padaczkowy:
- pojedynczy napad trawający > 5 min
lub
>= 2 napady drgawkowe bez pełnego odzyskania świadomości między nimi
- najczęściej przez odstawienie leków przeciwpadaczkowych
- po 10- 20 min nieodwracalne zmiany w OUN
36
Stan padaczkowy: postępowanie
1. dojście dożylne -> lorazepam iv
2. brak dojścia -> midazolam pod policzek lub diazepam p.r.
po 10 min powtórzyć
jak po kolejnych 10 nie ma poprawy to
- fenytoina/ fenobarbital iv/ po przez 20 min
po 20 min szybkie znieczulenie tiopentalem
37
Drgawki gorączkowe: def
to napad padaczkowy podczas choroby z gorączką bez obecności zak wewnątrzczaszkowego lub ch metabolicznej
- predyspozycja genetyczna
38
Drgawki gorączkowe: proste
- 65-75%
- ryzyko rozwoju padaczki zbliżone do populacyjnego
- uogólnione
- < 15 min
- nie nawracają przez 24h
39
Drgawki gorączkowe: złożone
- 25-35%
- ryzyko rozwoju padaczki 8%
>= 1 z poniższych:
- drgawki ogniskowe
- > 15 min
- nawracają w ciągu 24h
40
Drgawki gorączkowe: wskazania do wykonania punkcji lędźwiowej
- wiek < 12mż - 18 mż
- objawy podrażnienia opon mózgowo- rdzeniowych, tętniące ciemiączko
- zab świadomości t> 30 min
- drgawki podczas antybiotykoterapii
41
Napady afektywnego bezdechu
płacz -> dziecko nie może złapać oddechu -> sinieje -> sztywnieje -> wiotczeje -> nagle wraca do normy
- nie wymagają leczenia
42
Odruchowe napady anoksemiczne:
przestrasznone dziecko -> doznaje krótkotrwałej asystolii -> blednie i przestaje oddychać -> sztywnieje -> nagle wraca do normy
- napady ustępują spontanicznie i nie wymagają leczenia
43
NF1
= ch. Recklinhausena
- najczęstsza fakomatoza 1/3000
- AD
- mutacja NF1 na 17 ch
- plamy cafe au lait
- pierwotne nakrapiania w okolicach pach i pachwin
- guzki Lischa - cimnożółte lub brązowe guzki tęczówki
- guzki podskórne - nerwiaki lub nerwiakowłókniaki - mogą się przekształcić w nerwiakowłókniakomięsaka lub złośliwego nerwiaka osłonkowego
- nerwiakowłókniaki splotowate
- dysplazja kości klinowej, skrzywienie kręgosłupa
- glejaki n. wzrokowych u 15%
- padaczka u 10-15% chorych
- opóźnienie rozwoju umysłowego
- nadpobudliwość, dysleksja, trudności szkolne
44
NF1: kryteria rozpoznania
>= 5 plam cafe au alit o średnicy 5 mm przed okresem dojrzewania lub >= 6 plam o średnicy 15 mm w okresie późniejszym
- piegowate nakrapiania w okolicach pach i pachwin
- glejak n. wzrokowego
- >= 2 nerwiakowłókniaki lub >= 1 nerwiakowłókniak splotowaty
- dysplazja kości klinowej, stawy rzekome, zniekształcenia warstwy korowej kości
- >= guzki Lischa
- krewny I stopnia z NF1
45
NF2:
- AD ch 22
- obustronne nerwiaki nn słuchowych
- obustronne porażenie nn twarzowego
- tylne podtorebkowe zmętnienie soczewki
- guzy OUN: oponiaki, nerwiaki osłonkowe, guzy kanału kręgowego
46
Stwardnienie guzowate:
- choroba Bournecille'a- pringle'a
- AD - TSC1 -9; TSC 2 -16
- pozbawione barwnika plamy w kszałcie liści jesionu
- guzki Pringle'a - angiofribroma
- plamy szagrynowe - szorstkie plamy na skórze grzbietu i pośladków
- włókniaki okołopaznokciowe
- płaskie włókniaki ok czołowej
- napady padaczkowe
- opóźnienie rozwoju psychoruchowego
- niepełnosprawność umysłowa z autyzmem
- guzy glejowe (np podwyściółkowy gwiaździak olbrzymiokomórkowy - SEGA)
- guzki siatkówki typu hamartoma
- angiomyolipoma i torbiele nerek
- mięśniaki prążkowanokom serca
- hipoplazja szkliwa
- limfangiolejomiomatoza płuc
47
Z. Sturge'a - Webera
= naczyniakowatość twarzowo- mózgowa
- nie dziedziczy się
- plamy czerwonego wina z podobnymi zmianami zlokalizowanymi wewnątrzczaszkowo
- jaskra
- napady padaczkowe
- niedowład połowiczy
- naczyniakowatość opon miękkich
48
Z. von Hippla- Lindaua
= naczyniakowatość siatkówkowo - móżdżkowa
- AD mutacja VHL na ch 3
- naczyniak siatkówki
- naczyniak móżdżku
- rak nerki
- rak chromochłonny nadnerczy
- torbiele nerek, trzustki, wątroby, najądrzy
