Hematologia Flashcards

1
Q

Niedokrwistość fizjologiczna wcześniaków: kiedy ? jakie przyczyny ?

A
  • od 5-7 dnia życia do 5-8 tż
Przyczyny:
> niedobór EPO
> skrócenie czasu przeżycia krwinek czerwonych - bo wymiana HgB lub HgF
> szybki przyrost mc
> niedobór wit E
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Niedokrwistość fizjologiczna pierwszego kwartału

A
  • od 2 tż, spadek Hb systematycznie -> najniższe wartości koło 2-3 mż (9,4)

Pryczyny:
> niedobór EPO
> skrócenie czasu przeżycia krwinek
> wzmożona hemoliza

  • od 3 mż wzrost wytwarzania krwinek czerwonych bez zwiększana Hb - wyczerpnanie rezerw Fe (5/6mż - 2 rż)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Niedokrwistość, ile % z niedoboru Fe?

A

40%
2 szczyty: 6-20 mż i okres pokwitania

*6-20 mż. -> okres największego rozwoju dziecka i okres pokwitania -> okres największych zmian homonalnych!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Niedokrwistość Fe: objawy

A
  • osłabienie
  • męczliwość
  • wzrost HR od Hb < 9,5
  • zwiększone pragnienie, spaczone łaknienie (pica)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Niedokrwistość Fe: rozpoznanie

A

L: Hb, ferrytyna, CHr (Hb w retikulocytach)
H: TIBC, TfR1 (st rec dla transferyny w surowicy)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Niedokrwistość Fe: kryterium skuteczności leczenia

A
  • wzrost Hgb i retikulocytów po 1. tyg terapii;
  • doustnie 4,5 - 6,0 mg Fe/kg mc/ dobę; - przez 2-4 miesiące, a następnie do uzupełnienia niedoborów pierwiastka, czyli minimum 6-8 tygodni (do 3 miesięcy u wcześniaków) po osiągnięciu prawidłowych wartości hematologicznych.
  • profilaktyka 1-2 mg Fe/kg mc/dobę;
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Niedokrwistość Fe: różnicowanie

A
  • talasemia (lakrymocyty, kom tarczowate, schistiocyty, jądrzaste erytrocyty, drobne nakrapiane bazofile, elektroforeza Hb)
  • zatrucie ołowiem (gruboziarniste nakrapianie bazofile)
  • niedokrwistość chorób przewlekłych
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Niedokrwistość Fe: wskazania bezwzględne do profilaktycznego stosowania Fe do końca 1 rż

A
  • wcześniaki
  • dzieci o niskiej masie urodzeniowej 2000-2500 g
  • dzieci z ciąż mnogich
  • obniżony Hb w okresie noworodkowym
  • narażenie na straty krwi w okresie porodowym
  • dzieci matek, które w ciąży miały niedokrwistość
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Niedokrwistość Blackfana - Diamonda (hipoplastyczna):

A
  • wybiórcze uszkodzenie jednej linii kom w szpiku
  • dziedziczenie AD (AUTOSOMALNIE DOMINUJĄCO!)
  • niedokrwistość makrocytarna, retikulocytopenia
  • PLT i WBC w normie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Anemia Fanconiego (aplastyczna):

A
  • NAJCZĘSTSZY wrodzony z. niewydolności szpiku
  • rozpoznawana 5-10 rż
  • częściej chłopcy
  • niski wzrost
  • plamy i przebarwienia na skórze
  • brak k. promieniowej, hipoplazja kciuka
  • niedorozwój narządów płciowych i umysłowy
  • szeroka nasada nosa, mała żuchwa, małoocze
  • wady wzroku, słuchu, nerek
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Niedokrwistość hemolityczna: przyczyny

A
  • sferocytoza wrodzona = choroba Minkowskiego - Chauffarda (najczęściej)
  • niedokrwistość autoimmunohemolityczna (NAIH)
  • defekty enzymatyczne - niedobór G6PD
  • nieprawidłowości w bud Hb
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Nocna napadowa hemoglobinuria

A
  • upośledzenie ochronnej funckji bł kom erytrocytów na nadmierne działanie dopełniacza
  • dopełniacz działa silnje przy niskim pH, więc do epizodów hemolizy dochodzi w nocy
  • rano dziecko oddaje ciemno zabarwiony mocz z dużą ilością Hb i hemosyderyny
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP):

A
  • NAJCZĘSTSZA skaza płytkowa i NAJCZĘSTSZA SKAZA KRWOTOCZNA U DZIECI!
  • etiologia autoimmunologiczna
  • w wywiadze często zak. wirusowe lub bak
  • ostry początek
  • punkcikowe wybroczyny
  • krwawienia z nosa
  • w przypadku głębokiej małopłytkowości podać koncentrat krwinek płytkowych
  • jeśli PLT < 20 tys. z objawami lub < 10 tys. to IVIG

W przypadku braku efektu:

  • PREDNIZON (krótki cykl 3–4 mg/kg/d przez 4 dni lub terapia skojarzona z IVIG),
  • agoniści receptora trombopoetyny (romiplostym, eltrombopag),
  • rozważyć splenektomię (po 12 miesiącach nieskutecznego leczenia).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Choroba Schonleina - Henocha - zapalenie naczyń związane z IgA:

A
  • NAJCZĘSTSZA skaza naczyniowa!
  • zap. naczyń zw. z IgA
  • ostry początek (u 50% po 1-2 tyg wirusowym zak. dróg oddechowych)

1 - osutka plamista/pokrzywka
2 - zmiany stawowe
3 - rozlane bóle brzucha
4 - krwinkomocz

  • rozpoznanie na podst. objawów klinicznych lub obrazu histologicznego wycinka skóry - śródścienne złogi IgA w immunofluorescencji!

Leczenie:
> GKS
> ciężkie przypadki -> leki immunosupresyjne i plazmafereza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Ostra Białaczka limfoblastyczna (ALL): def

A
  • NAJCZĘSTSZA postać białaczki u dzieci - 80% przypadków
  • 2-7 rż, częściej chłopcy
  • z linii limf B lub T
  • zajmują głównie szpik i krew lub ww chłonne i tkanki pozawęzłowe (chłoniaki limfoblastyczne)
  • 86% z limf B
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Ostra Białaczka limfoblastyczna (ALL): predyspozycje genetyczne

A
  • trisomia 21 = z. Downa
  • zespół ataksja - teleangiektazja
  • anemia Fanconiego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Ostra Białaczka limfoblastyczna (ALL): objawy

A

objawy zw. z niedokrwistością, małopłytkowością i neutropenią:

  • ogólne osłabienie, bladość, apatia, brak łaknienia
  • wybroczyny, łatwe siniaczenie, krwawienia z nosa/ bł śluzowych
  • stany podgorązkowe, gorączka, zmiany zapalne/ ropne w jamie ustnej i nosowej
  • z kom T: powiększenie ww chłonnych i śródpiersiowych, hepatosplenomegalia i leukocytozą
  • u 5% zajęcie OUN
  • nieleczona może prowadzić do śmierci w ciągu kilku tyg
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Ostra Białaczka limfoblastyczna (ALL): rozpoznanie

A
  1. niedokrwistość
  2. małopłytkowość
  3. granulocytopenia
  4. leukocyty: L/H/N
  5. mielogram (rozmaz szpiku kostnego) >25% wszystkich kom jądrzastych
  6. bad immunofenotypu (metodą cytometrii przepływowej)
  7. w 50% T-ALL/LBL - poszerzenie górnego śródpiersia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Ostra Białaczka limfoblastyczna (ALL): czynniki korzystne rokowniczo

A
  1. dobra odpo na steroidy w 8. dniu terapii
  2. > 50 chromosomów, brak translokacji
  3. brak min choroby resztkowej
  4. < 25% blastów w szpiku w 15. dobie leczenia
  5. pełna remisja w szpiku w 33. dobie leczenia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Ostra Białaczka limfoblastyczna (ALL): grupa pośredniego ryzyka

A
  • nie ma czynników niekorzystnych rokowniczo, ale przy rozpoznaniu wiek > 6 lat i liczba leukocytów > 20 tys
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Ostra Białaczka limfoblastyczna (ALL): grupa wysokiego ryzyka

A
  • co najmniej 1 czynników niekorzystnych rokowniczo
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Ostra Białaczka limfoblastyczna (ALL): leczenie - faza 1 - indukcja remisji

A
  • intensywna chemioterapia!
  • toczenie krwi (wyrównanie niedokrwistości)
  • zła odp na początkowe 7-dniowe leczenie świadczy o pierwotnej lekoopornośc
  • 33 dni i 59 dni
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Ostra Białaczka limfoblastyczna (ALL): - fazy 2,3 i 4

A

2 - konsolidacja: redukcja przetrwałej masy kom białaczkowych - 56 dni
3 - reindukcja: późna intensyfikacja, leki podobne jak w fazie 1. - 49 dni
4. leczenie podtrzymujące lremisję - do 104 dni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Ostra Białaczka limfoblastyczna (ALL): wyleczenie

A

u ok 80%

- jeśli grupa wysokiego ryzyka - do rozważenia przeszczepienie kom macierzystych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML): def

A
  • gł. z kom szeregu mieloidalnego (granulocytów, mielocytów), rzadziej erytrocytów
  • 15% wszystkich białaczek
  • objawy podobne jak w ALL- większa skłonność do naciekania struktur pozaspzikowych i pozalimfatycznych
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML): promielocytowa - objawy

A
  • poważne objawy krwotoczne i DIC
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML): mielomonocytowa i monocytowa - objawy

A
  • PRZEROST DZIĄSEŁ oraz NACIEKI NA SKÓRZE!
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML): diagnostyka

A
  • badanie szpiku
  • niedokrwistość, trombocytopenia, leukocytoza z obecnością blastów
  • hiperurykemia
  • hiperkaliemia
  • zab. ukł krzepnięcia
  • zwiększona akt LDH w surowicy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML): kryteria rozpoznania

A
  • bad cytomorfologiczne, cytochemiczne, immunologiczne, cytogenetyczne i molekularne
  • t(15;17), inv(16), t(8,21), t(9,11), t(1;22)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML): diag różnicowa

A
  • ALL
  • MIZS
  • sepsa
  • mononukleoza, cytomegalia
  • niedokrwistość i chłoniak nieziarniczy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML): rokowanie

A
  • wyleczenie u 40-50%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML): def

A
  • BCR - ABL chromosom Philadelphia t(9;22)(q34;q11)
  • NAJRZADSZA postać białaczki u dzieci !
  • gł u chłopców
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML): objawy- fazy

A
  1. Przewlekła (CP):
    - trwa 4-5 lat
    - osłabienie, pełność w jamie brzusznej, utrata mc
    - zwiększona potliwość
  2. Zaostrzenie/ faza akceleracji (AP):
    - trwa 9-12 msc
    - szybkie narastanie leukocytozy
    - gwałtowane pogorszenie stanu ogólnego pacjenta (niedokrwistość, małopłytkowość)
  3. Transformacja/ przełom blastyczny (BC):
    - u 20-25% pacjentów przechodzi od razu z CP->BC
    - przypomina ostrą białaczkę
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML): rozpoznanie

A
  • leukocytoza 100 - 500 tys
  • trombocytoza >= 400 tys (czynnik niekorzystny rokowniczo)
  • biopsja aspiracyjna i trepanobiopsja szpiku: zwiększony odsetek kom linii neutrofilopoetycznej i megakariopoetycznej
  • linia erytropoetyczna stłumiona
  • chromosom Philadelphia
  • akt fosfatazy alkalicznej granulocytów: niska / brak
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML): kryteria AP

A

> = 1 z poniższych:

a. blasty we krwi obwodowej 10-19%
b. bazofilia >= 20%
c. przetrwała małopłytkowość < 100 tys
d. klonalna ewolucja cytogenetyczna w trakcie leczenia
e. zwiększanie się śledziony
- leukocytoza nieodpowiadająca na leczenie

36
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML): leczenie

A
  • hydroksymocznik
  • imatynib
  • allogeniczna transplantacja szpiku
37
Q

Chłoniak Hodgkina: def

A
  • klonalny rozrost kom. Reed-Sternberga oraz kom. Hodgkina
  • powiększenie ww chłonnych szyi
  • gł > 15 rż
  • 30-50% chłoniaków
  • kom neo z limf B
  • zw z zak EBV i zab immunologicznej odpowiedzi kom
38
Q

Chłoniak Hodgkina: objawy

A
  • powiększone ww chłonne nadobojczykowe i szyjne dolne, rzadziej śródpiersia
  • utrata mc
  • nocne poty
  • podwyższona temp ciała
    jak zajęte śródpiersie:
    > z. żyły głównej górnej (zasinienie i obrzęk twarzy i szyi)
    > z. górnego śródpiersia (kaszel, trudności w oddychaniu)
    zajęcie ww chłonnych śródpiersia:
  • zajęcie płuc, opłucnej, osierdzia
    zajęcie ww chłonnych okołoaortalnych:
  • zajęcie śledziony, wątroby, szpiku
    > zmiany w kościach, nerkach, nerkach, OUN, macicy, jajnikach, pęcherzu moczowym, skórze, jądrach
39
Q

Chłoniak Hodgkina: postacie

A
  • HL klasyczny (stwardnienie guzkowe, postać mieszana, postać z zanikiem limf)
  • HL nieklasyczny (guzkowy z przewagą limfocytów)
40
Q

Chłoniak Hodgkina: rozpoznanie

A
  • pobranie w całości największego ww. chłonnego - obecność kom Reed- Sternberga
  • przeciwwskazana BAC
  • TK szyi, kl. piersiowej, jamy brzusznej i miednicy
  • jak bóle kości -> RTG i scyntygrafia
41
Q

Chłoniak Hodgkina: leczenie i rokowanie

A
  • chemioterapia
    rokowanie:
    stadium I i II - 95%
    Stadium III i IV - 65%
42
Q

Chłoniaki nieziarnicze: def

A
  • proliferacja niedojrzałcyh lub dojrzałych limf B, T lub NK
  • rozrost NAJCZĘŚCIEJ w ww chłonnych
  • z limf. T - ww chłonne śródpiersia, nacieczenie szpiku kostnego
  • z limf. B (częściej) - ww chłonne GIS lub jamy brzusznej
  • u dzieci wyłącznie o wysokiej złośliwości i bardzo szybkim i ostrym przebiegu
  • 5-7% wszystkich neo u dzieci
  • 2-3x częściej chłopcy, między 5-15 rż
  • czynnikiem ryzyka - zak EBV
43
Q

Chłoniaki nieziarnicze:

objawy

A
  • gorączka / poty nocne/ utrata mc - objawy “B” (Lugano 2014)
  • węzły niebolesne, powiększone
  • powiększenie wątroby i śledziony
  • żółtaczka wskutek nacieczenia wątroby
  • kaszel, zab oddychania
  • bóle brzucha, niedrożność
  • u dzieci > 6 rż najczęstszą przyczyną wgłobienia j. cienkiego jest chłoniak rozwijający się z kępki Peyera
  • jednostronne powiększenie migdałka i zajęcie ww chłonnych kąta żuchwy
  • ryzyko zespołu rozpadu guza
44
Q

Chłoniaki nieziarnicze:

diag

A
  • usg brzucha
  • rtg klatki
  • patomormologia i immunocytochemia ww chłonnego
  • LDH
  • morfologia
  • elektroforeza białek surowicy i stężenie Ig
  • bezpośredni test antyglobulinowy
45
Q

Chłoniaki nieziarnicze:

podtypy histologiczne

A
  1. limfoblastyczne z kom prekursorowych
  2. z dojrzałych kom B - typ Burkitta
  3. anaplastyczne olbrzymiokom
  4. rozlane z dużych limf B (DLBCL)
46
Q

Chłoniaki nieziarnicze:

leczenie

A
  • chemioterapia
  • pc monoklonalne (rituksimab)
  • wyleczenie ok 80%
47
Q

Histiocytoza z kom Langerhansa:

A
  • bardzo rzadko ( 5 : 1 000 000) - średnio 1-3 rż.

- nadmierna ilość cytokin i prostaglandyn w niewłaściwym miejscu

48
Q

Histiocytoza z kom Langerhansa: objawy

A
1 - miękkie uwypuklenie na sklepieniu czaszki
2 - trudna do usunięcia ciemieniucha
3 - wysypka grudkowa na skórze tułowia 
4 - przewlekły wyciek z ucha
5 - nacieczenie i bolesność dziąseł
6 - wytrzeszcz oczu
49
Q

Histiocytoza z kom Langerhansa: diagnostyka

A

1 - RTG - ogniska kostne
2 - w mikroskopie elektronowym - kom Birbecka
3 - PACYTOPENIA!

50
Q

Histiocytoza z kom Langerhansa: leczenie

A
  1. ) Postać zlokalizowana: wycięcie zmiany, metyloprednizolon miejscowo
  2. ) Postać wieloogniskowa i uogólniona: winblastyna i prednizon ogólnoustrojowo

Śmiertelność: 20%

51
Q

Nowotwory OUN: czynniki genetyczne sprzyjające

A
  • neurofibromatozy
  • stwardnienie guzowate
  • Z. Li- Fraumeni
  • Z. von Hippla-Lindaua
  • z. ataksja-teleangiektazja
  • z. zmian atypowych
  • z. turcota, gardnera
52
Q

Neuroblastoma: info ogólne

A
  • nerwiak zarodkowy
  • rozwija się z pierwotnych kom grzebieni nerwowych: nadnercza lub zwoje przykręgowe
  • NAJCZĘSTSZY guz lity poza OUN
  • NAJCZĘSTSZY neo złośliwy okresu noworodkowego
53
Q

Neuroblastoma: lokalizacja

A

1 - jama brzuszna 65-70%
2 - śródpiersie 15%
3 - miednica 5%

54
Q

Neuroblastoma: objawy

A
  • niechęć do jedzenia
  • wymioty
  • bóle brzucha
  • zab. oddawania moczu i stolca
  • Z. Hornera
  • epizody nagłego zaczerwienienia twarzy z poceniem się
  • przerzuty szerzą się drogą naczyń limf i krwionośnych
  • u starszych dzieci - ból spowodowany przerzutami do kości
  • przerzuty kostne w okolicę oczodołu -> charakterystyczny KRWIAK OKULAROWY
  • przerzuty często ulegają samoistnej regresji po usunięciu ogniska pierwotnego
55
Q

Neuroblastoma: diagnostyka

A
  • USG, TK, RTG, scyntygrafia z MIBG, biopsja szpiku

- st. katecholamin i ich metabolitów w 2-dobowej zbiórce moczu (kw. homowanilinowy, dopamina, kw. wanilinomigdałowy)

56
Q

Neuroblastoma: leczenie

A
  • chirurgiczne
  • w bardziej zaawansowanych chemio neoadiuwantowa

I i II st. - leczenie operacyjne
III i IV st. - leczenie chemioterapią

57
Q

Neuroblastoma: rokowanie

A

I,II i IVS - wyleczenie prawie 100%
III - 5-letnie przeżycie 89%
IV - 5 letnie przeżycie 52%

58
Q

Guz Wilmsa: def

A
  • nephroblastoma
  • po NEUROBLASTOMA NAJCZĘSTSZY!
  • TYPOWO w wieku przedszkolnym!
59
Q

Guz Wilmsa: etiopatogeneza

A
- czynniki genetyczne:
> połowiczy przerost ciała (hemihipertrofia)
> wrodzony brak tęczówki (aniridia)
> wady ukł kostno stawowego
- plamy cafe au lait
- wady ukł krążenia - zw. t. płucnej
> niedorozwój nerek
> zdwojenie nerek, nerka podkowiasta
> spodziectwo, wnętrostwo
> z. Beckwitha- wiedemanna
> z. Denysa- Drasha
> z. Perlmana
60
Q

Guz Wilmsa: objawy

A
  • duży guz o gładkiej powierzchni, dobrze ograniczony
  • bóle brzucha, nudności, wymioty, podwyższone CTK, niedokrwistość
  • stan ogólny dziecka dobry
  • rozsiew drogą limfatyczną i krwionośną
61
Q

Guz Wilmsa: leczenie

A
  • chemia indukcyjna -> usunięcie chirurgiczne z chorą nerką

- po zabiegu chemio i radioterapia

62
Q

Mięsaki: def

A
  • to neo złośliwe, pochodzenia nienabłonkowego wywodzące się z tk łącznej
  • najczęściej mięsak prążkowanokom (rhabdomyosarcoma)
63
Q

Rhabdomyosarcoma: epidemiologia

A
  • 2-5 rż (pęcherz moczowy, pochwa, GIS) i 15-19 rż (układ moczowo-płciowy, tułów i kończyny)
  • objawy w zależności od lokalizacji
64
Q

Rhabdomyosarcoma: czynniki ryzyka

A
  • NF
  • Z. Li- Fraumeni
  • promieniowanie jonizujące
65
Q

Rhabdomyosarcoma: przerzuty - lokalizacje

A
  • płuca
  • kości
  • OUN
    drogą naczyń krwionośnych
66
Q

Rhabdomyosarcoma: diagnostyka i typu histologiczne

A
TK, MR, RTG, USG
biopsja:
- zarodkowy (60%)
- groniasty 
- pęcherzykowy (20%)
- różnokształtnokom (1%)
67
Q

Rhabdomyosarcoma: leczenie

A
  • zabieg operacyjny
  • chemioterapia
  • radioterapia
68
Q

Osteosarcoma: def

A
  • pierwotny neo tk kostnej

- zazwyczaj w ok przynasad k. długich

69
Q

Osteosarcoma: epidemiologia

A
  • NAJCZĘSTSZY neo złośliwy kości u dzieci
  • jeden z najczęstszych neo u nastolatków
  • rozpoznanie między 10, a 20 rż
  • chłopcy 2x częściej
70
Q

Osteosarcoma: czynniki ryzyka

A
  • wzrost k. długich na długość
  • genetyka (500x częściej przy wrodzonej postaci retinoblastoma)
  • promieniowanie jonizujące
71
Q

Osteosarcoma: przerzuty

A

drogą naczyń krwionośnych do płuc

szerzy się okostną

72
Q

Osteosarcoma: lokalizacja

A
50% - okolica kolana
dalsza część k. udowej
bliższa cz k piszczelowej
bliższa cz k ramienniej 
bliższa cz k. udowej 
strzałka i k. płaskie
73
Q

Osteosarcoma: objawy

A
  • narastający ból (90%)
  • obrzęk w miejscu ogniska pierwotnego
  • ograniczenie ruchomości
  • deformacja kończyny
  • rzadko objawy ogólne
74
Q

Osteosarcoma: RTG

A
  • trójkąt Codmana (odwarstwienie okostnej)

- odczyn okostnowy z igiełkami kostnymi (SPIKULE!)

75
Q

Osteosarcoma: leczenie

A
  • operacja

- chemia neoadjuwantowa lub adjuwantowa

76
Q

Mięsak Ewinga:

A
  • złośliwy, drobnookrągłokom neo kości
  • niskozróżnicowany
  • 2 najczęstszy neo kości u dzieci
  • częściej u chlopców, nastolatki
77
Q

Mięsak Ewinga: etiopatogeneza i przerzuty

A
  • z kom grzebienia nerwowego
  • transformacja neo jak w PNET t(11;22)
  • przerzuty: płuca, kości, szpik, mózg
78
Q

Mięsak Ewinga: objawy

A
  • narastający ból
  • miejscowy obrzęk
  • gorączka
  • utrata mc

(objawy ogólne zaznaczone mocniej niż w przypadku osteosarcoma!)

79
Q

Mięsak Ewinga: lokalizacja

A
  • k. udowa, piszczelowa, strzałkowa
  • k. miednicy
  • k. tułowia (żebra, kręgosłup, obojczyk, łopatka)

*TUŁÓW, MIEDNICA I NÓŻKI!

80
Q

Mięsak Ewinga: RTG

A
  • łupiny cebuli
  • przerwanie okostnej i zajęcie tk miękkich

*CEBULA PRZERYWAJĄCA OKOSTNĄ I WCISKAJĄCA SIĘ DO MIĘŚNI!

81
Q

Mięsak Ewinga: leczenie

A

chirurgiczne

- chemioterapia uzupełniająca

82
Q

Retinoblastoma: def

A
  • złośliwy neo z warstwy jądrowej pierwotnych fotorec siatkówki
  • jedno lub wieloogniskowy
  • jedno lub obuoczny
  • najczęstszy neo wewnątrzgałkowy u dzieci
  • zazwyczaj w 2 rż!
83
Q

Retinoblastoma: etiopatogeneza

A
  • mutacja obu alleli genu RB1 na chromosomie 13

- w postaci rodzinnej LUB sporadycznej obustronnej = 50% neo u potomstwa

84
Q

Retinoblastoma: objawy

A
  • najczęściej leukokoria “koci błysk”
  • rzadziej zez
  • bardzo szybki rozwój
  • całkowite zniszczenie siatkówki w ciągu kilku tyg
  • nacieczenie nn. wzrokowego prowadzi do rozrostu wewnątrzczaszkowego
  • zwapnienia w gałce ocznej
85
Q

Retinoblastoma: leczenie

A
  • chemioterapia + leczenie miejscowe (laseroterapia)

- w postaci jednoocznej - enukleacja po wstępnej chemii