Púrpura trombocitopénica trombótica

Question 1

Verdadero o falso

Púrpura trombocitopénica trombótica es una urgencia

Answer 1

Verdadero

Question 2

En qué personas es más frecuente la púrpura trombocitopénica trombótica

Answer 2

• Adultos
• Mujeres
• Raza negra

Question 3

Explica la fisiopatología de la púrpura trombocitopénica trombótica

Answer 3

1. ADAMTS13 deficiencia (congénita) o inhibición (autoinmune)
2. Acumulación de multímeros de FvW en el endotelio
3. Adhesión plaquetaria → microtrombos
4. Microtrombos → hemólisis microangiopática o microtrombosis (cerebro y riñón)

ADAMTS13 corta los multímeros de FvW en monómeros de FvW

Question 4

Pentada clásica de púrpura trombocitopénica trombótica
(pentada de Moschcowitz)

Answer 4

• Anemia hemolítica microangiopática
• Trombocitopenia
• Alteraciones neurológicas
• Fiebre
• Lesión renal

Solo presente en 5%

Question 5

La pentada clasica de la púrpura trombocitopénica trombótica no es común. Cuáles síntomas si ?

Answer 5

• Anemia hemolítica microangiopática
• Trombocitopenia
• Alteraciones neurológicas

Question 6

Estudios de laboratorio para diagnóstico de púrpura trombocitopénica trombótica

Answer 6

BH trombocitopenia, ↓ hemoglobina
Frotis esquistocitos
Hemólisis ↑ reticulocitos, ↓haptoglobina, ↑LDH, ↑bilirrubina indirecta
Coagulación usualmente normal

Question 7

Actividad de ADAMTS normal y diagnóstico de PTT

Answer 7

Normal: 65 - 150 %
PTT 5 - 10 %

Question 8

Posibles causas de púrpura trombocitopénica trombótica

Answer 8

• Idiopática
• Cáncer
• Infecciones (virales)
• Enfermedades autoinmunes
• Embarazo

Question 9

Tratamiento para púrpura trombocitopénica trombótica

Answer 9

Plasmaféresis recambio con plasma fresco congelado
Glucocorticoides

PTT refractaria Rituximab (después de la plasmaféresis)

Question 10

Cuándo transfundes plaquetas para la púrpura trombocitopénica trombótica

Answer 10

CONTRAINDICADO
vas a hacer mas trombos

(solo en casos de sangrado que pongan en riesgo la vida)