Purpura Trombocitopenica Idiopatica

Question 1

Púrpura trombocitopenica idiopatica (PTI)

Answer 1

Enfermedad hemorragia por destruccion prematura de plaquetas debido a la unión de un anticuerpo IgG a las glucoproteinas (GPIIb-IIIa) y posterior depuración por el sistema fagocitico mononuclear

Question 2

Clasificación de PTI

Answer 2

a) Aguda: menor de 6 meses (niños 70% post a evento infeccioso)
b) Crónica: más de 6 meses después del diangnostico (adultos 70-80%)
c) PTI crónica refractaria: no responde a la esplenectomia y plaquetas <20-30

—————

• Inmune o idiopatica (primaria)
• secundaria (LEG)
• por medicamentos
• relacionada a infección viral

Question 3

Cuadro clínico de PTI en niños

Answer 3

• precesida de infecciones viral o bacteriana
• inicio súbito (<6 sem)
• asintimatica, hemorragias mucho cutáneas, hemorragias activas, LESIONES PURPURICAS, sin linfadenomegalias, ni hepasplenomegalia.

Question 4

Diagnóstico de PTI

Answer 4

Incidental en pacientes con plaquetas >50 en ausencia de síntomas hemorragicos

Plaquetas de 30-50: petequias y equimosis del mismo trauma

Plaq 10-30: petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragias, metrorragias espontáneas.

Plaq <10: alto riesgo de hemorragia internas

Question 5

Pruebas diagnósticas de PTI

Answer 5

BHC con frotis
Plaq <150 (en dos ocasiones) con frotis de sangre periférica sin alteraciones de otros valores

Aspirado de médula ósea: cuando sea refractaria a esteroides y esplenectomia, duda diagnóstica o > 60 años

Pacientes con PTI: realizar Hep B,C y VIH, anticuerpos anticardiolipinas, anticoagulante lúpico, antinucleares, anti DNA, Prueba de Coombs

Question 6

Bacteria prevalente en el 65% de pacientes con PTI

Answer 6

Helicobacter pylori

Question 7

Tratamiento farmacológico en PTI

Answer 7

Primera línea: glucocorticoides y en algunos casos inmunoglobulinas

• *Iniciar con plaquetas <30 y evidencia de hemorragia
• • prednisona 1-2 mg/kg/día x 4-6 semanas

IgG IV: procede elevación transitoria de plaquetas pero ni a largo plazo

• • pacientes con PTI aguda con hemorragias graves
• • 1g/kg/día (1-2 días) o 0.4g/kg/día (5 días)

Rituximab: Ac monoclonal (IgG1/) contra linfocitos CD20

——

Segunda línea de tratamiento:
Esplenectomia, no es curativo y mejor opción sin respuesta a esteroides
** por cirugía abierta, cirugía laparoscopica, y embolizacion de arteria esplenica

Question 8

Tratamiento en PTI refractaria

Answer 8

Esteroides, rituximab, inmunosupresores, o combinar ya sea con o sin danazol.