Enfermedad de Hirschsprung Flashcards
Enfermedad de Hirschsprung
Enfermedad genética, autonómica recesiva ligada al sexo (4:1 en hombres)
Ausencia de células ganglionares de los plexos mesentericos de meissner y auerbach
Impide relajación del Colon y esfínter anal interno — Estreñimiento patologico
Disganglionismos
Clasificación de EH
1) Segmento ultracorto: yuxta-anal
2) Segmento corto: < recto-sigmoidea
3) Segmento largo: > recto-sigmoid was e intestino delgado (mayor morbimortalidad)
Enfermedad cromosómica asociada con mayor frecuencia a EH
Síndrome de down
Cuadro clínico de EH
Estreñimiento persistente (retraso en eliminar meconio en el RN > 48hr con distensión abdominal)
Dificultad para eliminar la primera evacuación entre las 24-48hrs.
Mala absorción intestinal (retraso en el desarrollo)
Escaso aumento de peso
Crecimiento lento ( niños entre 0-5 años)
Distensión abdominal
Vomitos biliares
Diarrea acuosa explosiva (en RN), con fiebre, hemorragia digestiva baja, compromiso del estado general y sepsis — Enterocolitis necrotizante (mortalidad 30-50%)
Datos de la exploración física en EH
Distensión, peristaltismo visible y timpanismo
Tacto rectal normal o hopertonico
Formas de presentación de la EH
Forma maligna o aguda: RN con cuadro de suboclusion intestinal, vomitos, diarrea y falta de deshidratación expulsión de meconio
Gravedad media: niños pequeños con estreñimiento y crisis suboclusivas así como con antecedente de expulsión tardía del meconio y necesidad de estimulantes para evacuar
Latente i benigna: Niño mayor preescolar, adolescente o adulto joven con estreñimiento persistente al inicio y difícil manejo médico
Diagnóstico definitivo de EH
Histopatologico: ausencia de células aganglionares del plexo mienterico.
Exámenes auxiliares en el diagnóstico de EH
Rx simple de abdomen: dilatación de todo el Colon con fecalomas, ocasionalmente calibre menor del intestino colonico distal.
Colon por enema: estudio inicial y diagnóstica 70% de la enfermedad. Muestra una zona de transición. Agangliosis total sin zona de transición
Manometria anorectal: 80-90% en RN
Biopsia rectal-colon-ganglio: 100%
Criterios de internamiento en EH
Estreñimiento, vomitos y distensión abdominal en un RN
Enterocolitis necrotizante
Peritonitis por ruptura de colon
Tratamiento médico en EH
Hidratación IV o central Reposición H-E Descompresión con sonda NSG Sonda vesical Sonda rectal Antibioticoterapia
Análisis preoperatorios de emergencia
Tratamiento quirúrgico de EH
Anastomosis de intestino normal o ganglionico con año, resecando el intestino aganglionico no funcionante
Técnica de Duhammel
*Técnica de Dihammel-Haddad: 2 tiempos, colostomia y posterior anastomosis coló-rectal
Técnica de Soave
Técnica de Lynn: miectomia en ultracorto y colectamia total con anastomosis ileoanal o ileostomia en segmento largo
Transplante intestinal: superviviencia a largo plazo (aganaglionismo total)
Dilataciones rectales por 6 meses
Complicaciones de la EH
ECN
Ruptura de colon
Obstrucción intestinal
Postdescenso: ileo prolongado, estreñimiento crónico, síndrome de intestino corto, intestino residual, dehiscencia de anastomosis, fístulas, estenosis de anastomosis
