Purpura Schönlein-Henoch

Question 1

Purpura Schönlein-Henoch -> Geschlecht, Häufigkeitsgipfel

Answer 1

• M häufiger als W

- Häufigkeitsgipfel im Kindesalter (90% unter 10 Jahre)

Question 2

Purpura Schönlein-Henoch -> Ätiologie und Pathophysiologie

Answer 2

Ätiologie:

• exakte Pathogenese unbekannt
• gehäuft nach viralem oder bakteriellem Infekt der oberen Atemwege (v.a. Gruppe A-Streptokokken)
• genetische Disposition

Pathophysiologie: IgA-Immunkomplexablagerungen in den Gefäßwänden -> Komplementaktivierung -> Gefäßschaden

Question 3

Purpura Schönlein-Henoch -> Verlauf und Klinik (5)

Answer 3

Verlauf: plötzlicher Beginn oft im Anschluss an einen Infekt der oberen Atemwege

Haut (immer betroffen):

• tastbare Purpura udn Petechien (nicht wegdrückbar)
• Prädilektionsorte: Streckseiten der unteren Extremität, Gesäß

GI-Trakt (80%):

• kolikartige Bauchschmerzen
• blutige Stühle
• Erbrechen

Gelenke (75%):

• Arthritiden/Arthralgien meist in Sprung-/Kniegelenken
• meist beidseits
• selbstlimitierend ohne Destruktionen

Nieren (50%):

• Purpura-Schönlein-Henoch-Nephritis (Makro-/Mikrohämaturie, Proteinurie, renale Hypertonie, Ödeme)
• > Nierenbefall bestimmt Prognose!!!

Seltener: Orchitis, pulmonale Hömorrhagie, ZNS-Beteiligung (Verhaltensstörung, intrazerebrale Blutung)

Question 4

Purpura Schönlein-Henoch - Nephritis

• Klinik (4)
• Komplikationen

Answer 4

Klinik:

• Makro- oder Mikrohämaturie
• Proteinurie
• renale Hypertonie
• Ödeme

Komplikation: RPGN mit Halbmondbildung

• > Befall der Niere bestimmt die Prognose (ca 1% Terminale Niereninsuffizienz)
• > Verlaufsuntersuchungen innerhalb des ersten Jahres nach Diagnose (Retentionsparameter, U-Status, RR)

Question 5

Purpura Schönlein-Henoch -> Diagnostik (5)

Answer 5

Hauptsächlich eine klinische Diagnose!!!!

Labor:

• meist unauffällig
• evtl. Entzündungsparameter ⬆️, Thrombozytose, leichte Anämie
• Gesamtkomplement⬇️, Serum-IgA⬆️ mit Naxhweis zirkulierender IgA-Immunkomplexe

Urinuntersuchung (Nierenbeteiligung?)

Sono Abdomen

Nierenbiopsie bei langwierigem Verlauf

MRT des Schädels bei ZNS-Beteiligung

Question 6

Idiopathische Purpura -> 4 Formen

Answer 6

Ausschlussdiagnosen!!!

• Progressive Pigmentpurpura: chronischer Verlauf mit mehreren, mehrere Zentimeter großen Herden An den Unterschenkeln (Randbereich einzeln fleckig, mittig konfluierende)
• Ekzematid-like Purpura: juckend, meist ausgedehnt bei jungen Männern auftretend
• Purpura lichenoides: wie bei progressiver Pigmentpurpura, zusätzlich lichenoide Veränderungen
• Purpura anularis teleangiektoides: Herde mit feinen Teleangiektasien, chronischer Verlauf

Question 7

DD Purpura Schönlein-Henoch (7)

Answer 7

Idiopathische Purpura (Ausschlussdiagnose):

• Progressive Pigmentpurpura
• Ekzematid-like Purpura
• Purpura lichenoides
• Purpura anularis teleangiektoides

Purpura bei Bindegewebsstörungen:

• senile Atrophie
• Atrophie durch Glukokortikoide

Purpura durch vaskuläre Schädigung:

• Vaskulitiden
• Gefäßfehlbildungen
• Toxische Gefäßschädigung durch Medis
• intravaskulärer Druck⬆️

Question 8

Purpura Schönlein-Henoch -> Therapie (4)

Answer 8

Einfacher Verlauf:

• meist keine Therapie notwendig
• NSAR zur Schmerzlinderung

Schwere Verlaufsformen mit Nierenbeteiligung:

• Glukokortikoid-Stoßtherapie
• Akut-Dialyse bei ANV

Question 9

Purpura Schönlein-Henoch -> Synonym und Definition

Answer 9

Vasculitis allergica

• Immunkomplex-bedingte Vaskulitis der kleinen Gefäße -> betrifft kleine Gefäße verschiedener Organsysteme wie zB Haut, Gelenke, Magendarmtrakt oder Nieren