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Endocrinologie > Puberté normale et pathologique > Flashcards

Puberté normale et pathologique Flashcards

1
Q

Définition de la puberté et ages normaux?

A
  • Puberté: stade physiologique de transition entre enfance et âge adulte
  • En pratique = apparition des caractères sexuels secondaires
  • chez le garçon: développement testiculaire: N = 10 – 14ans
  • chez la fille: développement mammaire: N = 8 – 13ans
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2
Q

Physiologie de la puberté?

A

• Hypothalamus:

- sécrétion pulsatile de GnRH (= LHRH) 
- reprise d’activité à la puberté

• Hypophyse:
- sécrétion de FSH et LH (gonadotrophines hypopysaires)

• Gonades:

- sécrétion des stéroïdes sexuels: 
- testostérone (H) 
- oestradiol (F)

• Tissus cibles:

- utérus / poils / seins (F)
- testicules / poils / muscles (H)
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3
Q

De quoi dépend la pilosité pubienne?

A

La pilosité pubienne (adrénarche) dépend de la surrénale (DHA)

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4
Q

Début de la poussée de croissance pubertaire chez la fille et rythme?

A
  • Début vers 11ans
  • Pic vers 12ans
  • Fin vers 16ans
  • Rythme moyen: 10cm/an
  • Gain total moyen = 25cm
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Q

Début de la poussée de croissance pubertaire chez le garcon et rythme?

A
  • Début vers 12ans
  • Pic vers 14ans
  • Fin vers 18ans
  • Rythme moyen: 10cm/an
  • Gain total moyen = 28cm
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6
Q

Sur quoi portent les stades de Tanner chez la fille?

A
  • Dévellopement mammaire (S1-S5)
  • Pillosité pubienne (P1-P5)
  • Pillosité axilaire (A1-A5)
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7
Q

Sur quoi portent les stades de Tanner chez le garçon?

A
  • Volume testiculaire (G1-G5)
  • Pillosité pubienne (P1-P5)
  • Pillosité axilaire (A1-A5)
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8
Q

1er signe pubertaire a apparaitre chez la fille et âge?

A
  • Dévellopement mammaire

- 10-11 ans

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9
Q

1er signe pubertaire a apparaitre chez le garcon et âge?

A
  • Augmentation du volume testiculaire

- 12-13 ans

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10
Q

Nom et âge de survenue normale des premières règles?

A
  • Ménarche

- Entre 10 et 16 ans (Moyenne = 12 et 1/2)

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11
Q

Quand peut t’on parler d’un retard de règles? (aménorrhée primaire)

A
  • absence de règles à 16ans

- ou 4ans après le début de la puberté

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12
Q

Modalités et résultats de la détermination de l’âge osseux?

A
  • Radiographie de face de la main/poignet gauche

* Début de la puberté = apparition de l’os sésamoïde du pouce (F = 11ans / G = 13ans)

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13
Q

Définition d’un retard pubertaire?

A

Absence de signes de développement pubertaire après:

  • 13ans (F) -> bourgeon mammaire
  • 14ans (G) -> Augmentation du V testiculaire
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14
Q

3 grandes classes de retard pubertaires? (plan)

A
  • Retard pubertaire simple
  • Hypogonadisme hypergonadotrope
  • Hypogonadisme hypogonadotrope
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15
Q

Etiologies des hypogonadisme hypergonadotrope

chez la fille?

A

• Dysgénésie gonadique par anomalies chromosomiques
- Syndrome de Turner (45,X0)

• Congénitale
- 46 XY sans SRY

• Aquise
- Chimio etc…

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16
Q

Etiologies des hypogonadisme hypergonadotrope

chez le garçon?

A

• Dysgénésie gonadique par anomalies chromosomiques
- Syndrome de Klinefelter (47,XXY)

• Congénitale
- anorchidie

• Aquise

- Chimio
- Torsion testiculaire
- Orchite ourlienne 
- Etc...
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17
Q

3 grandes causes d’hypogonadisme hypogonadotrope? (plan)

A
  • Causes organiques
  • Causes génétiques
  • Causes fonctionnelles
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18
Q

Causes organiques d’hypogonadisme hypogonadotrope?

A

• Tumeur HT-HP:

- crâniopharyngiome +++
- adénome hypophysaire (PRL)

• Hyperprolactinémie:

- adénome HP 
- iatrogène 
- grossesse

• Hyperandrogénie:
- bloc enzymatique (déficit en 21-hydroxylase)

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19
Q

Causes fonctionnelles d’hypogonadisme hypogonadotrope?

A

• Troubles du comportement alimentaire:
- anorexie +++

• Malabsorption

- Coeliaque 
- Crohn)
  • Sport intensif
  • Pathologie chronique
    • IRC
    • ICC
    • IRespC, etc…

• Hypercorticisme
- M. de Cushing, iatrogène

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20
Q

Causes génétiques d’hypogonadisme hypogonadotrope?

A
  • Syndrome de Kallman-De Morsier (dysplasie olfacto-génitale: anosmie)
  • Syndrome de Prader-Willi (obésité)
  • Sd de Laurence-Moon-Biedl
    …
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21
Q

Profil hormonal du retard pubertaire simple?

A

Hypogonadisme hypogonadotrope

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22
Q

Quelle est la cause la plus fréquente de retard pubertaire?

A
  • Retard pubertaire simple

- doit rester un diagnostic d’élimination

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23
Q

Présentation clinique et paraclinique d’un retard pubertaire simple?

A

• Courbe de croissance

- Retard statural modéré 
- sans cassure

• Radiographie:

- âge osseux < âge chronologique 
- et < 11ans (F) ou 13ans (G)
  • Réponse normale au test de stimulation à la GnRH
  • Chez la fille: échographie pelvienne = paramètres pré-pubertaires
24
Q

Interrogatoire d’un retard pubertaire?

A

• Atcd:

- familiaux de retard pubertaire
- personnels (anorexie / chronique)

• Prises:

- médicamenteuses (corticoïdes)
- alimentaire (TCA et anorexie)

• Carnet de santé:
- courbes de croissance staturo-pondérale +++

• Signes fonctionnels:

- anosmie (Kallman de morssier)
- syndrome carentiel 
- psycho-moteur
25
Points clef de l'examen clinique d'un retard pubertaire?
• Examen des OGE et pilosité: - stade de Tanner +++ • Examen neuro: - HTIC - troubles visuels (HT-HP) • Dysmorphie: - syndrome de Turner - syndrome de Cushing • Examen général: - état nutritionel - toute pathologie chronique
26
Examens complémentaires de première intention devant un retard pubertaire?
• Radiographie main/poignet gauche: - Détermination de l’âge osseux • Bilan hormonal: - Dosages statiques (FSH/LH + stéroïdes)
27
Interprétation d'une radiographie de détermination d'un âge osseux?
Début de la puberté = âge osseux de 11ans (F) / 13ans (G) Age osseux = l’ossification de l’os sésamoïde du pouce • Os sésamoïde du pouce non ossifié à 11ans (F) ou 13ans (G) = âge osseux < âge chronologique: en faveur d'un retard simple ++
28
Résultats possibles d'un bilan hormonal de première intention et hormones dosées?
- FSH/LH ↑ et stéroïdes ↓ = cause périphérique → hypogonadisme hypergonadotrophique - FSH/LH ↓ et stéroïdes ↓ = cause centrale → hypogonadisme hypogonadotrophique (et retard pubertaire simple)
29
Bilan complémentaire devant un hypogonadisme hypergonadotrope au bilan hormonal?
Caryotype systématique +++ 45,X0 = Turner / 47,XXY = Klinefelter Echographies pelvienne chez la fille Si paramètres pré-pubertaires = retard pubertaire simple
30
Bilan complémentaire devant un hypogonadisme hypogonadotrope au bilan hormonal?
• IRM hypophysaire systématique • Dosage de la prolactinémie • Test de stimulation au GnRH - Si réponse normale = retard pubertaire simple
31
Quelle condition est nécessaire a la réalisation d'un test de stimulation a la GnRH?
- âge osseux > 11ans (F) ou 13ans (G) | - Donc après la radiographie +++
32
Prise en charge d'un retard pubertaire simple?
* Information du patient et des parents | * Hormonothérapie substitutive
33
Information des parents concernant un retard pubertaire simple?
- Réassurance +++ - simple retard au démarrage - puberté normale après
34
Indications et modalités de l'hormonothérapie substitutive dans le retard pubertaire simple?
- Oestroprogestatifs chez la fille - Testostérone chez le garçon - A proposer si mauvaise tolérance psychologique: à évaluer +++
35
2 types d'avance pubertaire et définitions?
• Puberté précoce: - Apparition de caractères sexuels II - Avant 8 ans (F) - Avant 10 ans (G) • Puberté avancée: - caractères sexuels II - 8-10ans (F) - 10-11ans (G) - !! non pathologique
36
2 types de puberté précoce?
- Centrale | - Périphérique
37
Principales étiologies des pubertés précoces centrales?
• Idiopathique (F+++) - 80% chez les filles - 20% chez les garçons • Tumorale (G +++): - hamartome - astrocytome • Autres: iatrogénique (agonistes LH-RH) / traumatique / infectieux
38
2 types de puberté précoce périphérique?
- Puberté précoce périphérique vraie (rare ++) | - Pseudo-puberté précoce (virilisation)
39
Etiologies des pubertés précoce vraies?
``` ▪ Chez le garçon: - testotoxicose ▪ Chez la fille: - Sd de MacCune Albright - tumeur ovarienne ```
40
4 signes cliniques du Sd de MacCune Albright?
* dyplasie fibreuse des os * kyste ovarien * tâches cutanées couleur chamois * hyperthyroïdie
41
2 étiologies de pseudo-puberté précoce?
* Hyperplasie congénitale des surrénales (bloc 21α-hydroxylase) * Tumeur surrénalienne (corticosurrénalome)
42
Spécificités de l'examen conique d'une avance pubertaire?
• IDEM RETARD! + • HTA - hyperandrogénie (origine surrénalienne ?) • Examen cutané: - tache café au lait ( neurofibromatose) - tâche cutanée de couleur chamois à bord effrangé (syndrome de Mc Cune Albright)
43
3 signes devant faire évoquer une pseudo-puberté précoce?
- Pilosité pubienne seule (sous contrôle SDHA) +++ - Accélération de la vitesses de croissance - Avance de l’âge osseux (à la radio de main gauche)
44
Examens complémentaires de 1ere intention devant une avance pubertaire?
- RAdio main gauche - Bilan hormonal - Dosage des androgènes surrénaliens
45
Bilan hormonal dans une avance pubertaire et résultats?
• Dosage statique: FSH/LH + testostérone (G) ou oestradiol (F) - FSH/LH et stéroïdes périphériques augmentés • Dosage dynamique: - test de stimulation à la GnRH +++ - Test positif (LH > FSH et LH > 5UI/L) = puberté précoce centrale - Test négatif (« plat ») = puberté précoce périphérique
46
Modalités et résultat des dosages des androgènes surénaliens?
• Dosage de: - SDHA - δ4-androstènedione - 17-OH-progestérone • Pseudo-puberté précoce (virilisation) si augmentés
47
Bilan complémentaire devant une pseudo-puberté précoce?
- Dosage de la 17-OH progestérone - > bloc 21-hydroxylase? - Echo +/- TDM des surrénales - > pour tumeur surrénalienne
48
Bilan complémentaire devant une puberté précoce périphérique?
- Echographie pelvienne ou testiculaire: recherche kystes/tumeur
49
Bilan complémentaire devant une puberté précoce centrale?
- IRM hypophysaire systématique (même chez la fille !)
50
Traitement des avances pubertaires?
- formes retards des agonistes de la GnRH | - arrêté aux alentours de l'âge normal de la puberté
51
Différents types et définitions des pubertés dissociés?
- Prémature thélarche: développement mammaire isolé - Prémature ménarche: métrorragies isolées - Prémature pubarche (adrénarche): pilosité pubienne isolée
52
5 critères diagnostiques d'une puberté dissociée?
* Prémature isolée d’un caractère sexuel * Pas d’accélération de la vistesse de croissance * Age osseux normal (sésamoïde non ossifié) * Bilan hormonal = normal (FSH/LH bas – test GnRH négatif) * Echographie pelvienne: normale (pré-pubertaire)
53
PEC d'une puberté dissociée?
- Pas de traitement | - Mais surveillance indispensable car FdR de puberté précoce vraie



54
Etiologie à évoquer devant une avance pubertaire et des taches café au lait?
Neurofibromatose
55
Etiologie à évoquer devant une avance pubertaire et des taches cutanées de couleur chamois a bord effrangés?
Sd de Mc Cune Albright
56
Résultat normal d'un test hormonal? (avant puberté)
- FSH/LH bas | - Test GnRH négatif

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