Pubertät Flashcards
Zeitpunkt der Pubertät bei Mädchen und Jungen
- Mädchen: wann Menarche? Wann Wachstumsschub?
- Jungen: Frühzeichen? Wann Wachstumsschub? Wann Stimmbruch?
Mädchen:
- Beginn der Pubertät mit ca 11 Jahren (8-13 Jahre)
- Menarche etwa 2 Jahre nach Beginn des Brustwachstums
- Wachstumsschub mit etwa 12 Jahren
Jungen:
- Beginn mit ca 13 Jahren (9-14 Jahre)
- Frühzeichen: Hodenvolumen⬆️ (>3ml => Pubertätsbeginn)
- Wachstumsschub mit etwa 14 Jahren
- Stimmbruch mit etwa 15 Jahren
Thelarche -> Definition
Beginn des Brustwachstums im Rahmen der Pubertät
Pubarche -> Definition
Beginn der Schambehaarung im Rahmen der Pubertät
Menarche
- > Definition
- > anovulatorischer Zyklus?
= erste Regelblutung
Anovulatorischer Zyklus: Menstruationszyklus kann die ersten Monate bis Jahre nach der Menarche sehr unregelmäßig sein und dabei auch mal mehrer Monate ausbleiben (nicht pathologisch!!!)
Tanner-Stadien (3 Skalen)
=> Einteilung in physische Entwicklungsstufen während der Pubertät
- Entwicklung der Schambehaarung bei Mädchen und Jungen (Ph1 bis Ph6)
- Brustentwicklung bei Mädchen (B1 bis B5)
- Genitalstadien bei Jungen (G1 bis G5)
Tanner-Stadien der Entwicklung der Schambehaarung bei Mädchen und Jungen
6 Stadien:
- Ph1: Kindliche Verhältnisse, keine Schambehaarung
- Ph2: wenige, leicht pigmentierte Haare an Labien/Peniswurzel
- Ph3: dunklere, kräftige, gekräuselte Haare über Symphyse hinaus
- Ph4: ähnlich wie Erwachsene ohne Übergang auf Oberschenkel
- Ph5: wie bei Erwachsenen auf Oberschenkel übergehend
- Ph6: weitreichende Behaarung in Richtung Nabel auf Linea Alba (in 80% bei Männern; 10% bei Frauen)
Tanner-Stadien der Brustentwicklung bei Mädchen
5 Stadien:
- B1: Kindliche Verhältnisse, lediglich Erhebung der Brustwarze
- B2: Brustdrüse vergrößert, Vorwölbung des Warzenvorhofs, Durchmesser Areola etwas größer
- B3: weitere Brustdrüsenvergrößerung, Volumen Drüsenkörper größer als Areola
- B4: zweite Vorwölbung über Drüsenkörper durch Brustwarze und Areola
- B5: voll entwickelte Brust mit kontinuierlichem Übergang von Drüsenkörper zu Areola und prominenter Mamille
Tanner-Stadien der Genitalentwicklung beim Jungen
5 Stadien
- G1: Hoden, Skrotum und Penis wie in Kindheit
- G2: Hodenvolumen ca 4ml, Skrotum größer, Penis unverändert
- G3: Hodenvolumen und Skrotum größer, Penis länger
- G4: Hodenvolumen ca 12ml, Skrotum dunkler pigmentiert, Penis länger und dicker
- G5: Hoden, Skrotum und Penis in Größe und Aussehen wie beim Erwachsenen
Pubertas praecox
- in welchem Alter bei Mädchen/Jungen?
- Klinik (3)
- 2 Kategorien
= frühzeitiges Auftreten sekundärer Geschlechtsmerkmale
- bei Jungen vor vollendetem 9. Lebensjahr
- bei Mädchen vor vollendetem 8. Lebensjahr
Klinik:
- vorzeitige Brustdrüsen- und Hodenvergrößerung
- weitere Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale
- Akzeleration des Längenwachstums und der Skelettreife (früherer Wachstumsschub -> im Kindesalter groß, aber auch frühzeitige Schluss der Wachstumsfugen -> als Erwachsene oft kleinwüchsig)
2 Kategorien:
- zentrale Pubertas praecox
- Pseudopubertas praecox (peripher)
Pubertas praecox centralis
- Ätiologie (4)
- Diagnostik (3)
- Therapie
Ätiologie:
- idiopathisch (Mehrzahl der Fälle)
- organische Läsionen im Hypothalamusbereich (zB Hamartome oder Gliome)
- Hydrozephalus
- ZNS-Läsionen
Diagnostik:
- Labor:
- Geschlechtshormone (bei Jungs erhöhtes Testosteron im Serum, bei Mädels erhöhtes Estradiol im Serum)
- GnRH-Test (Gold-Standard): typischerweise steigen die Gonadotropine (LH udn FSH) nach IV-Gäbe von GnRH an
- Röntgen der linken Hand (beschleunigtes Knochenwachstum?)
Therapie: Gabe von GnRH-Analoga => Überstimulation führt zur Downregulation der GnRH-Rezeptoren in der Hypophyse => Reduzierte Ausschüttung von LH udn FSH und folglich reduzierte Ausschüttung der peripheren Geschlechtshormone
GnRH-Test
- Indikation
- Durchführung
- Beurteilung
Indikation: Prüfung der Stimulierbarkeit der Hypophase durch GnRH bei V.a. Störung der Hypothalamus-Hypophysen-Achse
Durchführung: Messung der Serumkonzentration von LH und FSH basal und in bestimmten zeitlichen Abständen nach IV-Gabe von GnRH
=> direkte Messung von GnRH macht aufgrund der pulsatilen Ausschüttung und der kurzen HWZ keinen Sinn
Beurteilung:
- Test positiv: Anstieg von LH und FSH => Normalbefund oder Funktionsstörung des Hypothalamus
- Test negativ: Ausbleiben des LH- und FSH-Anstiegs => Wiederholung des Tests nach einwöchiger pulsatiler Gabe von GnRH
- > Test weiterhin negativ: Funktionsstörung der Hypophyse
- > Test nun positiv: lange bestehende Funktionsstörung des Hypothalamus (LH- und FSH-Speicher der Hypophyse waren bei initialer Gäbe leer, durch einwöchige pulsatile Gabe stimuliert und wieder aufgefüllt)
Pseudopubertas praecox
- Ätiologie (5)
- Diagnostik
- Theapie
Ätiologie: periphere und gonadotropinunabhängige Überproduktion von Geschlechtshormonen
- vermehrte Androgenproduktion zB durch Adrenogenitales Syndrom, virillisierender Nebennieren- oder Ovarialtumor, Leydig-Zell-Tumor
- erhöhte Östrogenproduktion zB durch hormonproduzierende Keimzelltumoren (zB Granulosazelltumor), selten Östrogenproduzierende Tumoren der Nebennieren
Diagnostik: Testosteron/Östrogen (je nach Ursache) erhöht, FSH supprimiert
Therapie: hormonelle Substitution abhängig von der Grunderkrankung, evtl. operative Verfahren zur Tumorentfernung
Pubertas tarda
- Defintion
- Ursachen (3)
= fehlende oder inkomplette Pubertätsentwicklung mit 2-3 Jahren oberhalb des Altersmedian
Ursachen:
- konstitutionelle Wachstumsverzögerung als häufigster Grund!!
- Unterernährung/ Allgemeinerkrankung
- Hypogonadismus
- hypergonadotrop: primäre Gonadeninsuffizienz (Turner-Syndrom, Klinefelter-Syndrom, Androgenresistenz, Anorchie), sekundäre Gonadeninsuffizienz (nach CTx, RTx)
- hypogonadotrop (= insuffiziente hypophysäre Gonadotropinsekretion): Tumoren, posttraumatisch, postentzündlich
Pubertas praecox vs Pseudopubertas praecox
- Pathomechanismus
Pubertas praecox:
- zentral: vorzeitige Aktivierung der Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse mit Gonadotropin- und GnRH-Ausschüttung
Pseudopubertas praecox:
- peripher
- Überproduktion von Geschlechtshormonen ohne GnRH-Erhöhung
