Morbus Haemolyticus neonatorum

Question 1

Morbus Haemolyticus neonatorum

Synonym

Answer 1

= fetale Erythroblastose

Question 2

Morbus Haemolyticus neonatorum

• Definition
• Ätilogie

Answer 2

Hämolyse kinderlicher Erys durch Anlagerung mütterlicher Anitkörper infolge einer Blutgruppenunverträglichkeit

in mehr als 95% d.F
- AB0 Inkompatibilität ca. 1:100 SS
- Rhesus-Inkompatibilität (wegen Anti D Prophylaxe selten geworden)
selten sonst noch mehr als 60 weitere Antigen Inkompatibilitäten denkbar

Question 3

Morbus Haemolyticus neonatorum

• Symptome (pränatal 1) und postnatal (4)
• Zyanose??

Answer 3

pränatal:
- Hydrops fetalis

postnatal:

• anaemia neonatorum (Hb kleiner 10g/dl in erste Lebenswoche)
• hepatosplenomegalie (Abbau mit mütterlichen AK gesetzten Erys)
• icterus neonatorum preaecox und gravs (20%)
• Hypoxie

(anämie kann zyanose Verscheiern!)

Question 4

Morbus Haemolyticus neonatorum
Pahtophysio
AB0 und Rhesus
welche Konstelationen und Besonderheit?

Answer 4

AB0

• Mutter BG 0, Kind A, B oder AB
• Erkrankung schon in erster SS, da AK schon vorhanden
• AK meist IgM, welche nicht plazentagängig!
• AG Expression auf Erys recht spät exprimiert, so fast NIE hydrops fetalis!

Rhesus

• Mutter Rh-, Kind Rh+
• Unter Geburt kann Mutter bei Blutkontakt AKs bilden, die bei zweiter SS dann IgGs sind
• wenn Kind wieder Rh+ und Mutter Ant Rh+-Ak hat dann –> hämolytische Anämie mit Gefahr des Hydrops fetalis

Question 5

Morbus Haemolyticus neonatorum
Diagnostik
- Pränatal (3)
- Postnatal (2)

Answer 5

pränatal:

• Mutter: indirecter Coombs test?? Anti-D-Ak Titer größer 1:8 zeigt Nachweis der Sensibilisierung an.
• Dopplersono der fetalen Gefäße (erhöhte Strömungsgeschwindigkeit –> Anämie)
• Nabelvenenpunktion –> fetaler Hb

postnatal (Kind):

• Hämolysezeichen
• Coombs test (Rh-inkompatiben: positiv // BG inkompatibel höchstens schwach oder negativ)

Question 6

Morbus Haemolyticus neonatorum
- Therapie
pränatal (1), postnatal (3)

Answer 6

pränatal:
intrauterine Bluttransfusione über Nabelschnurvenen

postnatal

• Anämie: Eisensubst, ggf EK (wenn Hb kleiner 10g/dl in erste Lebenswoche)
• Hyperbilirubinämie: Phototherapie, ggf Austauschinfusionen
• ggf Immunglobulin-Gabe bei schweren Verläufen

Question 7

Morbus Haemolyticus neonatorum

Prognose

Answer 7

abhängig von Ausmaß der Hämolyse und Anämie.
meist gut, da oft nur moderate Hyperbili und Anämie.
wenn Hydrops intrauterin oder postnatal oft letal

Question 8

Morbus Haemolyticus neonatorum
Therapie
- wen schützt es?
- Indikationen (3)
- Durchführung

Answer 8

Anti D Prophylaxe:
- schützt mögliches nächstes Kind

Indikaiton:

• Rh- Müttern (standardmäßig in und nach SS s. Druchführung)
• nach invasiven Eingriffen bzw. Blutungen in der SS
• nach Abort, Interruptio usw.

Durchführung:

• standardmäßige Anti-D-Immunglobuline
• in der 28-30 SSW und innerhalb der ersten 3 Tage nach Geburt (evtl Verzicht wenn Vater (sicher!!) auch Rh-!)

Question 9

i.m.-Injektionen bei Schwangeren -> Indikationen und Zeitpunkt

Answer 9

Anti-D-Prophlaxe:
- bei Rhesusnegativen Schwangeren in 28.-30. SSW udn bis zu 72h nach Geburt (2x)

Lungenreife:
- 2x Betamethason 24-48h vor Geburt (bei drohender Frühgeburt)