PTI, Disfuncion plaquetaria, PTT y SHU

Question 1

Definición de PTI

Answer 1

Trombocitopenia aislada por formacion de AUTOANTICUERPOS IgG dirigidos contra antigenos plaquetarios.

Las plaquetas se destruyen en macrofagos esplénicos.

Question 2

Fisiopatologia de PTI

Answer 2

Autoanticuerpos contra antigenos plaquetarios GLICOPROTEINA IIB IIIA

Proceso infeccioso reciente

Vacunacion reciente con vacunas de virus vivos atenuados

Question 3

Epidemiologia de PTI

Answer 3

Niños de 2-5 años

H=M

Question 4

Vida media de las plaquetas

Answer 4

7-10 días

Question 5

CC de PTI

Answer 5

Antecedente de enfermedad viral
Sangrado de piel y mucosas (petequias no palpables, no evanescentes, equimosis, gingivorragia, epistaxis, hemorragia GI o urinaria)

SIN adenopatias, SIN hepatoesplenomegalia, SIN sintomas generales

Question 6

Cuando se considera trombocitopenia severa y que puede pasar?

Answer 6

Plaquetas abajo de 20,000 y hay riesgo de hemorragias espontaneas (SNC)

Question 7

Que porcentaje de pacientes puede cronificarse en PTI?

Answer 7

20% en pacientes adultos principalmente y aqui si puede haber ESPLENOMEGALIA

Question 8

Como se hace el diagnostico de PTI? (BH, FROTIS, TP, TTP, TIEMPO DE SANGRADO)

Answer 8

BH: TROMBOCITOPENIA (Abajo de 150,000)
Frotis: Conteo plaquetario manual, AUMENTO de tamaño plaquetario,
TTP & TP: NORMAL
Tiempo de sangrado: ANORMAL

Question 9

Cual es el tratamiento de la PTI cuando es leve y tienes arriba de 100,000 plaquetas?

Answer 9

Ningun tratamiento

Question 10

Cuando se da tratamiento en PTI y tx se da?

Answer 10

PLT MENOS de 20,000 asintomatico o entre 20-50 mil que requiera cirugia o sangrado.

1. ESTEROIDES: METILPREDNISONA/PREDNISONA
2. IgG IV: Px resistentes a esteroides o tx de urgencia por hemorragia masica
3. Esplenectomia en PTI CRONICA.

Evitar actividad fisica, aspirina y AINES

Question 11

Niño que tuvo antecedente de tos, rinorrea, congestion nasal una semana previa que comienza con puntilleo en las piernas violaceo.
Plaquetas bajas.

Que piensas?

Answer 11

PTI

Question 12

Definicion y fisiopato de PTT

Answer 12

Defecto en la metaloproteasa ADAMTS13 (degrada al FvW) —> Alteracion del fator de Von Willebrand —–> favorece la aglutinación y agregación plaquetaria.

Formando trombosis microvascular difusa.

Es causa idiopatica (adquirida)

Question 13

Epidemiologia de PTT

Answer 13

Mujeres

40 años

Question 14

CC de PTT

Answer 14

Trombopenia con sangrado
Anemia hemolitica microangiopatica
Fiebre
Alteracion neurologica (por trombosis)

Question 15

Definicion de SHU

Answer 15

Aparicion brusca de insuficiencia renal y sindrome microangiopatico poco despues de una enterocolitis hemorragica.

Question 16

Epidemiologia de SHU

Answer 16

Niños

Antecedente de INFECCIÓN GASTROINSTESTINAL AGUDA (enterocolitis hemorragica, enterocolitis) “E. coli 80% o Shigella”

Question 17

Fisiopatologia de SHU

Answer 17

Producido por una toxina shiga-like que afecta el endotelio glomerular.
Provocando trombos de fibrina y plaquetas en riñon.
Trombocitopenia por consumo plaquetario.
Hemolisis microangiopatica por destruccion eritrocitaria en las arteriolas dañadas por trombos.

Question 18

Diagnostico de PTT y SHU

Answer 18

BH: Anemia y trombocitopenia
Frotis: Esquistocitos
BI y DHL ++
Coombs directo: Negativo

Medir ADAMS13 - en PTT

Question 19

Diagnostico diferencial de PTT y SHU

Answer 19

CID

Question 20

Tratamiento de PTT y SHU

Answer 20

PPT: PLASMAFERESIS #1 ** con intercambio con plasma fresco congelado que si contiene la enzima ADAMS13

EVITAR TRANFUSIÓN PLAQUETARIA.

SHU: Controlar HTA (por la IR), tx de sosten, DIALISIS, TRANSFUSIÓN en anemia severa.