Anemia Aplasica Y Paroxistica Nocturna Flashcards
Que es la anemia aplasica?
Pancitopenia y desaparición de precursores hematopoyeticos en MO.
La MO se sustituye por grasa.
Epidemiologia de anemia aplasica
Pico bimodal
Niños y adultos jóvenes
Ancianos > 60 años
Etiologia de anemia aplasica
⭐️ Aplasia medular autoinmune adquirida [IDIOPATICA] (CAUSA MÁS COMÚN DE ANEMIA APLASICA) 80%
Aplasia medular secundaria por radiación, fármacos, insecticidas o infecciones virales
CC de anemia aplasica
Síndrome anémico grave
Fiebre e infecciones
Sangrados (gingivorragia, petequias, epistaxis)
NO adenomegalias ni hepatiesplenomegalia
Laboratorio en anemia aplasica
Pancitopenia
Anemia normo normo arregenerativa
Eritropoyetina aumentada
Cómo sale la biopsia de MO y la prueba de Ham en anemia aplasica?
BMO: hipoplasia medular <30% + tejido graso infiltrativo
Prueba de Ham: negativa
Diagnóstico diferencial de anemia aplasica
Leucemia
Linfoma
💛Mielodisplasia
En todas al principio los blastos ocupan la médula ósea y causan pancitopenia
Lupus
💛Anemia megaloblastica (pancitopenia, la MO está hipercelular e hiperplasica)
Hemoglobinuria paroxistica nocturna
💛Hiperesplenismo (por secuestro de eritrocitos)
❌La leucemia granulocitica crónica, tiene muchos leucocitos y NUNCA cursa con pancitopenia
Tratamiento de la anemia aplasica 🧡
❌ Evitar transfusiones en lo posible (Quelantes de hierro)
Antibioticoterapia profiláctica (trimetoprim “jirovecii” y traconazol “Hongos”)
Danazol (aumenta y acelera síntesis medular)
Inmunosupresores
Trasplante de células progenitoras hematopoyeticas CURATIVO
NO LO PREGUNTAN
Definición: Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Alteración global adquirida de la cel madre pluripotencial de la MO que causa un exceso de sensibilidad al complemento -> Hemolidis intravascular, trombosis y falla medular.
Hay falla medular porque lo que está afectada la célula madre pluripotencial.
Pueden cursar con pancitopenia con celularidad normal.
Cual es la etiología de la Hemoglobinuria paroxistica nocturna ⭐️
Mutación en el gen PIG-A en el cromosoma X. ✨⭐️
Codifica una proteína que participa en la síntesis de GPI (fosfatidilinositolglicano).
Epidemio de Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Mujeres entre 30-50 años
Porque se le dice nocturna a la Hemoglobinuria paroxistica nocturna
En la noche cuando estamos con acidosis se hace hemolisis y a la mañana siguiente el paciente orina oscuro.
Fisiopatologia de la Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Hemolisis por ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO
CC de la Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Síndrome anémico
Hemoglobinuria (en la morning ☀️)
Lumbalgia (por la Hemoglobinuria en riñon)
Ictericia
Trombosis (si la presenta es un factor pronóstico 👎 negativo)
Procesos infecciosos
HEPATOESPLENOMEGALIA
LABS EN Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Anemia grave Leucopenia Trombocitosis Reticulocitosis DHL y BI ++
