Neoplasias Promiferativas (Policitemia vera) Flashcards
Que son las neoplasias proliferativas?
Transtornos clónales con proliferación crónica de una o más de las 3 estirpes celulares en diferente porción
Que es la policitemia verá?
Proliferación anormal de una célula madre pluripotencial que da crecimiento a las 3 líneas celulares, en especial la eritroide
Que mutación genética muestran los pacientes con policitemia verá?
MUTACIÓN JAK2 (95%)
Epidemiologia policitemia
Hombres
CC de policitemia
- Síndrome de hiperviscosidad ⭐️
- Complicaciones tromboticas o hemorragias
- Pletora facial
- Esplenomegalia
Diagnóstico BH y AMO POLICITEMIA Verá
Aumento de la hemoglobina
Trombocitosis
Eritropoyetina serica está DISMINUIDA
AMO: hipercelular con predominio de células rojas
Tratamiento de policitemia vera
Curativo: trasplante
Flebotomías (bajar hcto y riesgo de viscosidad) lo malo aumenta la incidencia de mielofibrosis
Quimioterapia: hidroxiurea, busulfan
Radioterapia
Tratamiento anti trombotico: ASA
Diagnósticos diferenciales de policitemia verá
Tabaquismo
ÉPOC
Pero ellos tienen eritropoyetina ++
Tienen policitemia por hipoxemia
Que es la trombocitosis esencial
Transtorno mieloproliferativo clónal con exposición sobre todo con megacariocitos y plaquetas
Epidemiologia de TE
50-70 años
Igual en H y M
CC de trombocitosis esencial
Asintomáticos
Pueden tener manisfestaciones
TROMBOTICAS: Eritromelalgia (dolor urente en manos, pies y dedos), infarto, EVC.
HEMORRAGICAS: sangrado de tubo digestivo, nasal o equimosis
Depende de si funcionan o no las plaquetas que están haciéndose
Esplenomegalia (por infartos esplénicos de repetición)
Diagnóstico de trombocitosis esencial
BH, FROTIS, AMO y Mutación
Plaquetas >600,000
HB y Leucos normales
Frotis: agregado de plaquetas anormales
AMO: hiperplasia megacariocitica
Mutación: V617F del gen JAK-2 (solo el 50% de los px)
Esta presente el cromosoma Ph y hay mielofibrosis en la trombocitosis?
Nop
Que debemos descartar en la trombocitosis
Descartar causas de trombocitosis reactiva (Esplenectomia, infecciones, anemia ferropenica, hemorragia aguda)
Que anemia no presenta trombocitosis?
Megaloblastica porque tienen pancitopenia
Define el tratamiento en la trombocitosis esencial según el riesgo
Alto riesgo: (>60 años, plaquetas >1 millón, evento trombotico) TX MIELOSUPRESOR BUSULFAN
Bajo riesgo: Antiagregantes plaquetarios (aspirina)
Plaquetoferesis (agudas)
Definición de mielofibrosis
Neoplasia mieloproliferativas crónica con depósito excesivo de colageno en MO
Hay hematopoyesis extra medular
(Es como la anemia aplasica solo que haya es por tejido graso y aquí es por depósito de colageno)
Etiopatogenia de mielofibrosis
Desconocida
Proliferación fibroblastica intramedular
Epidemiologia de mielofibrosis
Después de los 60 años
Igual en hombres y Mujeres
CC de mielofibrosis
Asintomáticos (25%)
Ataque al estado general y pérdida de peso
Síndrome anémico
⭐️Esplenomegalia: plenitud y dolor abdominal
⭐️Hepatomegalia: hipertensión portal
Hepatoesplenomegalia por hematopoyesis extramedular
Laboratorios de mielofibrosis
BH, AMO Y BIOPSIA Y FROTIS
Anemia normo normo
Frotis: anisocitosis, dacriocitos
LDH aumentada
AMO: punción seca (igual que en la LCP)
⭐️⭐️⭐️ BIOPSIA: FIBROSIS MEDULAR (FIBRAS DE RETICULINA O DEPÓSITOS DE COLAGENO)
Tratamiento de mielofibrosis
✨Trasplante de células progenitoras hematopoyeticas PRONTOOO antes de que todo se fibrose
Agentes alquilantes: busulfan
Inhibidores JAK-2: ruloxitinib
