Protéinurie et syndromes néphrotique Flashcards
Quelle est la valeur de la protéinurie physiologique ? De quoi est-elle composée ?
100-150 mg/24h (< 0,2 g/j)
- 60% de protéines de faible PM (lysozyme, bêta-2 microglobuline, chaînes légères kappa et lambda)
- 40% de protéines sécrétées par le tubule (uromoduline) ou par l’urothélium des voies urinaires
- Albuminurie < 15-30 mg/j
Quelle est la composition d’une protéinurie glomérulaire ?
- Sélective (LGM) : > 80% d’albumine
- Non sélective : comprend toutes les classes de globulines du sérum, > 50% d’albumine
Quelle est la composition d’une protéinurie tubulaire ?
Protéines de bas PM (lysozyme, bêta-2 microglobuline
Qu’est-ce qu’une protéinurie de surcharge ?
Résulte d’une augmentation de synthèse (chaîne légère kappa ou lambda au cours des dysglobulinémies : MM, amylose AL) ou de libération (myoglobine dans la rhabdomyolyse)
A partir de quelle valeur de protéinurie permanente faut-il solliciter un avis néphrologique ?
> 0,3 g/j
Quelles sont les différentes causes de protéinurie intermittente ou transitoire ?
- PTU orthostatique de l’adolescent
- PTU d’effort, au décours d’un exercice physique intense et prolongé
- Fièvre élevée
- Infections de l’appareil urinaire
- Insuffisance ventriculaire droite
- Polyglobulie
Quelle est la définition du syndrome néphrotique ?
- PTU > 3 g/24h chez l’adulte (> 50 mg/kg/j chez l’enfant)
- Hypoalbuminémie < 30 g/L, hypoprotidémie < 60 g/L
- Pur si absence d’hématurie microscopique, d’HTA, et d’IR organique
Quels sont les différents mécanismes et lésions élémentaires pouvant être à l’origine d’un syndrome néphrotique ?
- Anomalie de la structure de la MBG
- Perte des charges électronégatives de la MBG
- Dépôts de protéines dans les glomérules
- Altération des podocytes
- Altération de l’endothélium
Quel est le tableau clinique typique d’un syndrome néphrotique ?
- Œdèmes +++ : mous, blancs, indolores, prenant le godet, dans les territoires déclives et l’orbite de l’œil
- Épanchement des séreuses de type transsudatif, anasarque, exceptionnel œdème pulmonaire
- Prise de poids
- Oligurie si syndrome œdémateux d’installation aiguë
Quel est le traitement du syndrome œdémateux d’un syndrome néphrotique ?
- Restriction sodée (< 2-4 g/j de NaCl)
- Repos transitoire non strict au lit
- Diurétiques de l’anse à posologie croissante en 2-3 prises/j selon la réponse obtenue +/- association à l’amiloride ou hydrochlorothiazide
- Restriction hydrique uniquement si hypoNa
- Perfusions d’albumine en cas d’hypotension symptomatique (situation exceptionnelle)
Quelles sont les principales complications aiguës du syndrome néphrotique ?
- IRA :
- fonctionnelle par hypovolémie relative
- NTA dans les situations d’hypovolémie sévère ou prolongée, favorisée par diurétiques
- thrombose uni ou bilatérale des veines rénales (GEM, amylose)
- Thromboses vasculaires et anomalies de la coagulation :
- pertes urinaires de facteurs anticoagulants (antithrombine III, protéine S) et synthèse accrue de facteurs procoagulants (F V, F VIII, fibrinogène) -> état d’hypercoagulabilité
- tous les territoires, veineux ++ et artériels, avec possible complication en EP
- anticoagulation systématique si albuminémie < 20 g/L
- Complications infectieuses : favorisées par l’hypogammaglobulinémie, bactéries encapsulées ++
- infection cutanée : érysipèle -> cellulite avec sepsis grave
- péritonite primitive
Quelles sont les principales complications chroniques du syndrome néphrotique ?
- Hyperlipidémie : mixte ++, athérogène (élévation du LDL-c) avec risque augmenté d’évènements CV
- HTA (objectif < 130/80 mmHg)
- IRC
- Dénutrition et troubles de croissance, atrophie musculaire (impact de la CTC thérapie ++ chez l’enfant et notamment en période pubertaire)
- Augmentation de la fraction libre plasmatique des médicaments liés à l’albumine (AVK, AINS, statines,…) avec augmentation du risque de surdosage et d’effet toxique
- Autres anomalies métaboliques : baisse de métaux éléments (fer, cuivre, zinc), baisse de protéines porteuses entraînant par exemple carence en vitamine D, hypothyroïdie
Quand faut-il proposer une biopsie rénale en présence d’un syndrome néphrotique ?
PBR toujours indispensable sauf :
- SN pur et isolé de l’enfant de 1-10 ans (LGM)
- Patient diabétique de longue date avec rétinopathie diabétique et SN sans hématurie (glomérulopathie diabétique)
- Adulte suspect d’amylose dont le diagnostic est établi par une BGSA
- Glomérulopathie héréditaire déjà identifiée dans la famille, si aucun TTT spécifique n’est à proposer
- CI à la biopsie
Quelles sont les principales causes de syndrome néphrotique primitif/idiopathique de l’adulte ?
- GEM
- LGM
- HSF
Quelles sont les principales causes des syndromes néphrotiques secondaires ?
- Maladie générale : diabète, lupus, cryoglobulinémie, amylose AL primitive ou au cours d’un myélome, amylose AA secondaire à une maladie inflammatoire chronique
- Infections : VHB, VHC, VIH, GNA post-infectieuse (streptocoque, pneumocoque), infection d’un shunt atrio-ventriculaire, paludisme, syphilis, bilharziose
- Cancers et hémopathies : tumeurs solides (poumon), hémopathies (MM, LMNH), gammapathie monoclonale isolée, cryoglobulinémie
- Médicaments : AINS, lithium, D-pénicillamine, anti-VEGF
- Pré-éclampsie
