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Néphrologie > Néphropathies glomérulaires > Flashcards

Néphropathies glomérulaires Flashcards

1
Q

Quels sont les différents éléments clinico-biologiques observés dans un syndrome glomérulaire ?

A
  • Protéinurie : albumine prédominante, avec ou sans syndrome néphrotique
  • Hématurie : micro (hématies déformées ou cyclindres)/macro (totale, indolore, sans caillots)
  • HTA
  • Œdèmes
  • IR aiguë ou chronique
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Q

Quelles glomérulopathies se manifestent préférentiellement par un syndrome d’hématurie macroscopique récidivante ?

A
  • Néphropathie à IgA primitive (Berger), secondaire ou du purpura rhumatoïde
  • Syndrome d’Alport
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3
Q

Quelles glomérulopathies se manifestent préférentiellement par un syndrome néphrotique ?

A
  • LGM
  • HSF
  • GEM
  • GN lupique
  • Amylose
  • Néphropathie diabétique
  • GNMP
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4
Q

Quelle glomérulopathie se manifeste préférentiellement par un syndrome néphritique aigu ?

A

GNA post-infectieuse

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5
Q

Quelles glomérulopathies se manifestent préférentiellement par un syndrome de GNRP

A
  • Maladie de Goodpasture
  • GPA
  • PAM
  • LED
  • Cryoglobulinémie mixte
  • Purpura rhumatoïde
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6
Q

Quels sont les cas de syndrome glomérulaire où la réalisation d’une PBR n’est pas indiquée ?

A
  • SN pur chez un enfant de 1 à 10 ans
  • Rétinopathie diabétique au FO sans hématurie chez un patient ayant un diabète connu
  • Amylose documentée sur une biopsie non rénale (BGSA)
  • Glomérulopathie héréditaire déjà documentée dans la famille
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7
Q

Quelles sont les contre-indications à la réalisation d’une PBR ?

A
  • Rein unique
  • HTA mal contrôlée
  • Anomalies anatomiques (polykystose, rein en fer à cheval)
  • Suspicion de PAN
  • PNA
  • Troubles de l’hémostase -> arrêt des AAP, PBR par voie transjugulaire
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8
Q

De quels éléments est constituée la barrière de filtration glomérulaire ?

A
  • Cellule endothéliale (versant interne)
  • Membrane basale glomérulaire
  • Podocyte (versant externe)
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9
Q

Quels termes définissent l’étendue des lésions glomérulaires ?

A
  • Segmentaires (une partie du glomérule) ou globales (tout le glomérule)
  • Focales (quelques glomérules) ou diffuses (tous les glomérules)
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10
Q

Quelles sont les 4 lésions glomérulaires élémentaires ?

A
  • Prolifération cellulaire : mésangiale, endo ou extra capillaire
  • Sclérose (ou fibrose) : glomérule en pain à cacheter, sclérose segmentaire
  • Dépôts d’Ig ou de complément : mésangiaux, endo, intra ou extra membraneux
  • Autres dépôts : hyalins, amyloïdes, protéines et MEC glycosylées
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11
Q

Quelles glomérulopathies ne présentent pas de lésions de prolifération cellulaire ?

A
  • LGM
  • HSF
  • GEM
  • Amylose
  • Néphropathie diabétique
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12
Q

Quelles glomérulopathies présentent des lésions de prolifération cellulaire ?

A
  • Néphropathie à IgA (mésangiale +/- endo/extra capillaire)
  • Lupus (extracapillaire +/- endo/mésangiale)
  • GN post-infectieuse (endocapillaire +/- mésangiale/extra)
  • GN des vascularites à ANCA (extracapillaire)
  • Goodpasture (extracapillaire)
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13
Q

Quelles glomérulopathies ne présentent pas de dépôts en IF ?

A
  • LGM

- GNRP de type 3 (vascularites à ANCA)

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14
Q

Quelles sont les principales caractéristiques cliniques du syndrome néphrotique à LGM primitif ?

A
  • Début brutal
  • Peut faire suite à un épisode infectieux ou au contact avec un allergène
  • SN pur le plus souvent
  • DA fréquentes
  • Complications associées : thrombose, infections
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15
Q

Que révèle la PBR en cas de syndrome néphrotique à LGM primitif ?

A

Glomérules optiquement normaux, sans dépôts

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16
Q

Quelles sont les différentes étiologies de syndrome néphrotique à LGM secondaire ?

A
  • AINS
  • Interféron
  • Maladie de Hodgkin
  • LMNH
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17
Q

Quels sont les éléments de la prise en charge d’une néphropathie glomérulaire à LGM ?

A
  • TTT symptomatique du syndrome néphrotique (objectif PA < 130/80 mmHg et PTU < 0,5 g/24h) : restriction sodée, IEC/ARA2
  • CTC :
  • enfant : prednisone 2 mg/kg/j (maximum 60 mg/j) pendant 4 semaines +/- 3 perfusions de méthylprednisolone en l’absence de rémission à l’issue des 4 semaines, puis diminution progressive sur 3-4 mois
  • adulte : prednisone 1 mg/kg/j (maximum 80 mg/j) pendant 16 semaines maximum à poursuivre 1 mois après la rémission puis diminution progressive sur 6 mois
  • Mesures associées : restriction sodée, régime pauvre en sucres, supplémentation Ca, vit D et K+ selon kaliémie, protection gastrique
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18
Q

Quelles sont les différentes réponses possibles à la corticothérapie dans la néphropathie à LGM primitive ? Quelle est la conduite à tenir dans chacun des cas ?

A
  • Corticosensibilité (80-90%), dont 50% de rechutes lors de la diminution de la CTC thérapie ou dans les mois suivant son arrêt = corticodépendance -> reprise de la CTC thérapie ou adjonction d’un IS/IM (ciclosporine, MMF, rituximab)
  • Corticorésistance (10% chez l’enfant, 20% chez l’adulte) = non réponse au TTT à dose maximale au-delà de 4 semaines chez l’enfant (et après administration de 3 bolus de Solumédrol) ou de 8-12 semaines chez l’adulte -> PBR chez l’enfant, adjonction d’un IS/IM, 50% d’évolution vers l’IRT à 5 ans
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19
Q

Quelle est la définition de la corticorésistance dans le traitement d’une néphropathie glomérulaire à LGM ?

A

Non réponse aux stéroïdes à dose maxi au-delà de 4 semaines chez l’enfant (et après administration de 3 bolus de solumédrol) ou 8-12 semaines chez l’adulte

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20
Q

Quelle est la présentation clinique la plus fréquente de la glomérulopathie extra-membraneuse ?

A

Syndrome néphrotique le plus souvent impur (avec hématurie/HTA/IRC)

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21
Q

A quoi correspond une GEM primitive ?

A

Présence de dépôts extra-membraneux d’Ac anti-PLA2R (IgG ciblant un Ag podocytaire, le Rc de la phospholipase A)

22
Q

Quelles sont les principales causes de GEM secondaire ?

A
  • Cancers solides (poumon, sein, colon, mélanome)
  • LED et autres MAI (Sjögren, thyroïdite,…)
  • Infections (VHB/C, syphilis, lèpre, filariose, Plasmodium malariae)
  • Médicaments (AINS)
23
Q

Que révèle la PBR en cas de GEM ?

A
  • MO :
  • absence de prolifération cellulaire
  • MBG normale ou épaissie et spiculée sur son versant externe
  • IF : dépôts extra-membraneux granuleux d’IgG et C3
24
Q

Quelle est la complication spécifique de la GEM à redouter, en plus des complications liées au syndrome néphrotique ?

A

Thrombose des veines rénales

25
Q

Quel est le pronostic de la GEM primitive ?

A

Variable mais souvent favorable

  • 25% rémission spontanée
  • 50% rémission partielle avec persistance d’une PTU
  • 25% IRC lentement progressive
26
Q

Quelles sont les présentations cliniques les plus fréquentes d’une néphropathie à IgA primitive ?

A
  • Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante : sans caillots ni douleurs, typiquement à 48h d’un épisode infectieux ORL
  • Syndrome de glomérulonéphrite chronique : PTU, HTA, IRC
  • Hématurie microscopique isolée et asymptomatique : découverte lors d’un examen systématique
27
Q

Que révèle la PBR en cas de néphropathie à IgA primitive ?

A
  • Lésions mésangiales : hypertrophie de la matrice volontiers segmentaire, prolifération cellulaire mésangiale +/- endo/extracapillaire selon présentation clinique
  • Dépôts mésangiaux +/- endocapillaires d’IgA et C3
28
Q

Quels sont les principaux diagnostics différentiels de la néphropathie à IgA primitive ?

A
  • Néphropathie à IgA secondaire : cirrhose, MICI, spondylarthropathies, pathologies cutanées (dermatose bulleuse)
  • Néphropathie à IgA du purpura rhumatoïde (signes extra-rénaux, atteinte rénale inconstante mais pouvant être sévère : GNRP)
29
Q

Quels sont les facteurs de mauvais pronostic d’une néphropathie à IgA primitive ?

A
  • Cliniques : stade de l’IR au diagnostic, sévérité de l’HTA, importance de la PTU, sexe masculin
  • Histo : sévérité de la prolifération glomérulaire, sclérose glomérulaire et fibrose interstitielle, lésions vasculaires
30
Q

Quelle est la définition d’une GNRP ?

A

IR rapidement progressive (quelques jours/semaines) avec hématurie (parfois macro) et PTU

31
Q

Quel est l’examen à réaliser en urgence pour faire le diagnostic étiologique d’une GNRP ?

A

PBR

32
Q

Quelle est la classification des GNRP et les étiologies correspondantes ?

A
  • Type 1 = dépôts d’Ac anti-MBG : Maladie de Goodpasture
  • Type 2 = dépôts de complexes immuns :
  • LED
  • cryoglobulinémie mixte
  • purpura rhumatoïde et plus rarement néphropathie à IgA primitive
  • GN des infections bactériennes
  • Type 3 = pauci-immune (absence de dépôts) : GPA, PAM
33
Q

Quelle est la présentation clinique classique de la maladie de Goodpasture ?

A
  • Terrain : homme jeune fumeur ou sujet âgé
  • Syndrome pneumo-rénal (/!\ aux diagnostics différentiels, cf. question spécifique) :
  • signes pulmonaires (souvent révélateurs) : toux, dyspnée, détresse respiratoire +/- hémoptysies (RP : infiltrats bilatéraux / LBA : sidérophages témoignant de l’hémorragie alvéolaire)
  • signes rénaux : GNRP avec souvent oligo-anurie
34
Q

Que révèle la PBR en cas de maladie de Goodpasture ?

A
  • Glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire (croissants épithéliaux)
  • Dépôt linéaire d’IgG le long de la MBG
35
Q

Quelles sont les causes possibles de syndromes pneumo-rénaux ?

A
  • Maladie de Goodpasture
  • GPA
  • PAM
    • rare : cryoglobulinémie, lupus
36
Q

Que révèle la PBR en cas de GNRP de type 2 ?

A
  • Glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire (croissants épithéliaux)
  • Dépôts glomérulaires endomembraneux abondants d’Ig et de complément
  • LED : IgG, IgA, IgM, C3, C1q
  • cryoglobulinémie mixte: IgG, IgM, C3 +/- C1q
  • purpura rhumatoïde : IgA, C3
37
Q

À quel type de maladie systémique et d’auto-anticorps sont associées les GNRP de type 3 ?

A

Traduisent l’atteinte rénale d’une vascularite à ANCA (présents dans le sérum) : c-ANCA anti-PR3 dans la GPA, p-ANCA anti-MPO dans la PAM

38
Q

Quels sont les signes extra-rénaux spécifiques de la GPA ?

A
  • Rhinite croûteuse, épistaxis, ulcérations nasales et pharyngées, sinusite, otite
  • Nodules pulmonaires
  • Tumeur rétro-orbitaire
39
Q

Que révèle la PBR en cas de GNRP de type 3 ?

A
  • Glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire (croissants épithéliaux)
  • Nécrose de la paroi des capillaires glomérulaires
  • Absence de dépôt d’Ig en IF
40
Q

Quels sont les éléments de la prise en charge d’une GNRP de type 3 ?

A
  • TTT spécifique :
  • à la phase aiguë : CTC, cyclophosphamide IV ou rituximab +/- échanges plasmatiques
  • TTT IS d’entretien par azathioprine ou rituximab (rechutes fréquentes)
  • Mesures associées :
  • TTT adjuvants de la CTC thérapie
  • éradication des foyers infectieux (ORL, dentaires)
  • prévention des infections opportunistes (Bactrim) : systématique dans la GPA
  • contrôle de l’HTA et de la PTU : IEC, diurétiques
41
Q

Quel germe est le plus classiquement impliqué dans la GNA post-infectieuse ? Quelle est la durée habituelle de l’intervalle libre entre l’épisode infectieux et la survenue de la GNA ?

A

Streptococcus pyogenes (groupe A), intervalle libre de 15 jours

42
Q

Quelle est la présentation clinique classique d’une GNA post-infectieuse ?

A

Syndrome néphritique aigu : début brutal, installation en quelques jours, IRA, PTU glomérulaire, hématurie parfois macro, HTA, œdèmes

43
Q

Que révèle la PBR en cas de GNA post-infectieuse ?

A
  • Prolifération endocapillaire diffuse (afflux de cellules inflammatoires) +/- prolifération extracapillaire dans les formes sévères
  • IF : dépôts de C3 mésangiaux et dans la paroi des capillaires, parfois volumineux dépôts granuleux extra membraneux («humps»)
44
Q

Quelles sont les caractéristiques du dépôt observé dans les amyloses ?

A
  • Localisé au rein ou diffus ++
  • Substance amorphe constitué de protéines insolubles ayant une conformation fibrillaire
  • Coloration rouge Congo +
  • Biréfringence en lumière polarisée
45
Q

Quels sont les différents types d’amyloses ?

A
  • Amyloses AA (dérivées protéine AA) : compliquant les maladies inflammatoires chroniques (PR, MICI, cancer, infections prolongées, DDB,…)
  • Amyloses AL (dérivées chaînes légères d’Ig) : gammapathies monoclonales isolées et myélomes
  • Amyloses héréditaires
46
Q

Quelles sont les atteintes extra-rénales les plus fréquentes des amyloses ?

A
  • Cardiaque (pronostic ++)
  • HMG
  • Macroglossie
  • Multinévrite, neuropathie végétative
  • Diarrhée
47
Q

Quelle est la présentation clinique la plus fréquente de la néphropathie des amyloses ?

A
  • Syndrome néphrotique intense
  • Pas d’hématurie ni HTA
  • IR
  • Taille des reins parfois augmentée
48
Q

Que révèle la PBR en cas de HSF ?

A
  • Dépôts hyalins
  • Lésions de sclérose segmentaire et focale
  • IF : quelques dépôts d’IgM et C3 dans les lésions de HSF
49
Q

Dans quel syndrome s’intègre la HSF si elle est associée à un syndrome néphrotique et à aucune autre lésion histologique ? Que traduit-elle en termes de pronostic ?

A

Syndrome néphrotique idiopathique : volontiers impur avec hématurie et HTA, parfois IR progressive. Lésion d’HSF -> maladie plus sévère, moins bonne réponse aux CTC, risque plus élevé d’IRT et de récidive sur le transplant avec perte du greffon

50
Q

Quelles sont les principales causes possibles de HSF ?

A
  • Idiopathiques ++
  • Apparition des lésions possible au cours de la plupart des néphropathies
  • Réduction néphronique : agénésie rénale, hypoplasie rénale segmentaire, reflux vésico-urétéral, obésité
  • Héréditaire (mutation d’un gène d’une protéine du podocyte)
  • Infection VIH
  • Autres : héroïne, pamidronate, drépanocytose, hypoxie rénale chronique

Néphrologie (11 decks)

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