Principes de classification des lymphomes - VB Flashcards

1
Q

Dans quelle condition peut-on faire le diagnostic d’un lymphome sur une aspiration à l’aiguille fine?

A

Un bloc très cellulaire ; diagnostic de LNH essentiellement (pas de diagnostic de Hodgkin possible)

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Q

Peut-on faire PCR ou FISH sur un spécimen d’aspiration à l’aiguille fine?

A

Oui, si le bloc est très cellulaire

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3
Q

Concernant les biopsies au trocart, quelle est la quantité de carottes souhaitable? Que doit-on faire avec ces dernières?

A

5 carottes et plus
Les mettre dans des cassettes séparées

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4
Q

Décrivez la prise en charge d’un spécimen de lymphome parvenu à l’état frais, et que doit-on faire s’il comporte peu de tissu.

A
  • Décrire et mesurer le spécimen.
  • Couper en tranches minces (2mm)
  • Fixer au formol 10%
  • Congeler à -80°C (PCR pour réarrangement clonal B ou T)
  • Empreintes séchées (FISH)
  • Suspension cellulaire dans du RPMI (cytométrie de flux)

Si peu de matériel : formol seulement

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5
Q

On vous envoie une carotte biopsique pour examen extemporané pour suspicion de lymphome. Que faites-vous?

A

Appeler le clinicien afin de savoir s’il compte renvoyer d’autre matériel ; si ce n’est pas le cas, refuser de congeler le spécimen pour ne pas le gaspiller et le fixer au formol 10%.

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6
Q

Vrai ou faux : dans la nouvelle classification de l’OMS, le lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire est renommé le lymphome à cellules B nodulaire à prédominance lymphocytaire.

A

Faux, elle conserve son nom original dans l’OMS 5 ; c’est plutôt dans l’ICC que cette entité est renommée de la sorte.

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7
Q

Nommez les deux grands groupes du lymphome de Hodgkin (selon l’OMS 5), et la proportion de chaque.

A

1 - Lymphome de Hodgkin classique (95%)
2 - Lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire (5%)

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8
Q

Nommez les 6 types de cellules pouvant être retrouvées dans les lymphomes de Hodgkin.

A

Cellule de Hodgkin
Cellule de Reed-Sternberg
Cellule lacunaire
Cellule momifiée
Cellule multinucléée
Cellule popcorn (LP)

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9
Q

Quel est le nom de cette cellule?

A

Reed-Sternberg

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10
Q

Quel est le nom de cette cellule?

A

Lacunaire

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11
Q

Quel est le nom de cette cellule?

A

Hodgkin

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12
Q

Quel est le nom de cette cellule?

A

Momifiée

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13
Q

Quel est le nom de cette cellule?

A

Multinucléée

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14
Q

Quel est le pic de présentation du lymphome de Hodgkin classique?

A

Bimodal (2 pics) : 25-30ans et 60ans

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15
Q

Décrire le fond hodgkinien classique.

A

Nombreux éosinophiles et neutrophiles, et autres cellules inflammatoires abondantes (parfois granulomes épithélioïdes).
Ce fond forme 95% de la tumeur, et les cellules tumorales environ 5%.

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16
Q

Nommez les 4 variantes du lymphome de Hodgkin classique.

A

Sclérose nodulaire
À cellularité mixte
Riche en lymphocyte
Pauvre en lymphocytes

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17
Q

Nommez la cellule caractéristique du lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire

A

Cellule popcorn (LP)

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18
Q

Décrire le fond inflammatoire retrouvé dans le lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire

A

Lymphocytes ++, histiocytes (pas d’éosino ni neutro)

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19
Q

Nommez le résultat attendu des IHC suivantes dans les cellules tumorales pour le lymphome de Hodgkin classique et le lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire :
- CD20, PAX5, CD79a, CD45, OCT2/BOB1, MUM1, CD15, CD30, EMA, ALK, LMP1/EBER.

A
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20
Q

Vrai ou faux : environ la moitié des lymphomes non hodgkinien sont T/NK.

A

Faux, cela représente seulement 10% (90% sont de lignée B)

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21
Q

Quelles deux cellules peuvent aider à départager la taille des cellules tumorales?

A

Cellules endothéliales et histiocytes (12-15 microns)
- Plus petit = petites cellules (moins de 12-15 microns)
- Environ égale/lég plus grandes = cellules intermédiaires (12-20 microns)
- Plus grandes = grandes cellules (>20 microns)

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22
Q

Nommez 5 entités principales à évoquer devant un lymphome à petites cellules.

A

Lymphome lymphocytique / LLC
Lymphome du manteau
Lymphome folliculaire
Lymphome de la zone marginale
Lymphome lymphoplasmocytaire

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23
Q

Nommez 4 entités principales à évoquer devant un lymphome à cellules intermédiaires.

A

Lymphome de Burkitt
Lymphome lymphoblastique
Lymphome du manteau blastoïde
Leucémie pro-lymphocytaire à cellules B
(Pas dans le document mais aussi : lymphome de haut grade)

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24
Q

Nommez 2 entités principales à évoquer devant un lymphome à grandes cellules.

A

Lymphome diffus à grandes cellules B et variantes
Lymphome anaplasique à grandes cellules

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25
Q

Nommez 3 indices cliniques d’une tumeur de haut grade

A

LDH élevés
Symptômes B
Atteinte de l’os / du SNC

26
Q

Nommez des indices histologiques d’une tumeur de haut grade

A

Cellules de grande taille
Mitoses nombreuses / atypiques
Indice de prolifération élevé
Apoptose / caryorrhexie abondantes (parfois aspect ciel étoilé)
Nécrose tumorale

27
Q

Nommez 4 entités pouvant donner un patron nodulaire de bas grade

A

Lymphome folliculaire
Lymphome lymphocytique / LLC (vaguement nodulaire avec centres de prolifération)
Lymphome du manteau et lymphome de la zone marginale (si envahissent centres germinatifs résiduels)

28
Q

Quels lymphomes peuvent infiltrer les sinusoïdes ?

A

DLBCL
ALCL (lymphome anaplasique)
Sarcome myéloïde
(Penser aussi à carcinome, mélanome, sarcome)

29
Q

Quel est le ratio normal kappa:lambda? Et quel est celui permettant de statuer qu’on est en restriction kappa? Et en restriction lambda?

A

Normal : 2 kappa : 1 lambda
Restriction kappa : 10 kappa : 1 lambda
Restriction lambda : 1 kappa : 5 lambda

30
Q

Quel panel IHC doit-on faire devant un lymphome à petites cellules?

A

CD3, CD20, CD5, BCL-1, BCL-6, CD10, BCL-2, CD21, CD23, CD43, MIB-1

31
Q

Quel panel IHC doit-on faire devant un lymphome à cellules intermédiaires?

A

CD3, CD20, CD5, BCL-1, BCL-6, CD10, BCL-2, CD21, CD23, CD43, MIB-1 (idem lymphomes petites cellules)
ET → TdT, CD34, CD117

32
Q

Quel panel IHC doit-on faire devant un lymphome à grandes cellules?

A

CD3, CD20, CD5, BCL-1, BCL-6, CD10, BCL-2, CD21, CD23, CD43, MIB-1 (idem lymphomes petites cellules)
ET → MUM1, LMP1/EBER, CD30, MYC

33
Q

Quel panel IHC doit-on faire devant un lymphome T?

A

CD45, CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD43, CD56, Tia1, perforine/granzyme, ≥1 Pan-B
(BCL6, CD10 et PD1 si type angioimmunoblastique suspecté)

34
Q

Quel est le résultat attendu des IHC suivantes : CD10, BCL6, BCL2, CD5, CD23, CD43, BCL1, SOX11, CD138, Annexine A1
Pour le lymphome du manteau?

A

CD10- BCL6- CD23- CD138- Annexine A1-
CD5+ BCL1+ SOX11+ CD43 +/- BCL2+

35
Q

Quel est le résultat attendu des IHC suivantes : CD10, BCL6, CD5, CD23, CD43, BCL1, SOX11, CD138, Annexine A1
Pour le lymphome lymphocytique/LLC?

A

CD10- BCL6- BCL1- SOX11- CD138- Annexine A1-
CD5+ CD23+ CD43 +/- BCL2+

36
Q

Quel est le résultat attendu des IHC suivantes : CD10, BCL6, BCL2, CD5, CD23, CD43, BCL1, SOX11, CD138, Annexine A1
Pour le lymphome folliculaire?

A

CD10+ BCL6+ BCL2+
CD5- CD23- BCL1- SOX11- CD43- CD138- Annexine A1-

37
Q

Quel est le résultat attendu des IHC suivantes : CD10, BCL6, BCL2, CD5, CD23, CD43, BCL1, SOX11, CD138, Annexine A1
Pour le lymphome de la zone marginale?

A

BCL2+/-
CD138 +/- (possibles plasmocytes)
CD10- BCL6- CD5- CD23- CD43- BCL1- SOX11- Annexine A1-

38
Q

Quel est le résultat attendu des IHC suivantes : CD10, BCL6, BCL2, CD5, CD23, CD43, BCL1, SOX11, CD138, Annexine A1
Pour le lymphome lymphoplasmocytaire?

A

BCL2+/- CD138+ (présence de plasmocytes)
CD10- BCL6- CD5- CD23- CD43- BCL1- SOX11- Annexine A1-

39
Q

Quel est le résultat attendu des IHC suivantes : CD10, BCL6, BCL2, CD5, CD23, CD43, BCL1, SOX11, CD138, Annexine A1
Pour la tricholeucémie?

A

Annexine A1+ BCL2+ BCL1+/-
CD10- BCL6- CD5- CD23- CD43- SOX11- CD138-

40
Q

Quel est le résultat attendu des IHC suivantes : CD10, BCL6, BCL2, CD43, MIB-1, LMP1/EBER, CD30, MYC
Pour le lymphome de Burkitt?

A

MIB >95%
CD10+ BCL6+ CD43+ MYC+
BCL2- (ou faible/focal)
EBV +/-
CD30-

41
Q

Nommez 4 IHC caractéristiques de la leucémie pro-lymphocytaire à cellules B

A

pan-B+ (parfois CD20-), TdT+, CD10+, CD34+

42
Q

Décrire l’algorithme de Hans et ce qu’il permet de déterminer.

A

Origine des DLBCL : centro-folliculaire vs non centro-folliculaire (ou à cellules B activées)

43
Q

Mis à part les IHC, quels autres examens complémentaires devont nous maintenant demander devant un cas de lymphome B de grade élevé?

A

LMP1/EBER (statut EBV)
Car entité DLBCL associé à l’EBV, et autres diagnostics différentiels EBV+ par définition

FISH pour réarrangement MYC ; si positif, FISH BCL2 et BCL6
Car lymphome B de haut grade avec réarrangement MYC et BCL2 est une entité à part entière, différente du DLBCL NOS.

44
Q

Nommez 3 IHC caractéristiques du lymphome anaplasique à grandes cellules

A

pan-T +/- CD30+ ALK+/- (deux entités définies par l’absence/présence de ALK dans l’OMS)
EMA-

45
Q

Quelles sont les deux techniques permettant de détecter la présence d’EBV?

A
  • LMP1 (IHC, marquage nucléaire qui compte seulement)
  • EBER (CISH, bonne sensibilité et spécificité)
46
Q

Dans quels diagnostics doit-on rechercher l’EBV?

A

Lymphome de Burkitt
Lymphome de Hodgkin
DLBCL
Lymphome à cellules TFH type angio-immunoblastique

TFH: lymphocyte T folliculaire helper

47
Q

Nommez des causes de faux négatif pour un test PCR de recherche de clonalité

A

Biais d’échantillonnage
Destruction/altération de l’ADN par mauvais fixateur ou retard de fixation
Lymphome pauvres en cellules néoplasiques p/r aux cellules bénignes (ex: Hodgkin)

48
Q

Commentez sur la spécificité d’un réarrangement clonal des lymphocytes T vs un réarrangement clonal des Ig (lymphocytes B)

A

T : pas nécessairement retrouvé dans une néoplasie → aussi dans maladies auto-immunes, Rx, allergies, clonalité réactionnelle T dans un lymphome B…

B : presque toujours associé à une néoplasie B! Exceptionnels faux positifs :
- Dysimmunité
- Accompagnant un lymphome à cellules TFH de type angio-immunoblastique

49
Q

Nommez 5 principaux oncogènes dérégulés au cours des lymphomes et leur localisation chromosomique.

A

MYC : chromosome 8
BCL2 : chromosome 18
BCL6 : chromosome 3
IGH : chromosome 14
BCL1 : chromosome 11 (gène CCND1)

50
Q

Nommer les anomalies génétiques retrouvées dans le lymphome lymphocytique/LLC.

A

Trisomie 12
Délétions 11q, 13q et 17p

51
Q

Nommer la principale anomalie génétique du lymphome folliculaire.

A

t(14;18) → activation anormale BCL2

52
Q

Nommer la principale anomalie génétique du lymphome lymphoblastique T.

A

Mutations NOTCH1 (50-70%,) translocs diverses

53
Q

Nommer la principale anomalie génétique du lymphome lymphoblastique B.

A

Translocs diverses

54
Q

Nommer la principale anomalie génétique du lymphome du manteau.

A

t(11;14) avec surexpression BCL1

55
Q

Nommer les principales anomalies génétiques du lymphome de la zone marginale extra-ganglionnaire.

A

t(11;18), t(1;14), t(14;18), t(3;14)

56
Q

Nommer la principale anomalie génétique du lymphome de Burkitt.

A

Translocations impliquant MYC
- t(8;14) > t(2;8), t(8;22)

57
Q

Nommer les principales anomalies génétiques du DLBCL.

A

BCL6, BCL2 et MYC

58
Q

Nommer les principales anomalies génétiques du myélome multiple/plasmocytome.

A

Délétions 13q, réarrangements variés de IgH

59
Q

Nommer les principales anomalies génétiques du lymphome anaplasique à grandes cellules.

A

t(2;5) → réarrangement ALK

60
Q

Nommer la principale anomalie génétique de la leucémie/lymphome T de l’adulte

A

Provirus HTLV1+ dans les cellules tumorales

61
Q

Nommer la principale anomalie génétique de la tricholeucémie

A

BRAF V600E