Pathologie de l'aorte, thrombose et valvulopathies - JJA Flashcards
Nommez les éléments de la Triade de Virchow
- Dysfunction endothéliale
- Anomalie du flux sanguin
- Hypercoagulabilité
Donnez 2 exemples de chaque élément de la Triade de Virchow
1. Dommage endothélial
- Agents infectieux
- Anomalies métaboliques (hypercholesterolemie, homocystéinemie)
- Toxines (tabac, drogues IV)
- Inflammation (radiation)
2. Anomalie du flux sanguin
- Stase (alitement, FA, PV, anémie falciforme)
- Turbulence (plaque athérosclérotique, anévrisme, valve prosthétique)
3. Hypercoagulabilité
- Inné (facteur V Leiden, mutation prothrombine)
- Acquise (hyperestrogénisme, néoplasme maligne, CIVD, sd anti-phospholipide)
Quelles sont les possibles étapes d’évolution d’un thrombus? (5)
- Propagation
- Embolisation
- Dissolution
- Organisation/recanalisation
- Infection
Quel est votre diagnostic?
Thrombus aigu
- Antemortem (lignes de Zahn)
Quel est votre diagnostic?
Thrombus en organisation/recanalisation
Quel est votre diagnostic?
Thrombus organisé
(occlusif)
Que sont les lignes de Zahn?
Laminations macroscopiques et histologiques avec alternance entre zones pâles (plaquettes et fibrine) et zones foncées (GR)
Quel est votre diagnostic?
Thrombus antemortem
- Lignes de Zahn
Quel est votre diagnostic?
Thrombus postmortem
- Portion en gras de poulet (cercle jaune)
- Portion foncée (cercle vert)
Comment distingue-t-on un thrombus antemortem de postmortem?
Postmortem
- Pas de point d’attache aux parois vasculaires
- Consistence gélatineuse
- Biphasique (partie foncée et partie supérieure jaune en graisse de poulet)
Antemortem
- Présence de point d’attache aux parois vasculaires
- Consistence ferme
- Lignes de Zahn
Quelle est la définition d’une végétation?
Un thrombus valvulaire cardiaque, pouvant être stérile ou infecté.
Quelle est la définition d’un thrombus mural?
Un thrombus dans une chambre cardiaque ou dans l’aorte
Quel est votre diagnostic?
Thrombus mural
(sur zone d’infarctus)
Quelle est la définition d’un embole?
Masse intravasculaire solide, liquide ou gazeuse
Quelle est la définition d’une embolie?
Phénomène par lequel un embole voyage dans le sang depuis son site d’origine vers un site distant où il peut entrainer une dysfonction tisuslaire ou infarctus
Nommez des types d’embolie selon la circulation impliquée (2).
- Embolie pulmonaire
- Embolie systémique
Quelle est l’origine d’une embolie pulmonaire?
- Thrombose veineuse profonde
Quelles sont les conséquences d’une embolie pulmonaire?
Selon la taille de l’embole et endroit où il se loge:
- Insuffisance cardiaque droite
- Hémorrhagie pulmonaire
- Infarctus pulmonaire
- Mort subite
- HTAP si chronique
Quelle est l’origine d’une embolie systémique?
- Thrombus mural
- Végétation
- Plaque athérosclérotique
- Embolie paradoxale
Quelles sont les conséquences d’une embolie systémique?
Selon le site d’embolisation et la circulation collatérale
- Infarctus surtout
Nommez les types d’embolie selon leur composition (8).
- Thromboembolisme
- Athéroembolie
- Embolisme graisseux
- Embolisme gazeux
- Embolisme de liquide amniotique
- Embolisme tumoral
- Embolisme de matériel étranger
- Septique
Quel est votre diagnostic?
Embolie adipeuse
(moelle osseuse)
Quel est votre diagnostic?
Embolie de liquide amniotique
(débris de kératine)
Décrivez l’histologie normal de l’aorte.
- Artère élastique
- Trois tuniques: intima, média, adventice
- Vasa vasorum
Quelles sont les colorations spéciales utiles dans l’évaluation de l’aorte?
- Fibres élastiques
- Verhoeff-Van Gieson (VVG)
- Weigert
- Movat
Décrivez l’échantillonage adéquat pour évaluer les pathologies de l’aorte.
Anévrisme:
- 6 fragments dans 2 cassettes
Aortite:
- 18 fragments dans 6 cassettes ou davantage
Donnez la définition et des exemples de anévrisme vrai.
Présente toutes les composantes de la paroi artérielle (peuvent être atténuées)
Ex.: anévrisme athérosclérotique, syphilitique, congénital, berry
Donnez la définition et des exemples de anévrisme faux.
Hématome extravasculaire qui communique avec la lumière vasculaire et dont la paroi est faite de tissu fibreux.
Ex.: traumatique, fuite anastomotique post greffon vasculaire
Nommez 4 facteurs de risque pour les anévrismes. (8)
- Athérosclérose
- Hypertension
- Âge avancé
- Tabagisme
- Vasculites
- Anomalies congénitales
- Infections
- Trauma
Quels sont les présentations cliniques d’un anévrisme (4)
- Rupture
- Occlusion vasculaire
- Embolisation
- Érosion ou compression
Nommez des caractéristiques d’un anévrisme syphilitique.
- Syphilis en stade tertiaire
- Aorte thoracique le site plus fréquent
- Dilatation de l’anneau aortique et insuffisance aortique
- Décès secondaire à insuffisance cardiaque
- Aorte en écorce d’arbre
Nommez des caractéristiques d’un anévrisme mycotique.
- Complication d’une bactériemie, endocardite infectieuse ou extension directe d’un processus infectieux
- Aortite/arterite puis progression vers anévrisme
- Agents importants: S. aureus, Streptocoques, Bacille gram neg, fungus
Quelle est la définition d’une dissection aortique?
Entrée de sang dans la paroi aortique à travers un défaut intimal disséquant les plans laminaires de la média (hématome intramural)
Comment classifie-t-on les dissections aortiques?
Stanford (ou DeBakey)
Type A
- Aorte ascendante +/- descendante
- Le plus fréquent et le plus dangéreux
Tybe B
- Lésions distales n’atteignant pas l’aorte ascendante
Quels sont les facteurs de risque de dissection aortique (4)
- Hypertension
- Maladies du tissu conjonctif (innée ou acquise)
- Procedures invasives (cathéterisme)
- Grossesse
Nommez des complications d’une dissection aortique
- Rupture (hémorrhagie)
- Obstruction vasculaire (ischémie/infarctus)
- Tamponade cardiaque
- Insuffisance aortique
Nommez des caractéristiques du Sd de Marfan.
- Mx héréditaire autosomique dominante
- Gène FBN1
- Manifestations squélettiques, oculaires et cardiovasculaires
- Prolapsus mitral
- Anévrisme/dissection aortique proximal
Quels sont les deux types de vasculites touchant l’aorte?
- Artérite à cellules géantes
- Artérite de Takayasu
Quelles sont les principales trouvailles pathologiques dans l’arterite à cellules géantes? (6)
- Atteinte segmentaire/focale
- Intima en écorce d’arbre
- Inflammation chronique granulomateuse non nécrosante
- Fragmentation de la lamina élastique interne
- Céllules géantes
- Fibrose adventicielle en phase tardive
Décrire l’histologie normale des valves semilunaires.
Pulmonaire et aortique
- Trois feuillets semicirculaires attachés par comissures
- Linea alba et nodule d’Arentius (aortique > pulmonaire
- Couches: fibrosa, spongiosa, ventricularis
Décrire l’histologie normale des valves atrioventriculaires.
Mitral et tricuspide
- Feuillets attachés aux cordages et aux piliers musculaires
- Couches: auricularis, spongiosa, fibrosa, ventricularis
Décrivez les caractéristiques cliniques du prolapsus mitral.
- 2-3% population
- F > H
- Marfan, Ehlers-Danlos
- Clic mi-systolique et souffle holosystolique à l’EP
- Régurgitation dans 10-15% des cas (3H:2F)
- Complications: endocartite infectieuse, AVC, arythmie
Décrivez les caractéristiques pathologiques du prolapsus mitral.
Dégénérescence myxomateuse
- Feuillets redondants, bombement
- Cordages filiformes
- Calcifications au site d’insertion sur l’anneau
- Épaississement fibreux endocardique au sites de friction cordage/feuillets
- Épaississement myxomateux de la spongieuse
- Atténuation de la fibrosa
Homme de 60 ans connu pour arythmie avec murmure à l’auscultation. Quel est votre diagnostic?
Prolapsus mitral
- Feuillets redondants, bombement
- Cordes tendines filiformes
Femme 65 ans avec clic mi-systolic à l’EP. Quel est votre diagnostic?
(Movat stain)
Prolapsus mitral
- Bombement des feuillets
- Expansion myxomateuse de la spongiosa
Femme agée avec arythmie sévère. Chirurgie après detection d’anomalie importante sur l’echo-coeur. Votre hypothèse diagnostique?
Calcification de l’anneau mitral
- Nodules irréguliers, solides (parfois ulcérés)
- 2 à 5mm de distance de l’anneau
- Arythmie pr atteinte du systeme de conduction AV
Décrivez les caractéristiques cliniques d’une sténose aortique calcifiante.
- Valvulopathie la plus fréquente
- Conséquence physiologique du vieillissement
- FR: âge avancé, hyperlipidémie, hypertension
- Hypertrophie concentrique du VG
- Traitement chirurgical
- Pronostic sombre si non traitée
Décrivez les caractéristiques histologiques d’une sténose aortique calcifiante.
- Diminution de l’aire valvulaire
- Depots calcifiés dans les feuillets (rebord libre épargné)
- Absence de fusion comissurale
- Architecture préservée
- Calcification +/- inflammation
- Metaplasie osseuse possible
Homme 80 ans, HTA et dyslipidémie. Se presente en défaillance cardiaque. Quel est votre diagnostic?
Sténose aortique fibrocalcifiante dégénerative
- Dépots de calcium sur les feuillets
- Absence de fusion commissurale
Quel est votre diagnostic? Nommez des caractéristiques de cette pathologie.
Bicuspidie aortique congénitale
- Anomalie congénitale developpementale
- 1% de la population
- Sx en âge précoce dûs a sténose calcifiante surajoutée
- Complications: sténose/régurgitation, endocardite infectieuse, anévrisme/dissection
- 2 feuillets de taille inégale
- Raphé median sur le plus gros feuillet
Femme 50 ans, histoire de syncope et angine. Notion d’anomalie cardiaque congénitale.
Sténose aortique fibrocalcifiante dégénerative
- Surajouté sur valve aortique bicuspide
- Symtpômes plus tôt
- Flèche: raphe sur plus gros feuillet, deuixeme feuillet plus petit
Décrivez les caractéristiques de la fièvre rhumatismale.
- Maladie inflammatoire systémique d’origine immunitaire
- Suite à une infection aux Streptocoques groupe A
- Enfants 5-15 ans
- Recurrence avec nouveaux épisodes infectieux
- Polyarthrite migratoire
- Nodules sous-cutanés
- Cardite
Nommez des trouvailles cardiaques histologiques dans la maladie rhumatismale aiguë.
Pancardite
- Inflammation diffuse péri/myo/endocarde
Corps d’Aschoff
- Foci de lmyphocytes, plasmocytes et macrophages
Cellules d’Anitschkow
- Pathognomonique
- Macrophages activés avec chromatine en ruban ondulant
Nécrose fibrinoïde
- Endocarde aux valves ou sur cordages
Plaques de MacCallum
- Lésion subendocardique épaissie dans OG
Végétations
- Petites et verruqueuses, sur les rebords libres des feuillets
Quelle est la trouvaille? Quel est le diagnostic?
Anitschkow cell
- Caterpillar cell (macrophage activé)
Maladie rhumatismale aiguë
- Pathognomonique
Fille de 7 ans, histoire de IVRS il y a deux semaines. Quelle est la trouvaille? Quel est le diagnostic?
Corps de Aschoff
- Nodules myocardique
- Infiltrat mononuclée (lympho, plasmo, histio)
Maladie rhumatismale aiguë
Histoire d’épisodes récurrents de douleurs articulaires. Décès pour arythmie. Quel est la trouvaille? Quel est le diagnostic?
Plaque de MacCallum
- Épaississement dans l’OG
- Lésion subendocardiques
Maladie rhumatismale aiguë
Quel est le diagnostic le plus probable?
Maladie valvulaire rhumatismale aiguë
- Mitral (+/- aortique)
- Petites végétations verruqueuses sur les rebords libres des feuillets
Nommez des trouvailles histologiques dans la maladie valvulaire rhumatismale chronique.
- Feuillets épaissis
- Fusion comissurale
- Cordages épaissis/fusionnés
- Néovascularisation
- Fibrose transmurale
- Perte de l’architecture normale
Quel est le diagnostic le plus probable? Quelles sont les trouvailles?
Maladie valvulaire rhumatismale chronique
- Fibrose des feuillets
- Fusion des comissures
- Cordages epaissis et fusionnés
Quel est le diagnostic le plus probable? Quelles sont les trouvailles?
Maladie valvulaire rhumatismale chronique
- Fibrose des feuillets
- Neovascularization
- Cordages epaissis et fusionnés
- Fusion des comissures
Nommez 3 des principaux agents étiologiques dans l’endocardite infectieuse.
Staph aureus
- 20-30% des cas chez valve saine
- UDIV
Strep viridans
- 50-60% des cas chez valve pathologique
Staph epidermidis
- prothèses valvulaires
Groupe HACEK
- Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella et Kingella
Idiopathique
- 10% des cas aucun organisme isolé
Nommez 3 des principaux facteurs de risque dans l’endocardite infectieuse.
- Maladie rhumatismale chronique
- Prolapsus mitral
- Sténose calcifiante
- Bicuspidie et autres anomalies congénitales
- Valve prosthétiques
- UDIV
Nommez des manifestations cliniques de l’endocardite infectieuse.
Lésions de Janeway
- Paumes et plantes
- Macules erythémateuses/hémorrhagiques indolores
Nodules de Osler
- Pulpe des doigts
- Nodules souscutanés douloureux
Taches de Roth
- Hémorrhagies retiniennes au centre pâle
Hémorrhagie sous-unguéale
Nommez des trouvailles histologiques de l’endocardite infectieuse.
Végétations
- Masses uniques ou multiples
- Friables et volumineuses
- Destructrices
- Érosion du myocarde et formation d’abcès
- Amas de fibrine, cellules inflammatoires et bactéries +/- tissu de granulation
Histoire de symptômes systémiques avec atteinte de l’état géneral. Se présente avec murmure cardiaque. Quel est votre diagnostic?
Endocardite infectieuse
- Végétations volumineuses et destructives
- Nouveau murmure de regurgitation part de critères cliniques majeurs (Modified Duke)
Évolution fulminante chez UDIV. Quel est la principale hypothèse diagnostique?
Endocardite infectieuse
- Végétations volumineuses et destructives
- UDIV à risque
Dans quelle maladie valvulaire retrouve-t-on ce patron d’atteinte?
Maladie valvulaire rhumatismale
- Phase aiguë
- Petites vegetations sur les rebords libres des feuillets
Dans quelle maladie valvulaire retrouve-t-on ce patron d’atteinte?
Endocardite infectieuse
- Végetations friables, volumineuses et destructrices
- Uniques ou multiples
Dans quelle maladie valvulaire retrouve-t-on ce patron d’atteinte?
Endocardite Thrombotique Abacterienne
- Végétations non destructives (plus grosses que dans maladie rhumatismale)
- À l’histologie, absence d’inflammation ou bacterie
- Survient sur valve saine
- Patients debilités et états d’hypercoagulabilité
- DDx avec maladie rhumatismale
Dans quelle maladie valvulaire retrouve-t-on ce patron d’atteinte?
Endocardite de Liebman-Sacks
- Végétation de taille variable
- Atteinte des deux surfaces valvulaires (+/- endocarde)
- Patients avec LES (similaire dans Sd antiphospholipide)
- Secondaire à déposition de complexes immuns (stérile)
- DDx avec maladie valvulaire rhumatismale
