Les lésions vasculaires du sein - Dr Ion Popa Flashcards
Quelles sont les principales lésions vasculaires du sein ?
- Hémangiomes
- Hyperplasie endothéliale papillaire
- Angiomatose
- Lésions vasculaires atypiques post-radiothérapie
- Angiosarcome
Quels sont les principaux types d’hémangiome retrouvés au sein ?
- Hémangiome péri-lobulaire
- Capillaire
- Caverneux
Quelle est la taille d’un hémangiome péri-lobulaire selon l’OMS?
<2 mm selon l’OMS
(Rosen: jusqu’à 2-4 mm)
Quel est votre diagnostic le plus probable ?
Hémangiome péri-lobulaire
Quel est votre diagnostic le plus probable ?
Hémangiome capillaire
Quel type d’hémangiome a une fibrose centrale?
Hémangiome capillaire
Quel type d’hémangiome a des septa fibreux épais?
Hémangiome caverneux
Quel type d’hémangiome présente le plus souvent des microcalcifications / ossification ?
Hémangiome caverneux
Quel est votre diagnostic le plus probable ?
Hémangiome caverneux
Quelles sont les indications d’exérèse d’une lésion vasculaire du sein ?
- Taille > 2cm.
- Discordance patho-radio.
- Suspect sur la biopsie:
-Canaux vasculaires anastomosés
-Hypercellularité, stratification (tufting)
-Atypies cytologiques (noyaux augmentés en taille, hyperchromasie, hobnailing)
-Mitoses, Ki-67 >30-40%
-Infiltration (éléments glandulaires / graisse)
-Zones solides, lacs vasculaires, nécrose
À partir de quelle taille une lésion vasculaire risquerait d’être maligne?
Les lésions vasculaires >2 cm risquent d’être malignes
Quelle est la lésion de Masson ?
Hyperplasie endothéliale papillaire
Quelle serait l’étiologie probable de l’hyperplasie endothéliale papillaire?
L’organisation d’un thrombus vasculaire, secondaire à un traumatisme
Quelle est la conduite clinique devant un diagnostic d’hémangiome en pathologie ?
- Pas d’exérèse + suivi si corrélation imagerie – pathologie
- Exérèse si pas de corrélation ou en cas de trouvailles histologiques suspectes
- < 2 cm (Lester: les lésions vasculaires de >2 cm risquent d’être malignes)
Donne 3 diagnostics différentiels d’un hémangiome
- Angiosarcome
- Hyperplasie stromale pseudo-angiomateuse (PASH)
- Angiolipome
- Hyperplasie endothéliale papillaire
- Angiomatoses
Vrai ou faux ?
L’hémangiome n’est pas bien circonscrit
Faux
Qu’est ce que l’angiomatose?
Prolifération vasculaire bénigne mal circonscrite affectant une grande partie du sein et pouvant aussi impliquer le tissu sous-cutané, la peau et le muscule pectoral
Décrivez les caractéristiques histologiques de l’angiomatose?
Prolifération vasculaire diffuse mal délimitée
Canaux lymphatiques et/ou capillaires de différent calibre +/- anastomosants
Parenchymme mammaire, peau, muscle pectoral
N’infiltrate pas les lobules
Absence de caractéristiques suspectes
Quel est votre diagnostic ?
Hyperplasie endothéliale papillaire
Quelle lésion vasculaire présente de la fibrine centrale ?
Hyperplasie endothéliale papillaire
Quelle lésion vasculaire bénigne pourrait se développer après une radiothérapie du sein?
Les lésions vasculaires atypiques post-radiques de la peau
Décrire les lésions vasculaires atypiques post-radiothérapies de la peau
- Lésion en forme de pyramide avec la base à la peau et la pointe en profondeur
- Derme superficiel et profond, rarement extension dans le tissu adipeux
- Vaisseaux dilatés en surface, comprimés en profondeur, délimités par des cellules endothéliales plus proéminentes
- Mitoses absentes / rares (suspicion d’angiosarcome)
- Changements post-radiothérapie au niveau du derme
Quel est votre diagnostic le plus probable sachant que c’est une femme traitée par radiothérapie pour carcinome mammaire ?
Les lésions vasculaires atypiques post-radiques de la peau
Quelle est la conduite clinique pour un diagnostic pathologique de lésions vasculaires atypiques post-radiques ?
exérèse recommandée pour éliminer un angiosarcome
Quelles sont les caractéristiques vasculaires inquiétantes ?
Gros noyaux avec nucléole, mitoses, complexité architecturale / canaux vasculaires anastomosés, extension dans la graisse
Quel examen complémentaire pourrait nous aider à trancher entre des lésions vasculaires atypiques post-radiques et un angiosarcome ?
MYC (par FISH)
- Si amplifié = angiosarcome post-radique.
- Toutefois, si non amplifié cela n’exclut pas un angiosarcome
Vrai ou faux ?
il n’est pas recommandé de grader l’angiosarcome.
vrai
(OMS 2019)
Vrai ou faux ?
L’angiosarcome primaire du sein possède généralement une amplification MYC ?
faux
Amplification MYC : rare dans l’angiosarcome primaire
Quel est votre diagnostic le plus probable ?
Angiosarcome
Quel est le sarcome post-radiothérapie le plus fréquent?
Angiosarcome
Interprétez le MYC par FISH
Amplification MYC
Quelles sont les 2 amplifications qu’on peut retrouver dans l’angiosarcome secondaire du sein ?
Amplification MYC
Amplification FLT4
Quel est votre diagnostic le plus probable ?
Angiosarcome
Quel est votre diagnostic le plus probable ?
Angiosarcome
Quel est votre diagnostic le plus probable ?
Hyperplasie stromale pseudo-angiomateuse (PASH)
Quels sont les marqueurs endothéliaux ?
- CD31
- CD34
- D2-40 (lymphatique)
- ERG
- F VIII
- FLI1
Quels sont les critères de malignité pour évoquer un angiosarcome ?
- généralement > 2cm
- lésion à bords irréguliers avec patron d’infiltration diffus
- Vaisseaux anormaux anastomotiques. Dans les tumeurs pauvrement différenciées, il peut y avoir des plages solides
- Invasion du lobule ou du derme profond
- des lacs de GR
- nécrose
- tufting
- Noyaux élargis pléomorphes
- mitoses
Vrai ou faux ? On peut exclure formellement le diagnostic d’un angiosarcome sur biopsie.
Faux
Car les bords d’un angiosarcome peuvent généralement être très bien différenciés et on pourrait les diagnostiquer à tord comme un hémangiome. –> il faut toujours corréler avec l’imagerie.
Vrai ou faux ? hémangiome est plus fréquent chez les hommes ?
Faux
les oestrogènes peuvent jouer un rôle dans la croissance et le développement des hémangiomes, c’est pour ça qu’il est plus fréquent chez les femmes
L’hémangiome peut être présent dans un syndrome génétique. Lequel?
Syndrome de Kasabach-Merritt
Décrire un hémangiome capillaire en histologie
- lésion vasculaire bien circonscrite
- petits capillaire faits de vaisseaux bien formés
- Cellules endothéliales aplaties à petits noyaux
- pas d’hyperchromasie
- pas de pléomorphismes
- pas de mitose
Quel type d’hémangiome est le plus fréquent au sein ?
hémangiome périlobulaire
Décrire l’hémangiome périlobulaire
- lésion entremêlée avec le TDLU sans l’envahir ou la détruire
- petits capillaires faits de vaisseaux bien formés
- Cellules endothéliales aplaties à petits noyaux
- pas d’hyperchromasie
- pas de pléomorphisme
- pas de mitose
Décrire l’hémangiome caverneux
- Vaisseaux dilatés congestionnés à paroi mince faite de cellules endothéliales aplaties à petits noyaux
- Septa fibreux épais
- calcification/ossification possible
- pas d’anastomose vasculaire, les vaisseaux apparaissent séparés
- pas d’hyperchromasie
- pas de pléomorphismes
- pas de mitose
Si présence de thrombose penser à l’hyperplasie endothéliale papillaire (lésion de Masson)
Comment peut-on différencier une hyperplasie stromale pseudo-angiomateuse (PASH) d’une vraie lésion vasculaire?
- les espaces pseudovasculaires sont vides (absence de GR)
- les myofibroblastes sont CD34 (+) mais CD31(-) et FVIII (-) actine (+) desmine (+)
Quel est votre diagnostic ?
PASH (hyperplasie stromale pseudo-angiomateuse)
Quel est votre diagnostic ?
PASH (hyperplasie stromale pseudo-angiomateuse)
Vrai ou faux?
Le sein est le site le plus fréquent d’angiosarcome?
vrai
Quels sont les 2 types d’angiosarcome?
- primaire (idiopathique)
- secondaire ( lié à la radiothérapie)
Quels sont les principaux diagnostics différentiels de l’angiosarcome?
- Lésions vasculaires atypiques
- Hyperplasie endothéliale papillaire
- Hémangiome
- PASH, myofibroblastome : CD34 +
- Angiolipome
- Carcinome épidermoïde/métaplasique acantholytique
- Autres sarcomes (sarcome pléomorphe post-radique)
Quels sont vos diagnostics différentiels ?
Quelles IHC/coloration vous demanderiez pour prouver que c’est un angiosarcome ?
- angiosarcome
- carcinome
- mélanome
- sarcome épithélioïde
ERG, CD34, CD31
(Aussi: AE1/AE3, melan A, S100, SOX10, INI1)
Quels marqueurs épithéliaux peuvent être positifs dans un sous ensemble d’angiosarcome ?
Cytokératine, p63, EMA
