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2023 - Automne - Histoséminaires > Foie tumoral et vésicule biliaire - CB > Flashcards

Foie tumoral et vésicule biliaire - CB Flashcards

1
Q

Quelle est l’étiologie de l’hyperplasie nodulaire focale? Chez qui est-ce que cela survient le plus souvent?

A
  • Une anomalie de vascularisation localisée
  • Les jeunes femmes dans 80-90% des cas

Pas une néoplasie mais hyperplasie nodulaire secondaire à une anomalie de vascularisation localisée

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Q

Vrai ou faux : dans l’hyperplasie nodulaire focale, le parenchyme hépatique adjacent est souvent anormal.

A

Faux
Il est la grande majorité du temps normal/pas de lésion

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Q

Vrai ou faux : l’hyperplasie nodulaire focale ne présente aucun lien avec les contraceptifs oraux.

A

Vrai

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4
Q

Quelle est la caractéristique classique de l’hyperplasie nodulaire focale que l’on peut observer à la macroscopie?

A

Cicatrice centrale étoilée

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5
Q

Décrivez brièvement l’aspect microscopique de l’HNF.

A
  • Cicatrice centrale étoilée avec travées fibreuses
  • Hépatocytes semblables aux hépatocytes normaux. Travées 1-2 hépatocytes épaisseur.
  • Vaisseaux dystrophiques avec inflammation
  • Absence d’espaces portes
  • Pseudo-espaces portes avec artères solitaires
  • Prolifération cholangiolaire/ductulaire
  • Stéatose ou stéatohépatite-like possible
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6
Q

Dx principal sur la base de cette image?

A

Hyperplasie nodulaire focale

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7
Q

Dans le cadre d’une HNF, quelle IHC est la plus utile au diagnostic? À quel marquage vous attendez-vous?

A
  • Glutamine synthétase (GS)
  • Marquage géographique
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8
Q

Quel est le principal diagnostic différentiel de l’HNF?

A
  • Adénome hépatocellulaire inflammatoire
  • Sinon, carcinome hépatocellulaire et cirrhose
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9
Q

Chez qui survient majoritairement les adénomes hépatocellulaires?

A

Jeunes femmes en âge de procréer

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10
Q

Combien d’adénomes doit-on retrouver chez quelqu’un pour pouvoir parler d’une “adénomatose”?

A

10 et plus

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11
Q

Nommer deux complications possibles des adénomes hépatocellulaires.

A
  1. Hémorragie (20-25%; surtour si > 5 cm)
  2. Transformation en CHC (4-8%; surtout les hommes et les b-caténine activée)
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12
Q

Nommer 4 facteurs de risques des adénomes hépatocellulaires.

A
  1. Contraceptifs oraux (80% sont associés)
  2. Stéroïdes anabolisants/androgènes
  3. Maladies héréditaires : glycogénose, galactosémie, tyrosinémie, polypose adénomateuse familiale, B-thalassémie
  4. SOPK
  5. Obésité/syndrome métabolique
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13
Q

Quels sont les sous-types d’adénomes hépatocellulaires?

A
  1. HNF1-alpha inactivé
  2. Inflammatoire
  3. B-caténine activée
  4. Inflammatoire B-caténine activée
  5. Non classable
  6. Sonic hedgehog
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14
Q

Décrivez l’aspect histologique d’un adénome hépatocellulaire HNF1-alpha inactivé.

A
  • Stéatose macro/microvacuolaire diffuse
  • Cellules claires et ballonisées
  • Contours lobulés
  • Souvent des microadénomes dans le foie adjacent
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15
Q

Quelle IHC permet de confirmer le dignostic d’adénome HNF1-alpha inactivé? Quel est le marquage attendu?

A
  • LFABP
  • Perte de marquage dans la tumeur (marquage cytoplasmique dans le foie normal)

LFABP : Liver type Fatty Acid Binding pProtein

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16
Q

Décrivez l’aspect histologique d’un adénome hépatocellulaire inflammatoire.

A
  • Dilatation sinusoïdale avec congestion
  • Foyers d’inflammation lymphocytaire
  • Artères à parois épaissies
  • Pseudo-espaces portes +/- réaction cholangiolaire
  • Fibrose possible si remodelage (à différencier de HNF)
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17
Q

Quelles sont le deux principales IHC permettant de confirmer le diagnostic d’un adénome hépatocellulaire inflammatoire? À quel marquage on s’attend? Laquelle des 2 est la plus sensible?

A
  1. Serum Amyloide A (SAA) et Protéine C réactive (CRP)
  2. Marquage positif pour les deux dans la tumeur
  3. CRP plus sensible
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18
Q

Comment quantifiez-vous le risque de transformation en CHC des adénomes HNF1-alpha inactivé et inflammatoire?

A

Risque faible pour les deux

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19
Q

Quel gène peut être muté et prédisposer à des adénomes HNF1A inactivé? (mutation germinale)

A

MODY3 (germinal, 10% des cas)

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20
Q

Quelle voie moléculaire est activée dans les adénomes inflammatoires ?

A

La voie IL-6/JAK/STAT

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21
Q

Que peut-on retrouver à l’histologie dans les adénomes B-caténine activée?

A
  • Des atypies cytoarchitecturales
  • Des pseudoglandes
  • Du pigment (bile, lipofuscine)
  • Une diminution focale de la réticuline

(l’adénome B-cat activée inflammatoire combinera l’aspect des deux)

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22
Q

Vrai ou faux : l’adénome B-caténine activée est le sous-type d’adénome le plus fréquent chez l’homme?

A

Vrai

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23
Q

Nommer 2 IHC utiles dans le diagnostic des adénomes hépatocellulaires B-caténine activée? À Quel marquage on s’attend?

A

Mutation CTNNB1 exon 3:
* Gluthamine Synthétase : marquage diffus
* B-caténine : marquage nucléaire

Mutation CTNNB1 exon 3 S45:
* Gluthamine Synthétase : marquage diffus, hétérogène, patron en ciel étoilé, +/- périphérique (avec CD34 diffus sauf périphérie)
* B-caténine : peu ou pas de marquage nucléaire

Mutation CTNNB1 exon 7/8:
* Glutamine synthétase : peu d’expression, +/-périvasculaire, +/-périphérique (avec CD34 diffus sauf périphérie)
* B-caténine: pas d’expression nucléaire

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24
Q

Nommer le gène muté dans les adénomes hépatocellulaires B-caténine activé ainsi que les différentes mutations possibles et leur risque respectif de transformation en carcinome hépatocellulaire.

A

Gène CTNNB1
* Exon 3 : haut risque
* Exon 3 S45 : modéré à faible risque
* Exon 7/8 : faible risque

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25
Q

Quelle IHC feriez vous pour confirmer un adénome hépatocellulaire Sonic Hedgehog?

A

PTGDS(+)
Prostaglandine D Synthétase

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26
Q

Nommez quatre facteurs de risque de développer un carcinome hépatocellulaire?

A
  1. Hépatites B et C
  2. Stéatohépatite (NASH ou ROH)
  3. Mx héréditaires (hémochromatose, tyrosinémie
  4. Exposition à des substances exogènes (Aflatoxine B1 : une toxine fongique)
  5. Transformation d’un adénome hépatocellulaire
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27
Q

Quels sont les 4 principaux patrons macroscopiques du carcinome hépatocellulaire?

A
  1. Nodule solitaire/unique distinct
  2. Nodule dominant avec plusieurs petits nodules satellites (situés à 2 cm et moins)
  3. Diffus/cirrhotomimiétique (plusieurs petits nodules)
  4. Multiples nodules distincts (primaires indépendants)
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28
Q

Décrivez l’aspect histologique du carcinome hépatocellulaire (globalement).

A
  • Différentiation hépatocytaire (morpho et IHC)
  • Perte de l’architecture normale (perte des espaces portes, de la réticuline)
  • Artérialisation augmentée (capillarisation des sinusoïdes, artérioles aberrantes)
  • Atypies cytologiques faibles à modérées (peuvent parfois être marquées)
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29
Q

Quels sont les patrons de croissance histologique du CHC? (4)

A
  1. Trabéculaire
  2. Macrotrabéculaire
  3. Pseudoglandulaire/acinaire
  4. Solide/compact
    50% des CHC ont des patrons mixtes, svt trabéculaire +/- autres patrons
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30
Q

Nommer quatre changements cellulaires et/ou inclusions que l’on peut retrouver dans le CHC.

A
  1. Bile
  2. Lipofuscine
  3. Cellules claires (glycogène)
  4. Stéatose
  5. Corps de Mallory-Denke
  6. Corps hyalins
  7. Corps pâles
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31
Q

Nommer quatre éléments permettant de confirmer un dx de CHC?

A
  1. Réticuline (fragmentation du réseau)
  2. CD34(+) diffus
  3. Perte de l’architecture normale hépatique
  4. Morphologie au HE
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32
Q

Nommer 7 variantes du CHC.

A
  1. Stéatohépatitique
  2. Macrotrabéculaire massif
  3. Schirreux
  4. Chromophobe
  5. Carcinome fibrolamellaire
  6. Riche en neutrophiles
  7. Riche en lymphocytes
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33
Q

Quel variante du CHC est la seule à survenir dans un foie non-cirrhotique?

A

Carcinome fibrolamellaire

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34
Q

Chez qui survient habituellement le carcinome fibrolamellaire?

A

Jeunes (25-26 ans), foie adjacent normal

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35
Q

Quelles sont les principales caractéristiques histologiques du carcinome fibrolamellaire? (3)

A
  1. Grosses cellules polygonales au cytoplasme éosinophile abondant
  2. Macronucléole éosinophile (souvent unique)
  3. Fibrose lamellaire (hétérogène)
36
Q

Quel gène de fusion retrouve-t-on dans le carcinome fibrolamellaire?

A

DNAJB1-PRKACA

Délétion intrachromosomique du chromosome 19

37
Q

Nommer deux IHC signifiant une différentiation hépatocytaire?

A
  1. Hépatocyte (HepPar-1)
  2. Arginase-1
38
Q

Nommer deux IHC pouvant confirmer un processus néoplasique hépatique (surtout CHC)

A
  1. Glypican-3
  2. HSP-70
    Utiliser avec GS, 2/3 + pour CHC
39
Q

Décrivez la présentation clinique, l’aspect macroscopique et histologique d’un Hamartome des canaux biliaires (Complexe de Von Meyenburg)

A
  • Présentation clinique : souvent découverte fortuite lors d’une chirurgie, plus svt sporadique
  • Macro : multiples (souvent) petits nodules (< 5mm), sous-capsulaires, beiges gris
  • Histo :
    -Structures canalaires rondes ou irrégulières, contenant souvent de la bile ou fluide protéinacé
    -stroma fibreux dense.
    -Canaux bordés de cellules cuboïdes/aplaties.
    -Portal ou péri-portal/à proximité des espaces portes.
40
Q

À quoi peut être associé un hamartome biliaire?

A

À des maladies fibropolykystiques hépatiques
* Fibrose hépatique congénitale
* Maladie de Caroli
* Maladie polykystique autosomique dominante

41
Q

Décrivez la présentation clinique, l’aspect macroscopique et histologique d’un adénome biliaire.

A
  • Clinique : découverte fortuite lors de chx, H = F, 20-70 ans
  • Macro : lésion unique/solitaire, sous-capsulaire, < 1 cm, bien délimitée, non encapsulée, gris-blanc à beige
  • Histo :
    -Réseau compact de petits tubules tapissés par un épithélium cuboïde avec peu ou pas de lumière
    -Stroma fibreux inflammatoire ou hyalinisé
    -Mucine
    -Espaces portes normaux entrappés dans la lésion.
    -Pas de bile.
42
Q

Quelle mutation retrouve-t-on dans > 50% des adénomes biliaires?

A

BRAFV600E

43
Q

Quelle est la :
1. Tumeur hépatique maligne primaire la plus fréquente?
2. 2e tumeur hépatique maligne la plus fréquente?

A
  1. CHC
  2. Cholangiocarcinome intra-hépatique
44
Q

Quels sont les deux sous-types de cholangiocarcinomes intra-hépatiques?

A
  1. Des gros canaux (large duct)
  2. Des petits canaux (small duct)
45
Q

Quelle est la différence en terme de localisation entre iCC small duct et large duct?

A

Petits canaux : localisation svt périphérique
Gros canaux : péri-hilaire/hilaire

46
Q

Quel est la présentation macroscopique/patron d’infitlration du iCC à petits canaux et des gros canaux?

A

Petits canaux : formation d’une masse
Gros canaux : infiltration péri-canalaire +/- formation d’une masse

47
Q

Décrivez l’aspect histologique du iCC des petits canaux et des gros canaux.

A

Petits canaux :
* Tubules avec petite lumière, petits cordons, cellules cuboïdes à cylindriques
* Peut contenir des espaces portes pré-existants
* Stroma fibreux abondant,
* PAS de mucine
* Pronostic : meilleur que gros canaux*

Gros canaux :
* Patron tubulaire ou canalaire
* sécrétion de mucine
* Cellules cuboïdes à cylindriques, micropapillaire possible
* LVI et EPN fréquents.
* Associé à BilIN et IPN
* Pronostic : mauvais

48
Q

Nommer au moins un facteur de risque pour :
1. iCC des petits canaux
2. iCC des gros canaux

A
  1. Hépatites virales chroniques, cirrhose
  2. Cholangite sclérosante primaire, hépatolithiases, infections parasitaires
49
Q

Comment grade-t-on les cholangiocarcinomes intra-hépatiques?

A

Grade 1 : bien différencié (>95% de glandes)
Grade 2 : modérément différencié (50 à 95% de glandes)
Grade 3 : peu différencié (<50% de glandes)

50
Q

Quel est le profil IHC du cholangiocarcinome?

A

Habituellement + : CK7, CK19, CEA, MOC31
CK20 + dans 20%
CDX2 : - ou marquage hétérogène faible à modéré
On ne peut faire la différence entre un cholangiocarcinome ou un ADK pancréatique ou des voies biliaires ni à la morpho ni à l’IHC. C’est la clinique et l’imagerie

51
Q

Quel est le critère pour diagnostiquer un carcinome hépatocellulaire-cholangiocarcinome combiné (hépatocholangiocarcinome)?

A
  • Présence non équivoque d’une composante de CHC et de cholangio dans la même tumeur à la morphologie au HE
  • Les deux composantes sont très près; pas de % défini de chaque composante

L’IHC peut confirmer, mais l’IHC seule sans corr.élation à la morpho au HE n’est pas suffisante

52
Q

Qu’est-ce que la néoplasie intra-épithéliale biliaire? Comment est-elle classée?

A

Dysplasie intra-épithéliale dans l’épithélium biliaire.
Classé en :
* Bas grade : atypies cytologiques légères à modérées, plat à papillaire, pseudostratification, ratio N/C augmenté, hyperchromasie, nucléole
* Haut grade : Architecture plus complexe, grosses papilles ou micropapillaire, perte complète de polarité, etc.

53
Q

Décrivez cette lésion. Quel est votre diagnostic?

A

Néoplasie papillaire intracanalaire des canaux biliaires (IPNB)
* Équivalent de IPMN au pancréas
* Lésion visible en macroscopie
* Structures papillaires, glandulaires, ou mixtes
* Différenciation biliaire, intestinale, gastrique, oncocytaire ou pancréatico-biliaire
* Classé en bas grade et haut grade (comme BilIN)
* Peut être associé avec composante infiltrante (adk tubulaire ou mucineux)

54
Q

Nommer 5 lésions kystiques pouvant être retrouvées au foie?

A
  1. Kyste simple/kyste biliaire simple
  2. Kyste du foregut (cilié)
  3. Kyste parasitaire/hydatique
  4. Néoplasie mucineuse kystique (MCN)
  5. Polykystose hépatorénale
55
Q

Décrivez brièvement l’aspect histologique d’un kyste biliaire simple.

A
  • Revêtement unistratifié composé de cellules plates/cuboïdes/cylindrique de type biliaire
  • Stroma fibreux
  • Uniloculaire
  • +/- remaniements
56
Q

Diagnostic?

A

Kyste biliaire simple

57
Q

Diangostic?

A

Polykystose

58
Q

Diagnostic?

A

Néopalsie mucineuse kystique

59
Q

Décrivez l’aspect macroscopique de la néoplasie mucineuse kystique

A
  • Lésion kystique bien délimitée
  • Multiloculaire
  • ABSENCE de communication avec les canaux biliaires
  • Contenu mucineux, clair ou hémorragique
    Essentiellement comme néoplasie mucineuse kystique du pancréas
60
Q

Décrivez l’aspect histologique de la néoplasie mucineuse kystique.

A
  • Épithélium plat, cuboïde ou cylindrique
  • Cytopalsme éosinophilique à mucineux
  • 50% non mucineux avec revêtement de type biliaire
  • Épithélium peut être gastrique, intestinal, pavimenteux
  • On peut retrouver des papilles
  • Stroma de type ovarien ESSENTIEL au diagnostic (svt focal; ER+, PR+, inhibine+)
61
Q

Diagnostic?

A

Néoplasie mucineuse kystique

62
Q

Diagnostic?

A

Kyse hydatique (parasitaire)

63
Q

Décrivez l’aspect histologique du kyste hydatique.

A
  • Lésion kystique sans revêtement épithélial
  • Différents stades :
  • Membrane proligère +/- parasites; svt fibreuse et remaniée
64
Q

Nommez trois tumeurs vasculaires que l’on peut retrouver au foie

A
  1. Hémangiome
  2. Hémangioendothéliome épithélioïde
  3. Angiosarcome
65
Q

Diagnostic?

A

Hémangiome
Lésion brun-rouge, aspect spongieux; +/- hémorragie/sclérose/thrombose

66
Q

Diagnostic?

A

Hémangiome caverneux.
Vaisseaux de taille moyenne à large, revêtement endothélial plat non atypique, stroma fibreux

67
Q

Quel est le transcrit de fusion classique de l’hémangioendothéliome épithélioïde?

A

WWTR1-CAMTA1

68
Q

Décrivez brièvement l’aspect histologique de l’hémangioendothéliome épithélioïde

A
  • Cellules épithélioïdes, stellaires ou fusiformes au cytoplasme éosinophile
  • Parfois des vacuoles intracytoplasmiques
  • Cellules isolées ou en cordons
  • Parfois lumière centrale (aspect de bague à chaton)
  • Colonisent les sinusoïdes en périphérie
  • Stroma fibreux
69
Q

Nommez 6 IHC qui seront positives dans l’hémangioendothéliome épithélioïde

A
  1. CD31
  2. CD34
  3. ERG
  4. D2-40
  5. Facteur VIII
  6. CAMTA1
70
Q

Nommez 3 substances exogènes mettant à risque de développer un angiosarcome hépatique.

A
  1. Chlorure de vinyle
  2. Thorotrast (produit de contraste) de radiologie 1930-1950)
  3. Arsenic
  4. Stéroïdes anabolisants
71
Q

Vrai ou faux : la plupart des angiomyolipomes hépatiques sont associés à la sclérose tubéreuse.

A

Faux
La majorité sont sporadiques

72
Q

Quelles sont les trois “composantes” que l’on va retrouvées à l’histologie d’un angiomyolipome?

A
  1. Adipocytes (peut être absent)
  2. Cellules épithélioïdes à +/- fusiformes (cytoplasme granuleux à clair)
  3. Vaisseaux à paroi épaisse
73
Q

Quels marqueurs IHC pouvez-vous effectuer pour confirmer un angiomyolipome?

A

Marqueurs mélanocytaires :
* HMB45(+)
* Melan-A(+)
* MITF(+)

Marqueurs musculaires lisses :
Actine(+), Desmine(+)

74
Q

Diagnostic?

A

Léiomyosarcome de la veine cave inférieure

75
Q

Suggérer un panel de base IHC dans un contexte d’une lésion hépatique probablement métastatique.

A
76
Q

Vous retrouvez une lésion pédiculée dans un spécimen de cholécystectomie. L’image histologique dans la lésion est celle-ci. Quel est votre diagnostic?

A

Adénome des glandes pyloriques
Petites glandes accolées avec peu de stroma
Type pyloriqie ou glandes de Brunner
Mucine apicale abondante, noyau périphérique, ratio N/C faible
Atypies minimes allant de bas grade à haut grade
Architecture complexe
CK7(+), MUC6(+) fort et diffus

77
Q

En lien avec la néoplasie papillaire intra-cholécystique :
1. Comment est-elle gradée?
2. Quels sont les différents patrons?

A
  1. Bas grade ou haut grade
  2. Biliaire, gastrique, intestinal, oncocytaire
78
Q

Vrai ou faux : 50% des néoplasies papillaires intra-cholécystiques (ICPN) ont un adénocarcinome infiltrant associé?

A

Vrai.
Surtout si morphologie biliaire ou dysplasie de haut grade extensive
Peut être non visible et à distance de l’ICPN, donc important de soumettre la VB en totalité

79
Q

Nommer quatre facteurs de risques d’ADK de la vésicule biliaire.

A
  1. Cholélithiases
  2. Cholangite sclérosante primitive
  3. Aflatoxine B1
  4. Salmonella typhi
  5. Mauvaise jonction pancréatico-biliaire
  6. Cholécystite hyalinisante
80
Q

Au sein de la VB, où retrouve-t-on préferentiellement les ADK?

A
  1. Fundus (60%)
  2. Corps (30%)
  3. Col (10%)
81
Q

Nommer le sous-type le plus fréquent de carcinome de la VB ainsi que trois autres sous-types que l’on peut retrouver.

A
  1. Pancréatico-biliaire (+ fréquent)
  2. Type intestinal (peu fréquent)
  3. Mucineux (nécessite plus de 50% de mucineux)
  4. Cellules claires
  5. Pauvrement cohésif avec ou sans cellules en bague à chaton
  6. Adénosquameux
  7. Carcinome épidermoïde
  8. Indifférencié
  9. Médullaire
82
Q

Quel est le profil IHC attendu d’un adénocarcinome de la VB?

A

CK7+
CK20 -/+
CEA +
MUC1 et MUC6 +
p53 muté dans 2/3 des cas

83
Q

Nommer 3 diagnostic différentiel d’un ADK de la VB.

A
84
Q

Diagnostic? (VB)

A

Hyperplasie adénomyomateuse/adénomyome

85
Q

Diagnostic?

A

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