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2024 - Automne - Histoséminaires > Principes d'interprétation des tumeurs osseuses > Flashcards

Principes d'interprétation des tumeurs osseuses Flashcards

1
Q

Quelles sont les étapes de la prise en charge macroscopique des spécimen osseux (dans l’ordre)?

** Élément important pour Dr Labonté durant le stage

A
  1. Scier
  2. Fixer
  3. Décalcifier
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Q

Quelle est la modalité radiologique privilégiée dans l’évaluation diagnostique d’une lésion osseuse ?

A

Radiographie

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3
Q

Quelles modalités radiologiques sont à privilégier pour la stadificaiton d’une lésion osseuse ?

A
  • TEP
  • IRM
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4
Q

Caractéristique histochimique de la matrice cartilagineuse

A

Positif au Bleu Alcian (pH 2,5)
Demeure positif au Bleu Alcian acide (pH 0,5)
Résistant à l’hyaluronidase

Durant le cours il a dit que c’était un élément qui se demandait bien à l’examen

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5
Q

Quels sont les paramètres à évaluer dans l’interprétation d’une tumeur osseuse

A
  • Type et partie de l’os impliqué
  • Anomalie osseuse sous-jacente
  • Présentation clinique
  • Âge et “statut” de la plaque de croissance
  • Contours de la tumeur
  • Relation avec le cortex et l’articulation
  • Réaction périostale
  • Composition et minéralisation de la tumeur
  • “Focalité”
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6
Q

Quelles sont les deux tumeurs qu’on retrouve le plus souvent dans les os?

A
  • Métastase de carcinome
  • Plasmocytome / Myélome multiple
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7
Q

Quelles sont les trois tumeurs primaires malignes de l’os les plus communes (tous âges confondus)?

A
  • Ostéosarcome (35%)
  • Chondrosarcome (27%)
  • Sarcome d’Ewing (13%)
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8
Q

Quelles sont les deux tumeurs primaires bénignes de l’os les plus communes (tous âges confondus)?

A
  1. Ostéochondrome (35%)
  2. Enchondrome (18%)

NOTE: selon certaines sources il y aurait des signes radiologiques de fibrome non ossifiant chez 30% des enfants, mais l’immense majorité de ces lésions ne se retrouve pas en pathologie.

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9
Q

Quelles sont les principales entités de la catégorie des tumeurs cartilagineuses de l’os?

A
  • Ostéochondrome
  • Enchondrome
  • Chondrome périosté
  • Exostose ostéocartilagineuse et variantes
  • Chondroblastome
  • Fibrome chondromyxoïde
  • Chondrosarcome

Les “variantes” de l’exostose incluent la prolifération ostéochondromateuse parostéale bizarre (BPOP)

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10
Q

Quelles sont les principales entités de la catégorie des tumeurs ostéogéniques de l’os?

A
  • Ostéome ostéoïde / ostéoblastome
  • Ostéosarcome
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11
Q

Quelles sont les principales entités de la catégorie des tumeurs fibro-osseuses de l’os?

A
  • Dysplasie fibreuse
  • Dysplasie ostéofibreuse (de Kempson et Campanacci)
  • Adamantinome
  • Fibrome ossifiant
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12
Q

Quelles sont les principales entités de la catégorie des tumeurs riches en cellules géantes de l’os?

liste importante à connaitre durant le stage, dans le document de l’HS Dr Labonté réfère au document d’Imen de 2023

A
  • Tumeur brune de l’hyperparathyroïdie
  • Granulome à cellules géantes central
  • Fibrome non-ossifiant
  • Chondroblastome
  • Tumeur à cellules géantes de l’os (+/- maligne)
  • Kyste osseux anévrysmal
  • Ostéosarcome télangiectasique
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13
Q

Parmi les tumeurs riches en cellules géantes, lesquelles ont un comportement localement agressif (ou à potentiel de malignité incertain)?

A
  1. Kyste osseux anévrysmal (KOA)
  2. Tumeur à cellules géantes de l’os (TCG)
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14
Q

Parmi les tumeurs riches en cellules géantes, lesquelles ont un comportement malin?

A
  1. Ostéosarcome télangiectasique
  2. Tumeur à cellules géantes de l’os maligne
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15
Q

Quelles sont les principales entités de la catégorie des tumeurs à cellules rondes de l’os?

A
  • Sarcome de Ewing
  • Variantes du Ewing (maintenant entités caractérisées par des altérations moléculaires précises)
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16
Q

Quelles sont les principales entités de la catégorie des tumeurs cavitaires de l’os?

A
  • Kyste osseux simple
  • Kyste osseux anévrysmal
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17
Q

Quelles sont les entitées classiquement retrouvées à la diaphyse osseuse

A
  1. Sarcome de Ewing
  2. Lymphome / Myélome
  3. Dysplasie ostéofibreuse (de Kempson et Campanacci) / Adamantinome
  4. Ostéome ostéoïde
  5. Dysplasie fibreuse
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18
Q

Quelle entité est classiquement retrouvée à la jonction diaphyso-métaphysaire

A
  • Fibrome chondromyxoïde
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19
Q

Quelles sont les entitées classiquement retrouvées à la métaphyse osseuse

A
  1. Fibrome non-ossifiant
  2. Kyste osseux
  3. Ostéoblastome
  4. Ostéochondrome
  5. Ostéosarcome
  6. Encondrome
  7. Chondrosarcome
  8. Tumeur à cellules géantes de l’os
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20
Q

Quelles sont les entitées classiquement retrouvées à l’épiphyse osseuse

A
  1. Tumeur à cellules géantes de l’os
  2. Chondroblastome
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21
Q

Nommez des entités bénignes classiquement retrouvées dans le squelette axial

A
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22
Q

Nommez des entitées bénignes classiquement retrouvées dans le squelette appendiculaire

A
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23
Q

Nommez des entités malignes classiquement retrouvées dans le squelette axial

A
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24
Q

Nommez des entités malignes classiquement retrouvées dans le squelette appendiculaire

A
25
Q

Quels sont les trois patrons de destruction osseuse?

A
  • Géographique (Processus lent et médullaire)
  • “Moth-eaten” / Mangé par des mites (Processus rapide et destruction corticale et médullaire)
  • Perméatif (Processus très rapide et diffus)
26
Q

Quels sont les types de minéralisation des lésions osseuses ?

A

Lésions osseuse lentement progressives
* Solide
* En “nuage”
* En “ivoire”

Lésion chondroïde s’ossifant
* Floculent

Lésion malignes avec ossification hétérogène
* Pointillée

Lésion maligne avec bonne différentiation ou ossification enchondrale
* Réticulée

27
Q

Quels sont les patrons de réactions périostales continus (sans envahissement tumoral direct) ?

A
  • Solide
  • Lamellaire simple
  • Lamellaire multiples ( onion-skin )
  • Spiculé
28
Q

Quels sont les patrons de réactions périostales “interrompus” (après envahissement tumoral direct) ?

A
  • Contrefort (buttress)
  • “Angle Codman”
  • Lamellaire
  • Spiculé
29
Q

À quoi associe-t-on les calcifications floconneuses et en pop corn?

A

Floconneuse: matrice osseuse
Pop corn: matrice cartilagieneuse

30
Q

Quelles lésions osseuses sont souvent multifocales?

A
  • Histiocytose de Langherans
  • Myélome plasmocytaire
  • Métastases
  • Hémangioendothéliome épithélioïde
  • Tumeur brune de l’os
  • Ostéosarcome
  • Sarcome de Ewing
31
Q

Quels sont les grades des tumeurs osseuses

A
  • G1 Bien différencié
  • G2 Modérément différencié
  • G3 Pauvrement différencié
  • G4 Indifférencié
32
Q

Comment grade-t-on le cartilage ?

A

Classification de G1 à G3 selon:

  • Atypie cellulaires
  • Mitoses
  • Cellularité
33
Q

Nommer deux critères permettant de monter le grade histologique d’une lésions cartilagineuse de grade 1 à un grade 2 ?

A
  • Nucléoles facilement visibles
  • Liquéfaction de la matrice
34
Q

Comment fait-on la distinction entre un enchondrome et un chondrosarcome de grade 1?

A

Présentation clinique et radiologique

35
Q

Nommez 5 critères de malignité d’une tumeur cartilagineuse

A
  1. Cause une fracture sans trauma ou autre cause
  2. Provoque une douleur aigue subite
  3. Progresse chez l’adulte
  4. Se développe dans un os plat
  5. Lésion destructive à la radiologie
36
Q

Nommez deux syndromes associés à de multiples enchondromes?

A
  1. Maladie de Ollier
  2. Syndrome de Maffucci
37
Q

Quelle est l’évolution attendue du fibrome non-ossifiant?

A

Auto-résolution

38
Q

Quel est l’altération moléculaire du kyste osseux anévrysmal

A

t(16;17)
CDH11-USP6

39
Q

Quelle est l’altération moléculaire du chondroblastome?

A

Mutation H3F3B (K36M)

40
Q

Quelle est l’altération moléculaire de la tumeur à cellules géantes de l’os?

A

Mutation H3F3A (G34W)

41
Q

Quelle est l’altération moléculaire de la dysplasie fibreuse et le syndrome associé?

A

Mutation de GNAS
Syndrome de McCune-Albright

42
Q

Quelle est l’altération moléculaire du Sarcome de Ewing

A

t(11;22)
EWSR1-FLI1

t(21;22)
EWSR1-ERG

43
Q

Quelle est la particularité clinique de l’ostéochondrome?

A

Croissance durant la 1ière décénie et arrêt de croissance lors de la fermeture de la plaque de croissance

44
Q

Quelle est la différence entre un ostéome ostéoïde et un ostéoblastome en pathologie?

A

Aucune différence pathologique

La différence se fait en radiologie selon la taille et la localisation

45
Q

Quels sont les variantes histologiques de l’ostéosarcome?

A
  • Ostéoblastique
  • Chondroblastique
  • Fibroblastique
  • Télangiectasique
46
Q

Que doit-on rechercher à l’histologie pour diagnostiquer un ostéosarcome télangiectasique (par rapport au kyste osseux anévrysmal)

A

Substance ostéoïde (matrice osseuse)

Pas de matrice en radiologie (ressemble à un kyste osseux anévrysmal +++

47
Q

Quel est le diagnostic différentiel principal de la dysplasie fibreuse

A

Ostéosarcome de bas grade

On utilise l’IHC MDM2 (+ dans ostéosarcome et - dans dysplasie fibreuse) et on cherche la mutation GNAS pour les différencier

48
Q

Dans quel contexte voit-on des ostéosarcomes chez les personnes âgées?

A

Ostéosarcome secondaire à une maladie de Paget

49
Q

Diagnostic?

Garçon de 14 ans, tibia

A

Ostéosarcome chondroblastique

50
Q

Diagnostic?

Femme 70 ans, clavicule

A

Chondrosarcome

51
Q

Diagnostic?

Homme 33 ans, 6e côte

A

Dysplasie fibreuse

  • Travées osseuses (souvent non-bordées d’ostéoblastes)
  • Stroma fribreux storiforme peu atypique
  • Travées osseuse “en lettres chinoises” (voir photo)
52
Q

Diagnostic différentiel?

A

Ostéome ostéoïde vs ostéoblastome

53
Q

Quelle est la clinique classique de la dysplasie ostéofibreuse (de Kempson et Cappanacci)?

A
  • Patient jeune (moins de 15 ans)
  • Lésion tibiale (1/3 supérieur ou 1/3 moyen)
  • Douleur et déformation osseuse
  • Lésion au cortex osseux
54
Q

Comment distingue-t-on une dysplasie ostérofibreuse de Kempson et Cappanacci d’un adamantinome? Et d’une dysplasie fibreuse?

Dysplasie ostéofibreuse avec IHC pour cytokératine

A

Adamantinome
* Souvent patients plus âgés
* Localement agressif
* Ilots épithéliaux CK+

Dysplasie fibreuse
* Stroma + cellulaire et collagénique
* Absence d’ostéoblastes au pourtour des travées osseuses (pas toujours)
* Mutation de GNAS
* Pas de cellules CK+ en IHC

Photo : Adamantinome avec ilot épithélial dans le cercle

55
Q

Quels sont les types de kystes osseux anévrysmaux

A

Primaire
* Fusion impliquant USP6

Secondaire
* Lésion sous-jacente
* Absence de fusion USP6

56
Q

Description et diagnostic?

A

Fibrome chondromyxoïde

  • Architecture en lobule avec effet de zonation (centre peu cellulaire et périphérie + cellulaire
  • Matrice aux propriétés histochimiques cartilagineuse
  • Cellules étoilées/triangulaires/en queue d’hirondelle
57
Q

Description et diagnostic?

Garçon 7 ans, lésion épiphyse radius

A

Chondroblastome

  • Matrice cartilagineuse éosinophile
  • Calcification en cage à poule
  • Chondroblastes en plages
  • Non vu sur cette photo : cellules géantes (souvent regroupées)
58
Q

Où peuvent survenir les enchondromes?

A

Dans les os avec plaque de croissance (os long, os des mains et des pieds)

Dans les os plat, on suspecte chondrosarcome +++ (clavicule, scapula..)

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