Principes d'interprétation des tumeurs osseuses Flashcards
Quelles sont les étapes de la prise en charge macroscopique des spécimen osseux (dans l’ordre)?
** Élément important pour Dr Labonté durant le stage
- Scier
- Fixer
- Décalcifier
Quelle est la modalité radiologique privilégiée dans l’évaluation diagnostique d’une lésion osseuse ?
Radiographie
Quelles modalités radiologiques sont à privilégier pour la stadificaiton d’une lésion osseuse ?
- TEP
- IRM
Caractéristique histochimique de la matrice cartilagineuse
Positif au Bleu Alcian (pH 2,5)
Demeure positif au Bleu Alcian acide (pH 0,5)
Résistant à l’hyaluronidase
Durant le cours il a dit que c’était un élément qui se demandait bien à l’examen
Quels sont les paramètres à évaluer dans l’interprétation d’une tumeur osseuse
- Type et partie de l’os impliqué
- Anomalie osseuse sous-jacente
- Présentation clinique
- Âge et “statut” de la plaque de croissance
- Contours de la tumeur
- Relation avec le cortex et l’articulation
- Réaction périostale
- Composition et minéralisation de la tumeur
- “Focalité”
Quelles sont les deux tumeurs qu’on retrouve le plus souvent dans les os?
- Métastase de carcinome
- Plasmocytome / Myélome multiple
Quelles sont les trois tumeurs primaires malignes de l’os les plus communes (tous âges confondus)?
- Ostéosarcome (35%)
- Chondrosarcome (27%)
- Sarcome d’Ewing (13%)
Quelles sont les deux tumeurs primaires bénignes de l’os les plus communes (tous âges confondus)?
- Ostéochondrome (35%)
- Enchondrome (18%)
NOTE: selon certaines sources il y aurait des signes radiologiques de fibrome non ossifiant chez 30% des enfants, mais l’immense majorité de ces lésions ne se retrouve pas en pathologie.
Quelles sont les principales entités de la catégorie des tumeurs cartilagineuses de l’os?
- Ostéochondrome
- Enchondrome
- Chondrome périosté
- Exostose ostéocartilagineuse et variantes
- Chondroblastome
- Fibrome chondromyxoïde
- Chondrosarcome
Les “variantes” de l’exostose incluent la prolifération ostéochondromateuse parostéale bizarre (BPOP)
Quelles sont les principales entités de la catégorie des tumeurs ostéogéniques de l’os?
- Ostéome ostéoïde / ostéoblastome
- Ostéosarcome
Quelles sont les principales entités de la catégorie des tumeurs fibro-osseuses de l’os?
- Dysplasie fibreuse
- Dysplasie ostéofibreuse (de Kempson et Campanacci)
- Adamantinome
- Fibrome ossifiant
Quelles sont les principales entités de la catégorie des tumeurs riches en cellules géantes de l’os?
liste importante à connaitre durant le stage, dans le document de l’HS Dr Labonté réfère au document d’Imen de 2023
- Tumeur brune de l’hyperparathyroïdie
- Granulome à cellules géantes central
- Fibrome non-ossifiant
- Chondroblastome
- Tumeur à cellules géantes de l’os (+/- maligne)
- Kyste osseux anévrysmal
- Ostéosarcome télangiectasique
Parmi les tumeurs riches en cellules géantes, lesquelles ont un comportement localement agressif (ou à potentiel de malignité incertain)?
- Kyste osseux anévrysmal (KOA)
- Tumeur à cellules géantes de l’os (TCG)
Parmi les tumeurs riches en cellules géantes, lesquelles ont un comportement malin?
- Ostéosarcome télangiectasique
- Tumeur à cellules géantes de l’os maligne
Quelles sont les principales entités de la catégorie des tumeurs à cellules rondes de l’os?
- Sarcome de Ewing
- Variantes du Ewing (maintenant entités caractérisées par des altérations moléculaires précises)
Quelles sont les principales entités de la catégorie des tumeurs cavitaires de l’os?
- Kyste osseux simple
- Kyste osseux anévrysmal
Quelles sont les entitées classiquement retrouvées à la diaphyse osseuse
- Sarcome de Ewing
- Lymphome / Myélome
- Dysplasie ostéofibreuse (de Kempson et Campanacci) / Adamantinome
- Ostéome ostéoïde
- Dysplasie fibreuse
Quelle entité est classiquement retrouvée à la jonction diaphyso-métaphysaire
- Fibrome chondromyxoïde
Quelles sont les entitées classiquement retrouvées à la métaphyse osseuse
- Fibrome non-ossifiant
- Kyste osseux
- Ostéoblastome
- Ostéochondrome
- Ostéosarcome
- Encondrome
- Chondrosarcome
- Tumeur à cellules géantes de l’os
Quelles sont les entitées classiquement retrouvées à l’épiphyse osseuse
- Tumeur à cellules géantes de l’os
- Chondroblastome
Nommez des entités bénignes classiquement retrouvées dans le squelette axial
Nommez des entitées bénignes classiquement retrouvées dans le squelette appendiculaire
Nommez des entités malignes classiquement retrouvées dans le squelette axial
Nommez des entités malignes classiquement retrouvées dans le squelette appendiculaire
Quels sont les trois patrons de destruction osseuse?
- Géographique (Processus lent et médullaire)
- “Moth-eaten” / Mangé par des mites (Processus rapide et destruction corticale et médullaire)
- Perméatif (Processus très rapide et diffus)
Quels sont les types de minéralisation des lésions osseuses ?
Lésions osseuse lentement progressives
* Solide
* En “nuage”
* En “ivoire”
Lésion chondroïde s’ossifant
* Floculent
Lésion malignes avec ossification hétérogène
* Pointillée
Lésion maligne avec bonne différentiation ou ossification enchondrale
* Réticulée
Quels sont les patrons de réactions périostales continus (sans envahissement tumoral direct) ?
- Solide
- Lamellaire simple
- Lamellaire multiples ( onion-skin )
- Spiculé
Quels sont les patrons de réactions périostales “interrompus” (après envahissement tumoral direct) ?
- Contrefort (buttress)
- “Angle Codman”
- Lamellaire
- Spiculé
À quoi associe-t-on les calcifications floconneuses et en pop corn?
Floconneuse: matrice osseuse
Pop corn: matrice cartilagieneuse
Quelles lésions osseuses sont souvent multifocales?
- Histiocytose de Langherans
- Myélome plasmocytaire
- Métastases
- Hémangioendothéliome épithélioïde
- Tumeur brune de l’os
- Ostéosarcome
- Sarcome de Ewing
Quels sont les grades des tumeurs osseuses
- G1 Bien différencié
- G2 Modérément différencié
- G3 Pauvrement différencié
- G4 Indifférencié
Comment grade-t-on le cartilage ?
Classification de G1 à G3 selon:
- Atypie cellulaires
- Mitoses
- Cellularité
Nommer deux critères permettant de monter le grade histologique d’une lésions cartilagineuse de grade 1 à un grade 2 ?
- Nucléoles facilement visibles
- Liquéfaction de la matrice
Comment fait-on la distinction entre un enchondrome et un chondrosarcome de grade 1?
Présentation clinique et radiologique
Nommez 5 critères de malignité d’une tumeur cartilagineuse
- Cause une fracture sans trauma ou autre cause
- Provoque une douleur aigue subite
- Progresse chez l’adulte
- Se développe dans un os plat
- Lésion destructive à la radiologie
Nommez deux syndromes associés à de multiples enchondromes?
- Maladie de Ollier
- Syndrome de Maffucci
Quelle est l’évolution attendue du fibrome non-ossifiant?
Auto-résolution
Quel est l’altération moléculaire du kyste osseux anévrysmal
t(16;17)
CDH11-USP6
Quelle est l’altération moléculaire du chondroblastome?
Mutation H3F3B (K36M)
Quelle est l’altération moléculaire de la tumeur à cellules géantes de l’os?
Mutation H3F3A (G34W)
Quelle est l’altération moléculaire de la dysplasie fibreuse et le syndrome associé?
Mutation de GNAS
Syndrome de McCune-Albright
Quelle est l’altération moléculaire du Sarcome de Ewing
t(11;22)
EWSR1-FLI1
t(21;22)
EWSR1-ERG
Quelle est la particularité clinique de l’ostéochondrome?
Croissance durant la 1ière décénie et arrêt de croissance lors de la fermeture de la plaque de croissance
Quelle est la différence entre un ostéome ostéoïde et un ostéoblastome en pathologie?
Aucune différence pathologique
La différence se fait en radiologie selon la taille et la localisation
Quels sont les variantes histologiques de l’ostéosarcome?
- Ostéoblastique
- Chondroblastique
- Fibroblastique
- Télangiectasique
Que doit-on rechercher à l’histologie pour diagnostiquer un ostéosarcome télangiectasique (par rapport au kyste osseux anévrysmal)
Substance ostéoïde (matrice osseuse)
Pas de matrice en radiologie (ressemble à un kyste osseux anévrysmal +++
Quel est le diagnostic différentiel principal de la dysplasie fibreuse
Ostéosarcome de bas grade
On utilise l’IHC MDM2 (+ dans ostéosarcome et - dans dysplasie fibreuse) et on cherche la mutation GNAS pour les différencier
Dans quel contexte voit-on des ostéosarcomes chez les personnes âgées?
Ostéosarcome secondaire à une maladie de Paget
Diagnostic?
Garçon de 14 ans, tibia
Ostéosarcome chondroblastique
Diagnostic?
Femme 70 ans, clavicule
Chondrosarcome
Diagnostic?
Homme 33 ans, 6e côte
Dysplasie fibreuse
- Travées osseuses (souvent non-bordées d’ostéoblastes)
- Stroma fribreux storiforme peu atypique
- Travées osseuse “en lettres chinoises” (voir photo)
Diagnostic différentiel?
Ostéome ostéoïde vs ostéoblastome
Quelle est la clinique classique de la dysplasie ostéofibreuse (de Kempson et Cappanacci)?
- Patient jeune (moins de 15 ans)
- Lésion tibiale (1/3 supérieur ou 1/3 moyen)
- Douleur et déformation osseuse
- Lésion au cortex osseux
Comment distingue-t-on une dysplasie ostérofibreuse de Kempson et Cappanacci d’un adamantinome? Et d’une dysplasie fibreuse?
Dysplasie ostéofibreuse avec IHC pour cytokératine
Adamantinome
* Souvent patients plus âgés
* Localement agressif
* Ilots épithéliaux CK+
Dysplasie fibreuse
* Stroma + cellulaire et collagénique
* Absence d’ostéoblastes au pourtour des travées osseuses (pas toujours)
* Mutation de GNAS
* Pas de cellules CK+ en IHC
Photo : Adamantinome avec ilot épithélial dans le cercle
Quels sont les types de kystes osseux anévrysmaux
Primaire
* Fusion impliquant USP6
Secondaire
* Lésion sous-jacente
* Absence de fusion USP6
Description et diagnostic?
Fibrome chondromyxoïde
- Architecture en lobule avec effet de zonation (centre peu cellulaire et périphérie + cellulaire
- Matrice aux propriétés histochimiques cartilagineuse
- Cellules étoilées/triangulaires/en queue d’hirondelle
Description et diagnostic?
Garçon 7 ans, lésion épiphyse radius
Chondroblastome
- Matrice cartilagineuse éosinophile
- Calcification en cage à poule
- Chondroblastes en plages
- Non vu sur cette photo : cellules géantes (souvent regroupées)
Où peuvent survenir les enchondromes?
Dans les os avec plaque de croissance (os long, os des mains et des pieds)
Dans les os plat, on suspecte chondrosarcome +++ (clavicule, scapula..)
