Principes d'interprétation des tumeurs osseuses

Question 1

Quelles sont les étapes de la prise en charge macroscopique des spécimen osseux (dans l’ordre)?

** Élément important pour Dr Labonté durant le stage

Answer 1

1. Scier
2. Fixer
3. Décalcifier

Question 2

Quelle est la modalité radiologique privilégiée dans l’évaluation diagnostique d’une lésion osseuse ?

Answer 2

Radiographie

Question 3

Quelles modalités radiologiques sont à privilégier pour la stadificaiton d’une lésion osseuse ?

Answer 3

• TEP
• IRM

Question 4

Caractéristique histochimique de la matrice cartilagineuse

Answer 4

Positif au Bleu Alcian (pH 2,5)
Demeure positif au Bleu Alcian acide (pH 0,5)
Résistant à l’hyaluronidase

Durant le cours il a dit que c’était un élément qui se demandait bien à l’examen

Question 5

Quels sont les paramètres à évaluer dans l’interprétation d’une tumeur osseuse

Answer 5

• Type et partie de l’os impliqué
• Anomalie osseuse sous-jacente
• Présentation clinique
• Âge et “statut” de la plaque de croissance
• Contours de la tumeur
• Relation avec le cortex et l’articulation
• Réaction périostale
• Composition et minéralisation de la tumeur
• “Focalité”

Question 6

Quelles sont les deux tumeurs qu’on retrouve le plus souvent dans les os?

Answer 6

• Métastase de carcinome
• Plasmocytome / Myélome multiple

Question 7

Quelles sont les trois tumeurs primaires malignes de l’os les plus communes (tous âges confondus)?

Answer 7

• Ostéosarcome (35%)
• Chondrosarcome (27%)
• Sarcome d’Ewing (13%)

Question 8

Quelles sont les deux tumeurs primaires bénignes de l’os les plus communes (tous âges confondus)?

Answer 8

1. Ostéochondrome (35%)
2. Enchondrome (18%)

NOTE: selon certaines sources il y aurait des signes radiologiques de fibrome non ossifiant chez 30% des enfants, mais l’immense majorité de ces lésions ne se retrouve pas en pathologie.

Question 9

Quelles sont les principales entités de la catégorie des tumeurs cartilagineuses de l’os?

Answer 9

• Ostéochondrome
• Enchondrome
• Chondrome périosté
• Exostose ostéocartilagineuse et variantes
• Chondroblastome
• Fibrome chondromyxoïde
• Chondrosarcome

Les “variantes” de l’exostose incluent la prolifération ostéochondromateuse parostéale bizarre (BPOP)

Question 10

Quelles sont les principales entités de la catégorie des tumeurs ostéogéniques de l’os?

Answer 10

• Ostéome ostéoïde / ostéoblastome
• Ostéosarcome

Question 11

Quelles sont les principales entités de la catégorie des tumeurs fibro-osseuses de l’os?

Answer 11

• Dysplasie fibreuse
• Dysplasie ostéofibreuse (de Kempson et Campanacci)
• Adamantinome
• Fibrome ossifiant

Question 12

Quelles sont les principales entités de la catégorie des tumeurs riches en cellules géantes de l’os?

liste importante à connaitre durant le stage, dans le document de l’HS Dr Labonté réfère au document d’Imen de 2023

Answer 12

• Tumeur brune de l’hyperparathyroïdie
• Granulome à cellules géantes central
• Fibrome non-ossifiant
• Chondroblastome
• Tumeur à cellules géantes de l’os (+/- maligne)
• Kyste osseux anévrysmal
• Ostéosarcome télangiectasique

Question 13

Parmi les tumeurs riches en cellules géantes, lesquelles ont un comportement localement agressif (ou à potentiel de malignité incertain)?

Answer 13

1. Kyste osseux anévrysmal (KOA)
2. Tumeur à cellules géantes de l’os (TCG)

Question 14

Parmi les tumeurs riches en cellules géantes, lesquelles ont un comportement malin?

Answer 14

1. Ostéosarcome télangiectasique
2. Tumeur à cellules géantes de l’os maligne

Question 15

Quelles sont les principales entités de la catégorie des tumeurs à cellules rondes de l’os?

Answer 15

• Sarcome de Ewing
• Variantes du Ewing (maintenant entités caractérisées par des altérations moléculaires précises)

Question 16

Quelles sont les principales entités de la catégorie des tumeurs cavitaires de l’os?

Answer 16

• Kyste osseux simple
• Kyste osseux anévrysmal

Question 17

Quelles sont les entitées classiquement retrouvées à la diaphyse osseuse

Answer 17

1. Sarcome de Ewing
2. Lymphome / Myélome
3. Dysplasie ostéofibreuse (de Kempson et Campanacci) / Adamantinome
4. Ostéome ostéoïde
5. Dysplasie fibreuse

Question 18

Quelle entité est classiquement retrouvée à la jonction diaphyso-métaphysaire

Answer 18

• Fibrome chondromyxoïde

Question 19

Quelles sont les entitées classiquement retrouvées à la métaphyse osseuse

Answer 19

1. Fibrome non-ossifiant
2. Kyste osseux
3. Ostéoblastome
4. Ostéochondrome
5. Ostéosarcome
6. Encondrome
7. Chondrosarcome
8. Tumeur à cellules géantes de l’os

Question 20

Quelles sont les entitées classiquement retrouvées à l’épiphyse osseuse

Answer 20

1. Tumeur à cellules géantes de l’os
2. Chondroblastome

Question 21

Nommez des entités bénignes classiquement retrouvées dans le squelette axial

Answer 21

Question 22

Nommez des entitées bénignes classiquement retrouvées dans le squelette appendiculaire

Answer 22

Question 23

Nommez des entités malignes classiquement retrouvées dans le squelette axial

Answer 23

Question 24

Nommez des entités malignes classiquement retrouvées dans le squelette appendiculaire

Answer 24

Question 25

Quels sont les trois patrons de destruction osseuse?

Answer 25

* **Géographique** (Processus lent et médullaire) * **“Moth-eaten”** / Mangé par des mites (Processus rapide et destruction corticale et médullaire) * **Perméatif** (Processus très rapide et diffus)

Question 26

Quels sont les types de minéralisation des lésions osseuses ?

Answer 26

Lésions osseuse lentement progressives * Solide * En “nuage” * En “ivoire” Lésion chondroïde s’ossifant * Floculent Lésion malignes avec ossification hétérogène * Pointillée Lésion maligne avec bonne différentiation ou ossification enchondrale * Réticulée

Question 27

Quels sont les patrons de réactions périostales continus (sans envahissement tumoral direct) ?

Answer 27

* Solide * Lamellaire simple * Lamellaire multiples ( onion-skin ) * Spiculé

Question 28

Quels sont les patrons de réactions périostales “interrompus” (après envahissement tumoral direct) ?

Answer 28

* Contrefort (buttress) * “Angle Codman” * Lamellaire * Spiculé

Question 29

À quoi associe-t-on les calcifications floconneuses et en pop corn?

Answer 29

Floconneuse: matrice osseuse Pop corn: matrice cartilagieneuse

Question 30

Quelles lésions osseuses sont souvent multifocales?

Answer 30

* Histiocytose de Langherans * Myélome plasmocytaire * Métastases * Hémangioendothéliome épithélioïde * Tumeur brune de l’os * Ostéosarcome * Sarcome de Ewing

Question 31

Quels sont les grades des tumeurs osseuses

Answer 31

* G1 Bien différencié * G2 Modérément différencié * G3 Pauvrement différencié * G4 Indifférencié

Question 32

Comment grade-t-on le cartilage ?

Answer 32

Classification de G1 à G3 selon: * Atypie cellulaires * Mitoses * Cellularité

Question 33

Nommer deux critères permettant de monter le grade histologique d’une lésions cartilagineuse de grade 1 à un grade 2 ?

Answer 33

* Nucléoles facilement visibles * Liquéfaction de la matrice

Question 34

Comment fait-on la distinction entre un enchondrome et un chondrosarcome de grade 1?

Answer 34

Présentation clinique et radiologique

Question 35

Nommez 5 critères de malignité d'une tumeur cartilagineuse

Answer 35

1. Cause une fracture sans trauma ou autre cause 2. Provoque une douleur aigue subite 3. Progresse chez l’adulte 4. Se développe dans un os plat 5. Lésion destructive à la radiologie

Question 36

Nommez deux syndromes associés à de multiples enchondromes?

Answer 36

1. Maladie de Ollier 2. Syndrome de Maffucci

Question 37

Quelle est l'évolution attendue du fibrome non-ossifiant?

Answer 37

Auto-résolution

Question 38

Quel est l'altération moléculaire du kyste osseux anévrysmal

Answer 38

**t(16;17)** CDH11-USP6

Question 39

Quelle est l'altération moléculaire du chondroblastome?

Answer 39

Mutation H3F3B (K36M)

Question 40

Quelle est l'altération moléculaire de la tumeur à cellules géantes de l'os?

Answer 40

Mutation H3F3A (G34W)

Question 41

Quelle est l'altération moléculaire de la dysplasie fibreuse et le syndrome associé?

Answer 41

Mutation de GNAS Syndrome de McCune-Albright

Question 42

Quelle est l'altération moléculaire du Sarcome de Ewing

Answer 42

**t(11;22)** EWSR1-FLI1 **t(21;22)** EWSR1-ERG

Question 43

Quelle est la particularité clinique de l'ostéochondrome?

Answer 43

Croissance durant la 1ière décénie et arrêt de croissance lors de la fermeture de la plaque de croissance

Question 44

Quelle est la différence entre un ostéome ostéoïde et un ostéoblastome en pathologie?

Answer 44

**Aucune différence pathologique** La différence se fait en radiologie selon la taille et la localisation

Question 45

Quels sont les variantes histologiques de l'ostéosarcome?

Answer 45

* Ostéoblastique * Chondroblastique * Fibroblastique * Télangiectasique

Question 46

Que doit-on rechercher à l'histologie pour diagnostiquer un ostéosarcome télangiectasique (par rapport au kyste osseux anévrysmal)

Answer 46

Substance ostéoïde (matrice osseuse) ## Footnote Pas de matrice en radiologie (ressemble à un kyste osseux anévrysmal +++

Question 47

Quel est le diagnostic différentiel principal de la dysplasie fibreuse

Answer 47

Ostéosarcome de bas grade ## Footnote On utilise l'IHC MDM2 (+ dans ostéosarcome et - dans dysplasie fibreuse) et on cherche la mutation GNAS pour les différencier

Question 48

Dans quel contexte voit-on des ostéosarcomes chez les personnes âgées?

Answer 48

Ostéosarcome secondaire à une maladie de Paget

Question 49

# Diagnostic? Garçon de 14 ans, tibia

Answer 49

Ostéosarcome chondroblastique

Question 50

# Diagnostic? Femme 70 ans, clavicule

Answer 50

Chondrosarcome

Question 51

# Diagnostic? Homme 33 ans, 6e côte

Answer 51

**Dysplasie fibreuse** * Travées osseuses (souvent non-bordées d'ostéoblastes) * Stroma fribreux storiforme peu atypique * Travées osseuse "en lettres chinoises" (voir photo)

Question 52

# Diagnostic différentiel?

Answer 52

Ostéome ostéoïde vs ostéoblastome

Question 53

Quelle est la clinique classique de la dysplasie ostéofibreuse (de Kempson et Cappanacci)?

Answer 53

* Patient jeune (moins de 15 ans) * Lésion tibiale (1/3 supérieur ou 1/3 moyen) * Douleur et déformation osseuse * Lésion au cortex osseux

Question 54

Comment distingue-t-on une dysplasie ostérofibreuse de Kempson et Cappanacci d'un adamantinome? Et d'une dysplasie fibreuse? ## Footnote Dysplasie ostéofibreuse avec IHC pour cytokératine

Answer 54

**Adamantinome** * Souvent patients plus âgés * Localement agressif * Ilots épithéliaux CK+ **Dysplasie fibreuse** * Stroma + cellulaire et collagénique * Absence d'ostéoblastes au pourtour des travées osseuses (pas toujours) * Mutation de GNAS * Pas de cellules CK+ en IHC ## Footnote Photo : Adamantinome avec ilot épithélial dans le cercle

Question 55

Quels sont les types de kystes osseux anévrysmaux

Answer 55

**Primaire** * Fusion impliquant USP6 **Secondaire** * Lésion sous-jacente * Absence de fusion USP6

Question 56

# Description et diagnostic?

Answer 56

**Fibrome chondromyxoïde** * Architecture en lobule avec effet de zonation (centre peu cellulaire et périphérie + cellulaire * Matrice aux propriétés histochimiques cartilagineuse * Cellules étoilées/triangulaires/en queue d'hirondelle

Question 57

# Description et diagnostic? Garçon 7 ans, lésion épiphyse radius

Answer 57

**Chondroblastome** * Matrice cartilagineuse éosinophile * Calcification en cage à poule * Chondroblastes en plages * Non vu sur cette photo : cellules géantes (souvent regroupées)

Question 58

Où peuvent survenir les enchondromes?

Answer 58

Dans les os avec plaque de croissance (os long, os des mains et des pieds) | Dans les os plat, on suspecte chondrosarcome +++ (clavicule, scapula..)