Néphropathies, glomérulonéphrites et transplant - DSP Flashcards

1
Q

Nommez la lésion

A

Nodules de Kimmelstiel Wilson
(diabète)

Meilleure coloration : PAS

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Q

Nommez la lésion

A

Critaux de goutte
(dissouts)

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3
Q

Nommez la lésion

A

Embole vasculaire de cristaux de cholestérol (dissouts)

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4
Q

Biopsie rénale :
3 Modalités d’examen
3 Fixateurs / milieu de transport
3 Quantités utilisées (en mm)

A
  1. Microscopie électronique
    Glutaraldéhyde / 1-2 mm
  2. Immunofluorescence
    Beno michel / Tissu congelé / 5-6 mm
  3. Microscopie optique
    Formalline / Reste du spécimen
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Q

Biopsie rénale :
nombre de glomérules pour biopsie adéquate ?

A

Minimum 10 en microscopie optique

Idéalement 40 pour une évaluation optimale

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6
Q

Microscopie optique :
4 compartiments évalués

A
  1. Glomérulaire
  2. Vasculaire
  3. Tubulaire
  4. Interstitiel
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7
Q

Microscopie optique rénale :
5 colorations de routine

A
  1. H&E
  2. PAS
  3. Trichrome de Masson
  4. Chromotrope 2R
    (ou toute coloration à l’argent)
  5. Rouge Congo
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8
Q

Coloration pour mettre en évidence l’atrophie tubulaire

A

PAS

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9
Q

Coloration pour mettre en évidence l’inflammation interstitielle

A

H&E

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10
Q

Coloration pour mettre en évidence la fibrose interstitielle

A

Trichrome de masson

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11
Q

Les globules rouges sont-ils colorés au PAS ?

A

NON

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12
Q

Coloration pour mettre en évidence l’hyalinose artériolaire

A

PAS

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13
Q

Nommez la lésion

A

Dommages tubulaires aigus

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14
Q

Nommez la lésion

A

Thrombi de fibrine dans les anses capillaires

Ici : Microangiopathie thrombotique due à CIVD car peu/pas de réaction de la matrice aux thrombi

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15
Q

Pathologie avec thrombi de plaquettes dans les anses capillaires glomérulaires ?

A

Microangiopathie thromobique due à un PTT

Purpupra thrombotique thrombocytopénique

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16
Q

Nommez la lésion

A

Cylindre associé à la rhabdomylosyse

Matériel éosinophile globuleux en chaînettes
Confirmation IHC : Myoglobine

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17
Q

Nommez la pathologie

A

Pyélonéphrite

Tubules remplis de neutrophiles

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18
Q

Nommez la lésion

A

Expansion mésangiale nodulaire

Associée au diabète

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19
Q

Nommez la lésion pointée

A

Dilatation anévrismale capillaire

Associée au diabète, causé par mésangiolyse

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20
Q

Nommez les lésions (2)

A
  • Épaississement de la membrane basale
  • Augmentation mésangiale nodulaire

Pour comparatif : Glomérule normal

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21
Q

Nommez la lésion

A

Hyalinose du bouquet glomérulaire
“Fibrin Cap”

Associée au Diabète

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22
Q

Nommez la lésion

A

Hyalinose de la capsule
“Capsular Drop”

Associée au diabète

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23
Q

Nommez la lésion

A

Artériolosclérose des artérioles afférente et efferente

“Coupe parfaite” selon Dr Riopel

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24
Q

Lésions glomérulaires du diabète (9)

A
  1. Hypertrophie glomérulaire
  2. Épaississement des membranes basales
  3. Augmentation diffuse de la matrice mésangiale
  4. Glomérulosclérose nodulaire (Nodules KW)
  5. Dilatation anévrismale capillaire
  6. Hyalinose artériolaire
  7. Hyalinose du bouquet (Fibrin Cap)
  8. Hyalinose de la membrane (Capsular Drop)
  9. Artériolosclérose

Précoce = Hyperthrophie glomérulaire
Pathognomonique = Nodules KW, Hyalinose artériolaire
“Lésions insudatives” = Fibrin cap, Capsular Drop

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25
Q

Signes de dommages tubulaires aigus (7)

A
  1. Tubules dilatés ( lumière visible )
  2. Épithélium cuboide
    (normal = cylindrique)
  3. Vacuoles cytoplasmiques grossières
  4. Perte de la bordure en brosse
  5. Perte de la polarité cellulaire
  6. Cyclindres granuleux pigmentés
  7. Dénudation de la membrane basale (rare, si sévère)
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26
Q

Nomez la pathologie

A

Tubulite/néphrite à éosinophiles :
- Éosinophiles
- Plasmocytes
- Granulomes épithélioÏdes
- Cellules géantes

Si éosino ou granulomes = toujours penser à allergie/réaction médicamenteuse bien avant les infection (mais faire colos spéciales quand même)

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27
Q

Nommez la lésion

A

Dépôt amyloïde

  • Distribution asymétrique
  • Coloration plus pâle que la membrane au PAS
  • Dépôt non-lamellaire et non coloré au chromotrope
  • Épines “longues” à distribution hétérogène
  • Confirmation au Rouge Congo : vert pomme
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28
Q

Nommez : Type d’amyloïdose, Type d’IHC, Type d’IF

A

Amyloïdose AA
IHC AAA : Amyloïd A antibody
IF : Kappa et Lambda négatif

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29
Q

Amyloïdose :
Taille et types de fibrilles à la ME

A

8 à 12 nm de diamètre
Fibrilles en agrégats désordonnées

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30
Q

Rouge Congo et IF Lambda : Pathologie ?

A

Amyloïdose AL

Dépôts parfois TRÈS discrets, raison pourquoi le RC est une coloration de routine pour toutes les biopsies

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31
Q

Amyloïdose rénale :
Deux types les plus fréquents ?

A
  1. Type AL + fréquent
    LAMBDA > kappa

Associé à dyscrasie plasmocytaire, myélome multiple ou syndrome lymphoprolifératif

  1. Type AA

Associé à un état inflammatoire chronique
(infection, auto-immunité)

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32
Q

Vrai ou Faux :
Il y a toujours présence de dommages tubulaires aigus dans les spécimen de néphrectomie chirurgicale.

A

VRAI
Cela fait nécessairement partie de la procédure (Ischémie sur vaisseaux “clampés”)

33
Q

Nommez la lésion

A

Emboles vasculaires de cholestérol de longue date

Lumière vasculaire collabée/disparue, intégration de cristaux dans la paroi, grande taille, cellules géantes en périphérie des cristaux.

34
Q

Nommez la lésion

A

Cristaux de goutte
(tophus goutteux)

Se retrouvent particulièrement dans la médulla rénale, presque toujours en interstitiel entourés de cellules géntes (mais parfois dans les tubles)

35
Q

Composition de ces cristaux ?

A

Goutte :
Urate de sodium
Aiguilles biréfringentes

Seront JAUNES dans l’axe parrallèle
et BLEUES dans l’axe perpendiculaire
( En relation avec le filtre présenté par Dr Riopel)

36
Q

Nommez la pathologie

A

Maladie à dépôt de chaînes légères monoclonales
KAPPA > lambda

Dépôts PAS+ autour des myocytes de parois vasculaires
Positif à l’IF pour une des deux chaînes légères
( κ > λ )

37
Q

Maladie à dépôt de chaînes légères monoclonales :
Quelles membranes sont marquées par l’immunofluorescence ?

A

Toutes les membranes basales :
Glomérulaire
Mésangiale
Vasculaire (artères et artérioles)
Tubulaire

Sous forme de dépôt linéaire pour une seule des deux châines légères ( κ > λ )

38
Q

Nommez est la pathologie

A

Maladie à dépôt de chaînes légères monoclonales

Piqueté très fin sous les membranes basales (ici glomérule), non pas en fibrille désorganisé comme l’amyloïdose.
Donne un marquage linéaire

39
Q

Nommez la pathologie

A

Néphropathie à cylindres à chaînes légères

Cylindres hyperéosinophiles
Contours irréguliers et rigides
Traits de fracture
Parfois cellules géantes
NÉGATIFS ou très pâles au PAS

Ne pas dire “cylindres myélomateux” car souvent, mais pas toujours, associé au myélome

40
Q

Nommez le phénomène

A

Érythropoïèse extra-médullaire

En contexte de myélome où la moelle est remplacée.
Précurseurs érythroïde avec noyaux très foncés et léger liséré de cytoplasme éosinophile
IHC Spectrine +

41
Q

Carctéristiques des cylindres à chaînes légères (3)

A
  1. PAS- ou très pâles
  2. Chromatophiles au trichrome de Masson
  3. Marquent pour 1 seule chaîne légère à l’IF ( κ ou λ )

Cylindres hyalins sont PAS+ et marquent pour 2 chaînes

42
Q

Nommez la pathologie

A

Syndrome d’Alport :
1. Cellules spumeuses interstitielles
2. Membrane basale et anse capillaires irrégulières

43
Q

Syndrome d’Alport :
Quelles sont ces IHC ?

A

Collagène IV :
Vert : Chaîne Alpha-5, absence de marquage de la membrane basale glomérulaire (anormal)
Rouge : Chaîne Alpha-2, marquage complet partout.

44
Q

Nommez la pathologie

A

Syndrome d’Alport

Épaississement irrégulier de la Membrane basale gomérulaire, multilamellation/séparation de la macula densa

45
Q

Syndrome d’Alport :
Organes touchés ? (3)

A
  1. Yeux
  2. Reins
  3. Oreilles internes

  1. Dislocation du cristallin, cataractes, dystrophie cornéenne
  2. Souvent : Insuffisance rénale terminale
  3. Surdité neurosensorielle
46
Q

Syndrome d’Alport :
Gènes Mutés ? (3)

A

COL4A3
COL4A4
COL4A5

47
Q

Syndrome d’Alport :
Modes de transmission ? (2)

A
  1. Lié à l’X (85%)
  2. Autosomal (Chr 2 ou 13)

Ces deux modes peuvent donner une atteinte dominante ou récessive

48
Q

Nommez la pathologie

A

Néphropathie hypertensive maligne

Atteinte vasculaire :
- Hyperplasie fibrointimale concentrique (onion skin)
- Oedème de paroi vaculaire
- Amas de globules rouges fragmentés/dégénérés avec obstruction et ou dilatation
- Glomérule très peu atteint : Plissement/rétraction ischmique du bouquet

49
Q

Nommez la pathologie

A

Microangiopathie thrombotique associée à un SHU (syndrome hémolitique urémique)

Thrombi de fibrine dans anses capillaires AVEC réaction des cellules endothéliales :
- perte de lumière
- doubles contours
Atteinte vasculaire associée :
- globules rouges fragmentés
- nécrose fibrinoïde

50
Q

Que signifient les doubles contours des anses capillaires ?

A

Lésions chroniques de microangiopathies thrombotiques

Étiologie des MAT très difficile à faire en histo.
Atteinte davantage glomérulaire : 2nd SHU/PTT
Atteinte davantage vasculaire : 2nd HTA maligne
Diagnostic final se fera tout de même en clinique

51
Q

Nommez la lésion

A

Thrombi de fibrine
(rouge/rosé au trichrome de Masson)

52
Q

Nommez la pathologie

A

Néphropathie obstructive
(reflux urinaire)

Urine = PAS+ car beaucoup de protéines de TAMM-HORSFALL qui est sécrétée en distal
Présence de ce matériel dans l’espace urinaire du glomérule = signe de reflux

53
Q

Nommez la pathologie associée

A

Néphropathie obstructive

Extravasation de matériel de Tamm-Horsfall (matériel rose pâle ) en interstitiel causant une réaction éosinophilique

54
Q

Nommez la pathologie

A

Néphropathie à cristaux d’oxalate

Cristaux en éventail avec biréfringence multicolore

55
Q

Néphropathie à cristaux d’oxalate :
Étiologies possibles

A
  1. Hyperoxalose primaire
    - Déficit enzymatique héréditaire
  2. Hyperoxalose secondaire :
    - Malabsorption entérique
    (Chx bariatrique, pancréatectomie, Crohn, Coealique, Fibrose Kystique, etc.)
    - Ingestion excessive d’oxalate
    (Amandes, rhubarbe, éthylène glycol)
    - Ingestion excessive de vitamine C
    - Antibiotiques
56
Q

Greffe rénale :
Nommez les deux types de rejets

A
  1. Rejet médié par les lymphocytes T
  2. Rejet médié par les anticorps
57
Q

Greffe rénale :
Nommez les lésions associées à au rejet médié par les lymphocytes T (3)

A
  1. Tubulite
  2. Inflammation interstitielle
  3. Artérite intimale
58
Q

Meilleure coloration pour évaluer la tubulite ?

A

Chromotrope 2R

Les lymphocytes seront noirs dans l’épithélium
> 10 lymphocytes épithéliaux = lésion sévère

59
Q

Greffe rénale :
Nommez les lésions AIGUES associées à au rejet médié par les anticorps (4)

A
  1. Glomérulite
  2. Capillarite péri-tubulaire
  3. Vasculite
  4. Lésions de microangiopathie thrombotique
60
Q

Greffe rénale :
Nommez les lésions CHRONIQUES associées à au rejet médié par les anticorps (2)

A
  1. Doubles contours
  2. Multi-lamellation des capillaires péri-tubulaires
61
Q

Greffe rénale :
Nommez les 3 éléments essentiels au diagnostic du rejet médié par les anticorps

A
  1. Présence de lésions aigues ou chroniques
  2. Présence de dépôts C4d circonférentiel des capillaires péri-tubulaires ( IF + IHC )
  3. Présence d’anticorps anti-donneur circulants
62
Q

Quelle est la signification de petits foyers d’inflammation plasmocytaire focaux sur une biopsie protocolaire de greffon ?

A

Suspicion de néphrite à Polyomavirus

Confirmation avec IHC : SV40
Biopsie protocolaire = q2 ans

63
Q

Informations cliniques :
Crétinine normale avec protéinurie élevée. Quelle compartiment rénal sera atteint ?

A

Atteinte glomérulaire

64
Q

Informations cliniques :
Créatinine élevée. Quels compartiments rénaux seront atteints ?

A

Atteinte tubulaire ou tubulo-interstitielle

65
Q

Différences entre la néphropathie diabétique et maladie à dépôts de chaînes légères - LCDD ? (3)

A

Pour la LCDD

  1. MO : Nodules plus petits et plus nombreux.
  2. IF : Dépôts linéaires de chaînes légères
  3. ME : Dépôts fins et granulaires le long des MBG et MBT
66
Q

Colorations spéciales pour l’amyloïde ? (4)

A
  1. PAS
  2. Rouge Congo
  3. Thioflavine T
  4. C2R

  1. Rouge pâle
  2. Rouge / vert pomme en lumière polarisée
  3. Jaune-Vert
  4. Dépôts segmentaires épineux (MBG) avec irradiation vers le versant épithélial
67
Q

Technique permettant de sous-typer de l’amyloïde ?

A

Spectrométrie de masse

68
Q

Maladie à dépôts de chaînes légères monoclonales :
Organes touchés ? (5+)

A
  1. Rein (prédominant)
  2. Coeur
  3. Nerfs périphériques
  4. Intestins
  5. Foie
  6. Autres
69
Q

Néphropathie hypertensive maligne :
Trouvaille macroscopique ?

A

Hémorragie punctiforme corticale (rupture artériolaire)

70
Q

Dommages tubulaires aigus :
Deux mécanismes étiologiques principaux

A
  1. Ischémie
  2. Néphrotoxicité
71
Q

Nommez les principaux agents endogènes néphrotoxiques (4)

A
  1. Myoglobine (rhabdomyolyse)
  2. Hémoglobine
  3. Bilirubine
  4. Chaines légères monoclonales
72
Q

Causes d’obstruction urinaire extrinsèques (4)

A
  1. Tumeurs du rétro-péritoine ou intra-abdominales
  2. HBP
  3. Prolapsus vésical
  4. Grossesse
73
Q

Causes d’obstruction urinaire intrinsèques (4)

A
  1. Lithiases
  2. Tumeurs urothéliales
  3. Anomalies congénitales
  4. Vessie neurogène
74
Q

Principaux agents infectieux chez les patients immunosuprimés (3)

A
  1. Polyomavirus
  2. CMV
  3. Adénovirus
75
Q

Infections urinaires hautes (PNA) :
Facteurs prédisposants (3)

A
  1. Stase urinaire /obstruction
  2. Reflux vésico-urétéral
  3. Reflux intra-rénal (Ouverture des papilles rénales)
76
Q

Infections urinaires basses :
Facteurs prédisposants (3)

A
  1. Diabète
  2. Obstruction urinaire
  3. Intervention génito-urinaire / sonde
  4. Grossesse
  5. Immunosuppression
77
Q

Deux néphropathies chroniques les plus souvent identifiées sur les spécimens de résection pour tumeur rénale ?

A
  1. Néphropathie diabétique
  2. Néphroangiosclérose
78
Q

Combien de glomérules doit-on évaluer pour estimer le pourcentage de glomérulosclérose ?

A

100

79
Q

À partie de quelle distance de la tumeur est-il recommandé d’évaluer le rein non-tumoral ?

A

À partir de 3-5 mm (diminution des effets obstructifs et compressifs)

Mais toujours tenter d’évaluer le rein mnon tumoral, même si manque de distance minimale.