Primär immunbrist Flashcards

1
Q

Vad ingår i det medfödda immunförsvaret?

A

Mekaniskt, kemiskt
Inflammatoriska (cellmedierade)
Komplementsystemet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad ingår i det adaptiva immunförsvaret?

A

Humoralt= antikroppar
Cellmedierade= T/B-celler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad är utmärkande för det medfödda immunförsvaret?

A

Snabbt, känner igen PAMP/DAMP
Ger inflammation
inget minne
Interferoner ger skydd mot virus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad är utmärkande för det adaptiva immunförsvaret?

A

Lärs in
Känner igen proetinstrukturer (specifika)
Läker ut infektion
Immunologiskt minne + tolerans

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Exempel på primära immunbristsjukdomar

A

Kronisk granulomatös sjukdom (CGD)
SCID
XLA
CVID
IgG/IgA-brist
Komplementdefekter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Exempel på sekundära immunbristsjukdomar

A

KLL/lymfom
Myelom
HIV
LM (kortison, rituximab)
Bortopererad mjälte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vilka är de 10 warnings signs på primär brist barn?

A
  1. Upprepade ab-krävande otiter (minst 4/år), sinuiter eller pneumonier (2/år)
  2. Infektions som ej läker trots adekvat ab
  3. återkommande hud/mjudel, organabcesser, icke-infektiösa granulokm
  4. Ovanliga agens eller lokalisation
  5. Mer än en invasiv typ osetomyelit, meningit eller sepsis
  6. Uttalad oral eller kutan candidos
  7. Multipla autoimmuna sjukdoma eller mkt tidig debut (under 3 år)
  8. Omfattade hudförändringar, erytrodermi eller eksem som inte svarar på behandling
  9. Spädbarn som inte växer som förväntat
  10. känd primär immunbristsjukdom i familjen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Varningstecken för PID hos vuxna? 7 st

A
  1. mer än 4/ 2 år av luftvägsinfektions
  2. dålig/utebliven effekt av ab
  3. 2 svåra bakteriella infektioner
  4. 2 rtg-verifierade sinuiter och/eller pneumonier under 2 år
  5. ovanligt agens eller lokalisation
  6. Autoimmunitet + infektionsproblematik
  7. Känd primär immunbristsjukdom i familjen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad har vi som är viktigt i försvaret mot bakterier och svampar?

A

PMN (polymorfnukleära neutrofiler)
Toxiska syreradikaler
AMP
Hydrolytiska enzym

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad är SCN?

A

Svår medfödd neutropeni, en kvantitativ defekt
Avsaknad av granulocyter

Får bakteriella infektioner (otit, pneumoni, tonsillit osv) + aftae i munhålan + paradontit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad är CGD?

A

Kronisk granulomatös sjukdom. Kvalitativ defekt.
Defekt i NADPH –> ej syreradikaler i aktiverade neutrofiler
Får bakterier och svampinfektioner

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hur behandlas CGD?

A

Ab-profylax
Svamp-profylax
BM-transplantation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad leder C2-brist till

A

infektionskänslighet, speciellt pneumokocker

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad leder C3-brist till

A

infektionskänligt, bakteriell infektion

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad leder C5-C9 brist till

A

Invasiva infektioner med meningo och gonokocker

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad är komplementdysfunktion kopplat till

A

infektioner med kapslade bakterier

17
Q

Vad är SCID?

A

Avsaknad av T-celler och ofta B-cellsfunktion, ibland även NK-celler

18
Q

Symtom SCID?

A

Debut 2-3 år
Hudutslag, diarré, tillväxtstörning, kronisk hosta, recidiverande candida-infektioner
Totalt antal lymfocyter under 0,5 x 10^9

19
Q

Vad Brutons sjukdom?

A

X-bunden, drabbar pojkar
Saknar B-celler
Avsaknad/låga nivåer av IgG, IgA och IgM

20
Q

Behandling Brutons?

A

Livslångt med immunoglobuliner

21
Q

När misstänker vi antikroppsbrist

A

Upprepade (ffa) luftvägsinfektioner med pneumokocker, haemphilus, moraxella

22
Q

Vad är steg 1 i utredning av upprepade bakteriella infektioner hos vuxna

A

Blodstatus med diff
Immunoglobulinkvantifitering
IgG-subklasser
Infektionsdagbok

23
Q

Vad är definitionen på svår antikroppsbrist?

A

IgG under 3
IgA under 0,7

24
Q

Vad är definitionen av CVID?

A

Samtliga 5 av
1. Infektion, autoimmunitet, lymfoproliferation
2. IgG i nedre referens x flera
3. IgA eller IgM nedre referens
4. Nedsatt antikroppssvar efter vaccinationer
5. Andra orsaker är exkluderade

25
Q

Hur utreder vi CVID?

A

BS + diff
SR, CRP, El-status
Leverstatus
Ig-subklasser

CT-thorax, buk
Ev HRCT, spiro, BM-undersökning

26
Q

Vad ger CVID för kliniska infektiösa manifestationer?

A

Oftast mellan 10-30 år
Upprepade/långdragna bakteriella luftväg
Ökad risk för sepsis och meningit
Olika mykoplasma på olika ställen
Kronisk kolonisering av h. influenzae
Ökad frekvens av tarminfektioner

27
Q

Vad är LOCID och när ska man misstänka detta?

A

Late onset combined immonudeficiency
Överväg om CD4 är under 0,2 i perifert blod

28
Q

Hur behandlar vi CVID?

A

Immunoglobulin minst 100 mg/kg/vecka
Generös med ab

29
Q

Vad är det som är fel vid CVID?

A

Oftast normalt antal B-celler men verkar som de misslyckas att bli plasmaceller dvs att producera immunoglobuliner

30
Q

Vad för man för analyser av immunologiska markörer vid CVID?

A