PPR et ACG Flashcards
Clinique de la PPR ?
Début insidieux:
Arthromyalgies inflammatoires des ceintures scapulaires et pelviennes (épaules rachis cervical, racine des MI, rachis lombaire bas.
- Bilatérales symétriques, > 1 mois
- Douleur à la palpation des masses musculaires et mobilisation articulaires
- Raideur matinale prolongée > 60 min, réveil nocturnes
Asthénie avec AEG et fébricule.
(éliminer une PR, toujours rechercher une ACG).
Imagerie de la PPR ?
radio: PAS DE DESTRUCTION des articulations (épaule F + rotation, bassin F, mains F).
Echo: des ceintures scapulaires et pelviennes, en mode B, Doppler: bursite, ténosynovite, épanchements.
TEP scan 18FDG: fixations importantes bilatérales des ceintures et des bursites évocatrices mais non pathognomoniques.
Définition de l’ACG ?
Panartérite : inflammation de toutes les parois de l’artère, segmentaire et focale des artères de grand et moyen calibre.
Quelles artères sont atteintes par l’ACG ?
Branches de la carotide externe: art temporale, occipitales. A ophtalmique, A vertébrales A sous claviculaires A axillaire Aorte thoracique.
Clinique de l’ACG ?
- Syndrome de PPR
- AEG et fièvre +++
- Symptômes vasculaires crâniens: céphalées inhabituelles temporales unilatérales récentes nocturnes et matinales.
- Hyperesthésie du cuir chevelu (signe du peigne), peut aller jusqu’à une nécrose du scalp.
- touleur du trajet des art temporales indurée saillantes, inflammatoires, diminution de pulsatilité.
- CLAUDICATION intermittente vasculaire de la langue et de la machoire
- OCULAIRE: BAV indolore brutale unilatérale, parfois transitoire flou visuel, diplopie amaurose.
Complications de l’ACG ?
Oculaires: cécité brutale / prodromes = NOIA +++, OACR, NOIP.
Neuro: AVC, AIT, pas d’atteinte neuro périphérique.
Neuropsy: désorientation temporo spatiale, troubles de l’humeur.
Vasculaires:
- cardio-aortique : sd de l’arc aortique avec claudication des MS, asymétrie tensionnelle, acrocyanose, aortite, risque de dissection, IDM.
- atteinte des artères pulmonaires: toux chronique, infiltra bronchopulmonaire
- claudication des mb inf
- rénal: HTA , dig: infarctus mésentérique.
Imagerie de l’ACG ?
Echo doppler des axes vasculaires : artère temporales: signe du HALO, signes de thrombose ou sténose artérielle.
TEP scan 18FDG: cartographie.
IRM vasculaire ou angio-IRM: visualise les vaisseaux intracrâniens non accessibles au TEP scan.
BAT : indications ? prélèvement ? histologie ?
On ne fait pas la BAT si on à un tableau typique de PPR isolé sans signes évocateur d’une atteinte inflammatoire vasculaire.
Elle ne doit pas retarder le traitement, elle peut être faite jusqu’à 14 jours après le début des CTC.
On prélève 1 cm de long qu’on analyse en totalité : on voit : une panartérite segmentaire et focale.
Pour avoir la preuve histologique il faut voir : un infiltrat inflammatoire mononuclée de la média/intima.
Si on a une élastophagie de la limitante élastique interne ou des cellules géantes : c’est PATHOGNOMONIQUE.
Si la BAT est négative on exclut rien.
Quel est le traitement d’attaque urgent pour l’ACG ?
Y-a t’il des signes oculaires ou cérébraux ?
- NON= PREDNISONE 0,7mg/kg/jour
- OUI= PREDNISONE 1mg/kg/jour ou BOLUS de METHYLPREDNISOLONE IV.
Y’a til urgence de traiter la PPR ?
NON : on traite par 15mg/jour (max 30mg/j) de PREDNISONE jusqu’à disparition des symptômes et du SIB.
EN combien de temps les symptômes régressent ils après le ttt d’attaque ?
En 24-72heures.
Quelle est la durée moyenne du traitement ?
18 à 24 mois
Quelles sont les alternatives à la corticothérapie ?
METOTHREXATE : épargne cortisonique
Inhibiteurs du récepteur de l’IL 6 : TOCILIZUMAB efficace dans l’ACG et la PPR.
QU’est-ce qu’on cherche au fond d’œil en ophtalmo pour diagnostiquer un HORTON ?
On cherche une ischémie choroïdienne ! car elle est vascularisée par l’artère atteinte dans le horton et pour ça on a besoin de faire une angiographie à la fluoréscéine mais surtout au vert d’indocyanine pour voir la vascularisation choroidienne
