Pneumopathies interstitielles diffuses (med interne) Flashcards

1
Q

Quelles sont les caractéristiques communes des PID ?

A
  • Infiltration anormale de l’interstitium pulmonaire / des espaces aériens par des cellules inflammatoires et de l’œdème, associé à une désorganisation de l’architecture conjonctive du poumon par une fibrose collagène ou des dépôts d’autres substances.
  • La présence à la radiographie thoracique, d’opacités parenchymateuses diffuses de type variable, réalisant un syndrome interstitiel ou alvéolaire.
  • Retentissement fonctionnel respiratoire pouvant aboutir à une insuffisance respiratoire sévère.
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2
Q

Quelles sont les PID de causes connues ?

A
  • Pneumoconioses: asbestose, silicose, béryliose, métaux durs.
  • Pneumopathies d’hypersensibilité
  • Pneumopathies médicamenteuses
  • Proliférations tumorales: lymphangite carcinomateuse, lymphomes, carcinome bronchiolo-alvéolaire.
  • Insuffisance cardiaque gauche.
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3
Q

Quelles sont les causes de PID inconnues ?

A

Sarcoïdose
Connectivites: PR, Sclérodermie systémique, polymyosite, dermatomyosite, syndrome de Gougerto Sjögren.
Vascularites: GEPA, GPA
Histiocytose langerhansienne
Autres PID: pneumopathie chronique à éosinophiles, lymphangioléiomyomatose, lipoprotéinose alvéolaire, amylose.
Pneumopathies interstitielles idiopathiques: FPI, PINS…etc

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4
Q

Sur quoi se base le diagnostic positif d’une PID ?

A
  • Clinique = dyspnée, toux sèche, crépitants secs des bases (velcro))
  • RP = opacités parenchymateuses diffuses, normale dans 10% des cas.
  • EFR = syndrome restrictif (CPT < 80%) conservation du Tiffeneau, Baisse de la DLCO < 70% (la plus précoce). Désat au TM6.
  • TDM Thoracique : examen clé de référence, /!\ une insuffisance cardiaque congestive peut donner des anomalies qui peuvent être prises à tord pour une PID.
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5
Q

La sarcoidose: sujets jeunes < 40 ans, peau noire, qui ne fume pas : vrai ou faux ?

A

VRAI

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6
Q

La pneumoconiose : sujets > 50 ans, possiblement secondaire à de la cocaïne, ou des poussière minérales : silice, amiante, béryllium, fer, étain.
Vrai ou Faux ?

A

VRAI

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7
Q

La lymphangioléiomyomatose survient typiquement chez qui ?

A

Femmes en période d’activité génitale.

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8
Q

Le tabac favorise l’histiocytose langerhansienne ?

A

VRAI elle est décrite quasiment que chez des tabagiques.

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9
Q

Le tabac n’est pas associé à la sarcoïdose ni aux PHS ?

A

VRAI

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10
Q

Décrire les PHS professionnelles et non professionnelles?

A

Professionnelles :

  • Poumon de fermier : foin
  • Maladie des éleveurs d’oiseaux: déjections
  • Maladie des champignonnistes : compost et champignons.

Non professionnelles:

  • Alvéolite aviaire domestique : pigeon tourterelles perruches..
  • Maladie des climatiseurs ou des humidificateurs domestiques
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11
Q

Quelles sont les PID d’origine infectieuses ?

A
  • Pneumocystose
  • Miliaire tuberculeuse
  • Pneumopathie à germe atypiques: mycoplasma pneumoniae, chlamydia pneumoniae, chlamydia psittaci, Legionella pneumophila, coxiella burnetti.
  • Pneumopathies virales: grippe A, VRS, parainfluenzae, adénovirus, HSV, VZV, CMV.
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12
Q

Radio thoracique : quelles sont les anomalies visibles ?

A

Initialement:
- syndrome interstitiel réticulo-nodulaire ou alvéolo-interstitiel bilatéral, localisé ou diffus : plutôt aux 2/3 inférieurs des champs pulmonaires.

Formes évoluées: Trame fibreuse + kystes ou bulles :rayon de miel

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13
Q

RADIO: qu’évoque la présence de micronodules?

A

Plutôt pathologie granulomateuse (sarcoidose)

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14
Q

RADIO: qu’évoque la présence d’opacités réticulées: strie Kerley type C ?

A

PID primitive : ce sont des opacités linéaires irrégulières.

différentes des types B: OAP, lymphangite carcinomateuse

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15
Q

RADIO : qu’évoque la présence de kystes?

A

Histiocytose langerhansienne ou lymphangio leïomyomatose.

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16
Q

RADIO: qu’évoque des condensations?

A

Une PID chronique idiopathique ou une pneumopathie à éosinophiles, une PHS.

17
Q

SCANNER TDM HR :

Qu’évoque des micronodules diffus ? quelle est leur taille ?

A

micronodule : diamètre < 3mm : sarcoidose, millaire tutu, PHS, silicose, HL, Kc métastatique.

18
Q

SCANNER TDM HR :

Qu’évoque des hyperdensités en verre dépoli ?

A

PHS, pneumoconiose, connectivites

19
Q

SCANNER TDM HR :

Qu’évoque des opacités linéaires en rayon de miel?

A

Fibrose pulmonaire idiopathique, connectivites, abestose.

20
Q

SCANNER TFM HR:

Qu’évoque des opacités d’allure alvéolaires?

A

POC, connectivite, GEPA, GPA, lymphome, cancer, protéinose alvéolaire.

21
Q

SCANNER TDM HR:

Qu’évoque des ADP médiastinales?

A

Sarcoïdose tutu silicose lymphangite carcinomateuse

22
Q

SCANNER TDM-HR :

Qu’évoque des plaques pleurales calcifiées?

A

ABSESTOSE

23
Q

Quelle est la différence entre du rayon de miel et du verre dépoli ?

A

Rayon de miel: reflet d’une fibrose chronique évoluée.

Verre dépoli: Atteinte interstitielle au stade inflammatoire : peuvent régresser sous traitement.

24
Q

Comment est censé être un LBA normal ?

A
80-90% de macrophage
< 15-20% de lymphocytes
< 5% de PNN
< 2 % de PNE
Ratio CD4/CD8 entre 1 et 2.
25
Q

LBA :

Qu’évoque un LBA macrophagique ?

A

FPI, pneumoconiose, histiocytose langerhansienne

26
Q

LBA :

Qu’évoque un LBA lymphocytaire?

A

Sarcoidose et PHS

27
Q

LBA :

Qu’évoque un LBA neutrophilique?

A

FPI connectivite GPA, infections asbestose médicamenteuse

28
Q

LBA :

Qu’évoque un LBA éosinophilique?

A

GEPA, médicamenteuse, pneumopathie à éosinophiles.

29
Q

LBA :

Qu’évoque un LBA hémorragique?

A

Alvéolite hémorragique : LBA macroscopiquement hémorragique ou très nombreux sidéroblastes par coloration de Perls : score GOLDE apprécie le degré. en l’absence de lésions bronchique qui expliquerait une saignement.

30
Q

Dans quels cas on fait des biopsies étagées de la muqueuse bronchique (des éperons bronchiques) ?

Et dans quels cas on fait des biopsies trasnbronchiques per endoscopiques ou biopsies chirurgicales par viodéothoracospcopie?

A

1) on fait les biopsies étagée dans sarcoidose , GPA ou lymphangite carcinomateuse.
2) on fait les biopsies transbronchiques ou chirurgicales que quand les investigations réalisées n’ont pas permi d’identifier l’étiologie précise

31
Q

Quelle bio standard pour le diagnostic?

A
NFS
CRP VS
Créat, enzymes hépatiques
NBP NT pro BNP
CPK
Bilan phosphocalcique
EPP
VIH

Selon Ctxt:

  • recherche de TUTU
  • ECA
  • AAN
  • Précipitines vis à vis d’Ag susceptibles d’induire une pneumopathie d’hypersensibilité. (sérodiagnostic du poumon de fermier ou éleveur d’oiseaux)