Pneumopathies interstitielles diffuses (med interne) Flashcards
Quelles sont les caractéristiques communes des PID ?
- Infiltration anormale de l’interstitium pulmonaire / des espaces aériens par des cellules inflammatoires et de l’œdème, associé à une désorganisation de l’architecture conjonctive du poumon par une fibrose collagène ou des dépôts d’autres substances.
- La présence à la radiographie thoracique, d’opacités parenchymateuses diffuses de type variable, réalisant un syndrome interstitiel ou alvéolaire.
- Retentissement fonctionnel respiratoire pouvant aboutir à une insuffisance respiratoire sévère.
Quelles sont les PID de causes connues ?
- Pneumoconioses: asbestose, silicose, béryliose, métaux durs.
- Pneumopathies d’hypersensibilité
- Pneumopathies médicamenteuses
- Proliférations tumorales: lymphangite carcinomateuse, lymphomes, carcinome bronchiolo-alvéolaire.
- Insuffisance cardiaque gauche.
Quelles sont les causes de PID inconnues ?
Sarcoïdose
Connectivites: PR, Sclérodermie systémique, polymyosite, dermatomyosite, syndrome de Gougerto Sjögren.
Vascularites: GEPA, GPA
Histiocytose langerhansienne
Autres PID: pneumopathie chronique à éosinophiles, lymphangioléiomyomatose, lipoprotéinose alvéolaire, amylose.
Pneumopathies interstitielles idiopathiques: FPI, PINS…etc
Sur quoi se base le diagnostic positif d’une PID ?
- Clinique = dyspnée, toux sèche, crépitants secs des bases (velcro))
- RP = opacités parenchymateuses diffuses, normale dans 10% des cas.
- EFR = syndrome restrictif (CPT < 80%) conservation du Tiffeneau, Baisse de la DLCO < 70% (la plus précoce). Désat au TM6.
- TDM Thoracique : examen clé de référence, /!\ une insuffisance cardiaque congestive peut donner des anomalies qui peuvent être prises à tord pour une PID.
La sarcoidose: sujets jeunes < 40 ans, peau noire, qui ne fume pas : vrai ou faux ?
VRAI
La pneumoconiose : sujets > 50 ans, possiblement secondaire à de la cocaïne, ou des poussière minérales : silice, amiante, béryllium, fer, étain.
Vrai ou Faux ?
VRAI
La lymphangioléiomyomatose survient typiquement chez qui ?
Femmes en période d’activité génitale.
Le tabac favorise l’histiocytose langerhansienne ?
VRAI elle est décrite quasiment que chez des tabagiques.
Le tabac n’est pas associé à la sarcoïdose ni aux PHS ?
VRAI
Décrire les PHS professionnelles et non professionnelles?
Professionnelles :
- Poumon de fermier : foin
- Maladie des éleveurs d’oiseaux: déjections
- Maladie des champignonnistes : compost et champignons.
Non professionnelles:
- Alvéolite aviaire domestique : pigeon tourterelles perruches..
- Maladie des climatiseurs ou des humidificateurs domestiques
Quelles sont les PID d’origine infectieuses ?
- Pneumocystose
- Miliaire tuberculeuse
- Pneumopathie à germe atypiques: mycoplasma pneumoniae, chlamydia pneumoniae, chlamydia psittaci, Legionella pneumophila, coxiella burnetti.
- Pneumopathies virales: grippe A, VRS, parainfluenzae, adénovirus, HSV, VZV, CMV.
Radio thoracique : quelles sont les anomalies visibles ?
Initialement:
- syndrome interstitiel réticulo-nodulaire ou alvéolo-interstitiel bilatéral, localisé ou diffus : plutôt aux 2/3 inférieurs des champs pulmonaires.
Formes évoluées: Trame fibreuse + kystes ou bulles :rayon de miel
RADIO: qu’évoque la présence de micronodules?
Plutôt pathologie granulomateuse (sarcoidose)
RADIO: qu’évoque la présence d’opacités réticulées: strie Kerley type C ?
PID primitive : ce sont des opacités linéaires irrégulières.
différentes des types B: OAP, lymphangite carcinomateuse
RADIO : qu’évoque la présence de kystes?
Histiocytose langerhansienne ou lymphangio leïomyomatose.