Pneumopathies interstitielles diffuses (med interne) Flashcards
Quelles sont les caractéristiques communes des PID ?
- Infiltration anormale de l’interstitium pulmonaire / des espaces aériens par des cellules inflammatoires et de l’œdème, associé à une désorganisation de l’architecture conjonctive du poumon par une fibrose collagène ou des dépôts d’autres substances.
- La présence à la radiographie thoracique, d’opacités parenchymateuses diffuses de type variable, réalisant un syndrome interstitiel ou alvéolaire.
- Retentissement fonctionnel respiratoire pouvant aboutir à une insuffisance respiratoire sévère.
Quelles sont les PID de causes connues ?
- Pneumoconioses: asbestose, silicose, béryliose, métaux durs.
- Pneumopathies d’hypersensibilité
- Pneumopathies médicamenteuses
- Proliférations tumorales: lymphangite carcinomateuse, lymphomes, carcinome bronchiolo-alvéolaire.
- Insuffisance cardiaque gauche.
Quelles sont les causes de PID inconnues ?
Sarcoïdose
Connectivites: PR, Sclérodermie systémique, polymyosite, dermatomyosite, syndrome de Gougerto Sjögren.
Vascularites: GEPA, GPA
Histiocytose langerhansienne
Autres PID: pneumopathie chronique à éosinophiles, lymphangioléiomyomatose, lipoprotéinose alvéolaire, amylose.
Pneumopathies interstitielles idiopathiques: FPI, PINS…etc
Sur quoi se base le diagnostic positif d’une PID ?
- Clinique = dyspnée, toux sèche, crépitants secs des bases (velcro))
- RP = opacités parenchymateuses diffuses, normale dans 10% des cas.
- EFR = syndrome restrictif (CPT < 80%) conservation du Tiffeneau, Baisse de la DLCO < 70% (la plus précoce). Désat au TM6.
- TDM Thoracique : examen clé de référence, /!\ une insuffisance cardiaque congestive peut donner des anomalies qui peuvent être prises à tord pour une PID.
La sarcoidose: sujets jeunes < 40 ans, peau noire, qui ne fume pas : vrai ou faux ?
VRAI
La pneumoconiose : sujets > 50 ans, possiblement secondaire à de la cocaïne, ou des poussière minérales : silice, amiante, béryllium, fer, étain.
Vrai ou Faux ?
VRAI
La lymphangioléiomyomatose survient typiquement chez qui ?
Femmes en période d’activité génitale.
Le tabac favorise l’histiocytose langerhansienne ?
VRAI elle est décrite quasiment que chez des tabagiques.
Le tabac n’est pas associé à la sarcoïdose ni aux PHS ?
VRAI
Décrire les PHS professionnelles et non professionnelles?
Professionnelles :
- Poumon de fermier : foin
- Maladie des éleveurs d’oiseaux: déjections
- Maladie des champignonnistes : compost et champignons.
Non professionnelles:
- Alvéolite aviaire domestique : pigeon tourterelles perruches..
- Maladie des climatiseurs ou des humidificateurs domestiques
Quelles sont les PID d’origine infectieuses ?
- Pneumocystose
- Miliaire tuberculeuse
- Pneumopathie à germe atypiques: mycoplasma pneumoniae, chlamydia pneumoniae, chlamydia psittaci, Legionella pneumophila, coxiella burnetti.
- Pneumopathies virales: grippe A, VRS, parainfluenzae, adénovirus, HSV, VZV, CMV.
Radio thoracique : quelles sont les anomalies visibles ?
Initialement:
- syndrome interstitiel réticulo-nodulaire ou alvéolo-interstitiel bilatéral, localisé ou diffus : plutôt aux 2/3 inférieurs des champs pulmonaires.
Formes évoluées: Trame fibreuse + kystes ou bulles :rayon de miel
RADIO: qu’évoque la présence de micronodules?
Plutôt pathologie granulomateuse (sarcoidose)
RADIO: qu’évoque la présence d’opacités réticulées: strie Kerley type C ?
PID primitive : ce sont des opacités linéaires irrégulières.
différentes des types B: OAP, lymphangite carcinomateuse
RADIO : qu’évoque la présence de kystes?
Histiocytose langerhansienne ou lymphangio leïomyomatose.
RADIO: qu’évoque des condensations?
Une PID chronique idiopathique ou une pneumopathie à éosinophiles, une PHS.
SCANNER TDM HR :
Qu’évoque des micronodules diffus ? quelle est leur taille ?
micronodule : diamètre < 3mm : sarcoidose, millaire tutu, PHS, silicose, HL, Kc métastatique.
SCANNER TDM HR :
Qu’évoque des hyperdensités en verre dépoli ?
PHS, pneumoconiose, connectivites
SCANNER TDM HR :
Qu’évoque des opacités linéaires en rayon de miel?
Fibrose pulmonaire idiopathique, connectivites, abestose.
SCANNER TFM HR:
Qu’évoque des opacités d’allure alvéolaires?
POC, connectivite, GEPA, GPA, lymphome, cancer, protéinose alvéolaire.
SCANNER TDM HR:
Qu’évoque des ADP médiastinales?
Sarcoïdose tutu silicose lymphangite carcinomateuse
SCANNER TDM-HR :
Qu’évoque des plaques pleurales calcifiées?
ABSESTOSE
Quelle est la différence entre du rayon de miel et du verre dépoli ?
Rayon de miel: reflet d’une fibrose chronique évoluée.
Verre dépoli: Atteinte interstitielle au stade inflammatoire : peuvent régresser sous traitement.
Comment est censé être un LBA normal ?
80-90% de macrophage < 15-20% de lymphocytes < 5% de PNN < 2 % de PNE Ratio CD4/CD8 entre 1 et 2.
LBA :
Qu’évoque un LBA macrophagique ?
FPI, pneumoconiose, histiocytose langerhansienne
LBA :
Qu’évoque un LBA lymphocytaire?
Sarcoidose et PHS
LBA :
Qu’évoque un LBA neutrophilique?
FPI connectivite GPA, infections asbestose médicamenteuse
LBA :
Qu’évoque un LBA éosinophilique?
GEPA, médicamenteuse, pneumopathie à éosinophiles.
LBA :
Qu’évoque un LBA hémorragique?
Alvéolite hémorragique : LBA macroscopiquement hémorragique ou très nombreux sidéroblastes par coloration de Perls : score GOLDE apprécie le degré. en l’absence de lésions bronchique qui expliquerait une saignement.
Dans quels cas on fait des biopsies étagées de la muqueuse bronchique (des éperons bronchiques) ?
Et dans quels cas on fait des biopsies trasnbronchiques per endoscopiques ou biopsies chirurgicales par viodéothoracospcopie?
1) on fait les biopsies étagée dans sarcoidose , GPA ou lymphangite carcinomateuse.
2) on fait les biopsies transbronchiques ou chirurgicales que quand les investigations réalisées n’ont pas permi d’identifier l’étiologie précise
Quelle bio standard pour le diagnostic?
NFS CRP VS Créat, enzymes hépatiques NBP NT pro BNP CPK Bilan phosphocalcique EPP VIH
Selon Ctxt:
- recherche de TUTU
- ECA
- AAN
- Précipitines vis à vis d’Ag susceptibles d’induire une pneumopathie d’hypersensibilité. (sérodiagnostic du poumon de fermier ou éleveur d’oiseaux)
