PFAPA (febre periódica, aftas orais, faringite, adenite cervical)

Question 1

Quais os 5 critérios diagnósticos da PFAPA?

Answer 1

1. Febre regular recorrente (PF) de início antes dos 5 anos
   a) Duração de 3-7 dias
   b) Intervalo de 2-8 semanas
2. Pelo menos 1 dos sintomas abaixo, sem IVAS
   a) Estomatite aftosa (A)
   b) Faringite (P)
   c) Linfadenite cervical (A)
3. Exclusão de neutropenia cíclica
4. Ausência de sintomas no intervalo entre as crises
5. Crescimento e desenvolvimento normais

Question 2

Quais as 2 alterações laboratoriais na PFAPA?

Answer 2

1. Leucocitose com neutrofilia
2. Elevação das provas inflamatórias (VHS, PCR e amilose A)

Question 3

Quais as 3 formas de tratamento da PFAPA?

Answer 3

1. Dose única de corticoide no 1º dia da crise febril (crise aguda), podendo haver necessidade de tonsilectomia
2. Profilaxia: colchicina, cimetidina
3. Imunobiológicos (casos graves)