Penfigo y penfigoide Flashcards
Que son los penfigos
son un conjunto de enfermedades ampollares autoinmunes,
adquiridas, raras, pero potencialmente fatales y que requieren un alto índice de
sospecha clínica
Caracteristicas
x formación de ampollas en la piel y mucosas debido a una
pérdida de cohesión entre los queratinocitos
Clinica
x El pénfigo vulgar es el más común
y de peor pronóstico, afecta a
hombres y mujeres por igual,
evoluciona en brotes y presenta
compromiso mucoso en 60% de
los pacientes.
x Las ampollas son friables y
evolucionan a costras con un olor
característico, pueden
sobreinfectarse.
Signo de nikolsky
desprendimiento de las capas superiores de la piel cuando se frota ligeramente la piel perilesional (alrededor de
la ampolla) y es característico de los pénfigos.
Variante menos comun de penfigo
Otra variante menos común es el pénfigo eritematoso que tiene menor gravedad y
afecta principalmente las zonas seborreicas, no afecta a mucosas
DG
x Se hace con la clínica y una biopsia de piel, debe ser derivado a especialista con
prontitud.
x Se debe tomar una biopsia del borde de una ampolla y enviada en fresco para
estudio con inmunofluorescencia directa.
x En los pénfigos los niveles de anticuerpos (inmunofluorescencia indirecta) se
correlacionan con la gravedad del cuadro clínico.
Definicion de penfigos
Enfermedad ampollar crónica, autoinmune, con formación de ampollas
intraepidermicas
Caracteristicas del penfigo vulgar
- Mas frecuente
- Entre 30 a 60 años de edad, ambos sexos
- Ampollas de diversos diámetros que fácilmente se rompen,
dejando erosiones residuales - Las lesiones curan sin cicatriz
- 90% compromiso de mucosa oral
- Zona genital con algunas heridas (erosiones)
- Anticuerpos IgG contra los desmosomas, destrucción del
puente celular con formación de espacios intracelulares
DG penfigo
Diagnóstico clínico, pero se debe tomar biopsia en donde ampolla se forma dentro
de EPIDERMIS, si ampolla esta bajo la dermis es un
PENFIGOIDE
definicion de penfigoide
- Enfermedad ampollar crónica autoinmune
- Amolla en unión dermo-epidermica
- Frecuente en edad avanzada a 65 a 70 años
- Mas frecuente que pénfigo y menos agresivo que este
- No requiere hospitalización, poca complicación de
sobreinfección - Ampollas tensas, duras, resisten mas tiempo
Penfigoide buloso
- Mas frecuente
- Ampollas mas tensas y menos frágiles que pénfigos
- Signo de Nikolsky (-) → lesiones son más profundas así que
piel no se desplaza - Compromiso de mucosas es menos habitual (20%)
- Menor compromiso del estado general
- Pacientes más añosos
- Ampollas más resistentes, si se ven, también hay lesiones
costrosas erosivas - Fondo eritematoso importante → se puede confundir con proceso infeccioso