Péd : Hémato Flashcards
PTI : de quels outils thérapeutiques dispose-t-on? Quels sont les arguments pour et contre?
1-Abstention thérapeutique
->pour : régression spontanée
->contre : risque hgique (intra-cérébral) si plq < 20000, grave mais rare (Pour : efficacité rapide, peu d’EI immédiats, pas de risque de décapiter une leucose
->Contre : prix, risque de transmission de prions, intolérance
3-Corticoïdes
->Pour : pas de risque de transmission de prions, faible coût
->Contre : mauvaise tolérance si dose élevée, risque de décapiter une leucose
4-Transfusion de plaquettes
->Pour : efficacité immédiate si saignement
->Contre : inutile car destruction rapide, produit humain, coût
PTI : 1 outil décisionnel thérapeutique?
Score de Buchanan
Type de déficit immunitaire héréditaire le plus fréquent en France? Mode de révélation?
- Déficit de l’immunité humorale (LB)
- Révélé par infections bactériennes ORL/pulmonaires
Déficits immunitaires héréditaires chez l’enfant : signes d’alerte
1-ATCD familiaux de DIH / signes cliniques similaires
2-Infections récurrentes ORL / voies respi
3-Infections sévères ou inhabituelles (sepsis, infection à pyogènes récurrentes +++ , diarrhée infectieuse persistante, muguet/candidose récidivantes)
4-Cassure CSP
5-Eczéma / signes d’auto-immunité
6-ADP - HSMG
Recherche de déficit immunitaire chez l’enfant, examens à réaliser en 1re intention (3)
1-Hémogramme –> Lymphopénie (orientation vers un déficit cellulaire/LT) // A recontrôler si isolée
2-Dosage pondéral des Ig –> Défaut de production d’Ac // interprétable uniquement après 4M car Ac maternels avant
3-Sérologies post-vaccinales et post-infectieuses –> diminuées . Recontrôler sérologies vaccinales S3/6 après re-vaccination
Recherche de déficit immunitaire chez l’enfant : quels examens complémentaires si anomalies au bilan de 1re intention?
-Phénotypage lymphocytaire T-B-NK
+/- Proliférations lymphocytaire T(TTL) si lignée T présente
Déficit de l’immunité humorale : profil lymphocytaire
- LT normaux
- LB = normaux ou diminués
- Prolifération T normale
Agammaglobulinémie : profil lymphocytaire
Absence totale de LB
Déficit immunitaire combiné : profil lymphocytaire
- LT normaux ou diminués
- Proliférations T basses
Déficit immunitaire combiné sévère : profil lymphocytaire
Absence totale de LT
Recherche de déficit immunitaire héréditaire chez l’enfant : si absence d’anomalies au bilan de 1re intention, quels sont les examens complémentaires possibles?
1-Etude des fonctions phagocytaires
->test au Nitro Blue Tetrazolium : étude de l’explosion oxydative
->étude par dihydrochloramine : DHR
->étude du chimiotactisme : mouvements des PNN
2-Dosage du complément
->voie classique : C3-C4-CH50
->voie alterne : AP50
3-Frottis sanguin : recherche de Corps de Jolly (asplénisme)
4-Dosage des IgE
5-Dosage des sous-classes d’IgG
Recherche de déficit immunitaire héréditaire chez l’enfant : si pas d’anomalies au bilan de 1re intention et infections tissulaires récurrentes (bact/fongiques), quels examens complémentaires?
1-Fonctions phagocytaires : NBT, dihydrochloramine, chimiotactisme
2-Dosage des IgE
Recherche de déficit immunitaire héréditaire chez l’enfant : si pas d’anomalies au bilan de 1re intention et infections tissulaires récurrentes (bact/fongiques), 3 étiologies?
1-Granulomatose septique chronique –> NBT diminué
2-Défaut d’adhésion leucocytaire –> diminution des mouvements des PNN lors de l’étude du chimiotactisme
3-Syndrome hyper-IgE
Recherche de déficit immunitaire héréditaire chez l’enfant : si pas d’anomalies au bilan de 1re intention et infections invasives bactériennes, quels examens complémentaires?
1-Dosage des sous-classes d’IgG
2-Frottis sanguin/recherche corps de Jolly
3-Complément (C3-C4-CH50-AP50)
Recherche de déficit immunitaire héréditaire chez l’enfant : si pas d’anomalies au bilan de 1re intention et infections invasives bactériennes, 4 étiologies?
1-Asplénie fonctionnelle
2-Déficit du complément
3-Déficit de l’immunité humorale
4-Déficit de l’immunité innée
