PED 1 (2) Flashcards
Qual a fisiologia da icterícia neonatal fisiológica?
.Degradação elevada de Hb (Hct alto por hipóxia relativa durante a vida fetal)
.Fígado ‘‘imaturo’’ com menor capacidade de conjugação BI > BD
.Aumento da circulação entero-hepática
-trânsito intestinal lentificado
-flora bacteriana incipiente (menor facilidade de excreção de BD)
-maior reabsorção da BI
Quais os sinais que sugerem icterícia neonatal fisiológica?
.Apenas BI
.Início >24h
.Duração de poucos dias
.Aumento <5mg/dL/dia
.BT <12 mg/dL
.Zonas de Kramer I ou II (cabeça ou tronco)
Quais os sinais que sugerem icterícia neonatal patológica?
.BD (colestase)
.Início <24h ou tardio
.Duração >2sem
.Aumento >5mg/dL/dia
.BT >12mg/dl
.Zonas de Kramer III, IV ou V (cicatriz umbilical, membros)
Qual o espectro de icterícia neonatal patológico por BI?
.BI:
-CI+: hemólise imunomediada (incompatibilidade Rh/ABO/outros grupos)
-Hb elevado: transfusão feto-fetal, transfusão materno-fetal, atraso no clampeamento do cordão
-reticulocitose e CI-: hemólise não imunomediada (esferocitose, eliptocitose, deficiência de G6PD)
-Hb baixa sem reticulocitose: hemorragia, hematomas, asfixia, ingestão calórica reduzida, sd de Gilbert
-Aumento da circulação entero-hepática: estenose de piloro, doença de Hirschprung, íleo meconial, íleo paralítico
Qual o espectro da icterícia neonatal patológica por BD?
.Obstrução de vias biliares: atresia de via biliar, sd de Rotor ou Dubin-Johnson, fibrose cística, tumores
.Redução da secreção de BD: galactosemia, deficiência de alfa-1-antitripsina, tirosinemia
.Mista: infecções congênitas, sepse, asfixia, mãe DM
Qual a principal causa de icterícia neonatal <24h?
Anemia hemolítica imunomediada (incompatibilidade)
Qual a forma + comum de incompatibilidade materno-fetal? E a + grave?
.ABO + comum
.Rh + grave
Como está os exames de Coombs direto e indireto na incompatibilidade Rh?
.Mãe CI positivo (sensibilizada)
.RN CD positivo (Ac nas hemácias)
Qual o tipo sanguíneo na incompatibilidade Rh e ABO?
.Rh: mãe Rh- e RN Rh+
.ABO: mãe O e RN A ou B (+ comum)
-tipo O gera anticorpos IgG (atravessa placenta), tipo A e B até gera anticorpos mas é IgM (não atravessa placenta)
Quais os exames e ressalvas na incompatibilidade ABO?
.RN CD pode vir positivo ou negativo, sem excluir o diagnóstico
.Teste do eluato positivo (maior sensibiliade que o CD)
-detecta anticorpos maternos no RN
RN com icterícia, Hb reduzida, reticulocitose, incompatibilidade ABO mas CD-, esferocitose. Quais os ddx? Qual o + provável?
.Incompatibilidade (+ provável, apesar de CD- e esferocitose)
.Esferocitose
Quais as icterícias neonatais associadas com a amamentação? Quais as diferenças?
.Icterícia do aleitamento materno
-1a semana de vida
-AM exclusivo em quantidade insuficiente
-perda ponderal >10%
-retardo do trânsito intestinal > maior circulação enterohepática > reabsorção de BI
.Icterícia do leite materno
-início tardio e maior duração (>2sem)
-AM exclusivo em quantidade suficiente, mas substâncias não identificadas que alteram o metabolismo da bilirrubina
-maior desconjugação BD > BI no intestino > reabsorção de BI
Qual o tratamento da icterícia do aleitamento materno? E da icterícia do leite materno?
.Aleitamento > corrigir AM
.Leite materno > apenas observar, não é necessário suspender o AM
Quais as principais causas de colestase neonatal?
.Hepatite neonatal (infecciosa ou idiopática)
.Atresia biliar
Qual a importância do diagnóstico e tratamento da atresia biliar?
Emergência cirúrgica: lesão hepática irreversível
A atresia biliar é congênita?
Na maioria das vezes não, nasce com as vias biliares normais, mas ocorre fibrose progressiva das vias biliares
Quais os exames para o diagnóstico da atresia biliar?
.USG: 1o exame
.Cintilografia: ddx com hepatite neonatal
-captação hepática normal
-excreção intestinal ausente
-ddx difícil, muitas vezes necessário biópsia
.Colangiografia intraoperatória: confirmação
Qual o tratamento da atresia biliar?
.Cirurgia de Kasai (portoenterostomia)
.Transplante hepático se >8sem
Qual a principal causa de transplante hepático neonatal?
Atresia biliar
Qual a fisiopatologia da galactosemia?
.Deficiência da galactose 1-fosfato-uridil-transferase
AM > lactose > glicose + galactose > acúmulo de galactose > lesão em rins, fígado, cérebro
Como é o diagnóstico da galactosemia?
.Teste de Benedict positivo (presença de substâncias redutoras na urina)
Qual o tratamento da galactosemia?
.Suspender AM
.Fórmula sem lactose a base de soja
Quando está indicado a fototerapia para hiperbilirrubinemia indireta?
.De acordo com o gráfico e tabela
.Para a prova:
-<24h
-BT >17
Quando está indicado a exsanguineotransfusão para tratamento da hiperbilirrubinemia indireta?
.De acordo com gráfico e tabela
Qual a clínica da encefalopatia bilirrubínica?
.Fase aguda: alta letalidade e sequelas
-Fase 1: hipotonia, letargia, sucção débil, choro agudo
-Fase 2: opistótono, convulsões, febre
-Fase 3: aparente melhora
.Fase crônica: hipotonia, hiperreflexia, síndrome extrapiramidal (tremores, balismo), surdez
Qual a % de transmissão da sífilis congênita?
.Fase 1a e 2a: 70%
.Fase 3a e latente: 30%
A minoria é sintomática no início da vida, mas desenvolve sequelas anos depois
Qual a clínica da sífilis congênita?
.Forma precoce (<2a):
-lesões cutaneomucosas: pênfigo palmoplantar, rinite sifilítica (secreção serossanguinolenta), condiloma plano, lesões contagiosas (usar EPI)
-lesões ósseas: periostite, osteocondrite, pseudoparalisia de Parrot
-neurossífilis: assintomático, hidrocefalia, alteração de PC, hemorragia
-outras: hepatoesplenomegalia, dificuldade respiratória, anemia hemolítica, lesões nervosas, coriorretinite
.Forma tardia (>2a):
-fronte olímpica
-nariz em sela
-dentes de Hutchinson
-fundoscopia em sal e pimenta!!!!
-dentes em amora
-tibia em sabre
-articulação de Clutton
-ceratite intersticial
-surdez
-hidrocefalia
-retardo mental
Como é feito o dx de sífilis no pré-natal?
.VDRL (triagem) + treponêmico (solicitar após VDRL+)
-se treponêmico negativo e VDRL positivo, provável falso-positivo (principalmente se <1:4), considerar repetir treponêmico por outra técnica se altos títulos
Como é feito o diagnóstico de neurossífilis?
.Confirmada: VDRL+ (mesmo título baixo)
.Provável: celularidade >25, proteínas >150, LCR indisponível em RN com sífilis congênita
Descreva o fluxograma de tratamento da sífilis congênita.
- Avaliar tratamento materno
-adequado: Penicilina benzatina, dose e intervalo adequado para a fase da sífilis, queda do VDRL documentado, iniciado até 30 dias antes do parto, sem risco de reinfecção (múltiplos parceiros, parceiro não tratado) - Mãe não tratada adequadamente:
-sífilis congênita confirmada
-solicitar todos os exames
-tratar todos os RN
-clínica e exames normais (inclusive VDRL negativo): Penicilina benzatina 1 dose
-clínica ou exames alterados: Penicilina cristalina ou procaína 10d ambulatorial - Mãe tratada adequadamente:
-solicitar VDRL e exames
-VDRL >=2 diluições maternas: exames + tratamento
-VDRL <2 diluições maternas: avaliar clínica
>clínica normal: acompanhamento
>clínica sugestiva: VDRL
-VDRL reagente: exames + tratamento
-VDRL não reagente: acompanhamento
-independente do VDRL, se exames vierem alterados, iniciar tratamento
- Neurossífilis: Penicilina cristalina 10d
O que é a reação de Jarisch-Herschmeier?
Reação ao tratamento da sífilis congênita: febre, exacerbação das lesões, convulsões, choque
.Não contrainidica o tratamento!!!
Qual o trimestre de maior % de transmissão vertical da rubéola congênita?
Exceção: na rubéola é no 1o tri
Qual a tríade da rubéola congênita?
Surdez + catarata + cardiopatia
Qual a tríade da toxoplasmose congênita?
Coriorretinite + hidrocefalia + calcificações intracranianas difusas