PD11.6: Een patiënt met SLE

Question 1

cutane lupus is niet per definitie al een SLE

Question 2

bloedbeeld SLE

Answer 2

-verhoogde BSE
-niet of amper verhoogde CRP
-pancytopenie
-verhoogd creatinine
-C3 en C4 sterk verlaagd
-ANA 1:2560; positief
-sterk positieve anti-dsDNA

Question 3

ANA normaalwaarde

Answer 3

1:80 - 1:100

Question 4

doorslaggevende diagnostiek

Answer 4

nierbiopt: lupusnefritis

Question 5

CLASSIFICATIEcriteria, niet DIAGNOSTISCHE criteria

Answer 5

omdat je een diagnose stelt obv klinisch beeld, niet adhv die criteria. classificatiecriteria worden alleen gebruikt voor onderzoek, en echt niet als diagnose stelling

Question 6

iedereen met lupus moet positieve ANA hebben

Answer 6

anders doe je niet eens mee met die classificatiecriteria. en je mag ook niks meetellen als er een alternatieve oorzaak is, bv infectie voor koorts

Question 7

SLE

Answer 7

een gegeneraliseerde autoimmuunziekte gekenmerkt door:
-antinucleaire antistoffen
-binden aan weefsel
-immuuncomplexen (IgG en complement)
-UV-gevoeligheid

Question 8

epidemiologie

Answer 8

-85% jonger dan 55 jaar
-resolutie na menopauze
-10x vaker vrouwen dan mannen

Question 9

5-20% gezonde bevolking heeft positieve ANA

Answer 9

alleen ANA prikken als iemand klachten heeft

Question 10

ENA

Answer 10

extractable nuclear antigens; in te zetten bij nadere diagnostiek na een positieve ANA

Question 11

pathofysiologie1

Answer 11

susceptible state => omgevingsfactoren => loss of tolerance (hier begint de autoimmuniteit) => ? triggers => spread of autoimmuniteit met weefselschade waarbij lichaamseigen Ag vrijkomen => ontsteking met cytokines en dan weer schade etc

Question 12

pathofysiologie 2 (cellulair)

Answer 12

door apoptose komen intracellulaire Ag (anti-dsDNA bv)
door neutro’s die dood gaan, scheuren ze zichzelf open en signaleren de ontsteking dmv NETs aan immuunsysteem.

hierdoor heel IFN type 1 door een bepaald type DC

antistoffen door B-cellen die aangejaagd worden door BAFF

Question 13

je kan cutane lupus hebben als losse ziekte, maar ook als uiting bij SLE

Question 14

lupusnefritis

Answer 14

nierbiopt kleurt alles aan: IgG, IgM, IgA, C3 en C1q

verschillende klassen

Question 15

klasse 1; membraneuze GN

Answer 15

immuuncomplexen slaan neer aan buitenkant BSM: proteinurie

Question 16

klasse 3 en 4: proliferatieve GN

Answer 16

immuuncompelxen slaan aan binnenkant BSM neer; ooit sclerose

Question 17

behandeling

Answer 17

immuunsuppressie, maar je hoeft niet altijd te behandelen
HCQ geef je aan iedereen. stap daarna is GC3, maar zo min mogelijk zo kort mogelijk

Question 18

doel van behandeling

Answer 18

remissie of lage activiteit gemeten en weinig GC

Question 19

overleving na 5 jaar > 90%

Answer 19

vroege mortaliteit door orgaanfalen of infectie
late mortaliteit door orgaanschade

Question 20

samengevat symptomen SLE

Answer 20

• Koorts
• Cutane lupus
• Lupus nefritis
• Positieve ANA
• Sterk positieve anti dsDNA
• Verlaagd complement
• Pancytopenie

Question 21

behandeling lupus nefritis

Answer 21

-eerste stap: MMF of cyclofosfamide
-tweede stap: switch
-overweeg bij refractaire of recidiverende ziekte, overmatig steroidgebruik of bij intolerantie voor MMF/cyclofosfamide:
=calcineurine inhibitoren
=belimumab
=rituximab

Question 22

prognose

Answer 22

-5x verhoogde mortaliteit tov algemene populatie
-premature CVZ door ontsteking vaatwand, corticosteroiden en nierfucntiestoornis