H11.1: Systemische immuunziekten / vasculitiden (incl. weekinleiding) Flashcards
vasculitis
ontsteking van de bloedvaten waarbij het klinisch beeld afhankelijk is van plaats en kaliber van de aangedane bloedvaten
waarom worden vasculitis ingedeeld obv grootte?
-andere klinische presentatie
-ander pathogenetisch mechanisme
-andere behandeling?
pathogenese grote en middelgrote bloedvaten
de ontsteking begint aan de buitenkant; in de adventitia. daar is een DC. deze wordt geactiveerd, maar gaat niet naar de lymfeklier, en blijft op de plek waar hij geactiveerd is geraakt. in de adventitia zitten ook kleine bloedvaatjes; vasovasorum. via de vasovasorum kunnen de lymfocyten alsnog naar de DC gaan en geactiveerd raken. nu gaan DC’s cytokines produceren in de vaatwand. uiteindelijk raakt de hele vaatwand ontstoken
waarom is de pathogenese van de kleine bloedvaten per definitie anders dan van grote/middelgrote?
geen adventitia of vasovasrum nodig, dus ook geen DC’s
twee verschillende pathogenetische mechanismen bij vasculitis van de kleine bloedvaten
-immuuncomplex
-ANCA-geassocieerd
pathogenese vasculitis kleine bloedvaten immuuncomplex
de fagocyterende cellen die immuuncomplexen opruimen, zitten op een gegeven moment vol. dus als je te veel immuuncomplexen vormt, kunnen deze niet meer worden afgebroken. het overschot van de immuuncomplexen slaan neer op de vaatwand waar de stroming van het bloed het minst is.
pathogenese vasculitis kleine bloedvaten ANCA
antistoffen gericht tegen het cytoplasma van een neutrofiele granulocyt. maar antistoffen kunnen in principe de celwand niet passeren. maar bij pt die ANCA hebben, op het moment dat die neutro geactiveerd raakt, gaan de Ag waartegen de ANCA’s gericht zijn, gaan naar het celoppervlak. dan kunnen de ANCA’s zich wel binden. nu gaat de neutro adhesiefactoren opreguleren, waardoor de neutro aan de vaatwand plakt en kapot maakt
symptomen vasculitiden
=vrijkomen van inflammatoire cytokinen:
-algehele malaise
-koorts
-gewichtsverlies
=ischaemische schade aan bepaalde weefsel (want een ontstoken bloedvat gaat op een gegeven moment dicht zitten)
kenmerken vasculitiden
-meestal subacuut beloop
-pijn (door ischemie)
-tekenen van ontsteking prominent (koorts, rash, gewrichtsklachten)
-vaak multiorgaan dysfunctie
gevolgen van vaatwandontsteking
-vernauwing
-trombose
-vaatwand verzakking met evt ruptuur
onderzoeken bij vasculitis
-in principe altijd histologisch te bevestigen!
-tenzij biopt leidt tot dood (zoals aorta)
-dan doe je scans (dan zie je kralensnoer)
behandeling vasculitis (aorta)
-prednison
-anti-IL6 (tocilizumab)
voorbeelden vasculitis van middelgrote bloedvaten
-polyarteritis nodosa (PAN)
-ziekte van kawasaki
PAN
-aspecifiek begin
-vasculitis fase:
=huid
=zenuwen
=tractus digestivus
=hart
-sterke associatie met HepB infectie
behandeling polyarteritis nodosa
-hepatitis behandeling als er een onderliggende hepatitis is
-prednison + cyclofosfamide
ziekte van kawasaki
-kinderziekte
-mogelijk ook associatie met covid-19
-coronairen zijn aangedaan
-wordt wrs uitgelokt door BLWI
kawasaki symptomen
-aardbeientong
behandeling kawasaki
-liever niet corticosteroiden
-wel: gammaglobulines + aspirine
=> preventie coronair lijden
vasculitis van de kleine bloedvaten is heel vaak gepaard met
huidafwijkingen
voorbeelden vasculitiden van de kleine bloedvaten
-henoch-schönlein
henoch-schönlein
-bij kinderen
-wordt uitgelokt door een BLWI
-na 10-14 dagen (?), want het duurt even voordat antistoffen gemaakt worden
-door immuuncomplexen van IgA
stroming is het minst snel
in de huid van de benen
henoch-schönlein symptomen
-purpura
-artritis
-buikklachten (pijn en bloed bij ontlasting)
-nierbetrokkenheid (nefritis syndroom dmv hematurie)
-+algemene symptomen zoals koorts
henoch-schönlein histologie
-leucocytoclasitsche vasculitis
-IgA-1 deposities
naast IgA-1 ook belangrijke rol voor
-neutro
-endotheelcellen
-complement
