Patologia Digetiva Pediatrica II Flashcards
Dentro de la estreñimiento es importante diferenciar dos cosas
El estreñimiento funcional: que se presenta en niños sanos, no necesita de realización de pruebas complementarias porque no es secundario en enfermedad orgánica.
Estreñimiento patológico
Cuáles son los criterios para definir un estreñimiento
En la práctica se considera estreñimiento disminución en la frecuencia de las deposiciones o dificultad para defecar
Cuál es el el ritmo intestinal normal en el niño
Es muy variable en distintas edades de la vida.
En el lactante con lactancia materna se considera normal un ritmo de 3 deposiciones a la semana
Cuál es la etiología del estreñimiento funcional
90% de los casos idiopático.
En ella suele haber un desencadenante agudo: inicio de alimentación complementaria o retiro del pañal o incorporación al colegio
Cuál es la patogenia del estreñimiento funcional
Retención de heces.
Secundariamente se produce temor a la defecación.
Esto con lleva distensión rectal progresiva con eventual formación de fecalomas y posibilidad de incontinencia o encopresis por rebosamiento
En lactantes pequeños se produce un cuadro similar al estreñimiento funcional cómo se llama
Disquecia del lactante.
Se produce en lactantes pequeños menores de seis meses de vida
Cuáles son las características clínicas de la disquecia del lactante
Son lactante sanos, generalmente de un mes de edad.
Episodios de gran esfuerzo para la defecación llanto que duran 10 a 20 minutos, se están con el paso de las heces que pueden ser líquidas o blandas.
Por qué se produce la disquecia de lactante
Fallo en la coordinación entre el aumento de la presión intraabdominal y la relajación de la musculatura del suelo pélvico.
Suele evolucionar de manera natural hacia una resolución espontánea por lo que no precisa tratamiento
Cómo realizó el tratamiento de la estreñimiento funcional
Se indica tratamiento sin necesidad de pruebas complementarias.
El diagnóstico se va a hacer una buena historia clínica y exploración completa.
Puede ayudar la escala de Bristol
Si aparecen signos de alarma en la historia clínica o exploración o no responde al tratamiento a pesar de adecuado cumplimiento, sospechamos de una enfermedad orgánica y habrá que hacer pruebas complementarias dirigidas para descartarla
Escala de Bristol
Tipo 1: caprina.
Tipo II: arracimada.
Tipo III: mazorca de maíz.
Tipo IV: alargada lisa y blanda
Tipo V: blanda.
Tipo 6:pastosa.
Tipo siete: líquida
Cuáles son los signos de alarma en un estreñimiento que nos hacen sospechar de un estreñimiento patológico
Son signos de alarma y ante su aparición debemos realizar pruebas complementarias dirigidas para descartar.
Retraso en el la eliminación del meconio. Estreñimiento desde nacimiento.
Retraso pondo estatural.
Sangre en heces, salvo fisura anal.
Fiebre.
Vómitos biliosos.
Ampolla rectal vacía. Hipertonía del esfínter anal.
Distensión abdominal persistente.
Infecciones respiratorias de repetición.
Incontinencia urinaria
Cuando haré pruebas complementarias en un paciente con estreñimiento
Signos de alarma.
No responde al tratamiento a pesar de un adecuado cumplimiento
Cuáles son las causas orgánicas de estreñimiento
Anatómicas: malformaciones anorrectales, ano anterior.
Alteraciones de la motilidad: enfermedad de Hirschprung, pseudo obstrucción crónica, miopatías.
Neurológicas: parálisis cerebral, alteraciones de la médula espinal.
Metabólicas: hipopotasemia e hiper calcemia.
Otras: enfermedad celíaca, alergia las proteínas de la leche de la vaca, fibrosis quística, hipertiroidismo hipotiroidismo
Cuál es el tratamiento del estreñimiento funcional
Desimpactación fecal: Si hay retención fecal se hace des impactación oral con laxantes osmóticos como el Polietilenglicol y o rectal con enemas siendo preferible la vía oral. Importante tratar lesiones perianales con baños antisépticos, pomada cicatrizantes o corticoides
Tratamiento de mantenimiento. Prevenir recurrencias, laxante osmotico durante varios meses, adecuada ingesta de líquidos, fibra de forma gradual, evitar el consumo Excesivo de leche y derivados, educar el hábito defecatorio.
Cómo se mejora o se educa el hábito defecatoria
Sentarse en torno a 10 minutos en el inodoro todos los días.
Mejor si es a la misma hora y preferentemente tras la comida para aprovechar el reflejo gastro cólico
Cuál es la causa más frecuente de obstrucción intestinal baja en el recién nacido
El megacolon aganglionico congénito o enf de Hirschprung
Cuál es la incidencia de la enfermedad de Hirschprung
Mayor incidencia en varones.
Puede aparecer asociado a: síndrome de Down, síndrome de Waardenburg, Síndrome o enfermedad de Ondine y defectos cardiovasculares
En que componen la enfermedad de Ondine
Es un síndrome de hipoventilación central congénito
Cuál es la causa de la enfermedad de Hirschprung
Inervación anómala del colon.
Producido por interrupción en la migración neuroblástica, que da lugar a la ausencia de células ganglionares y sistema nervioso parasimpático intramural: plexos mesentericos de Meissner y Auerbach.
De manera compensadora por ausencia del sistema nervioso parasimpático intramural, se produce hiperplasia compensadora del sistema nervioso parasimpático extra mural, fibras colinérgicas
Causas del megacolon agangliónico congénito
Puede ser o suele ser esporádico.
Autosómico dominante.
Autosómico recesivo
En que genes se hayan identificado con mayor frecuencia defectos genéticos en el megacolon agangliónico congénito
RET: 50% de los casos
EDNRB
La mutación en el gen RET está presente en el 50% de los casos de megacolon agangliónico congénito además con que se relaciona
Síndromes MEN 2a MEN 2b
Casos esporádicos de carcinoma medular de tiroides.
Como es la afectación del megacolon agangliónico congénito
Segmentario.
75% el segmento afectado es el rectosigma.
Con menor frecuencia el segmento afecto tiene una mayor extensión que siempre va de distal a proximal
Cuál es la clínica del megacolon agangliónico congénito o enfermedad de Hirschprung
Se manifiesta con tres casos clínicos:
1-Manifestación en el periodo neonatal: es la manifestación más frecuente, 94% de los casos.
2-Manifestación posnatal
3-Periodos de alternancia de estreñimiento con episodios de diarrea: Puede causar enteropatía pierde-proteínas
Cómo son las manifestaciones de la enfermedad de Hirschprung en el periodo neonatal
Es la forma más frecuente de manifestación de la enfermedad, 94% de los casos.
Se manifiesta con retraso en la eliminación del meconio.
Esto se manifiesta con obstrucción intestinal neonatal con rechazo de las tomas, estreñimiento, distensión abdominal, y vómitos biliosos
Cómo se manifiesta el megacolon agangliónico congénito de inicio posnatal
Se presenta en niños que terminan por evacuar el meconio.
Aparece posteriormente estreñimiento crónico de inicio posnatal.
Puede causar retraso ponderal o síntomas de compresión ureteral.
Puede presentar vómitos fecaloideo, acompañados de signos de deshidratación
Qué signos o síntomas son muy poco frecuentes en el megacolon a ganglionico congénito que de hecho excluyen la enfermedad
Urgencia y ensuciamiento por rebosamiento.
Son signos rarísimos y excluyen la enfermedad de Hirschprung
Que podemos encontrar en la exploración física de un megacolon agangliónico congénito
Importante distensión abdominal.
Puede palparse gran masa fecal en fosa iliaca izquierda.
Tacto rectal: ampolla vacía de heces.
Hipertonía del esfínter anal
Cuáles son las principales complicaciones del megacolon aganglionico congénito
La principal complicación: sobre crecimiento bacteriano.
Enterocolitis por Clostridium difficile.
Retraso pondo estatural
Que utilizamos para el diagnóstico de el megacolon agangliónico congénito
Radiografía simple: distensión importante de asas con ausencia de aire en la ampolla rectal.
Enema opaco:.
Manometría anorrectal: ausencia de relajación del esfínter anal interno ante un aumento de presión ese nivel que lo normal es la relajación del mismo.
Biopsia
Que se observa en el enema opaco del megacolon agangliónico congénito
Cambio brusco en el diámetro del Colón entre el segmento afecto o estenosado y la porción sana distendida.
Segmento agangliónico, tiene contracciones en dientes de sierra.
Retraso en la eliminación del contraste
Cuál es el diagnóstico definitivo del megacolon agangliónico congénito
La biopsia
Que encontramos en la biopsia de el megacolon agangliónico congénito
Segmento afectado: ausencia de células ganglionares por lo tanto ausencia de los plexos mientericos de Meissner y Auerbach
Hay aumento de la acetilcolinesterasa y de las terminaciones nerviosas, esto por la hiperplasia compensadora del sistema nervioso parasimpático extra mural, fibras colinérgicas.
Hipertrofia muscular en la zona previa a la zona dañada
Cuál es el diagnóstico diferencial del Megacolon agangliónico congénito
El megacolon funcional O adquirido
Cuáles son las características del megacolon funcional o adquirido
Se caracteriza por:
Estreñimiento crónico, a veces con distensión abdominal.
Taponamiento de heces.
A veces incontinencia anal por rebosamiento
Cuál es el tratamiento para el estreñimiento funcional
Medidas higiénico-dietéticas o el uso de laxantes osmóticos
Diferencias clínicas entre el megacolon funcional o adquirido con la enfermedad de Hirschprung
Inicio: mayor de dos años, neonatal.
El retraso peso: raro, frecuente.
La encopresis: frecuente, rara.
Distensión abdominal: rara, presente.
Tacto rectal: ese es en ampolla, ampolla vacía.
Radiología: ese es abundantes, datos típicos.
Manometría: relajación del esfínter anal, ausencia de relajación.
Biopsia: Normal, patológica
Cuál es el tratamiento del megacolon a gangliónico congénito
El tratamiento es quirúrgico: recepción de todo el segmento a gangliónico.
Preparación del colon previa a la cirugía: vaciamiento de eses mediante irrigaciones rectales o maniobra de dilatación anal.
Colostomía de descarga como primer paso antes de la anastomosis definitiva con el ano: Si hay dilatación colónica muy importante o tras enterocolitis
Qué es el divertículo de Meckel
Es el resto del conducto onfalo mesentérico o conducto vitelino
Cuál es la anomalía congénita más frecuente del tubo digestivo
El divertículo de Meckel, aparece 2-3% de lactantes
Donde se localiza el divertículo de Meckel
Localiza uno 50-75 centímetros de la válvula ileocecal.
En el borde antimesentérico del íleon terminal
Cuál es la anatomía patológica del divertículo de Meckel
A veces: existe tejido gástrico o pancreático ectópico a nivel del divertículo.
Puede producir ácido o pepsina que puede llegar a la mucosa ileal adyacente y producir úlceras
Qué es la hernia de Litre
Es un divertículo de Meckel que se aloja dentro de una hernia inguinal indirecta
Cuál es la clínica del divertículo de Meckel
Suele manifestarse con mayor frecuencia en los dos primeros años de vida: tres formas de presentación
1- Forma más habitual de manifestarse es con una hemorragia rectal indolora e intermitente
2-A veces se manifiesta con hemorragia oculta en heces: origina anemia ferropénica
3- Con menor frecuencia, se manifiesta con dolor abdominal con o sin signos de obstrucción intestinal o de peritonitis. Estos casos se asocian con complicaciones.
En edad adulta: asintomático.
Cuáles son las complicaciones del divertículo de Meckel
Diverticulitis.
Perforación.
Invaginación.
Vólvulo
Cuáles son los estudios complementarios para el diagnóstico del divertículo de Meckel
Gammagrafía con Pertecnetato de Tc99m: este es captado por célula de mucosa ectopica, Puede aumentarse su sensibilidad si se realiza gammagrafía a la vez que se administra cimetidina, glucagón o gastrina.
Angiografía de la arteria mesentérica superior.
Técnicas de medicina nuclear: hematíes marcados con tecnecio
Cuál es el estudio más sensible para el diagnóstico del divertículo de Meckel
gamagrafia con pertecnenato de Tc-99m
Indicaciones del tratamiento del divertículo de Meckel
El tratamiento es quirúrgico y se hará cuando el divertículo de Meckel sea sintomático
Qué es la invaginación intestinal
Aparece cuando un segmento intestinal se introduce en otro segmento inmediatamente distal a él
Cuál es la causa más frecuente de obstrucción intestinal entre los tres meses y seis años de edad
La invaginación intestinal
Cuáles son las características epidemiológicas de la invaginación intestinal
Es la causa más frecuente de obstrucción intestinal entre los tres meses y seis años de edad.
Mayor incidencia entre los cuatro-12 meses.
Muy infrecuente en menores de un mes.
Predomina en varones
Cuál es la etiología de la invaginación intestinal
En la mayoría de los casos desconocido.
Secundario: infecciones por adenovirus, divertículo de Meckel, pólipos, quiste enteró geno, adenoma, a Yoma, ganglio linfático aumentada de tamaño, púrpura de Scholein-Hemoch, cuerpos extraños
Qué pacientes sospechamos una invaginación intestinal secundaria a una causa anatómica
En niños mayores de dos años con invaginación intestinal, en ellos es más probable que exista una causa anatómica
Cuál es la forma de Invaginación intestinal más frecuente
Es la ileocólica.
En segundo lugar es la íleo-ileocólica
Cuál es la fisiopatología de la invaginación intestinal
Porción intestinal se invagina.
Arrastra su meso que queda comprimido.
Esto causa dificultad del retorno venoso y edema de la pared.
Si no se instaura tratamiento: hemorragia, obstrucción intestinal y gangrena
Cuál es la clínica de la invaginación intestinal
Aparición brusca del dolor abdominal intenso de tipo cólico.
Crisis de llanto con encogimiento de miembros inferiores y palidez cutánea.
Intervalos de 10-15 minutos entre los cuales el niño se encuentra hipoactivo y decaído.
Fases iniciales puede presentar vómitos eliminación de gases y heces.
Si la imaginación progresas esa la evacuación de gases y de las heces.
Heces en jalea de grosella: 60% de los casos presenta sangre roja fresca y moco en las heces.
Si no se establece tratamiento se produce un estado similar al shock.
En algunos casos se produce la reducción espontánea
En qué paciente debo sospechar una invaginación intestinal
En un paciente de tres meses a seis años de edad con crisis de llanto, vómitos, irritabilidad y deposiciones hemorrágicas
Que podemos encontrar en la exploración clínica de la invaginación intestinal
Vacío en la fosa iliaca derecha.
Masa palpable, a largada, dolorosa y localizado en el hipocondrio derecho, con su eje mayor en dirección cefalocaudal.
Moco sanguinolento en el tacto rectal
En qué se basa el diagnóstico de la invaginación intestinal
Anamnesis exploración física.
Ecografía abdominal.
Radiografía simple de abdomen.
Enema opaco
Cuál es la técnica de elección para el diagnóstico de una invaginación intestinal
Ecografía abdominal: es la técnica de elección donde se va a ver una imagen en doughnut o dona o donut
Que podemos ver en una radiografía simple de abdomen en un paciente con una invaginación intestinal
Mínima cantidad de gas en el abdomen derecho y colon ascendente con efecto de masa junta distensión de asas en el abdomen izquierdo.
En primeras horas puede ser normal.
Ante la sospecha se debe realizar una ecografía para confirmar el diagnóstico
Que podemos ver en un paciente con invaginación intestinal al que se le hace un enema opaco
Defecto de repleción a nivel de la cabeza de la imaginación.
Signo del muelle enrollado: A veces puede verse una columna filiforme de bario y una imagen en espiral que coincida con la cabeza de la imaginación.
Ceará si existen dudas después de realizar la ecografía
Cómo se realiza el tratamiento de la invaginación intestinal
Se realiza de acuerdo al tipo de imaginación.
Si la imaginación es secundaria: se corregirá la causa que la está motivando.
Si la imaginación es primaria: debe ser tratada de la siguiente manera de acuerdo a características clínicas y a tiempo de evolución
Cuál es el tratamiento de la invaginación intestinal primaria
Dos casos:
1-Si el paciente lleva menos de 48 horas devolución y no hay signos de perforación o peritonitis: reducción hidrostática mediante enema de barrio con control radiológico o con aire o suero con control ecográfico. Reducción con aire o suero parece tener mayor efectividad y menor riesgo. Si no se consigue la reducción puede hacerse otro intento con el paciente sedado.
2-Si hay signos de perforación intestinal, shock, neumatoceles intestinal o distensión abdominal de más de 48 horas devolución: corrección quirúrgica, se hace reducción manual de la invaginación mediante presión suave en la punta de la imaginación nunca se debe tirar del segmento proximal. En caso de que exista necrosis intestinal se hace restricción del segmento afectado y anastomosis término-terminal
Cuál es el porcentaje de éxito en el tratamiento de la imaginación intestinal
95% de las invaginaciones se reduce con tratamiento conservador.
Tasa de recurrencia en pacientes tratados con tratamiento conservador es del 10-20%.
Recurrencias tratados quirúrgicamente 3%
Cuál es el pronóstico de la invaginación intestinal
Lactante sin tratamiento es casi siempre mortal.
Retraso del diagnóstico es el responsable más directo en los casos de mortalidad
Conceptos importantes sobre la alergia alimentaria y la intolerancia alimentaria
Alergia alimentaria: es una respuesta inmune tipo IgE o mediada por células frente antígenos alimentarios
Intolerancia alimentaria: reacción adversa en la que no existe evidencia respuesta inmune pero si una reacción causal clara. Es una alergia no mediada por IgE.
Cuáles son los alimentos más frecuentemente implicados en alergias alimentarias en España
Leche de vaca.
Huevos, pescado, leguminosas, frutas, frutos secos
Cuáles son las dos formas de alergia a las proteínas de la leche de vaca
Alergia a las proteínas de la leche de vaca mediada por IgE.
Alergia las proteínas de la leche de vaca no mediada por IgE
Por qué se produce alergia a las proteínas de la leche de vaca
La proteína de leche de vaca es el alimento que produce mayor número de reacciones alérgicas en la primera infancia.
Esto porque suele ser el primer alimento con fuente de proteínas exógenas que recibe el niño.
Se inicia por lo general en el primer mes de vida y casi siempre en los primeros seis meses.
Ocurre tras la primera toma de fórmula adaptada de leche de vaca o incluso en niños alimentados con lactancia materna exclusiva que se sensibilizan por el paso de proteínas de vaca través de la leche materna
Cuál es el alimento que produce mayor número de reacciones adversas alérgicas en la primera infancia
La proteína de leche de vaca
Cuál es la proteína más frecuente implicada en la alergia a las proteínas de la leche de vaca
En primer lugar la más frecuente: alfa-lactoglobulina.
Seguida de: Beta-lactoalbúmina y caseína
Para el diagnóstico clínico es importante diferenciar la alergia de las proteínas de la leche de vaca según este inmediatas o no por
IgE
Cuál es la FSP de la APLV mediada por IgE
Ocurre inmediatamente tras la exposición: minutos a pocas horas tras la ingesta.
Degranulación de mastocitos y liberación de serotonina histamina mediadas por anticuerpos específicos IgE contra las proteínas de la leche de vaca
Cuál es la Clinica de la APLV mediada por IgE
Clínica ocurre inmediatamente tras la exposición: minutos a pocas horas tras la ingesta.
Sistema digestivo y la piel son los principales órganos afectados.
Sistema digestivo: vómitos propulsivas, diarrea súbita, dolores tipo cólico.
Sistema cutáneo o piel: los más frecuentes son urticaria, angioedema, eritema peribucal o en zonas de contacto, exacerbación de una dermatitis atópica.
Es muy infrecuente pero es posible que aparezca broncoespasmo y o anafilaxia
Cuál es la clínica de la APLV no mediada por IgE
Sintomatología ocurre de manera más crónico y larvada.
Si inicia varias horas o días después de la ingesta.
Se produce por estimulación de los linfocitos gracias al factor de necrosis tumoral al alfa o TNF alpha Responsable de lesiones en el tracto gastro intestinal y que suele ser el órgano diana y da lugar a distintos cuadros
Dentro de la fisiopatología de la alergia a las proteínas de la leche de vaca no mediada por inmunoglobulina E, cuál es el responsable de las lesiones del tracto gastro intestinal
TNF alfa
Cuál es el órgano diana del TNF alpha en la fisiopatología de la alergia a las proteínas de la leche de vaca no mediada por inmunoglobulina E
El órgano diana es el tracto gastro intestinal y da lugar a distintos cuadros
Cuáles son los distintos cuadros que se producen en la APLV no mediada por IgE
Enteropatía alérgica.
Enterocolitis.
Proctocolitis alérgica.
Esofagitis, gastritis, gastroenteritis y colitis eosinofilica.
Estreñimiento, RGE y cólicos de lactante
Cuál es la característica de la enteropatía alérgica en la APLV no mediada por IgE
La enteropatia alérgica es la forma más frecuente y mejor descrita de la APLV y no mediada por IgE
Curso de forma aguda con diarrea vómitos como únicas manifestaciones.
De forma subaguda como diarrea crónica, síndrome malabsortivo y fallo de crecimiento
Cuál es la forma más frecuente y mejor escrita de la APLV no mediada por IgE
APLV EN FORMA DE ENTEROPATIA ALÉRGICA
Características clínicas de la enterocolitis causada por alergia en las proteínas de la leche de vaca no mediadas por inmunoglobulina E
Es un cuadro grave.
Suele aparecer en lactantes muy pequeños.
Diarrea, vómitos intensos y pérdida de peso.
Puede conducir a deshidratación acidosis y Shock
Cuál es la clínica de la Proctocolítico alérgica
Aparecen primeros meses de vida.
Se manifiesta con sangrado rectal recurrente sin afectación del estado general con buena ganancia ponderal.
Importante número de casos se produce en niños alimentados con lactancia materna
Qué características en común comparten la esofagitis, la gastritis, a la gastroenteritis y la colitis eosinofilica en la APLV NO MEDIADA POR IgE
Infiltrado eosinofilico que afecta a una o varias partes del tracto digestivo.
Clínica parece de forma tardía y varía de acuerdo A qué tramo digestivo afecta.
Esofagitis: Síntomas de RGE que no responde a tratamiento habitual. Disfagia con impactación alimentaria
Gastroenteritis: diarrea, dolor abdominal, mala absorción.
Colitis: deposiciones sanguinolentas
En qué se basa el diagnóstico de la alergia a las proteínas de la leche de vaca
Historia clínica: fundamental. Atopia, niños a tópicos están más predispuestos.
Analítica de sangre: detectar eosinofilia y la IgE total aunque sean datos inesfecificos
IgE especifica en sangre: test radioinmunoabsorbente o RAST a las PLV. Se correlaciona con las pruebas cutáneas y es útil cuando éstas no pueden realizarse por ejemplo en una forma cutánea corriendo de reacción alérgica grave.
Pruebas cutáneas: Prick test, Patch test
Provocación: exposición controlada la alérgeno con buena correlación con la clínica.
Endoscopía y biopsia
Que son las pruebas cutáneas como se hacen en la APLV
Prick test: mide reacción mediada por IgE
Patch test: Text epicutáneo no completamente estandarizado mide reacción celular
Que podemos encontrar en la endoscopía y biopsia de un paciente con APLV
Necesario en algunos casos.
Exudados blanquecinos en esófago y la hiperplasia nodular linfoide en el intestino
Recordar algo sobre los Test en el caso de tener APLV no mediado por IgE
Los tést de alergia serán negativos
Muchas veces el diagnóstico de la APLV Se basa
Se basa fundamentalmente en la respuesta clínica la eliminación de las PLV de la dieta y la posterior aparición de la clínica tras la reexposición si no alcanzó tiempo suficiente para alcanzar tolerancia
Cuál es el tratamiento de la alergia a las proteínas de la leche de vaca
En ambas formas es la sustitución de la fórmula normal por un hidrolizado de proteínas lácteas.
Los Preparados de soja no son recomendables porque existe intolerancia asociada.
Lactancia materna debe mantenerse siempre y cuando la madre retire de su dieta las proteínas de leche de vaca.
Los corticoides pueden ser útiles en casos concretos como por ejemplo la esofagitis eosinofilica ( ce deglutidos)
Los síntomas alérgicos requiere un manejo agudo específico con antihistamínicos (antiH1)y adrenalina
Cuál es el pronóstico de la alergia las proteínas de la leche de vaca
Favorable: es un fenómeno transitorio, termina adquiriendo tolerancia en el 85% de los casos a los tres años de edad
Diferencias entre la patogenia entre APLV mediado y no mediado por IgE
Mediado: IgE
Nomediado: mediado por células T, TNF alfa
Cuál es el inicio de los síntomas en la APLV mediada por inmunoglobulina e y la no mediada por inmunoglobulina e
Mediada: agudo.
No media dado: larvado
Diferencias entre los síntomas de la APLV mediada por inmunoglobulina e y la no mediada
Mediada: cutáneos, con o sin síntomas digestivos, con sin síntomas respiratorios.
No mediada: síntomas son digestivo.
Cómo se hace el diagnóstico del APLV mediada por IgE y la no mediada por IgE
Ambas el diagnóstico se hace por la clínica y la provocación.
La mediada se hace con el Prick Test positivo y la IgE especifica en sangre (RAST)
Qué es la anafilaxia
Es una reacción alérgica grave de instauración brusca y potencialmente letal.
Se desencadena por una respuesta o reacción inmunológica o no.
Se produce degranulación de granulocitos y basófilos en diferentes órganos
Es una urgencia médica
Cuál es la causa más frecuente de anafilaxia en la infancia
Los alimentos
Clínica de la anafilaxia
Variable, afecta distintos órganos.
Sospecharse porque es un cuadro de instauración brusca y rápidamente progresiva.
Afectación moco cutánea y generalmente respiratoria asociada Clinica digestiva y cardiovascular
Cuál es el tratamiento de la Anafilaxia
El tratamiento de elección es Adrenalina vía intramuscular en solucion acuosa 1/1000
Se te ve administrar de forma precoz mejor a la supervivencia y revierte. Previene el broncoespasmo y el Colapso circulatorio.
Puede repetirse dosis cada 5-15 minutos según estado del pc
Que otros fármacos son útiles para el tratamiento de la anafilaxia
Nunca van a sustituir al tratamiento de elección que es la adrenalina.
Antihistamínicos.
Corticoides.
Para el bronco espasmo: salbutamol nebulizado y oxígeno.
Para mejorar el estado cardiocirculatorio: expansión es con suero salino fisiológico intravenoso
Definición de diarrea aguda
Sinónimo de gastroenteritis aguda infecciosa.
Es el aumento del número de deposiciones o disminución de su consistencia, de instauración rápida.
Puede acompañarse de otros síntomas digestivos: nauseas, vómitos o dolor abdominal.
Síntomas sistémicos: fiebre o malestar general
Cuál es la fisiopatología de la diarrea
Se produce cuando el volumen de agua y electrolitos presentarlos al colon excede su capacidad de absorción, eliminándose en forma aumentada por las heces.
Esto causa deshidratación y alteraciones hidroelectrolíticas
Cómo se hace el diagnóstico de la diarrea aguda
Es un proceso autolimitado.
Sólo se necesitan muchos Casos valoración con una adecuada historia clínica y exploración física.
El diagnóstico microbiológico no es de rutina tiene indicaciones
Cómo podemos valorar la gravedad de la diarrea aguda
La gravedad de la diarrea está en relación con el grado de la deshidratación y ésta se puede valorar de dos maneras:
1-Estimando la pérdida de peso corporal
2-Si no tienes el peso previo, se puede estimarse con las escalas de valoración clínica
Cómo se estima el grado de Deshidratación según la pérdida del peso corporal en una diarrea aguda
Deshidratación leve: pérdida es menor al 3%.
Deshidratación moderada: entre tres-9%.
Deshidratación grave: por encima de 9%
Cómo se estima la gravedad de la deshidratación de acuerdo a las escalas de valoración clínica en un paciente con diarrea
Diuresis.
Perdida de turgencia cutánea.
Respiración anormal.
Relleno capilar enlentecido.
Taquicardia en ausencia de fiebre.
Mucosa oral seca.
Ojos hundidos.
Llanto sin lágrimas.
Alteraciones neurologicas
Cuáles son las indicaciones en una diarrea aguda para poder hacer un diagnóstico microbiológico
Inmunodeficiencias.
Diarrea moco sanguinolento.
Ingreso hospitalario.
Diagnóstico dudoso.
Sospecha de intoxicación alimentaria o viaje reciente fuera del país
Cuál es el objetivo del tratamiento de la diarrea aguda
Corrección de la deshidratación y luego recuperación nutricional
Cuál es el tratamiento de la diarrea aguda
Rehidratación:: se hace de forma oral con suero hiposódico en caso de deshidrataciónes leves o moderadas.
Suero hiposódico intravenoso en caso de deshidrataciónes graves o moderadas o en caso de que hay intolerancia oral.
Nunca dejar al niño a Dieta
Realimentación precoz: conduce a una mayor ganancia de peso o mejor bienestar del paciente sin empeorar el pronóstico.
Puede utilizarse antibióticos, Probioticos, fórmulas especiales o micro nutrientes como el zinc en casos indicados
Cuando se considera diarrea crónica
Cuando la diarrea dura más de dos semanas
Cuál es la clasificación de la diarrea crónica según los mecanismos que producen
Diarrea osmótica.
Diarrea secretora.
Diarrea motora.
Diarrea inflamatoria
Cuáles son las diarreas crónicas más importantes que veremos en este capítulo
Diarrea crónica pos gastroenteritis o intolerancia transitoria a la lactosa.
Diarrea crónica inespecífica.
Enfermedad celíaca
Diarrea crónica pos gastroenteritis o intolerancia transitoria a la lactosa a qué se debe
Se debe a la destrucción enterocitaría secundaria una gastroenteritis aguda.
Esto causa defectos enzimáticos en la superficie del enterocito que impide hidrolizar la lactosa.
La lactosa se acumule en la luz intestinal y por efectos osmotico arrastra agua
Cuál es la clínica de la diarrea crónica pos gastroenteritis o intolerancia transitoria a la lactosa
Periodo de latencia de siete a 10 días.
Deposiciones pasan a ser acuosas y ácidas con olor a vinagre.
Abdomen meteorizado con ruidos hidroaéreos aumentados y un llamativo eritema perianales.
Formas primarias: la más frecuente es el déficit parcial de Lactasa
Formas secundarias: son mucho más frecuentes por agresión a la mucosa intestinal
Cómo se hace el diagnóstico de la diarrea crónica pos gastroenteritis
Basta con la sospecha clínica.
Para su confirmación se puede utilizar pruebas de laboratorio como:
- análisis de H2 en aire espirado.Pico máximo de eliminación de H2 a los 90-120 minutos tras la administración de lactosa
- Determinación del pH fecal que suele ser <7
- Clinitest: O detección de cuerpos reductores en heces que es positiva por encima del 0,5%. En la malabsorción de sacarosa e isonaltasa los cuerpos reductores en heces son negativos al ser estos azúcares no reductores
- Algunos casos puede necesitar la confirmación por biopsia intestinal de la actividad de las Oligosacaridasas parietales
En qué casos requiero la confirmación por Bx intestinal de la actividad de oligosacaridasas parietales
En las formas primarias de intolerancia a la lactosa
Cuál es el tratamiento de la diarrea crónica pos gastroenteritis
Es un problema transitorio por lo tanto:
Retirada de la lactosa en la dieta durante un tiempo de 4-6 semanas hasta remisión del cuadro
Reintroducir de manera paulatina la lactosa en la dieta
Cómo se previene la diarrea crónica posgastroenteritis
Hidratar adecuadamente a pacientes con gastroenteritis aguda
Nutrir precozmente y con dieta normal según la edad y la tolerancia del niño
No está indicado retirar la lactosa de forma profiláctica
En la Intolerancia a la lactosa la determinación de cuerpos reductores en heces o clinitest es positiva…
No obstante el diagnóstico de la intolerancia secundaria suele ser clínico
Cuál es la finalidad de la prevención de la diarrea crónica pos gastroenteritis
Conseguir la regeneración precoz del enterocito lesionado.
Se logra mediante hidratación adecuada, nutrición precoz con dieta normal según edad y tolerancia del niño, no está indicado retirar la lactosa de forma profiláctica todo esto en un paciente que está cursando con una gastroenteritis aguda
Y cuál es la patogenia de la diarrea crónica inespecífica
Es una diarrea motora de vida un peristaltismo intestinal aumentado
Etiología desconocida.
Suele haber antecedente familiar de colon irritable
Cuáles son las manifestaciones clínicas de la diarrea crónica inespecífica
Es muy fácil de reconocer:
Es un paciente entre 6 meses y 3 años de edad.
Tiene deposiciones de 3 a 10 de posiciones al día, habitualmente <5 que son líquidas no malolientes con moco, fibras vegetales sin digerir y granos de almidón pero sin sangre, ni leucocitos ni eosinofilos.
A pesar de la diarrea no se produce decaimiento ni deshidratación y el paciente sigue ganando peso.
No hay diarrea nocturna.
El curso es intermitente puede alternar con periodos de estreñimiento.
Si hay pérdida de peso lo más probable es que los padres a modo de tratar la diarrea lo hacen mediante restricción dietética
Cuál es el diagnóstico de la diarrea crónica en específica como se hace
Abre todo por la clínica.
Todos los datos de laboratorio exámenes complementarios suelen ser normales
Cuál es la causa más frecuente de diarrea crónica en la infancia de presentación entre los seis meses y los tres años de edad
La diarrea crónica inespecífica
Cómo se hace el tratamiento de la diarrea crónica inespecífica
Explicar a los padres que es un cuadro benigno y de carácter autolimitado.
Se aconseja dieta normal, al restricción del consumo de zumos de frutas industriales porque tienen gran capacidad osmótica.
Aumentar ingesta de grasas
Cuál es el pronóstico de la diarrea crónica inespecífica
Muy bueno, desaparece antes de los cuatro a cinco años de edad
Qué es la enfermedad celíaca
Enfermedad sistémica te vas inmunológica causada por intolerancia permanente a la gliadina del gluten y que afecta a individuos genéticamente predispuestos
En qué alimentos se encuentra la gliadina del gluten?
Trigo.
Cebada.
Centeno.
Avena.
Triticale: mezcla de trigo y centeno
Cuál es la fisiopatología de la enfermedad celíaca
Predisposición genética genera reacción inmunológica.
Atrofia severa de la mucosa del intestino delgado.
Clínica heterogénea
Cuál es la predisposición individual de padecer enfermedad celíaca
Determinada por aplotipos de HLA
En España los más frecuentes son:
Alelos DQ2 y DQ8
Que otros HLA están asociados a enfermedad Celiaca?
B8
DR3
DR4
DR5
DR7
Que particularidades tiene la respuesta inmunitaria anormal en la enfermedad celíaca
Moléculas no digeridas de la gliadina Pueden atravesar la barrera intestinal sobre todo en situaciones que aumenta su permeabilidad.
Éstas moléculas interactúan con células presentadoras de antígeno y con los linfocitos T de la lámina propia.
Éstos linfocitos T se unen a moléculas HLA de clase II que expresan en las células presentadoras de antígeno.
Esto da lugar a la producción de citocinas pro inflamatorias y anticuerpos
Características de la lesión vellositaria en la Enfermedad celíaca
La producción de citocinas pro inflamatorias y anticuerpos afectan a la mucosa del duodeno y el yeyuno.
El cambio histológico más precoz es la aparición de un infiltrado inflamatorio en la lámina propia a expensas de LT gama Delta
Más tarde ahí hiperplasia de las criptas.
Última instancia atrofia vellositaria
Cuál es el Cam histológico más precoz de la lesión vellositaria en enfermedad celíaca
Infiltrado inflamatorio en la lámina propia a expensas de linfocitos T gama Delta
Cuáles son las manifestaciones clínicas de la enfermedad celíaca
Le edad más frecuente de inicio es entre los 6 meses y 2 años después del inicio de ingesta de gluten.
Más habitual en el sexo femenino 2:1.
Presentación clínica es muy variable: desde casos graves a otros sub clínico es que llegan al diagnóstico en la edad adulta.
Los síntomas se pueden clasificar en dos grupos: manifestaciones clásicas, manifestaciones extraintestinales
Cuáles son las manifestaciones clásicas de la enfermedad celíaca
Es la Clinica gastrointestinal:
Es frecuente en edad pediátrica y se debe a la mala absorción.
Distensión y dolor abdominal.
Diarreas con heces voluminosas, pastosas y mal olientes. También hay casos de estreñimiento.
Anorexia, irritabilidad.
Signos de desnutrición.
Retraso ponderoestatural
Cuáles son las manifestaciones extraintestinales de la enfermedad celíaca
Es más frecuente en adolescentes y adultos:
Lesiones cutáneas: dermatitis herpetiforme y aftas recidivantes.
Déficit nutricional es: anemia ferropénica a en ocasiones refractaria al tratamiento con hierro, déficit de calcio y osteopenia, déficit de vitamina K, alteración del esmalte dental.
Afectación hepática: hipertransaminasemia.
Alteraciones reproductivas: retraso puberal, amenorrea.
Alteraciones neurológicas: ataxia y neuropatía periférica
La prevalencia de la enfermedad celíaca está aumentada en niños que padecen:
Enfermedades autoinmunitarias:
- Déficit selectivo de IgA
- Diabetes mellitus tipo 1
- Artritis idiopática juvenil
- Tiroiditis autoinmunitaria
- hepatitis autoinmunitaria
- Psoriasis
- Lupus eritematoso sistémico
Otros: síndrome de Turner, síndrome de Williams, síndrome de Down
Como sospecha enfermedad celíaca en un niño
Diarrea crónica y retraso ponderal
Que sospechan un niño que tiene diarrea crónica y retraso ponderal
Enfermedad celíaca
El diagnóstico de la enfermedad celíaca está en revisión constante es un tema de actualidad y puede seguir modificándose pero se debe conocer los principales pilares del diagnóstico cuáles son
Anticuerpos.
Estudio genético.
Y biopsia intestinal
Cuáles son los anticuerpos que se determinan para el diagnóstico de la enfermedad celíaca
1-IgA-antitransglutaminasa:Es el marcador serológico de lección porque tiene alta sensibilidad cercana del 100% y especificidad. Se solicitará recuento de IgA serica total para descartar posible déficit de IgA asociado, en cuyo caso solicitaré IgG
2-antiendomisio: son los más específicos, menos sensibles, su determinación no está automatizada, son más caros. Se suelen emplear para confirmar una serologia positiva por otros Ac.
3-antigliadina: muy poco específicos.
4-Ac antipeptido deaminado de la gliadina: Son mejores que los antigliadina y resultan útiles en el diagnóstico de niños <2 años en los que el resto de anticuerpos pueden ser negativos. Son IgG.
Qué es lo que tienes que saber sobre el estudio genético de la enfermedad celíaca
90% de los pacientes son HLA DQ2(+)
Restos son HLA DQ8(+)
HLA compatible únicamente indica predisposición genética, no es diagnóstica de enfermedad.
Es útil fundamentalmente para descartar la enfermedad, un estudio genético negativo es muy raro que el individuo desarrolle celiaquía: es un factor necesario aunque no suficiente
En qué pacientes con Enfermedad celíaca se recomienda el estudio genético
Pacientes con Clinica pero con serología negativa.
Familiares de primer grado de paciente celíacos.
Individuos pertenecientes a grupos de riesgo: enfermedades autoinmunitarias, cromosomopatías que asocian enfermedad celíaca
Sobre la biopsia intestinal de la enfermedad celíaca
Muestra cambios histológicos característicos aunque no patognomónicos y se clasifica en los grados de Marsh
Cuáles son los grados de Marsh
Es una escala de 0-3
Preinfiltrativo o Marsh 0: normal o cambios mínimos, no es compatible con enf celiaca
Infiltrativo o Marsh 1:aumento de linfocitos intraepiteliales (>20 o 25 por cada 100 células epiteliales) a partir de este, es compatible con enfermedad celiaca.
Hiperplasico o Marsh 2: hiperplasia de criptas. Infiltrado inflamatorio crónico en submucosa.
Atrofico o Marsh 3:
- 1: Atrofia vellositaria parcial o leve
- 2: Atrofia vellositaria sub total o moderada
- 3: Atrofia vellositaria total o completa
Qué grados de March se consideran compatibles con enfermedad celíaca
Los grados 2 y 3
Que más debe saber sobre la biopsia intestinal en la enfermedad celíaca
Actualmente dado que la lesión no es patognomónica, que la alteración histológica es parchada y se correlacionado bien los niveles de autoanticuerpos con la probabilidad de lesión intestinal compatible con enfermedad celíaca, en algunos casos no es necesaria la biopsia para establecer diagnóstico de enfermedad celíaca.
En qué casos no es necesaria la biopsia para establecer diagnóstico de enfermedad celíaca
Debe cumplir los siguientes requisitos:
Clinica compatible.
Título de anticuerpos elevados: IgA antitransglutaminasa >10 veces el límite superior de la normalidad y Ac antiendomisio positivos.
Genética de susceptibilidad Positiva
Que hay sobre la provocación con gluten en la enfermedad celíaca
No se recomienda excepto si existen dudas en el diagnóstico inicial.
Se desaconseja en periodos de mayor crecimiento por ejemplo antes de los cinco años y en la pubertad
Cuál es el marcador serológico de lección para la enfermedad celíaca
IgA antiTG
Por qué en algunos pacientes con enfermedad celíaca actualmente se puede hacer el diagnóstico sin biopsia
Por tres razones importantes la primera que las lesiones no son patognomónicos, en segundo lugar la lesión histológicas parcheada por lo tanto podemos tomar una muestra de alguna zona que no está afectada y tercero porque los anticuerpos los niveles de anticuerpos se han correlacionado muy bien con la probabilidad de lesión intestinal compatible con la enfermera celíaca
Cuál es el tratamiento de la enfermedad celíaca
Dieta exenta de gluten de por vida.
El cumplimiento de la dieta consigue la mejoría de los síntomas a partir de las dos semanas.
Normalización serológica entre los seis-12 meses.
Recuperación de vellosidades intestinales aproximadamente a los dos años
Cuál es el riesgo de incumplir el tratamiento de la enfermedad celíaca
El incumplimiento de la dieta aumenta el riesgo de desarrollar linfoma intestinal no Hodgkin
En qué se basa el seguimiento de la enfermedad celíaca
Se basa en cuatro puntos:
1-Evolución clínica del paciente.
2-determinación periódica de anticuerpos.
3- recomendación de una densitometría ósea una vez al año a partir de los 10 años por el riesgo de aparición de osteoporosis especialmente en épocas de crecimiento.
4- Cribado de enfermedades autoinmunitarias: Anticuerpos anti tiroideos, función tiroidea, función hepática, glucemia.
Para el seguimiento de la enfermedad celíaca se pida determinación periódica de anticuerpos cómo se hace
Los más utilizados son los antitransglutaminasa.
Aunque los antigliadina tiene la ventaja de elevarse con mínimas transgresiones dietéticas.
Sirve para evaluar el cumplimiento de la dieta: ya que el consumo de gluten mantiene activa la enfermedad con lo cual eleva el título de los anticuerpos
Diagnósticos diferenciales ante un cuadro de retraso Ponderoestatural en la infancia
Retraso ponderoestatural con tos crónica y con diarrea crónica: posible fibrosis quística y.
Retraso ponderoestatural con diarrea crónica sin tos: Posible enfermedad celíaca.
Retraso ponderoestatural con estreñimiento crónico: posible enfermedad de Hirschprung o megacolon aganglionico congénito
Retraso ponderoestatural con episodios de regurgitación: posible enfermedad por reflujo gastro intestinal
Cómo está el algoritmo diagnóstico en una enfermedad celíaca
Primero tengo un niño o adolescente con síntomas sugestivos de enfermedad celíaca.
A este le voy a sacar una determinación de anticuerpos anti transglutaminasa IgA + IgA total: 2 escenarios:
1- anti TG positivos
2- anti TG negativos: muy poco probable enf celiaca pero considerar hacer más pruebas si: déficit de IgA, edad <2 años o presencia de dieta baja en gluten, síntomas severos, tx inmunosupresor. Ahí acaba este escenario
Si los Anti TG son positivos: vemos Ac antiendomisio: si son positivos tenemos dos escenarios nuevamente:
1- anti TG > 10 veces de lo normal: hacemos estudio genético, si es positivo es diagnóstico de EC sin necesidad de hacer Bx
2-anti TG < 10 veces de lo normal: hacemos endoscopio más biopsia
Y qué es el síndrome de Reye
Es un síndrome que se caracteriza por el desarrollo de una encefalopatía aguda y la degeneración grasa hepática.
Su frecuencia disminuido de manera importante en los últimos años
Cuál es la etiología del síndrome de Reye
Es una afectación multiorgánica secundaria a una lesión que ocurre fundamentalmente a nivel mitocondrial.
Posible relación entre el consumo de aspirina durante una infección viral especialmente gripe o varicela.
Por lo tanto evitar el consumo de ácido acetilsalicílico en estas enfermedades
Cuáles son las manifestaciones clínicas del síndrome de Reye
Inicialmente: vómitos bruscos persistentes.
Luego desarrolla afectación neurológica con delirios, conducta agresiva, estupor, convulsiones, coma e incluso muerte
Leve o moderada hepatoesplenomegalia.
Alteración de la función hepática sin ictericia
Que podemos encontrar en el laboratorio de un paciente con síndrome de Reye
Incremento de transaminasas, CPK, LDH, amonio.
Hipoglucemia.
Aumento de la actividad de la enzima mitocondrial glutamato deshidrogenasa (GDH)
Cuál es el tratamiento del síndrome de Reye
Hay que tratar la función hepática y el edema cerebral.
Casos leves: la mayoría de ellos está en este estadio, basta con la observación.
Casos graves
Cómo haz el tratamiento en casos graves del síndrome de Reye
el tratamiento consiste en:
- glucosa via intravenosa
- Tratar la coagulopatía en el caso de que exista, con:vitamina K, plasma fresco congelado y transfusión de plaquetas.
- Manejar el edema cerebral con restricción de líquidos suero hipertónico, hiperventilación y vigilancia estrecha de la presión intracraneal que debe mantenerse por debajo de 20 mmHg, incluso manitol, inducción de coma barbitúrico
Cuál es el pronóstico del síndrome de Reye
El pronóstico final depende de la duración e intensidad del trastorno de la función cerebral durante la fase aguda de la enfermedad.
Es el mejor índice del pronóstico final
Cuando definimos un niño con fallo de medro
Cuando un niño menor de dos años presenta fallo de medro si su peso está por debajo del percentil tres para la edad o si cae dos percentiles a lo largo del tiempo en la gráfica de crecimiento
Existen tres patrones distintos en el fallo de medro, cuales son
Disminución de peso, talla y perímetro craneal: sugiere causa genética, agresiones intraútero por infecciones o tóxicos o error congénitos del metabolismo.
Peso casi normal, talla desproporcionadamente pequeña y perímetro craneal casi normal: sugiere endocrinopatía o trastornos socios o del cartílago de crecimiento.
Disminución de peso con talla y perímetro craneal normales: sugiere malnutrición y requiere investigación completa sobre el ingesta de nutrientes, digestión, absorción y gasto
