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Pediatria > Oncologia Pediatrica > Flashcards

Oncologia Pediatrica Flashcards

1
Q

Cuál es la tasa de supervivencia en general de los tumores del infancia

A

La tasa de supervivencia a cinco años alcanza casi el 80%

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Q

Sobre los tumores en la infancia constituyen

A

La segunda causa de muerte en edades comprendidas entre 1-14 años

La primera causa son los accidentes

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3
Q

Cuáles son los dos picos de mayor incidencia de los tumores en la infancia

A

Primera infancia y la adolescencia

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4
Q

Por orden de frecuencia cuáles son los tumores más frecuentes en la infancia

A

Leucemias: 30%. Son la patología oncológica más frecuente en la infancia.

Tumores del sistema nervioso central: 21%. Son las neoplasias sólida más tomo un en la infancia.

Linfomas 13%: Hodgkin y no Hosgkin son los más frecuentes

Sistema nervioso simpático: 9%. Neuroblastoma

Sarcomas de tejidos blandos: 6%.

Tumores óseos 2.5%. Osteosarcoma y Sarcoma de Ewing

Tumores renales 5%: tumor de Wilms

Otros: tumor de células germinales, retinoblastoma

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5
Q

Cuál es el tumor o la patología oncológica más frecuente en la infancia

A

Leucemias: 30%.

De ellas 79% son leucemias linfoblásticas agudas.

17% son leucemias mieloide agudas

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6
Q

Cuál es la neoplasia sólida más común en la infancia

A

Los tumores del sistema nervioso central.

El astrocitoma es el más frecuente: puede localizarse en tronco, cerebelo, hemisferios cerebrales.

El segundo en frecuencia es el meduloblastoma cerebeloso

A diferencia de los adultos la localización más habitual de los tumores cerebrales en niños es infratentorial, es decir en fosa posterior.

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7
Q

Cuál es el tumor cerebral maligno más común en pediatría

A

Meduloblastoma cerebeloso

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8
Q

Cuáles son los tumores más frecuentes en la infancia

A

Primer lugar leucemias. LLA

Segundo lugar tumores del sistema nervioso central

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9
Q

Cuál es el tumor sólido extra craneal más frecuente infantil

A

El neuroblastoma

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10
Q

Cuál es el tumor abdominal más frecuente infantil

A

El neuroblastoma

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11
Q

Qué es el neuroblastoma

A

Es un tumor maligno derivado de las células de la cresta neural y que da origen al sistema nervioso simpático y a la médula suprarrenal

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12
Q

Cuál es la media de edad De los pacientes en el momento del diagnóstico del neuro Blas toma

A

Edad media es de dos años: 90% de los casos es menor de cinco años

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13
Q

Qué asociaciones vemos con el neuroblastoma

A

Puede estar asociado a:

Neurofibromatosis.

Síndrome de Turner

Existen formas familiares con herencia autosómica dominante

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14
Q

Cuál es la localización más frecuente del neuroblastoma

A

Puede originarse a lo largo de toda la cadena simpática por lo que la localización del tumor primitivo puede ser muy variable.

Abdomen: 70%, es en la localización más frecuente, dentro de la abdomen la mayoría se sitúa en la glándula suprarrenal 45%.

Retroperitoneales 25%.

Mediastino posterior 20%.

Cuello 4%: en nasofaringe donde se llama estesioneuroblastoma

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15
Q

Cuál es la clínica del neuro Blas toma

A

Depende de:

Clínicas derivada de la localización del tumor.

Clínica derivada de los síndromes complejos o paraneoplasicos.

Clínica derivada de la metástasis

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16
Q

Características clínicas derivadas de la localización del tumor primario del neuro Blas toma

Localización abdomen

A

Abdomen: masa abdominal, esta es la forma más común de presentación.

Con o sin hepatomegalia, según tengo no metástasis.

La masa abdominal puede sobrepasar la línea media

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17
Q

Clínica del neuroblastoma derivada de la localización del tumor primario a nivel del tórax

A

Con frecuencia se descubre de manera casual en una radiografía de tórax por otro motivo.

Mediastino posterior: a veces puede producir obstrucción mecánica y síndrome de vena Cava superior

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18
Q

Clínica del neuroblastoma derivada de la localización del tumor primario a nivel del paravertebral, cervical y nasogaringe

A

Para vertebrales: puede producir compresión medular.

Cervicales puede producir síndrome de Horner por lesión del ganglio estrellado.

Nasofaringe puede producir epistaxis

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19
Q

Cuál es la clínica derivada de los síndromes complejos o paraneoplasicos del neuroblastoma

A

Síndrome Opsoclono-mioclono o síndrome de Kinsbourne.

Diarrea secretora intensa: producción de péptido intestinal vasoactivo o VIP.

Hipertensión arterial, taquicardia, sudoración por liberación de catecolaminas: esto es muy raro en pacientes con este tumor es mucho más frecuente en el feocromocitoma

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20
Q

En qué enfermedad se relaciona se asocia el síndrome de Kinsbourne

A

Neuroblastoma

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21
Q

Que es el síndrome de Kinsbourne

A

Se caracteriza por: ataxia, mioclonías y movimientos incontrolados de los ojos en sacudidas desordenadas (opsoclonos)

Por esa razón tbn se llama síndrome opsoclono-mioclono.

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22
Q

Ojo recuerda algo muy importante sobre el pronóstico del neuro Blas toma

A

Que los síndromes que se asocian a este tumor no influyen en su pronóstico

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23
Q

Cuáles son los síntomas son la clínica derivado de la metástasis en el neuroblastoma

A

Depende de la localización de la metástasis:

Metástasis en médula ósea y esqueleto: se caracterizan por irritabilidad o dolor oseo con deambulación.

Infiltración de la dura madre: hipertensión intracraneal.

Metástasis su cutáneas: múltiples nódulos duros no dolorosos y a veces azulados.

Síndrome de Pepper.

Huesos periorbitarios: proptosis y equimosis periorbitarias o hematoma en anteojos

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24
Q

Cómo se producen o cuál es la vía de mets en Neuroblastoma

A

Generalmente por vía linfática y hemática

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25
Q

Cuáles son las localizaciones más frecuentes de la metástasis del neuroblastoma

A

Médula ósea.

Esqueleto.

Hígado.

Piel

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26
Q

Qué es el síndrome de Pepper

A

Es el compromiso masivo del hígado, especialmente frecuente en lactantes.

Causado por la metástasis hepática importante por neuroblastoma

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27
Q

Recuerda las cosas más típicas del neuro Blas toma de acuerdo a su clínica

A

Asocia masa abdominal que es la forma más común de presentación.

Síndrome Opsoclono-mioclono.

Diarrea secretora intensa.

Síndrome de Pepper.

Hematoma en anteojos.

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28
Q

El diagnóstico de neuroblastoma se realiza mediante

A

Ecografía abdominal.

TC/RM abdominal o torácica.

Gammagrafía con MIBG (Metaiodobencilguanidina)

Catecolaminas en orina.

Biopsia.

Biopsia y aspirado bilateral de médula ósea

29
Q

Características de la ecografía abdominal para el neuroblastoma

A

Es la primera prueba realizar si localización es abdominal.

Informa sobre el tipo de masa, su tamaño, su localización.

Orienta hacia el diagnóstico

30
Q

Queremos en la TC en la RM abdominal o torácica

A

De la rectamente la masa.

Éste es un tumor de densidad mixta con sólido y quístico (zonas de hemorragia o de necrosis) y calcificaciones en el 80% de los casos

31
Q

Que podemos utilizar para el diagnóstico de extensión del neuro Blas toma

A

Gammagrafia con MIBG (meta- yodo- bencil-guanidiba)

Marcada con un isótopo radioactivo es captado por el tumor y sus metástasis

32
Q

Catecolaminas en orina En el neuroblastoma

A

Elevadas es un dato específico de este tumor que aparece en el 90% de los pacientes.

Ácido homovalinico, ácido vanilmandélico, dopamina

33
Q

El diagnóstico De neuro Blas toma se realiza mediante el punto de vista

A

Dato patológico obtenido por biopsia.

Se debe estudiar la amplificación del oncogén N-Myc

34
Q

Cosas importantes sobre la biopsia y aspirado vi lateral de la médula osea en el paciente con neuroblastoma

A

Ya se siempre para descartar afectación de la médula ósea.

Se requiere dos muestras negativas para descartarlo ya que la lesión suele ser parchada

35
Q

Cuál es la patología hola histología del neuro Blas toma

A

Es un tumor derivado de las células de la cresta neural.

Se ve células pequeñas con grados variables de diferenciación nerviosa.

El parénquima tumoral tiene tendencia a la hemorragia intra neoplásica que se manifiesta con zonas de necrosis y decalcificación

36
Q

Desde el punto de vista histológico cuál es el pronóstico del neuro Blas toma

A

Depende de la cantidad de estroma.

Grado de diferenciación.

El número de mitosis en las células tumorales

37
Q

Cuáles son los estadios según el International Neuroblastoma Staging system

A

Estadio I: Localizado en el órgano de origen.

Estadio II: situado más allá del estructura de origen, sin sobrepasar la línea media y sin afectación ganglionar ipsilateral (IIa) o con ella (IIa)

Estadio III: más allá De la línea media con o sin afectación ganglionar.

Estadio IV: Metástasis al hueso, a la médula ósea, al hígado, a la piel, a los ganglios linfáticos distantes o a otras localizaciones.

Estadio IVs: Tumor estadio I o II En un menor de un año de edad con metástasis limitadas a hígado, piel y o médula ósea

38
Q

Cuál es el nuevo estadiaje del neuro Blas toma ha pasado en el INRG o international neuroblastoma risk group

A

Estadio L1: enfermedad localizada, sin factores de riesgo, definidos por imagen

Estadio L2: enfermedad localizada, con factores de riesgo definidos por imagen.

Estadio M: Enfermedad metastásica

Estadio Ms: Enfermedad metastásica el niño menor de un año con metástasis limitadas al hígado, piel y o médula ósea

39
Q

Cuáles son los factores pronósticos del neuro Blas toma

A

Edad del diagnóstico: si el paciente es menor de un año al momento del Dx es de buen pronóstico.

Estadio: peor pronóstico a mayor estadio (III y IV) salvo el IVs que es de buen pronóstico que incluso puede regresiones espontáneamente

Amplificación del oncogén N-Myc: Comportamiento mucho más agresivo y obliga a considerar de alto riesgo al paciente.

Amplificación del TRKA: Receptor de neurotrofinas es de buen pronóstico.

Amplificación del TRKB: Mal pronóstico

40
Q

Cuál es la supervivencia total del neuroBlastoma

A

Supervivencia global 75%.

En grupos de alto riesgo supervivencia global es el 30%

41
Q

Clasificación del neuroblastoma según el riesgo del paciente

A

Riesgo bajo o bajo riesgo.

Riesgo intermedio

Riesgo alto

42
Q

Cuando es considerado de bajo riesgo el neuro Blas toma

A

mayores de un 1 año de edad con estadios I-II o

menores de un año con estadios I, II, IVs.

43
Q

Cuando es considerado el neuroblastoma de riesgo intermedio

A

Mayores de 1 año con estadio III o

menores de 1 año con estadios III-IV

44
Q

Cuando es considerado un neuroblastoma de alto riesgo

A

Mayores de un 1 con estadio cuatro, cualquier edad y estadio con N-Myc

45
Q

Cuál es el tratamiento del neuro Blas toma de bajo riesgo

A

Cirugía

46
Q

Cuál es el tratamiento del neuro Blas toma de riesgo intermedio

A

Quimioterapia y cirugía

47
Q

Cuál es el tratamiento del neuro Blas toma de alto riesgo

A

Quimioterapia, cirugía, transplante autólogo de progenitores hematopoyéticos, inmunoterapia.

En ocasiones se administra radioterapia.

Parece que la administración de ácido 13 cis-retinoico de mantenimiento mejorar la supervivencia

48
Q

Actualmente existe asimismo una nueva y más compleja estratificación del riesgo en qué se basa

A

Se basa en el nuevo estadiaje INRG

Edad menor de 18 meses.

Amplificación de N-Myc.

Perfil genómico.

En la histología.

La presencia de síntomas graves

49
Q

Características del tumor de Wilms o nefroblastoma

A

Tumor renal más común: 80%.

Segundo tumor abdominal maligno con mayor prevalencia en infancia.

Era de presentación oscila entre uno a cinco años de edad con incidencia máxima entre los 2:03 años.

Muy rara su aparición en mayores de siete años

50
Q

Cuáles son las alteraciones genéticas a las cuales se asocia el tumor de Wilms o nefroblastoma

A

Alteraciones en el cromosoma 11p

Si identificado el gen-1 del tumor de Wilms o WT1

Sólo un pequeño porcentaje son hereditarios con patrón autosómico dominante.

Puede ser bilateral: Formas familiares hereditarias, y niñas y en pacientes de menor edad

51
Q

El nefroblastoma se asocia múltiples malformaciones congénitas y síndromes por ejemplo

A

Anomalías.

Síndrome de Denys-Drash

Síndrome de WAGR

Síndrome de Beckwith-Wiedemann

Síndrome Sotos

52
Q

Aquí anomalía se asocia el nefroblastoma

A

Hemihipertrofia.

Anomalías genitourinarias: hipospadias, criptorquidia, duplicación sistemas colectores, malformaciones renales.

Aniridia

53
Q

Qué síntomas componen el síndrome de Denys-Drash

A

Pseudo hermafroditismo masculino.

Insuficiencia renal precoz por esclerosis mensangial

Mutaciones puntuales en el gen WT1 del Cr 11p

54
Q

Síndrome WAGR

A

Williams.

Aniridia.

Malformaciones genitourinarias.

Retraso mental.

Delecion en el cromosoma 11p

55
Q

Síndrome de Beckwith-Wiedemann

A

Hemihipertrofia.

Macroglosia.

Onfalocele.

Visceromegalias e hipo glucemia.

Alteraciones en el cromosoma 11p

56
Q

Síndrome sotos

A

Hipercrecimiento y fenotipo peculiar con frente amplia y macrocefalia

57
Q

Cuáles son los tipos histológicos del nefroblastoma

A

Tipo favorable: caracterizado por predominio de células epiteliales y elementos del estroma.

Tipo desfavorable: Ana plástico es decir núcleos celulares hipercromáticos y aumento del número de mitosis. 85% de los casos cursa con mutación del gen de supresión tumoral p53

58
Q

Qué es el sarcoma de células claras del riñon

A

Variante de tumor renal.

Tumor muy diferente al nefroblastoma.

De muy mal pronóstico por su tendencia a metastatizar en hueso

59
Q

Cuál es la clínica del nefroblastoma

A

Masa abdominal asintomática: es el signo más frecuente y aparece en el 75% de los casos.

Hipertensión arterial en el 25% de los casos por compresión de la arteria renal y además productor de renina.

Hematuria macroscópica o microscópica.

Hemorragia intra tumoral tras sufrir traumatismo

60
Q

Cuál es la característica de la masa abdominal asintomática del tumor de Wilms

A

Recuerda que la masa abdominal asintomática es el signo más frecuente del nefroblastoma.

Se sitúa en el flanco, redondeada de consistencia elástica, no suele pasar la línea media.

La edad de los pacientes afectados por el nefroblastoma son algo mayores que los afectados por el neuro Blas toma y parecen menos enfermos.

A veces la masa se acompaña de dolor y de distensión abdominal

61
Q

Cuáles son los lugares más frecuentes de metástasis en el nefroblastoma

A

El lugar más frecuente son los ganglios regionales, el pulmón y en menor medida el hígado.

Al momento del diagnóstico se observan entre el 10 al 15% de los pacientes.

Son rarísimas las metástasis óseas y las de médula ósea a diferencia del neuro Blas toma

62
Q

Para el diagnóstico del nefroblastoma se utiliza

A

Análisis de sangre.

Ecografía abdominal: para confirmar localización del tumor.

Tomografía computarizada y resonancia magnética abdominal: me permite corroborar el origen intrarrenal del tumor, su extensión, posible afectación de la vena cava inferior y la integridad del riñón contra lateral

Estudio radiológico del tórax: radiografía o TC, descartar metástasis pulmonares.

Punción aspiración de la masa que esto lo hablaremos un poquito más adelante.

Gammagrafía ósea: ante un sarcoma de células claras

63
Q

Abre la punción aspiración de la masa tumoral en el nefroblastoma

A

Se hace si existen dudas diagnósticas previamente a iniciar la quimioterapia.

No ha demostrado aumentar el riesgo de diseminación en el trayecto de la función.

No se suele hacer biopsia porque la rotura de la cápsula podría cambiar el estadio.

Histológicamente es un tumor de células pequeñas redondas

64
Q

Cuáles son los estadios del nefroblastoma

A

Estadio I: Limitado al riñón, con cápsula íntegra y extirpación completa.

Estadio II: situado más allá del riñón pero con extirpación completa.

Estadio tres: restos tumorales pos quirúrgicos, sin diseminación hematógeno.

Estadio cuatro: metástasis hematógenas.

Estadio cinco: afectación bilateral

65
Q

Cuál es el tratamiento del nefroblastoma

A

Quimio terapia inicial.

Seguida de nefrectomía total o parcial y quimioterapia posquirúrgica con o sin radioterapia según el estadio y el tipo histológico

66
Q

Cuáles son los puntos importantes para el pronóstico del nefroblastoma

A

Factores de buen pronóstico:

tipo histológico favorable,

estadios I y II,

edad menor de dos años

masa tumoral pequeña

Factores de mal pronóstico: anaplasia

67
Q

Cuál es la supervivencia global de los tumores renales

A

Aproximadamente el 90% a 5 años

68
Q

Son factores de buen pronóstico en el neuro Blas toma

A

Menor de un año de edad.

Ausencia de la amplificación del N-Myc

Amplificación del TRKA

Abundante estroma fibrilar

69
Q

Niño de tres años de edad con Hemihipertrofia, aniridia, malformaciones genitourinarias, puede ser bilateral

A

Tu de Wilms

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