Oncologia Pediatrica Flashcards
Cuál es la tasa de supervivencia en general de los tumores del infancia
La tasa de supervivencia a cinco años alcanza casi el 80%
Sobre los tumores en la infancia constituyen
La segunda causa de muerte en edades comprendidas entre 1-14 años
La primera causa son los accidentes
Cuáles son los dos picos de mayor incidencia de los tumores en la infancia
Primera infancia y la adolescencia
Por orden de frecuencia cuáles son los tumores más frecuentes en la infancia
Leucemias: 30%. Son la patología oncológica más frecuente en la infancia.
Tumores del sistema nervioso central: 21%. Son las neoplasias sólida más tomo un en la infancia.
Linfomas 13%: Hodgkin y no Hosgkin son los más frecuentes
Sistema nervioso simpático: 9%. Neuroblastoma
Sarcomas de tejidos blandos: 6%.
Tumores óseos 2.5%. Osteosarcoma y Sarcoma de Ewing
Tumores renales 5%: tumor de Wilms
Otros: tumor de células germinales, retinoblastoma
Cuál es el tumor o la patología oncológica más frecuente en la infancia
Leucemias: 30%.
De ellas 79% son leucemias linfoblásticas agudas.
17% son leucemias mieloide agudas
Cuál es la neoplasia sólida más común en la infancia
Los tumores del sistema nervioso central.
El astrocitoma es el más frecuente: puede localizarse en tronco, cerebelo, hemisferios cerebrales.
El segundo en frecuencia es el meduloblastoma cerebeloso
A diferencia de los adultos la localización más habitual de los tumores cerebrales en niños es infratentorial, es decir en fosa posterior.
Cuál es el tumor cerebral maligno más común en pediatría
Meduloblastoma cerebeloso
Cuáles son los tumores más frecuentes en la infancia
Primer lugar leucemias. LLA
Segundo lugar tumores del sistema nervioso central
Cuál es el tumor sólido extra craneal más frecuente infantil
El neuroblastoma
Cuál es el tumor abdominal más frecuente infantil
El neuroblastoma
Qué es el neuroblastoma
Es un tumor maligno derivado de las células de la cresta neural y que da origen al sistema nervioso simpático y a la médula suprarrenal
Cuál es la media de edad De los pacientes en el momento del diagnóstico del neuro Blas toma
Edad media es de dos años: 90% de los casos es menor de cinco años
Qué asociaciones vemos con el neuroblastoma
Puede estar asociado a:
Neurofibromatosis.
Síndrome de Turner
Existen formas familiares con herencia autosómica dominante
Cuál es la localización más frecuente del neuroblastoma
Puede originarse a lo largo de toda la cadena simpática por lo que la localización del tumor primitivo puede ser muy variable.
Abdomen: 70%, es en la localización más frecuente, dentro de la abdomen la mayoría se sitúa en la glándula suprarrenal 45%.
Retroperitoneales 25%.
Mediastino posterior 20%.
Cuello 4%: en nasofaringe donde se llama estesioneuroblastoma
Cuál es la clínica del neuro Blas toma
Depende de:
Clínicas derivada de la localización del tumor.
Clínica derivada de los síndromes complejos o paraneoplasicos.
Clínica derivada de la metástasis
Características clínicas derivadas de la localización del tumor primario del neuro Blas toma
Localización abdomen
Abdomen: masa abdominal, esta es la forma más común de presentación.
Con o sin hepatomegalia, según tengo no metástasis.
La masa abdominal puede sobrepasar la línea media
Clínica del neuroblastoma derivada de la localización del tumor primario a nivel del tórax
Con frecuencia se descubre de manera casual en una radiografía de tórax por otro motivo.
Mediastino posterior: a veces puede producir obstrucción mecánica y síndrome de vena Cava superior
Clínica del neuroblastoma derivada de la localización del tumor primario a nivel del paravertebral, cervical y nasogaringe
Para vertebrales: puede producir compresión medular.
Cervicales puede producir síndrome de Horner por lesión del ganglio estrellado.
Nasofaringe puede producir epistaxis
Cuál es la clínica derivada de los síndromes complejos o paraneoplasicos del neuroblastoma
Síndrome Opsoclono-mioclono o síndrome de Kinsbourne.
Diarrea secretora intensa: producción de péptido intestinal vasoactivo o VIP.
Hipertensión arterial, taquicardia, sudoración por liberación de catecolaminas: esto es muy raro en pacientes con este tumor es mucho más frecuente en el feocromocitoma
En qué enfermedad se relaciona se asocia el síndrome de Kinsbourne
Neuroblastoma
Que es el síndrome de Kinsbourne
Se caracteriza por: ataxia, mioclonías y movimientos incontrolados de los ojos en sacudidas desordenadas (opsoclonos)
Por esa razón tbn se llama síndrome opsoclono-mioclono.
Ojo recuerda algo muy importante sobre el pronóstico del neuro Blas toma
Que los síndromes que se asocian a este tumor no influyen en su pronóstico
Cuáles son los síntomas son la clínica derivado de la metástasis en el neuroblastoma
Depende de la localización de la metástasis:
Metástasis en médula ósea y esqueleto: se caracterizan por irritabilidad o dolor oseo con deambulación.
Infiltración de la dura madre: hipertensión intracraneal.
Metástasis su cutáneas: múltiples nódulos duros no dolorosos y a veces azulados.
Síndrome de Pepper.
Huesos periorbitarios: proptosis y equimosis periorbitarias o hematoma en anteojos
Cómo se producen o cuál es la vía de mets en Neuroblastoma
Generalmente por vía linfática y hemática
Cuáles son las localizaciones más frecuentes de la metástasis del neuroblastoma
Médula ósea.
Esqueleto.
Hígado.
Piel
Qué es el síndrome de Pepper
Es el compromiso masivo del hígado, especialmente frecuente en lactantes.
Causado por la metástasis hepática importante por neuroblastoma
Recuerda las cosas más típicas del neuro Blas toma de acuerdo a su clínica
Asocia masa abdominal que es la forma más común de presentación.
Síndrome Opsoclono-mioclono.
Diarrea secretora intensa.
Síndrome de Pepper.
Hematoma en anteojos.
El diagnóstico de neuroblastoma se realiza mediante
Ecografía abdominal.
TC/RM abdominal o torácica.
Gammagrafía con MIBG (Metaiodobencilguanidina)
Catecolaminas en orina.
Biopsia.
Biopsia y aspirado bilateral de médula ósea
Características de la ecografía abdominal para el neuroblastoma
Es la primera prueba realizar si localización es abdominal.
Informa sobre el tipo de masa, su tamaño, su localización.
Orienta hacia el diagnóstico
Queremos en la TC en la RM abdominal o torácica
De la rectamente la masa.
Éste es un tumor de densidad mixta con sólido y quístico (zonas de hemorragia o de necrosis) y calcificaciones en el 80% de los casos
Que podemos utilizar para el diagnóstico de extensión del neuro Blas toma
Gammagrafia con MIBG (meta- yodo- bencil-guanidiba)
Marcada con un isótopo radioactivo es captado por el tumor y sus metástasis
Catecolaminas en orina En el neuroblastoma
Elevadas es un dato específico de este tumor que aparece en el 90% de los pacientes.
Ácido homovalinico, ácido vanilmandélico, dopamina
El diagnóstico De neuro Blas toma se realiza mediante el punto de vista
Dato patológico obtenido por biopsia.
Se debe estudiar la amplificación del oncogén N-Myc
Cosas importantes sobre la biopsia y aspirado vi lateral de la médula osea en el paciente con neuroblastoma
Ya se siempre para descartar afectación de la médula ósea.
Se requiere dos muestras negativas para descartarlo ya que la lesión suele ser parchada
Cuál es la patología hola histología del neuro Blas toma
Es un tumor derivado de las células de la cresta neural.
Se ve células pequeñas con grados variables de diferenciación nerviosa.
El parénquima tumoral tiene tendencia a la hemorragia intra neoplásica que se manifiesta con zonas de necrosis y decalcificación
Desde el punto de vista histológico cuál es el pronóstico del neuro Blas toma
Depende de la cantidad de estroma.
Grado de diferenciación.
El número de mitosis en las células tumorales
Cuáles son los estadios según el International Neuroblastoma Staging system
Estadio I: Localizado en el órgano de origen.
Estadio II: situado más allá del estructura de origen, sin sobrepasar la línea media y sin afectación ganglionar ipsilateral (IIa) o con ella (IIa)
Estadio III: más allá De la línea media con o sin afectación ganglionar.
Estadio IV: Metástasis al hueso, a la médula ósea, al hígado, a la piel, a los ganglios linfáticos distantes o a otras localizaciones.
Estadio IVs: Tumor estadio I o II En un menor de un año de edad con metástasis limitadas a hígado, piel y o médula ósea
Cuál es el nuevo estadiaje del neuro Blas toma ha pasado en el INRG o international neuroblastoma risk group
Estadio L1: enfermedad localizada, sin factores de riesgo, definidos por imagen
Estadio L2: enfermedad localizada, con factores de riesgo definidos por imagen.
Estadio M: Enfermedad metastásica
Estadio Ms: Enfermedad metastásica el niño menor de un año con metástasis limitadas al hígado, piel y o médula ósea
Cuáles son los factores pronósticos del neuro Blas toma
Edad del diagnóstico: si el paciente es menor de un año al momento del Dx es de buen pronóstico.
Estadio: peor pronóstico a mayor estadio (III y IV) salvo el IVs que es de buen pronóstico que incluso puede regresiones espontáneamente
Amplificación del oncogén N-Myc: Comportamiento mucho más agresivo y obliga a considerar de alto riesgo al paciente.
Amplificación del TRKA: Receptor de neurotrofinas es de buen pronóstico.
Amplificación del TRKB: Mal pronóstico
Cuál es la supervivencia total del neuroBlastoma
Supervivencia global 75%.
En grupos de alto riesgo supervivencia global es el 30%
Clasificación del neuroblastoma según el riesgo del paciente
Riesgo bajo o bajo riesgo.
Riesgo intermedio
Riesgo alto
Cuando es considerado de bajo riesgo el neuro Blas toma
mayores de un 1 año de edad con estadios I-II o
menores de un año con estadios I, II, IVs.
Cuando es considerado el neuroblastoma de riesgo intermedio
Mayores de 1 año con estadio III o
menores de 1 año con estadios III-IV
Cuando es considerado un neuroblastoma de alto riesgo
Mayores de un 1 con estadio cuatro, cualquier edad y estadio con N-Myc
Cuál es el tratamiento del neuro Blas toma de bajo riesgo
Cirugía
Cuál es el tratamiento del neuro Blas toma de riesgo intermedio
Quimioterapia y cirugía
Cuál es el tratamiento del neuro Blas toma de alto riesgo
Quimioterapia, cirugía, transplante autólogo de progenitores hematopoyéticos, inmunoterapia.
En ocasiones se administra radioterapia.
Parece que la administración de ácido 13 cis-retinoico de mantenimiento mejorar la supervivencia
Actualmente existe asimismo una nueva y más compleja estratificación del riesgo en qué se basa
Se basa en el nuevo estadiaje INRG
Edad menor de 18 meses.
Amplificación de N-Myc.
Perfil genómico.
En la histología.
La presencia de síntomas graves
Características del tumor de Wilms o nefroblastoma
Tumor renal más común: 80%.
Segundo tumor abdominal maligno con mayor prevalencia en infancia.
Era de presentación oscila entre uno a cinco años de edad con incidencia máxima entre los 2:03 años.
Muy rara su aparición en mayores de siete años
Cuáles son las alteraciones genéticas a las cuales se asocia el tumor de Wilms o nefroblastoma
Alteraciones en el cromosoma 11p
Si identificado el gen-1 del tumor de Wilms o WT1
Sólo un pequeño porcentaje son hereditarios con patrón autosómico dominante.
Puede ser bilateral: Formas familiares hereditarias, y niñas y en pacientes de menor edad
El nefroblastoma se asocia múltiples malformaciones congénitas y síndromes por ejemplo
Anomalías.
Síndrome de Denys-Drash
Síndrome de WAGR
Síndrome de Beckwith-Wiedemann
Síndrome Sotos
Aquí anomalía se asocia el nefroblastoma
Hemihipertrofia.
Anomalías genitourinarias: hipospadias, criptorquidia, duplicación sistemas colectores, malformaciones renales.
Aniridia
Qué síntomas componen el síndrome de Denys-Drash
Pseudo hermafroditismo masculino.
Insuficiencia renal precoz por esclerosis mensangial
Mutaciones puntuales en el gen WT1 del Cr 11p
Síndrome WAGR
Williams.
Aniridia.
Malformaciones genitourinarias.
Retraso mental.
Delecion en el cromosoma 11p
Síndrome de Beckwith-Wiedemann
Hemihipertrofia.
Macroglosia.
Onfalocele.
Visceromegalias e hipo glucemia.
Alteraciones en el cromosoma 11p
Síndrome sotos
Hipercrecimiento y fenotipo peculiar con frente amplia y macrocefalia
Cuáles son los tipos histológicos del nefroblastoma
Tipo favorable: caracterizado por predominio de células epiteliales y elementos del estroma.
Tipo desfavorable: Ana plástico es decir núcleos celulares hipercromáticos y aumento del número de mitosis. 85% de los casos cursa con mutación del gen de supresión tumoral p53
Qué es el sarcoma de células claras del riñon
Variante de tumor renal.
Tumor muy diferente al nefroblastoma.
De muy mal pronóstico por su tendencia a metastatizar en hueso
Cuál es la clínica del nefroblastoma
Masa abdominal asintomática: es el signo más frecuente y aparece en el 75% de los casos.
Hipertensión arterial en el 25% de los casos por compresión de la arteria renal y además productor de renina.
Hematuria macroscópica o microscópica.
Hemorragia intra tumoral tras sufrir traumatismo
Cuál es la característica de la masa abdominal asintomática del tumor de Wilms
Recuerda que la masa abdominal asintomática es el signo más frecuente del nefroblastoma.
Se sitúa en el flanco, redondeada de consistencia elástica, no suele pasar la línea media.
La edad de los pacientes afectados por el nefroblastoma son algo mayores que los afectados por el neuro Blas toma y parecen menos enfermos.
A veces la masa se acompaña de dolor y de distensión abdominal
Cuáles son los lugares más frecuentes de metástasis en el nefroblastoma
El lugar más frecuente son los ganglios regionales, el pulmón y en menor medida el hígado.
Al momento del diagnóstico se observan entre el 10 al 15% de los pacientes.
Son rarísimas las metástasis óseas y las de médula ósea a diferencia del neuro Blas toma
Para el diagnóstico del nefroblastoma se utiliza
Análisis de sangre.
Ecografía abdominal: para confirmar localización del tumor.
Tomografía computarizada y resonancia magnética abdominal: me permite corroborar el origen intrarrenal del tumor, su extensión, posible afectación de la vena cava inferior y la integridad del riñón contra lateral
Estudio radiológico del tórax: radiografía o TC, descartar metástasis pulmonares.
Punción aspiración de la masa que esto lo hablaremos un poquito más adelante.
Gammagrafía ósea: ante un sarcoma de células claras
Abre la punción aspiración de la masa tumoral en el nefroblastoma
Se hace si existen dudas diagnósticas previamente a iniciar la quimioterapia.
No ha demostrado aumentar el riesgo de diseminación en el trayecto de la función.
No se suele hacer biopsia porque la rotura de la cápsula podría cambiar el estadio.
Histológicamente es un tumor de células pequeñas redondas
Cuáles son los estadios del nefroblastoma
Estadio I: Limitado al riñón, con cápsula íntegra y extirpación completa.
Estadio II: situado más allá del riñón pero con extirpación completa.
Estadio tres: restos tumorales pos quirúrgicos, sin diseminación hematógeno.
Estadio cuatro: metástasis hematógenas.
Estadio cinco: afectación bilateral
Cuál es el tratamiento del nefroblastoma
Quimio terapia inicial.
Seguida de nefrectomía total o parcial y quimioterapia posquirúrgica con o sin radioterapia según el estadio y el tipo histológico
Cuáles son los puntos importantes para el pronóstico del nefroblastoma
Factores de buen pronóstico:
tipo histológico favorable,
estadios I y II,
edad menor de dos años
masa tumoral pequeña
Factores de mal pronóstico: anaplasia
Cuál es la supervivencia global de los tumores renales
Aproximadamente el 90% a 5 años
Son factores de buen pronóstico en el neuro Blas toma
Menor de un año de edad.
Ausencia de la amplificación del N-Myc
Amplificación del TRKA
Abundante estroma fibrilar
Niño de tres años de edad con Hemihipertrofia, aniridia, malformaciones genitourinarias, puede ser bilateral
Tu de Wilms
