Pathologies rénales Flashcards
1
Q
Qu’est-ce qu’une insuffisance rénal aigue (atteinte rénale aigue)?
A
L’atteinte rénale aiguë est une ↓ brusque de la fonction rénale, entraînant:
*Rétention de l’urée et d’autres déchets azotés
*Dérégulation des volumes extracellulaires et des électrolytes
2
Q
Peux-tu me faire une modèle conceptuel de l’atteinte rénale aigue?
A
3
Q
Taux de mortalité et changement de l’incidence dans la population avec une atteinte rénale aigue en fonction des années?
A
Bien que le taux de mortalité causé par l’ARA ↓ en fonction des années, l’incidence de l’ARA dans la population ↑
4
Q
Peux-tu me faire un algorithme de diagnostique pour l’ARA?
A
5
Q
Qu’est-ce qui définit une ARA?
A
*Increase in SCr by ≥ 0.3 mg/dl (≥ 26.5 µmol/l) within 48 hours; or
*Increase in SCr to ≥ 1.5 times baseline, which is known or presumed to have occurred within the prior 7 days; or
*Urine volume <0.5 ml/kg/h for 6 hours
Il faut une des 3 définitions pour considérer que c’est une ARA
6
Q
Qu’elles sont les nouveaux stades de sévirité de l’ARA?
A
7
Q
À partir de quel stade on on songe faire une thérapie de remplacement du rein?
A
stade 2-3
8
Q
Conséquences cliniques de l’ARA en laboratoire?
A
*Manifestations cliniques variables
*Petite réduction soutenue de la DFG → insuffisance rénale anurique
*Tout dépendant de la sévérité et de la durée de l’ARA, possibilité
*Troubles des électrolytes → Perturbation de la balance des fluides
*Hyperkaliémie
*Hyponatrémie
↑ Calcémie
*↓ Phosphorémie
*↑ Magnésémie
*Rétention des déchets azotés (urée et créatinine) → urémie
*Hypercatabolisme (protéines, glucides, lipides) → ↑ production de
déchets azotés
*Acidose métabolique
*Susceptibilité aux infections
*Développement d’anémie fréquente
9
Q
Comment est diagnostiqué une ARA?
A
Basé sur : Augmentation créatinine et/ou diminution diurèse
Possible de faire d’autres analyses : Imageries, (échographies pour obstacle rénaux), sédiment urinaire (GR ou protéines dans l’urine = atteinte glomérulaire ou vasculite , ou présence de cellules rénales = nécrose tubulaire aigue)), électrolytes urinaires, FeNA, osmolarité, urée/créat plasmatique,
Faire attention, les autres analyses ne sont pas des marqueurs
diagnostiques
10
Q
Nomme trois expositions ou susceptibilité à une ARA?
A
11
Q
Nomme moi des caractéristiques de l’ARA prérénal
A
12
Q
nomme moi des caractéristique de l’ARA rénal
A
13
Q
Nomme moi des causes rénales d’une ARA avec avec diagnostique, caractéristique clinique et investigation
A
14
Q
nomme moi des caractéristique de l’ARA post rénal
A
15
Q
Peux-tu me nommer des exemples de combinaison de biomarqueurs possibles
A
Diagnostic d’une atteinte rénale: cystatine C sérique et KIM 1 et IL 18 urinaires.
* Diagnostic précoce: cystatine C sérique et NGAL urinaire.
* Stratification de risque pour un traitement de dialyse ou de mortalité: KIM 1, NGAL et IL 18 urinaires.
16
Q
Comment prévenir une ARA?
A
Identification des patients à risques → Évaluation de la fonction rénale ( DFGe
*Prudence lors de l’administration de médicaments
*↓ risque de perturbation de l’ hémodynamie rénale ou de néphrotoxicité
*Attention particulière à l’état volémique et à la fonction cardiaque
*Très important: correction de l’hypovolémie
17
Q
Comment traiter une ARA?
A
Thérapie spécifique
*Si atteinte pré rénale sans une surcharge de fluide, administration d’un fluide intraveineux
*Si obstruction des voies urinaires, utilisation d’un cathéter urinaire
*Agents diurétiques → Pour corriger la surcharge des fluides.
*Thérapie de remplacement rénale
* Hémodialyse
18
Q
Peux-tu me schématiser dans le temps le DFG, en fonction du nombre de néphrons présent ainsi que la créatinine plasmatique pour d’une néphropathie?
A
19
Q
Nomme moi des complications d’une MRC?
A
*Hématologiques
–Anémie, dysfonction plaquettaire
*Déshydratation
–Perte de fonction tubulaire et excrétion d’urine diluée
*Peau
–Démangeaisons par dépôts de phosphate de calcium et
de cristaux d’urée
*Endocriniennes
–Dysfonctions sexuelles
*Neurologiques et psychologiques
–Fatigue, inconscience, coma et irritation neurologique
–Problème de neurotransmission
–Neuropathies périphériques
*Vasculaires et hypertension
*Lipides
–Hyperlipidémie (hypertroglycéridémie)
*Cardiaques
–Péricardites
–Hypertrophie ventriculaire gauche (hypertension et rétention fluidique)
*Immunologiques
–Infections (urémie cause la dysfonction du système immunitaire)
*Gastrointestinales
–Nausées, vomissements, pancréatites
20
Q
Quels sont les 4 principaux éléments touchés par une MRC?
A
Pression sanguine
Maladies cardiovasculaires
Os
Anémie
21
Q
Peux-tu me donner des exemples de différences et de similitude entre un ARA et MRC?
A
22
Q
Peux-tu me donner des causes de la MRC? En fonction de l’âge/contexte?
A
Diabète
Hypertension/néphropathies vasculaires
glomérulonéphrite
polykystose
pyélonéphrite
etc…
23
Q
Qu’est-ce qu’on considère comme un critère de diagnostique d’une MRC?
A
Un des facteurs suivant qui a duré au moins 3 mois :
Marqueurs d’un dommage rénale (au moins 1 de ces facteurs) :
-albuminurie (ACR en haut de 30mg/g ou en haut de 3mg/mmol)
-Anormalités dans les sédiments
-hématurie persistente
-électrolytes ou autres anormalités à cause de désordres tubulaires
-anormalités détectés par histologie ou imagerie
diminution du DFG - en bas de 60 ml/min/1,73mm2
24
Q
Comment est catégorisé la CKD en fonction du GFR?
A
25
Comment est catégorisé la CKD en fonction de l'albuminurie?
26
Qu'est-ce qui peut aider à enligner le prognostique?
Utilisation des stades de GFR et d'albuminurie
27
Comment associé les différentes maladies de CKD avec les sédiments urinaires?
glomérulonéphrite proliférative
néphritite héridaire ou microangiopathie
cystic kidney disease, néoplasmes du rein ou autres lésions urnaires du rein
Néphritite tubulointesticielle
Lésions dans le tractus urinaire autre que rénale
Nécrose tubulaire aigue
Maladie rénale diabétique et maladies glomérulaires non-inflammatoires
maladies glomérulaire non inflammatoire, maladie tubulointersticielle non inflammatoire ou autres maladies qui affectent les artères moyennes
28
Peux-tu me nommer des caractéristiques de la CKD?
29
Peux-tu me proposer 1 traitement et un symptôme pour chaque stade de CKD?
30
Nomme moi les 5 différents types de diurétiques
1.Les diurétiques osmotiques
2.Les inhibiteurs de l'anhydrase carbonique
3.Les diurétiques de l'anse
4.Les thiazides: diurétiques des tubules distaux
5.Les diurétiques épargneurs du potassium dans les tubes collecteurs
31
Quels sont les rôles des diurétiques?
*Les diurétiques augmentent le volume de l'urine
* Leur action augmente la quantité de substances osmotiquement actives (habituellement les ions sodium et chlore ) dans les tubules
– Ceci s'oppose à la réabsorption de l'eau et augmente le volume urinaire
32
Quels sont les indications préférentiels pour l'utilisation des diurétiques?
Les diurétiques de l'anse à effet intense et de courte durée sont particulièrement indiqués dans le traitement de l'insuffisance cardiaque aiguë, comme l'oedème aigu du poumon. Sous des formes à libération prolongée ils peuvent être utilisés pour traiter l'hypertension artérielle.
–
Les diurétiques thiazidiques sont particulièrement adaptés au traitement de l'hypertension artérielle.
–
Les diurétiques distaux sont indiqués dans le traitement de l'insuffisance cardiaque car ils n'entraînent pas d'hypokaliémie ni d'hypomagnésémie, facteurs favorisant les troubles du rythme cardiaque. Ils sont également prescrits dans le traitement des oedèmes cirrhotiques.
33
Est-ce que les diurétiques sont contre indiqués chez la femme enceinte?
L'utilisation des diurétiques chez la femme enceinte est contre indiquée, plus pour le risque d'hypovolémie et de réduction du volume du liquide amniotique que pour un risque tératogène.
34
Nomme moi un exemple de diurétique osmotique. Comment il fonctionne?
Le mannitol
Filtré par les glomérules et n'est pas réabsorbé
* L'eau est réabsorbée normalement jusqu'à ce que la concentration du mannitol s'oppose à la réabsorption de plus d'eau par son effet osmotique
* Fait sortir l'eau des cellules
* Utilisé pour déshydrater les cellules du cerveau lors d'un oedème cérébral
* Augmente le flot sanguin rénale en augmentant le volume extracellulaire et intravasculaire et en réduisant le volume des globules rouges et la viscosité du sang
*Utilisé pour prévenir une IRA
35
Rôles des inhibiteurs de l'anhydrase carbonique?
Diminution de la réabsorption du bicarbonate dans le tubule proximal
*L'augmentation du bicarbonate dans de tubule s'oppose à la réabsorption de l'eau
*La réabsorption du sodium par le tubule proximal est aussi réduite parce qu'elle est dépendante de la réabsorption du bicarbonate (échanges Na ++/H ++)
36
Nomme moi 1 diurétique de l'anse.
Les diurétiques de l'anse sont des diurétiques forts
Agissent là où se concentre habituellement le liquide interstitiel de la médullaire ce qui réduit la possibilité de concentrer l'urine
*Se lient au co transporteur NaK2Cl dans l'anse ascendante épaisse
*Inhibent la réabsorption du sodium, potassium et chlore ce qui cause une diurèse avec perte de ces électrolytes
* La réabsorption du calcium et du magnésium est aussi réduite
37
Peux-tu me nommer des effets secondaires des diurétiques de l'Hanse?
Déplétion en sodium, potassium, magnésium et eau
*À long terme, les niveaux d'acide urique peuvent augmenter et causer la goutte
*Toujours à long terme, l'hypertrophie des tubules distaux peut réduire l'efficacité des diurétiques de l'anse
* Une inhibition de la réabsorption du sodium dans les tubules distaux à l'aide de thiazides est alors nécessaire
* C'est ce qu'on appelle le blocage en série du néphron
38
Comment fonctionne les thiazides? Nomme moi des effets secondaires
*Diurétiques faibles
*Sont sécrétés dans les tubules proximaux
*Se lient au site de liaison du Cl pour inhiber le co transporteur Na/Cl au début des tubules distaux
*Augmentation du Na présenté aux cellules principales des tubules collecteurs
*Une partie de l'excès de sodium est échangée pour du potassium ce qui cause une hypokaliémie
*La réabsorption du calcium est augmentée
Effets secondaires
*Déplétion en sodium, potassium, chlorure et magnésium
*Le cholestérol et l'acide urique peuvent augmenter
39
Comment fonctionne amiloride et triamtérène?
Utilisés pour réduire les pertes de potassium causées par les diurétiques de l'anse
*Dans les cellules principales des tubes collecteurs
*Le sodium entre du côté luminal par le canal sodique épithélial (ENaC)
*Du côté apical, la NaK ATPase échange le sodium pour le potassium qui sortira du côté luminal
*Compétitionnent avec le sodium et bloquent le canal sodique épithélial ce qui réduit la réabsorption du sodium et la sécrétion du potassium
40
Comment fonctionne la spironolactone? Nomme moi des effets secondaires
L'aldostérone favorise la réabsorption du sodium et la
sécrétion du potassium
*En augmentant la transcription du canal sodique épithélial du côté luminal
*En augmentant la transcription et de la Na/K ATPase du côté basolatéral
*Bloque le récepteur de l'aldostérone ce qui réduit la réabsorption du sodium et la sécrétion du potassium
Effets secondaires
*Hyperkaliémie
*Effet antiandrogénique qui peut causer une gynécomastie
41
Nomme moi des syndromes de dommages tubulaires avec de possibles causes
42
Qu'est-ce qu'une acidose tubulaire rénale? Nomme moi les 2 types
*Il y a une acidose tubulaire rénale lorsque le rein est incapable d'excréter l'acide
*Il se produit alors une acidose métabolique à anion gap normal (hyperchlorémique)
*L'acidose tubulaire rénale proximale est plutôt rare et est due à un défaut de réabsorption des bicarbonates par le tubule proximal
*Elle est souvent associée à d'autres désordres du tubule proximal
*L'acidose tubulaire rénale distale est plus commune
*Elle produit une acidose plus sévère et est associée à plusieurs désordres systémiques
43
La majorité du HCO3- est absorbé ou?
Dans le tubule proximal
44
Qu'est-ce que la RTA de type II (proximal) ? Qu'elle est la cause moléculaire?
*ATR proximale lorsque la sécrétion d'ion H+ et la réabsorption de bicarbonate sont altérées
*Cause moléculaire spécifique inconnue
*Mais généralement diminution d'activité de l'échangeur Na/H et du co transporteur basolatéral Na ++/3HCO 3
*Défaut de prise en charge du sodium par les tubules proximaux peut être la cause puisque la réabsorption tubulaire proximale dépend presque toujours du transport de sodium
*Si autres désordres de réabsorption dans le tubule proximal sont présents (ex: Syndrome de Fanconi)
45
Peux-tu m'expliquer la physiopathologie de la RTA type II? Traitement et test diagnostique?
*Lorsque réabsorption proximale du bicarbonate diminue
*Une grande quantité de bicarbonate atteint le tubule distal
*Capacité de réabsorption du bicarbonate par le tubule distal est limitée
*Perte massive de bicarbonate dans l'urine ce qui cause une acidose
*Diminution de la concentration du bicarbonate dans le plasma et le filtrat glomérulaire
*Nouvel équilibre, la concentration du bicarbonate dans le filtrat glomérulaire est suffisamment basse pour être entièrement réabsorbé par le tubule distal
*À ce moment, une urine acide peut être excrétée, la nouvelle
concentration de bicarbonate plasmatique est maintenue et il n'y a pas d'acidose plus sévère
*Hypokaliémie parce que le bicarbonate perdu entraîne avec lui le sodium et l'eau
*Déplétion de volume
*Sécrétion d'aldostérone et une réabsorption du Na en échange du potassium dans le tubule distal
*Il y a souvent une ostéomalacie et une augmentation d’excrétion du calcium urinaire
*Test diagnostique
*Fraction d'excrétion du bicarbonate administré est élevée alors que la concentration plasmatique du bicarbonate est 20 mmol/L
Traitement
*Bicarbonate de sodium et supplément de potassium avec au besoin de la vitamine D et du phosphate
46
Peux-tu me nommer des causes de RTA type 2?
47
Comment se produit l'acidose tubulaire distale rénale? Quels sont les diagnostiques et traitements?
Se produit lorsque la sécrétion d'ions H est altérée dans le tubule distal et le tube collecteur
–Dans le tubule distal normal, l'urine est acidifiée et un fort gradient de H se développe
–Dans l'acidose tubulaire rénale distale, une urine acide ne peut être produite et il y a une acidose métabolique sévère
*L'acidose sévère mobilise le calcium des os et cause une ostéomalacie, une néphrocalcinose et des calculs rénaux
*Le diagnostic peut être posé si le rein ne peut produire une urine acide en réponse à une surcharge acide avec le chlorure d'ammonium
*Hypokaliémique (RTA type I) ou hyperkaliémique (RTA type IV)
Traitement
–Administration de bicarbonate de sodium
–Hypokaliémie avec potassium
–Hyperkaliémie avec diurétiques
–Hypoaldostéronisme avec minéralocorticoide
48
Comment se faire la RTA type 1?
*La prise en charge du potassium est normale mais il est sécrété à la place du H + pendant la réabsorption du sodium.
*Défaut de sécrétion du H
*Défaut de sécrétion de la H ATPase
*Le syndrome de Sjögren est un exemple de déficience acquise de H ATPase
*Une mutation de l'échangeur d'ions HCO 3 --/Cl ou
*Une déficience en anhydrase carbonique cellulaire
*Défaut de perméabilité
*Une toxine comme l'amphotéricine augmente la perméabilité du tubule distal pour le H ce qui empêcherait le gradient de protons de se développer
49
Nomme moi des causes d'une RTA de type 1?
50
Comment se fait la RTA de type 4?
Défaut de voltage
*Défaut de réabsorption du sodium par le tubule distal réduit la charge négative du côté luminal qui normalement favorise la sécrétion Du potassium et du H
*Se produit lors d'un dommage tubulaire distal généralisé qui peut être causé par
*Une obstruction des voix urinaires
*Une néphrite interstitielle associée au lupus érythémateux disséminé
*À l'usage de l'amiloride ou de lithium
Hypoaldostéronisme
*Perte de sodium, hyperkaliémie et acidose
*Peut être dû à une insuffisance surrénalienne, une sécrétion inadéquate de rénine ou un médicament qui inhibe l'axe rénine angiotensine II aldostérone
*La cause de la plus fréquente est la néphropatie diabétique ou une maladie tubulointerstitielle avec déficience de production de rénine
*La toxicité de la cyclosporine A a des effets similaires
51
Nomme moi des causes d'une RTA de type 4.
52
Peux-tu me faire un tableau des différentes caractéristiques des RTA?
53
Au niveau des Désordres héréditaires du transport tubulaire, qu'est-ce qu'engendre les mutations?
Les mutations sur les canaux à sodium, potassium et chlore produisent des effets très similaires aux diurétiques qui agissent sur ces canaux
54
Peux-tu me nommer des similarités entre des maladies et des médicaments?
55
Qu'est-ce que le syndrome de Fanconi?
*Atteinte généralisée des fonctions tubulaires proximales
aboutissant à la fuite urinaire de composés habituellement
réabsorbés dans le tube proximal
*Plusieurs formes héréditaires ou acquises de ce syndrome
*Une partie ou tout le spectre des désordres tubulaires
proximaux peuvent être présents
56
Qu'est-ce qui engendre un syndrome de Fanconi?
Dû à tout ce qui cause un dommage tubulaire proximal
*Maladie de Wilson (dépôt de cuivre),
*Cystinose causée par hypercystinémie (dépôts de cystine)
*Intoxication par les métaux lourds (Pb, Cd, Hg, Cu)
*Certaines affections malignes, myélome multiple à
chaînes légères
*Ifosfamide (chimiothérapie)
57
Qu'est-ce qu'engendre le syndrome de Fanconi (différents composants)
*Acidose tubulaire rénale proximale
*Diminution de la réabsorption du bicarbonate
*Glucosurie
*Aminoacidurie
*Uricosurie (acide urique urinaire)
*Hypouricémie
*Citraturie
*Phosphaturie
*Hypophosphatémie
*Ostéomalacie
*Protéinurie tubulaire (non réabsorption des petits peptides)
*Hypokaliémie
*Causée par la surcharge en sodium dans le tubule distal
Surcharge osmotique peut produire une diurèse osmotique et une polyurie
58
Que cause une déficience en anhydrase carbonique? Syndrome?
Acidose tubulaire rénale proximale et distale parce que la réabsorption du bicarbonate est altérée
dans tout le néphron
*Syndrome de Guibaud Vainsel
59
Qu'engendre un défaut du transporteur Sodium Glucose 2 (SGLT2)?
Glucosurie : Car le glucose n’est pas réabsorbé dans le tubule proximal par le co transporteur avec le sodium
60
Qu'engendre un défaut de réabsorption des acides aminés dans le tubule proximal?
Aminoacidurie
*Cystinurie avec formation de pierre de cystine est la plus commune
61
Qu'est-ce qu'engendre une mutation des canaux à chlore? Caractéristiques communes?
*Canaux à chlore dépendants d’un potentiel d’action CLC 5 et CLC Kb
*Mutations causent des néphrolithiases hypercalciuriques.
*Mutation de CLC 5 cause la maladie de Dent
*Rachitisme hypophosphatémique récessif lié à X
*Protéinurie de faible poids moléculaire
Caractéristiques communes
*Réabsorption réduite du calcium et hypercalciurie
*Cause de la formation de pierres rénales, néphrocalcinose et d’insuffisance rénale
62
Que fait une Mutation du co-transporteur NaK2Cl? Syndrome ? C'est similaire à qu'elle médicament?
*Affecte l'activité du co transporteur NaK2Cl dans la partie
ascendante de l'anse de Henlé
*Cause le syndrome de Bartter
*Similaires aux effets du furosémide, le diurétique qui
bloque ce canal
*Perte urinaire excessive de sodium, potassium et
eau
*Hypokaliémie
*Favorise la sécrétion d'acide et produit une alcalose métabolique
*La différence de potentiel transépithélial diminue et le liquide tubulaire perd sa charge positive
*Diminution de la réabsorption du calcium ce qui produit une hypercalciurie qui prédispose à la formation de calculs rénaux
*La rénine et l'aldostérone sont élevées pour conserver le Na en raison de la déplétion de volume
63
Que fait une Mutation du co-transporteur Na/Cl? Syndrome ? C'est similaire à qu'elle médicament?
*Affecte l'activité du co transporteur Na/Cl du tubule distal
*Cause le syndrome de Gitelman
*Similaires aux effets du thiazide, le diurétique qui bloque ce canal
*Perte urinaire excessive de sodium, potassium et magnésium
*La perte excessive de potassium dans l'urine est due à l'augmentation du flot tubulaire qui augmente la sécrétion du potassium par le tube collecteur
*Parce qu'il y a moins d'entrée de sodium du côté apical, il y a moins de sodium intracellulaire, ce qui permet plus d'échanges Na/Ca du côté basolatéral et donc une plus grande réabsorption du calcium
64
Qu'est-ce que le diabète insipide néphrogénique?
*Mutations du canal à eau
*Peut être dû à un défaut de l'aquaporine ou du récepteur ADH dans le tube collecteur
65
Nomme moi les deux maladies qui sont causés par une mutation activatrice du canal sodique épithélial (ENaC)
Syndrome de Liddle et la pseudohypoaldostéronisme
66
Qu'est-ce que le syndrome de liddle?
*Affecte l'activité du canal ENaC dutube collecteur
*
Le canal reste toujours ouvert
Pseudohyperaldostéronisme :
*Rétention excessive de sodium,
*Expansion volumique,
*Hypertension et
*Suppression de l'axe rénine aldostérone
*L'amiloride peut être utile parce qu'il bloque ce canal
67
Qu'est-ce que la pseudohypoaldostéronisme?
*Affecte l'activité du canal ENaC du tube collecteur
*Le canal reste toujours fermé
Pseudohypoaldostéronisme :
*Perte excessive de sodium et
*Rétention de potassium
*Ces effets stimulent l'axe rénine aldostérone
*L'aldostérone ne peut pas produire son effet sur ce canal qui
est toujours fermé
68
Que causes les maladies glomérulaires?
Même si plusieurs maladies différentes peuvent affecter le glomérule, les effets des dommages glomérulaires sont similaires peu importe la cause
*Une réduction du taux de filtration glomérulaire
*Due au dommage glomérulaire.
*Une protéinurie
*Une hématurie
*Une hypertension
*Due à la rétention d'eau et de sodium souvent avec un excès de sécrétion de rénine
*Un oedème
*Dû à la rétention d'eau et de sodium.
69
Nomme moi les syndromes cliniques d'une glomérulonéphrite aigue
*Une hématurie
*Une diminution aiguë du taux de filtration glomérulaire
*Une rétention de sodium et eau
*Hypertension
70
Nomme moi les syndromes cliniques d'une glomérulonéphrite chronique
*Dommage glomérulaire qui progresse lentement
*Protéinurie
*Hématurie et
*Hypertension
71
Nomme moi les syndromes cliniques d'une glomérulonéphrite rapidement progressive
*Dommage glomérulaire qui progresse très rapidement
*Oligurie
*Souvent une hématurie et une protéinurie sans les autres caractéristiques du syndrome néphritique
72
Nomme moi les syndromes cliniques d'un syndrome néphrotique
*Protéinurie sévère qui conduit à
*Hypoalbuminémie et
*Oedème
73
Qu'elles sont les 2 classifications de maladie glomérulaire?
Primaire : Si seulement le rein est affecté
Secondaire : Si d'autres tissus sont affectés
74
Qu'elles sont les classifications pathologiques de la maladie glomérulaire?
*Maladie proliférative
*S'il y a une prolifération anormale de cellules dans les glomérules
*Dans les cas sévères, la prolifération de macrophages dans la capsule de Bowman forme des croissants
*Maladie mésangiale
*S'il y a un excès de production de la matrice mésangiale
*
Maladie membraneuse
*Si la membrane basale glomérulaire est endommagée et
épaisse
*Maladie membranoproliférative
*S'il y a un excès de production de la matrice mésangiale et un épaississement de la membrane basale glomérulaire
*Une vasculite
*S’il y a une inflammation des vaisseaux sanguins.
75
Qu'elles sont les classifications qualitatifs de la maladie glomérulaire?
Focal
*Si la maladie affecte seulement quelques glomérules
*Diffuse
Si la maladie affecte tous les glomérules
*Segmentaire
Si la maladie affecte seulement une partie du glomérule
*Global
Si la maladie affecte tout le glomérule
76
Comment investiguer des maladies glomérulaires?
77
Qu'est-ce qu'une néphropathie à changement minimal?
*Cause de 90 % des syndromes néphrotiques chez l’enfant et 20 % chez l’adulte
*Chez l’enfant, est associé à asthme, eczéma, rhume des foins et suis souvent une infection des voies respiratoires hautes
*Le nom «changement minimal» parce ce qu’il y a rien de visible au microscope ou à l’ immunomarquage
*Au microscope électronique, voit la fusion des extrémités des podocytes
*Tx : stéroïdes et cyclosporine si récidive
*Ne cause pas d’ insuffisance rénale
*AINS sont une cause de la maladie
78
QU'est-ce qu'une Glomérulosclérose segmentaire et focale
*Cause de 15 % des syndromes néphrotiques chez l’adulte
*Peut avoir hématurie et hypertension
*Voit des cicatrices segmentaires et focales qui contiennent des immunoglobulines et du complément
*Au microscope électronique, voit la fusion des extrémités des podocytes comme dans néphropathie à changement minimal
*Tx: stéroïdes et cyclosporine ou cyclophosphamide si
récidive.
*Plusieurs développent une insuffisance rénale terminale et la maladie peut récidiver après une transplantation
*Un variant est associé avec infection au VIH
79
Qu'est-ce qu'une néphropathie membraneuse?
*Cause la plus fréquente de syndromes néphrotiques chez les patients âgés
*Protéinurie et souvent insuffisance rénale
*À l’histologie, épaississement de la MBG
*Habituellement idiopathique (70%) mais peut être secondaire à cancer, hépatite B, Lupus ou utilisation de pénicillamine ou or
*Tx: stéroïdes, chlorambucil ou cyclophosphamide
*Une minorité aura une insuffisance rénale terminale
80
Qu'est-ce qu'il faut faire avec les anti-PLA2R?
*Mesurer les taux des anticorps anti PLA2R chez tous les patients avec une suspicion de GEM par IF et/ou ELISA (commercialisés)
*Rechercher l’antigène PLA2R dans les biopsies chez tous les patients (en particulier séronégatifs) → intérêt pour la transplantation
*Déterminer la sous classe des IgG dans les biopsies chez tous les patients
*Mesurer le taux des anticorps anti PLA2R au cours de l’évolution et chez les patients transplantés pour une GEM
81
QU'est-ce que le syndrome de goodpasture?
*Ac anti région C terminal de la chaîne alpha 3 du collagène type IV
*dans la membrane basale glomérulaire et la membrane basale alvéolaire dans le poumon
*La liaison de cet anticorps à la membrane simule l'inflammation
*L'inflammation cause une glomérulonéphrite rapidement progressive avec une IR aiguë et une hémorragie pulmonaire.
* Le patient est habituellement un homme avec HLA DR2
82
Qu'est-ce qu'une vasculite systémique primaire? QU'est-ce qu'on retrouve au niveau physiologique?
*Inflammation nécrosante des vaisseaux
*Affecte souvent les reins, les voies respiratoires, les articulations, la peau et le système nerveux
*Les vasculites des petits vaisseaux peuvent causer une glomérulonéphrite proliférative segmentaire et focale avec nécrose et formation de croissants
*Histologiquement, il y a une infiltration des glomérules par les neutrophiles mais pas de dépôt de complément ou d'immunoglobulines
*Des anticorps anti neutrophiles cytoplasmiques (ANCA) sont généralement présents (c-ANCA ou p-ANCA)
*Ac qui reconnaissent le contenu des granules de neutrophiles
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Thérapie de la vasculite systémique primaire?
*La thérapie débute par les stéroïdes et la cyclophosphamide (anti cancer)
*L'échange de plasma est parfois utilisé dans la phrase aiguë
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Qu'est-ce que peut affecter le lupus érythémateux disséminé?
C'est une maladie multisystémique qui peut affecter
*le système nerveux
*les articulations
*la peau
*les reins et
*le coeur
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La présentation du lupus dépend de quoi? QU'est-ce qu'on peut y observer et comment on le traite?
*La présentation rénale dépend des lésions histologiques
*C'est typiquement un syndrome néphrotique ou une insuffisance rénale qui peut être aiguë
*Il y a généralement des anticorps antinucléaires spécifiques aux dsDNA et les niveaux du complément sont bas
*Le taux de sédimentation des érythrocytes est augmenté et la CRP est normale sauf s'il y a une infection
*Le traitement se fait aussi avec stéroïdes, cyclophosphamide et azathioprine
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Qu'est-ce qu'une cryoglobulinémie?
*Les cryoglobulines sont des immunoglobulines qui précipitent au froid
*Elles apparaissent dans les maladies inflammatoires et néoplasiques comme le myélome, le lymphome, les maladies auto immunes multisystémiques et les infections chroniques
*Les niveaux du complément sont généralement bas
*Présentation clinique : un rash, une arthralgie, une neuropathie périphérique et une glomérulonéphrite
*Les cryoglobulines sont retirées par échange de plasma dans les cas sévères
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QU'est-ce qu'une dysprotéinémie? Qu'est-ce qu'il cause au rein?
*Production excessive d'anticorps par des plasmocytes bénins ou malins
*Dans le myélome, l'excès d'anticorps cause divers problèmes rénaux
*déposition glomérulaire de fibrilles d'amyloïde
*une toxicité tubulaire à cause de la filtration des chaînes légères et
*une glomérulonéphrite mésangio capillaire résultant de la déposition glomérulaire des chaînes légères
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Qu'est-ce que l'arthrite rhumatoide peut causer au niveau du rein?
*une déposition rénale d'amyloïde
*une glomérulonéphrite proliférative mésangiale
*une néphropathie membraneuse ou
*une glomérulonéphrite segmentaire focale avec vasculite et nécrose
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Qu'est-ce qu'une sclérodermie?
rarement associée à la glomérulonéphrite mais
*il y a une hyperplasie des petites artères rénales
*Un vasospasme supplémentaire cause une ischémie rénale aiguë avec libération de rénine qui empire le vasospasme et produit une hypertension sévère
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Qu'est-ce qu'une amyloidose? Qu'est-ce qu'elle peut causer au niveau du rein? Traitements?
*La protéine amyloïde est une combinaison de la protéine P avec
*les chaînes libres d'anticorps (AL amyloïde) ou
*La protéine amyloïde AL est typique des excès d'immunoglobulines
*la protéine inflammatoire amyloïde A (AA amyloïde)
*La protéine amyloïde AA est typique des maladies inflammatoires chroniques
*La déposition des protéines amyloïdes peut causer des dommages au rein, au foie, à la rate. au coeur, à la langue et au système nerveux
*L'amyloïdose peut produire une protéinurie et un syndrome néphrotique
* Le traitement consiste à réduire la production de protéine amyloïde en traitant l'excès d'immunoglobulines ou la maladie inflammatoire
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Peux-tu me nommer des médicaments qui causent des maladies glomérulaires?
*L'or et la pénicillamine
peuvent causer une néphropatie membraneuse.
*L'hydralazine (un antihypertenseur)
cause une maladie « lupus like »
*Les AINS
causent des maladies glomérulaires à changement minimal avec
syndrome néphrotique et néphrite interstitielle
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