P. OSTRUTTIVA: BRONCHIECTASIA Flashcards
Definizione bronchiectasia
Dilatazione abnorme, irreversibile e persistente dei bronchi, che può interessare l’organo polmonare sia in maniera focale che diffusa, causata da un danno strutturale della parete. Inoltre, si verifica una riacutizzazione frequente delle infezioni delle basse vie respiratorie.
Anche chiamata “suppurative lung”, perchè?
Per i sintomi associati: il pz emette una tosse produttiva, emoftoe e un espettorato mucopurulento sia nei periodi di benessere che durante le riacutizzazioni delle infezioni, durante cui si accentuano.
Cos’è cambiato negli ultimi anni? Grazie a cosa?
Da sempre i pz con bronchiectasia hanno avuto un’aspettativa di vita bassa, complici vari fattori: ignoranza dell’eziopatolgia, della clinica e della gestione del pz, ma anche le scarse norme igieniche e la terapia antibiotica poco diffusa.
Dagli anni ‘90 grazie alle tecniche di imaging, la BR è stata sempre più studiata tale da portare ad essere, insieme al miglioramento delle norme igieniche e alla > diffusione degli antibiotici, una malattia cronica con elevata aspettativa di vita, da mortale qual era, e anche oltre a una maggior prevalenza nella popolazione.
E’ una patologia a sè stante?
NO, è una manifestazione anatomica della patologia sottostante.
EZIOLOGIA : 5 classi
- B. idiopatica
- B. congenita: 2.1 FC
2.2 Discinesa ciliare primitiva (associata s. di Kartagener)
2.3 S. di William-Campbell
2.4 sequestro polmonare - B. postinfettiva, prima: TBC, pertosse, morbillo
ora: Adenovirus, mycoplasma pneumoniae, micobatteri, Aspergillus
fumigatus (aspergillosi broncopolmonare allergica) - B. associata a connettivopatie
- B. associata a immunodecienza
Dal punto di vista epidemiologico e clinico, come si classifica?
- BR fibrosi cistica relate
2. BR fibrosi cistica non relate (secondarie ad alte patologie)
Condizioni associate a BR FC non relate
Asma BPCO HIV AR Trapianto del midollo osseo Patologie del connettivo Aspergillosi broncopolmonare IBD
Dal punto vista epidemiologico, qual è la differenza?
- BR FC relate: incidenza maggiore nell’età giovanile: la FC è transitata dall’essere una patologia pediatrica a una patologia giovanile con un’aspettativa di vita fino a 50aa
- BR FC non relate: incidenza tra i 40 e gli 80 anni, con un picco a 66 aa.
Nella gestione del pz qual è la differenza?
- BR FC relate: nonostante la FC sia una malattia complessa, la gestione dei pz dal punto di vista diagnostico, strumentale e terapeutico è già caratterizzato;
- BR FC non relate: la gestione è molto più complessa perchè le BR hanno caratteristiche eterogenee.
Differenza nell’infezioni tra BR FC relate e non relate:
- BR FC relate: pz suscettibili a infezioni di S. aureus e Aspergillus fumigatus;
- BR FC non relate: pz suscettibili a infezioni di H influenzae e Pseudomonas Aeruginosa.
FISIOPATOLOGIA
Circolo vizioso infezione-infiammazione:
fattori chemiotattici richiamano neutrofili
accumulo di neutrofili a livello della mucosa e lume bronchiale
produzione in eccesso di elastasi, proteasi e radicali liberi
danno dello stroma di sostegno (fibre elastiche, muscolari e connettivali) della parete bronchiale
maggior produzione di muco bronchiale MA
riduzione clearance mucociliare
Risultato: broncostruzione + modificazione della distribuzione della V
morfologia bronchiale <=> respirazione
- In inspirazione i bronchi si dilatano abnormemente: maggior volume d’aria nello spazio morto anatomico
- In espirazione si verifica una compressione dinamica delle vie aeree fino al collasso della parete: ostacolo alla progressione del muco verso le alte vie aeree.
Differenza BR localizzate e diffuse?
- BR localizzate: post-infettiva, danno localizzato a livello segmentale o lobare, se
interessa il lobo medio: Sindrome del lobo medio; - BR diffuse: forme congenite (bambini) o associate a BPCO (adulto).
Quali bronchi sono interessati? Di quali lobi?
Sono interessati i bronchi di calibro >2mm, del lobo inferiore.
Classificazione anatomo-patologica
- BR cilindriche
- BR varicose
- BR pseudocistiche o sacculari
Stadiazione della gravità della bronchiectasia, quali score si utilizzano? Che tipo di score sono?
BSI (più utilizzato)
EFACED SCORE.
Dopo aver assegnato un punteggio a ogni parametro si stadia la BR in Lieve, Moderata, Severa.
Sono degli score: fenotipici, perchè si utilizzano parametri clinici;
endotipici, perchè tra i parametri rientra l’infezione da P. Aeruginosa
Quali parametri sono presi in considerazione?
- etè e BMI
- FEV1
- Numero di riacutizzazioni
- gravità della dispnea (mMRC)
- causa da P.aeruginosa
- altri indici coinvolti
Quali sono le caratteristiche cliniche che accompagnano la BR?
- air trapping (»>)
- alterazione degli scambi di gas (DLCO, fattore di Krogh)
- patologie ostruttive: asma, BPCO, FC
- iperinflazione
- nessuna alterazione funzionale nel 10% dei casi (spirometria non affidabile)
- 2,5% dei casi patologie restrittive: bronchiectasie da trazione =/ bronchiectasie infettive!!
Sintomi
- tosse produttiva (+++notte e sotto sforzo)
- espettorato purulento
- dispnea
- sinusite
- affaticabilità
- febbre ricorrente
- emottisi (anche fulminante)
anche depressione, ansia, dolore toracico, wheezing, crackles, digital clubbing
IMPATTO SULLA QUALITA’ DELLA VITA: questionari
- St. George respiratory questionnaire
2. Quality of life questionnaire of bronchiectasis
Perchè impatta sulla qualità della vita?
Terapia antibiotica prolungata: tossicità
p. aeruginosa
riacutizzazioni
emottisi
mrge
incontinenza urinaria
dispnea, tosse, fatica, dolore toracico, catarro, sinusite, ansia, depressione
amen
Diagnosi:
- EO POLMONI
- spirometria (?), DLCO, KO
- RX torace
- Analisi dell’espettorato
- HRCT
RX TORACE: segni patognomonici
- tram track
- ring sign
- alterazione del volume polmonare
- aumento della trama bronco-vascolare: segno caratteristico anche di BPCO (?)
Analisi dell’espettorato: scala, “qual è il suo espettorato”?
mucoso–> mucopurulento–> purulento
aumenta la possibilità di un quadro infettivo, quindi la presenza di BR
HCRT: gold standard
segni patognomonici:
- tram track con lack of tapering (mancata riduzione del calibro): visibilità vie aere <1cm di distanza dalla pleura
- ring sign (bronco dilatato con vaso associato)
- aspetti cistici
- tree in bud: rami con boccioli, cioè sacculazioni piene di materiale mucopurulento (segno di infiammazione attiva)
Terapia BR FC non relate: approccio gestazionale basato sulle linee guida BTS (British Thoracic Society) del 2019 e dalle linee guida ERS (European Respiratory Society) del 2017:
- Broncodilatatori: SABA (Salbutamolo o Ventolin), anticolinergici SAMA (Ipatropio), LAMA (Tiotropio)
- Mucolitici
- Manovre di clearance delle vie aeree: riabilitazione polmonare e fisioterapia polmonare (molto efficace in aggiunta alla terapia farmacologica)
4.Terapia antibiotica: > P. Aeruginosa è specifica;
>per gli altri ceppi: macrolidi (modulano anche la risp. infiammatoria).
Nei frequenti riacutizzatori: antibiotici costantemente: 1. specifici per os;
2.combinati orali + inalatori se refrettari
Riacutizzazioni da P. Aeruginosa (primo isolamento in assoluto o nuovo isolamento)
Agenti anti-Pseudomonas (Piperacillina-Tazobactam, Carbapenemi, Cefepime, Ciprofloxacina)
Riacutizzazioni: quando agire? Cosa richiedono?
Richiedono una terapia antibiotica se si riscontra almeno uno fra i tre seguenti parametri:
>Aumento della purulenza dell’espettorato;
>Aumento della quantità e/o della viscosità dell’espettorato;
>Aumento della tosse, associata a respiro sibilante e/o a dispnea.
Similmente, si valuta l’efficacia della cura antibiotica sulla base della remissione o meno delle suddette caratteristiche
LINEE GUIDA 2019
1. Step 1 > trattare cause sottostanti > clearance polmonare > vaccinazione antinfluenzale x vs adenovirus > trattamento atb per esacerbazioni
- se ci sono 3+ riacutizzazioni/anno nonostante step 1:
> riabilitazione polmonare
>mucolitici - Se 3+ riacut/anno nonostante step 2:
> macrolidi a lungo termine
> se P. Aeruginosa: atb inalatori a lungo termine - 3+ riacut/anno nonostante step 3:
> macrolidi + atb. inalatori a lungo termine - 5+ riacut/anno
> atb e.v. ogni 2/3 mesi
