P. OSTRUTTIVA: BRONCHIECTASIA Flashcards
Definizione bronchiectasia
Dilatazione abnorme, irreversibile e persistente dei bronchi, che può interessare l’organo polmonare sia in maniera focale che diffusa, causata da un danno strutturale della parete. Inoltre, si verifica una riacutizzazione frequente delle infezioni delle basse vie respiratorie.
Anche chiamata “suppurative lung”, perchè?
Per i sintomi associati: il pz emette una tosse produttiva, emoftoe e un espettorato mucopurulento sia nei periodi di benessere che durante le riacutizzazioni delle infezioni, durante cui si accentuano.
Cos’è cambiato negli ultimi anni? Grazie a cosa?
Da sempre i pz con bronchiectasia hanno avuto un’aspettativa di vita bassa, complici vari fattori: ignoranza dell’eziopatolgia, della clinica e della gestione del pz, ma anche le scarse norme igieniche e la terapia antibiotica poco diffusa.
Dagli anni ‘90 grazie alle tecniche di imaging, la BR è stata sempre più studiata tale da portare ad essere, insieme al miglioramento delle norme igieniche e alla > diffusione degli antibiotici, una malattia cronica con elevata aspettativa di vita, da mortale qual era, e anche oltre a una maggior prevalenza nella popolazione.
E’ una patologia a sè stante?
NO, è una manifestazione anatomica della patologia sottostante.
EZIOLOGIA : 5 classi
- B. idiopatica
- B. congenita: 2.1 FC
2.2 Discinesa ciliare primitiva (associata s. di Kartagener)
2.3 S. di William-Campbell
2.4 sequestro polmonare - B. postinfettiva, prima: TBC, pertosse, morbillo
ora: Adenovirus, mycoplasma pneumoniae, micobatteri, Aspergillus
fumigatus (aspergillosi broncopolmonare allergica) - B. associata a connettivopatie
- B. associata a immunodecienza
Dal punto di vista epidemiologico e clinico, come si classifica?
- BR fibrosi cistica relate
2. BR fibrosi cistica non relate (secondarie ad alte patologie)
Condizioni associate a BR FC non relate
Asma BPCO HIV AR Trapianto del midollo osseo Patologie del connettivo Aspergillosi broncopolmonare IBD
Dal punto vista epidemiologico, qual è la differenza?
- BR FC relate: incidenza maggiore nell’età giovanile: la FC è transitata dall’essere una patologia pediatrica a una patologia giovanile con un’aspettativa di vita fino a 50aa
- BR FC non relate: incidenza tra i 40 e gli 80 anni, con un picco a 66 aa.
Nella gestione del pz qual è la differenza?
- BR FC relate: nonostante la FC sia una malattia complessa, la gestione dei pz dal punto di vista diagnostico, strumentale e terapeutico è già caratterizzato;
- BR FC non relate: la gestione è molto più complessa perchè le BR hanno caratteristiche eterogenee.
Differenza nell’infezioni tra BR FC relate e non relate:
- BR FC relate: pz suscettibili a infezioni di S. aureus e Aspergillus fumigatus;
- BR FC non relate: pz suscettibili a infezioni di H influenzae e Pseudomonas Aeruginosa.
FISIOPATOLOGIA
Circolo vizioso infezione-infiammazione:
fattori chemiotattici richiamano neutrofili
accumulo di neutrofili a livello della mucosa e lume bronchiale
produzione in eccesso di elastasi, proteasi e radicali liberi
danno dello stroma di sostegno (fibre elastiche, muscolari e connettivali) della parete bronchiale
maggior produzione di muco bronchiale MA
riduzione clearance mucociliare
Risultato: broncostruzione + modificazione della distribuzione della V
morfologia bronchiale <=> respirazione
- In inspirazione i bronchi si dilatano abnormemente: maggior volume d’aria nello spazio morto anatomico
- In espirazione si verifica una compressione dinamica delle vie aeree fino al collasso della parete: ostacolo alla progressione del muco verso le alte vie aeree.
Differenza BR localizzate e diffuse?
- BR localizzate: post-infettiva, danno localizzato a livello segmentale o lobare, se
interessa il lobo medio: Sindrome del lobo medio; - BR diffuse: forme congenite (bambini) o associate a BPCO (adulto).
Quali bronchi sono interessati? Di quali lobi?
Sono interessati i bronchi di calibro >2mm, del lobo inferiore.
Classificazione anatomo-patologica
- BR cilindriche
- BR varicose
- BR pseudocistiche o sacculari