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CARDIO PNEUMO > IPERTENSIONE POLMONARE > Flashcards

IPERTENSIONE POLMONARE Flashcards

1
Q

Definizione: com’è cambiata?

A

In passato si parlava di IP quando: Pressione arteriosa polmonare media PAP > 25 mmHg o >30 mmHg durante l’esercizio oppure PAP sistolica >40 mmHg al doppler; tuttavia, sono risultati sbagliati, ma soprattutto poco accurati.

Dal VI congresso mondiale la definizione è: PAP> 20 mmHg , dato che in soggetti sani la PAP media è circa 14mmHg; tra 20-25 mmHg riamane una zona grigia in cui l’IP è lieve ed il sgg potrebbe essere ancora asintomatico.

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2
Q

PAP è sufficiente? Se no, quali altri parametri sono necessari?

A

PAP non è sufficiente, è stato necessario aggiungere nella definizione 2 altri valori:

  1. PAWP/PWP= pressione di incuneamento/ Wedged pressure
  2. Resistenze Vascolari Polmonari RVP= (PAPmedia - PAWP)/Q
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3
Q

PWAP

A

La Pressione di incuneamento PAWP permette di distinguere dal punto di vista emodinamico l’ipertensione in:

  1. Pre-capillare: PAP>20 mmHg, PWAP <15mmHg (significa che a livello pre-capillare, cioè arterie polmonari, quindi sul versante sn del cuore la pressione non è elevata, la GC è normale);
  2. Post-capillare: PAP>20mmHg, PAWP> 15 mmHg (causata da alterazioni del cuore sn).
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4
Q

RVP

A

La misura delle resistenze vascolari polmonari permette di discriminare l’eziologia dell’IP (malattia vascolare polmonare/ipossia e aumento GC) :

1) RVP > 3 Unità Wood: IP pre-capillare da malattia vascolare polmonare;
2) RVP < 3 Unità Wood: IP post-capillare da aumento GC

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5
Q

Altri parametri: DPG

A

2.Attualmente non si tiene conto del TPG, ma del DPG (gradiente pressorio diastolico) il cui valore di riferimento è 7 mmHg:
< 7 mmHg IP post-capillare;
> 7 mmHg IP mista.

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6
Q

Epidemiologia

A

L’IP è una condizione piuttosto comune, può essere sia primaria (rara) che secondaria (frequente) a patologie polmonari che extra polmonari.
Si conosce da quando si è iniziato a misurare la Pressione polmonare permettendo di comprendere come mai morivano sgg giovani senza una causa apparente.

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7
Q

Classificazione clinica ed emodinamica (su cui si basa la terapia)

A
  1. Ipertensione arteriosa polmonare (PAH);
  2. IP da alterazioni del ventricolo sn;
  3. IP da patologie croniche polmonari;
  4. IP da tromboembolismo cronico;
  5. IP da molteplici meccanismi.
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8
Q

IPERTENSION E ARTERIOSA POLMONARE (PAH) gruppo 1

A

Rara: pochi casi/mln ma importante a causa della prognosi negativa:

> > Idiopatica: a causa anche di patologie idiopatiche come FPI, grave, la terapia classica fallisce;
Ereditaria: altrettanto grave, si associa a due importanti mutazioni genetiche: BMPR2 e ALK;
Indotta da farmaci o tossine;
Associata ad altre patologie: ipertensione portale, malattie congenite del cuore, schistosomiasi, malattie emolitiche;
Forma persistente del neonato: in generale le forme primitive si associano a una risposta terapeutica buona.

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9
Q

IP da alterazioni ventricolo sinistro, gruppo 2

A 
E' la più frequente.
Da:
>>scompenso cardiaco
>>valvulopatie
>>disfunzione sistolica/diastolica.
La terapia dello scompenso cardiaco migliora l'IP.
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10
Q

IP da patologie croniche del polmone e/o ipossia, gruppo 3

A

Molto diffusa, entità di grado modesto, è associata a patologie polmonari ostruttive (BPCO) e restrittive (fibrosi).
Raramente evolve in una forma grave: in questi casi la terapia classica, secondo molti trials clinici, fallisce per motivi non ben noti, quindi bisogna trattare la patologia di base sperando che la PAP non aumenti molto:

  1. LIEVE: PAP<21 mmHg o PAP tra 21-24 mmHg e RVP<3
  2. MODERATA: PAP tra 21-24 mmHg e RVP>3 o PAP tra 25-34mmHg
  3. SEVERA: PAP>35 mmHg o PAP>25 con basso indice cardiaco.
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11
Q

IP da molteplici meccanismi:

A

> > sarcoidosi
disordini ematologici
disordini metabolici

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12
Q

EZIOPATOGENESI IP

A

Combinazione di predisposizione genetica + fattori precipitanti:

disfunzione/danno endoteliale + rilascio di mediatori cellulari (citochine e fattori di crescita);

=>alterazione vasodilatazione/vasocostrizione, aggregazione piastrinica e trombosi in situ, aumento contrattilità delle cellule muscolari lisce.

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13
Q

1) Fattori genetici: generalità + geni

A

Nel 6% dei casi di IP c’è una storia familiare di ipertensione: patologia genetica AD a bassa penetranza con anticipazione genetica (col passare delle generazioni l’insorgenza è più precoce).

Il gene più coinvolto sia nell’IP familiare che nel 25% di IP sporadica (»parte dei casi) è BMPR2 la cui mutazione riduce l’inibizione della crescita delle cellule muscolari vascolari.

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14
Q

2.1) Fattori favorenti

A
  1. Riduzione anatomica del letto vascolare polmonare: enfisema, fibrosi, embolia;
  2. Vasocostrizione polmonare: per ipossia, soprattutto se associata ad acidosi=> insuffizienza respiratoria;
  3. Rimodellamento vascolare da disfunzione endoteliale;
  4. Aumento viscosità ematica: policitemia;
  5. Aumento del flusso sanguigno polmonare: difetti interatriali/interventricolari e shunt sx > dx
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15
Q

2.2) Fattori scatenanti

A

> > esercizio fisico +++comune;
gravidanza;
farmaci anoressizzanti (ormoni tiroidei);
condizioni che aumentano la GC (cirrosi epatica).

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16
Q

Meccanismi IP gruppo 3

A
  1. Riduzione anatomica del letto vascolare polmonare;

2. Ipossia con conseguente vasocostrizione polmonare.

17
Q

Perchè l’ipossia causa vasocostrizione polmonare? E perchè a lungo andare si instaura ipertensione?

A

Una parte del polmone sarà poco ventilato, pertanto se arrivasse la stessa quota di sangue, una parte andrebbe perso, quindi per riequilibrare gli scambi gassosi con un V/Q circa 1 ci sarà vasocostrizione.

=>IPOSSIA A BREVE TERMINE (ore o giorni): la vasocostrizione è reversibile perchè mediata dalla contrazioni delle cellule muscolari lisce.

A lungo andare la vasocostrizione ipossica genera ipertensione polmonare, complicata da:

  1. policitemia (meccanismo di compenso);
  2. acidosi: la PAP è più sensibile al pH quanto maggiore è il grado di desaturazione.

=>IPOSSIA CRONICA (gg/sett): la vasocostrizione è irreversibile, i meccanismi che partecipano sono:
»Diminuisce l’effetto vasodilatatore del NO perché ipossia prolungata diminuisce l’attività di Nos
»Squilibrio di potenziale di membrana nelle fibrocellule dovuto a un aumento della [Ca2+] intracellulare
»Aumento dell’attività della fosfolipasi con formazione di acido AA e fosfolipidi di membrana
»Aumento di endotelina-1 (stimola contrazione e deposito di collagene).: aumento deposito MEC

18
Q

BPCO e IP

A

E’ un’ipertensione appartenente al gruppo 3:

  1. aumento lieve di RVP se PAP è tra 20-30mmHg;
  2. aumento marcato di RVP se PAP > 40mmHg (raro).

La BPCO è frequentemente associata all’ipertensione polmonare, ma nella maggior parte dei casi è un’ipertensione modesta (28-30mmHg), ma da ricordare che anche un lieve aumento della PAP si associa a peggioramento della prognosi.

L’incidenza di IP aumenta con l’aumentare della severità funzionale della BPCO.

La presenza di ipertensione polmonare è associata ad aumentata mortalità nei pz con BPCO (indice predittivo di mortalità migliore di FEV1)

19
Q

Fibrosi polmonare idiopatica e IP

A

Sempre appartenente al gruppo 3:
Patologia interstiziale polmonare più frequente con PAP>25 in più del 15% dei pz, con prevalenza nei pz con malattia avanzata o endstage.

Nella maggior parte dei casi è ipertensione di grado lieve o moderato, ma non c’è correlazione lineare tra severità funzionale / danno funzionale e anatomico, quindi l’ipertensione NON dipende più dalla progressione della malattia

20
Q

ANATOMIA PATOLOGICA: cosa analizzo? Che lesione si vede? Conseguenze del ventricolo destro.

A

Analizzo:

  1. Endotelio
  2. Cellule muscolari lisce
  3. Elementi circolanti → piastrine, leucociti, fattori della coagulazione;
  4. Matrice extracellulare →nella zona vicino ai vasi.

Si apprezza una lesione plessiforme (masserella che sostituisce la parete del vaso, sia all’interno che all’esterno): vasi costituiti da cellule endoteliali iperplasiche e ipertrofiche che occludono il vaso,

A lungo andare si verifica un rimodellamento dei vasi con riduzione del lume determinata da:
• Neovascolarizzazione delle arteriole;
• Ispessimento dell’intima;
• Ipertrofia della media.

Il ventricolo dx, non potendo sopportare un carico pressorio così elevato va incontro a modificazioni irreversibili, non tende tanto a ipertrofizzarsi quanto soprattutto a dilatarsi e conseguentemente causa anche una dilatazione dell’atrio dx. Questo causa comparsa di scompenso cardiaco dx e conseguentemente anche di scompenso cardiaco sx (cuore polmonare).

Lesione indice di ipertensione polmonare, anche non specifica: ipertrofia lamina arteriolari

21
Q

MANIFESTAZIONI CLINICHE

A

> Dispnea: progressiva nel tempo.
Astenia
Segni di scompenso cardiaco dx: edemi declivi, turgidità delle giugulari, epatomegalia (un tempo si parlava di cirrosi cardiaca, con necrosi centrolobulare e fibrosi porto-centrale)
Versamento pericardico e pleurico
Sincope, angina: sono da sforzo, perché arriva meno sangue
Tosse ed emottisi (meno frequenti)

22
Q

DIAGNOSI

A

-Anamnesi

-EO:
>sdoppiamento II tono;
>murmure tricuspidalico (sistole), polmonare (diastolico);
>obiettività polmonare negativa (positiva se gruppo 3);
>talvolta congestione polmonare.

-PFR (fase precoce):
>per escludere patologie del parenchima polmonare;
>riduzione DLCO (indice molto significativo): indice indiretto globale degli scambi gassosi: se CO passa, anche O2 passa.
Si fa respirare al pz una miscela allo 0.3% di CO, gli si fa trattenere il respiro e lo si fa espirare, misurando poi quando CO ha espirato. In questo modo conosceremo:
1.Diffusibilità della membrana;
2.Efficienza degli scambi gassosi.

-ECG (fase avanzata):
>segni di dilatazione dell’atrio dx: onda P alte (3-4mm) in DII;
>blocco di branca dx/spostamento asse a dx/ipertrofia ventricolare dx.

-Rx:
>cono della polmonare ingrandito e dm arteria polmonare> dm aorta.

-TC:
>Allargamento dell’arteria polmonare come diametro (>29mm);
>Rapporto tra diametro arteria polmonare/aorta >1.

-Angiografia:
>arteria polmonare enorme.

-Ecocardiogramma:
>Ventricolo dx sacciforme e ventricolo sx a semiluna (schiacciato);
>Talvolta, setto interventricolare completamente ribaltato;
>Tricuspide aperta.

-Eco-colordoppler:
>Velocità di flusso transcuspidaria→ se c’è ipertensione polmonare, c’è sempre un minimo di reflusso attraverso la tricuspide; si calcola con l’altezza del segnale d’onda
>Pressione in atrio dx (Pad) → calcolata con la distensione delle giugulari
>La p. arteriosa polmonare sistolica (PAPS) si ottiene in realtà calcolandola con l’equazione di Bernoulli.

Per questo motivo per la diagnosi di IP non si usa la PAPS, ma:
• Velocità di rigurgito transcuspidalico:
Se ≤ 2.8 si può escludere ipertensione polmonare;
Se ≥ 3.4 è sicuramente ipertensione polmonare;
In mezzo, bisogna vedere altri parametri.
• Incremento di dimensioni di atrio e ventricolo dx
• Movimento paradosso del setto interventricolare
• Diametro dell’arteria polmonare
• Incremento dello spessore di parete del ventricolo dx
• Ipocinesia del ventricolo dx
• Mancato collasso della vena cava inferiore in inspirazione
• Versamento pericardico
• La PAPS assume un significato diagnostico solo se associata ad altri parametri più specifici, quali il TAPSE, cioè il movimento della tricuspide in fase sistolica.

-Cateterismo cardiaco:
pone la diagnosi certa;
vi è indicazione quando tutti gli step diagnostici precedenti siano indicativi di una possibile IP, in particolare, in pz con sospetta ipertensione di gruppo III c’è indicazione se PAPs >40/60
(se c’è PAPs tra 20 e 39, non facciamo cateterismo di conferma, perché l’ipertensione è lieve e il cateterismo non darebbe informazioni; con PAPs alta possiamo avere informazioni circa il trattamento da fare, per vedere se il pz è possibile candidato al trapianto di polmone (gruppo III) o terapia specifica (gruppo II).

Col cateterismo è possibile eseguire il test di reversibilità con NO: durante il cateterismo si fa inalare al soggetto aria con dentro NO, che agisce a livello polmonare stimolando la via del cGMP:
• Se la p. < 10 mmHg riportando la p. polmonare sotto 40 mmHg allora il test è considerato significativo → indicazione al trattamento con calcio-antagonisti
• Se la p. non diminuisce il test non è significativo e allora i calcio-antagonisti sono controindicati.

23
Q

CRITERI ECOCARDIOGRAFICI

A

La probabilità ecocardiografica di IP può essere:

1) bassa, se la velocità di rigurgito transcuspidalico è
≤ 2.8 m/s o non misurabile e non ci sono altri segni ecografici di IP

2) media, se:
• la velocità di rigurgito transcuspidalico è ≤
2.8 m/s o non misurabile e ci sono altri segni ecografici di IP
• la velocità di rigurgito transcuspidalico è compresa tra 2.9 e 3.4 m/s e non ci sono altri segni ecografici di IP

3) alta, se:
• la velocità di rigurgito transcuspidalico è compresa tra 2.9 e 3.4 m/s e ci sono altri segni ecografici di IP
• la velocità di rigurgito transcuspidalico è > 3.4 m/s

24
Q

PROGNOSI

A 
Non buona per la diagnosi poco accurata:
-classe 1 <3 anni
-classe 2 < 5 anni
-classe 4 <1 anno.
La morte sopravviene per morte cardiaca improvvisa/ IM.
25
Q

Test per valutare la progressione di IP:

A
  • test di reversibilità
  • segni clinici dello scompenso
  • sintomi
  • sincope
  • classificazione NYHA: (Pz senza limitazioni delle attività, Pz con lievi limitazioni dell’attività, Pz con marcate limitazioni dell’attività, Pz che dovrebbero stare a completo riposo)
  • Questionario MRC

-6MWT:
Test del gradino;
Test del cammino dei sei minuti +++: si fa camminare il pz su un terreno in pianura avanti e indietro per 6 minuti alla massima velocità possibile e si vede quanti metri fa prima di non avere più fiato:
>440m: rischio basso
tra 165-440m: rischio intermedio
>165m: rischio alto di morte a 1 anno
Shuttle test;
Test da sforzo per induzione del broncospasmo;
Stress test cardiaco (per esempio, protocollo di Bruce);
Test cardio-polmonare: misuro il consumo di O2:
>15ml/min/kg buona prognosi;
<11ml/min/kg prognosi non buona.

  • Dosaggio delle troponine e del NT-proBNP
  • Ecocardiogramma: valuta il diametro atriale e la presenza di versamento pericardico
  • Cateterismo cardiaco
26
Q

TERAPIA

A

Un tempo l’unica terapia possibile era quella con il trapianto di polmoni o trapianto combinato cuore-polmoni.
Il trapianto di polmone ha due caratteristiche: il donatore è raro e non solo perché i donatori sono pochi, ma in quanto è necessario che l’organo abbia anche le dimensioni giuste perché è un organo meccanico, diversamente da rene e cuore che possono essere trapiantati indipendentemente dalle dimensioni; inoltre, il polmone è un organo complicatissimo con più di 40 tipi di cellule diverse; quindi, nel lungo periodo la prognosi non è comunque un granché. Il trapianto è riservato a quelli che non rispondono a terapia farmacologica e proseguono verso un peggioramento.

Poi sono venute fuori altre opzioni farmacologiche:
Le terapie farmacologiche fondamentali per l’ipertensione polmonare si classificano in questi tre gruppi:
• via metabolica della prostaciclina (Iloprost), mediante stimolo sul recettore di vasodilatazione sensibile ai prostanoidi;
• via dell’NO utilizzata bloccando la catabolizzazione del cGMP che ha azione vasodilatatrice;
• via dell’endotelina, aggredibile mediante farmaci che bloccano con modalità selettiva o non selettiva i recettori per questo mediatore vasocostrittore.

  • Calcio-antagonisti: il test di reversibilità viene fatto con il cateterismo, se risulta efficace si continuano come terapia e si valuta se la risposta è sostenuta nel tempo, altrimenti si cambia terapia; Questo test si fa solo in condizioni di ipertensione arteriosa primitiva, quindi è limitato a pochi soggetti, ma, se è positivo, indica la possibilità di trattare questi pazienti con antagonisti dei canali del calcio. Risulta essere un punto dirimente fondamentale, perché si può usare questa terapia e i pz hanno una prognosi meno grave. Al contrario, quelli negativi non possono usarla.
  • Prostanoidi (derivati della prostaciclina)
    Epoprostenol → somministrato per pompa d’infusione continua +++
    Treprostinil
    Iloprost
    Selexipag → farmaco di recente scoperta, al contrario degli altri derivati della prostaciclina che vengono somministrati solo nei casi più gravi per via sterile, questo può essere somministrato per bocca.+++
  • Stimolanti della guanilato-ciclasi x classe 4:
    Riociguat → Agisce direttamente sulla guanilato ciclasi solubile, senza passare per NO;
  • Inibitori della fosfodiesterasi:
    Sildenafil
    Tadalafil+++
  • Antagonisti recettoriali dell’endotelina:
    Ambrisentan +++

La terapia maggiormente usata è quella che prevede l’associazione Ambrisentan-Tadalafil.

Nell’ipertensione polmonare di classe IV (tromboembolismo cronico) esiste un’opzione chirurgica altamente impegnativa con ben 6 periodi di circolazione extracorporea. I risultati sono brillanti ed è l’unica forma di ipertensione arteriosa polmonare che può guarire completamente.

27
Q
A

1: test di reversibilità + =>calcio antagonista
2,3,5: patologia di base
4: stimolanti della guanilato ciclasi (riociguat)o circolazione extracorporea

gli altri farmaci per classe 1 e classe 3 responsivi al test di reversibilità

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