Osteossarcoma Flashcards
Osteossarcoma
- Definição?
- Frequência entre os malignos?
- Qual decada de vida mais frequente (primário, parosteal e secundário a paget ou irradiação)?
- Predileção por raça?
- Associação genética com? (3)
- Localização?
- Neoplasia maligna óssea caracterizada por produção de osteóide
- Mais comum maligno não hematológico (20%)
- Mais comum na 2ª década de vida, parosteal 3ª-4ª, idosos)
- Sem predileção por raça
- Forma hereditária de retinoblastoma, Síndrome de Rothmund Johnson e Síndrome de Li Fraumeni
- Qualquer localização, mas mais frequentes em áreas de crescimento intenso (fêmur distal, tíbia proximal e úmero proximal)
Osteossarcoma
Qual as 2 malignidades ósseas primárias mais frequentes?
1ª Mieloma Múltiplo
2ª Osteossarcoma
Osteossarcoma
- Quadro Clínico
- Tempo médio do início do sintomas até o diagnóstico?
- Dor progressiva de início insidioso
- Massa com crescimeto progressivo
- Dor noturna (25% do pacientes)
- +- 15 semanas
Osteossarcoma
- Exames de imagem
- Quais?
- Qual principal motivo para o atraso no diagnóstico?
- Qual tipo de imagem espera-se encontrar?
- Estadiamento?
- Radiografia Simples (Ausência deste exame é o principal motivo para atraso no diagnóstico) (Blástico ou Lítico, porém mais comum que seja misto) (Reações periosteais como triangulo de Codman e Raios de Sol)
- Estadiamento (TC tórax, Cintilografia óssea, RMN do membro acometido pegando todo segmento para exclusão de skip metástases e avaliação das partes moles para o planejamento cirúrgico)
Osteossarcoma
Classificação
- Histológica (tipos mais comumns e carcterísticas histológicas 5)
- Enneking
- Primária 7/Secundária 1
- Sizínio 3
Histológica (Osteoblástico, Fibroblástico ou Condroblástico) (Células fusiformes, alta taxa de mitose, pleomorfismo celular e hipercelularidade, osteóide)
Enneking - (I Baixo grau, II Alto grau, III com metástases independente do grau) (a- intracompartimental e b- extracompartimental)
Primária ou Secundária
Primários
- Baixo grau intramedular
- Parosteal - Justacortical
- Periosteal
- Convencional ► + Comum
- Pequenas células
- Alto grau superficial
- Teleangectásico
Secundários
- Paget
- Radioterapia
Sizínio divide em intramedulares, justa corticais e periostiais
Osteossarcoma Intra-ósseo bem diferenciado (baixo grau)
- Formado por qual tipo de células?
- Mais frequente em qul faixa etária?
- Frequência
- Características na radiografia?
- Onde ele se localiza e quando rompe a cortical?
- Tratamento
- Prognóstico
- Fibroblásticas e Osteoblásticas
- 20-40 a
- Raro
- Indolente com carecterísticas benignas
- Intramedular e tardiamente
- Cirúrgico e quimioterapia se necessário
- Melhor que o convencional
Osteossarcoma Parosteal ou Justa-cortical
- Grau?
- Características histológicas?
- Faixa etária?
- Localização?
- Diferença da miosite ossificante?
- Diferença do osteocondroma?
- Prognóstico
- Bem diferenciado (baixo grau de malignidade)
- Fibroblástica e Osteoblástica
- 3ª e 4ª décadas de vida
- Face posterior do fêmur e tíbia + face axilar do úmero
- Centro mais denso, miosite periferia + densa
- Osteocondroma apresenta continuidade com a medular óssea
- Bom
Osteossarcoma Periosteal
- Local + frequente?
- Qual grau?
- Faixa etária?
- Predominante de qual tipo histológico?
- O que não pode estar acometido?
- Tratamento?
- Diafise de ossos longos (fêmur e tíbia)
- Grau intermediário
- Mais ampla e elevada
- Condroblástico (Osteóide com lóbulos de cartilagem)
- Não pode acometer a cavidade medular
- Quimioterapia + Cirurgia
Osteossarcoma Convencional
- Locais?
- Tipos?
- O que deve estar presente (produção do que?)?
- Células espinhosas 3 características?
- O que é o osteóide e no que difere do osso?
- Local de cresimento rápido ‘‘fora da banheira’’
- Osteoblástico, fibroblástico ou condroblástico (mesma classificação histológica)
- Produção de matriz osteóide
- (Hipercelularidade, pleomorfismo, alta taxa de mitoses)
- Matriz orgânica produzida pelo osteoblasto não mineralizada (imatura). O osso é mineralizado (maturo).
Osteossarcoma de Pequenas Células
- Frequência
- Característica histológica
- Prognóstico
- Raro
- Pequenas células azuis (semelhante ao Ewing e linfoma)
- Pior que o convencional
Osteossarcoma de Superfíce - Alto Grau
- Frequência
- Grau
- Local de origem no ósso
- Invasão medular é comum?
- Localização?
- Tratamento?
- Mais raro dos osetossarcomas
- Alto Grau - Agressivo
- Parte externa da cortical
- É comum a invasão medular no diagnóstico
- Metáfise e diáfise de ossos longos
- Tratamento igual a forma convencional
Ostessarcoma Teleangectásico
- Grau de malignidade
- Qual a característica?
- Lítica ou blástica?
- Qual aspecto semelhante ao cisto ósseo aneurismático que este tumor apresenta?
- Alto grau, bem diferenciado
- Pouca ou nenhuma foração óssea, necrose, degeneração cística e fraturas patológicas em virtude do crescimeto rápido.
- Puramente lítica
- Aspecto invasivo ou insulflativo
Osteossarcoma Secundário
Seundário a Paget
- Faixa etária
- Grau
- Localização
- Incidência de OS na D. de Paget?
- Tratamento
Secundário a Radioterapia
- Qual frequência e em quais pacientes?
- Frequência em relação aos sarcomas induzidos por radioterapia?
- Quanto tempo ocorre após a radioterapia?
Secundário a Paget
- Mais elevada 6ª - 8ª décadas de vida, não ocorre em crianças
- Forma agressiva de alto grau de malignidade
- comum na pelve
- 1%
- Quimioterapia neoadjuvante + Cirurgia
Secundário a Radioterapia
- 1 % dos pacientes que foram tratados com mais de 2500cGy
- É o mais comum
- 10 a 15 anos
Osteossarcoma
Sobrevida
- Baixo-grau
- Alto-grau sem metástases
- Com metástases no diagnóstico
- Metástases pulmonares
- MT Não pulmonares
- MT para osso
- 90%
- 60 a 75%
- 15%
- <20%
- Ainda pior
- Skip metástases = Metástases a distância, para o osso é o pior prognóstico
Osteossarcoma
Fatores prognósticos 4
Fatores prognósticos
- Estágio (extensão tumoral) no diagnóstico é o mais importante
- Grau da lesão 2º mais importante
- Tamanho
- Localização
obs. idade e sexo não são fatores