Ewing

Question 1

Ewing

Epidemiologia

• Frequência até 10 anos de idade?
• Frequência até os 30 anos?
• Frequência em todas as faixa etárias?
• Incidência na população
• Qual porcentagem das neoplasias malignas ósseas?
• Faixa etária mais comum e o maior pico?
• Localização mais comum?
• Sexo?
• Predileção por raça?

Answer 1

• Malignidade óssea mais comum até os 10 anos de idade
• 2ª malignidade óssea mais comum até os 30 anos
• 4ª malignidade óssea mais comum
• 1 - 1.000.000
• 9%
• 5-20 anos (maior pico entre os 10 e 15 anos)
• Pelve + comum seguido da Metafise dos ossos longos (fêmur*) com extensão para a diafise e ossos chatos, cintura escapular
• Homens
• Raro em negros e orientais

Question 2

Ewing

Quadro Clínico

• Queixa mais comum?
• Tempo médio até o diagnóstico?
• Qual a importancia do Rx?
• Outros sintomas e Aspecto do aspirado

Answer 2

• Dor de início insidioso
• 34 semanas!!!
• Abreviar o tempo até o diagnóstico
• Febre, Eritema, Edema podendo simular OM pelo aspecto do aspirado por isso é importante sempre mandar para cultural e citológico

Question 3

Ewing

Achados laboratoriais?

• HMG
• LDH
• FA
• PCR e VSG

Answer 3

• Anemia normocítica e leucocitose
• Elevado pelo Turnover da célula
• Elevada pela atividade óssea
• Elevados

Question 4

Ewing

• Rx (achados)
• Estadiamento (5)

Answer 4

• Rx, lesão mista, agressiva com casca de cebola, raio de sol
• Radiografia e
• TC de tórax (pulmão local + comum das MT),
• Cintilografia (ao diagnóstico 30 % ja tem alguma MT, osso é o segundo local + comum)
• RMN sempre para avaliação da extensão para as partes moles
• Aspirado de medula óssea exclusão de patologia sistêmica difusa

Question 5

Ewing

• Achados histológicos
• Imunoistoquímica, quando solicitar?
• Achados da imunohistoquímica 6

Answer 5

• Pequena células azuis com muito pouca matriz intercelular
• Pode ser necessária para diferenciar ewing de tumor pequeno de células azuis

Achados da Imunohistoquímica

• Gene CD99 (específico do Ewing)
• LCA (Antigeno leucocitário comum) específico de linfomas
• PAS positivo/reticulino negativos
• Translocação + comum T11, T22, Q12,Q24 90%
• EWS/FLI-1 Cromossomo Philadélfia
• Relação com Tu neuroectodérmicos PNETs

Question 6

Prognóstico

Ewing

• Fatores 3 principais
• Qual probabilidade de cura no diagnóstico precoce?
• Diagnóstico em fase de metástase, qual a sobrevida?
• Qual a % de pacientes com MT no diagnóstico?

Answer 6

1. Metástases a distância (pior fator prognóstico)
2. Tamanho da lesão primária
3. Localização

• 75% a 80%
• 20%
• 30%

Question 7

Ewing

Quimioterapia

• Qual o preditor se a quimioterapia está sendo efetiva?
• Qual a sobrevida dos pacientes com metástases a distância que realizam quimioterapia neoadjuvante e adjuvante
• Quando repetir Huvos

Answer 7

• Índice de necrose tumoral de Huvos

Resposta ruim, trocar QMT

1 - Até 50% de necrose

2- 50% a 90% de necrose

Reposta boa, manter QMT

3- Acima de 90% de necrose

4- Não é encontrado tumor viável

• 60% a 75%

Question 8

Ewing

Tratamento da lesão local

• Como é o tratamento?
• Ressecção ou Radio local?
• Quando realizar ressecção?
• Quando realizar radioterapia e qual outra utilidade?

Answer 8

• Q,C,Q
• Controverso, a lesão é radiosensível mas apresenta melhores resultados com ressecção ampla
• Ressecção ampla ou radical em lesões periféricas operáveis
• Lesões centrais inoperáveis (coluna e pelve) e como adjuvante pois o tumor é rádio sensível

Question 9

Ewing

Complicações

• Recorrência e prognóstico
• Qual a sobrevida se houver recorrência?
• Qual a sobrevida sem houver recorrência com MT a distância?
• Recorrência no 1º ano e a relação com a sobrevida?

Answer 9

• Mal prognóstico
• Sobrevida 20% 5 anos
• Sobrevida 10% em 5 anos se MT a distância
• Piora ainda mais a sobrevida