Encondroma + Ollier & Maffucci Flashcards
1
Q
Encondroma
- Características da lesão
- Incidência
- Faixa etária
- Sexo
- Localização + frequente
A
- Neoplasia benigna latente (B1) e ativa (B2) que se caracteriza pela formação de tecido cartilaginoso maduro
- 10 a 25% dos tumores ósseos benignos
- 2ª a 5ª década de vida
- Discreta prevalência pelo sexo feminino
- Ossos tubulares das mãos 50% e pés
2
Q
Encondroma
Tipos quanto a apresentação
Tipos quanto a localização
Como é a imagem radiográfica do encondroma?
A
Apresentação
- Solitário (encondroma solitário)
- Múltiplo e unilateral econdromatose Doença de Ollier
- Múltiplos + hemangiomas e/ou lifangiomas múltiplos Síndrome de Maffucci
Localização
- Central (Encondroma)
- Periférica (Condroma periosteal + comum em úmero proximal e justacortica)
Imagem
- Lesão bem delimitada na zona de transição, aspecto de pipocado
3
Q
Encondroma
Aspectos Histiológicos
Qual a dificuldade no diagnóstico histopatológico?
Achados histológicos?
Proteína + na imuno-histoquímica?
A
- Dificuldade de diferenciar do condrossarcoma de baixo-grau
- Matriz cartilaginosa hialina madura abundante com número de variável de condrócitos
- Imuno-histoquimica apresenta positividade pela proteína S-100
4
Q
Encondroma
Tratamento
A
- Depende da clínica e risco de fraturas
- Em geral é expectante
- Curetagem + enxerto (falanges)
- Taxa de recorrência 1-5%
- Encondromas assintomáticos devem ser acompanhados anualmente
5
Q
Doença de Ollier
Encondromatose Múltipla Unilateral
- Etiologia
- Hereditariedade
- Lateralidade
- Apresentação das lesões
A
- Falha da ossificação endocondral
- Não hereditaria
- Predominantemente unilateral
- Múltiplos encondromas em ossos longos, mãos e pés
6
Q
Doença de Ollier
Encondromatose Múltipla Unilateral
Aspectos Clínicos
- Localização
- Deformidades que causa nos ossos
- Degeneração maligna %?
- Afecções na mão
A
- Fêmur e Tíbia (epifise e metafise)
- Mãos e pés
- Alargamento da metafise e ossos longos arqueados e encurtados
- 25-30% aos 40 anos
- Tumorações grotescas, aumento de volume e perda funcional
7
Q
Síndrome de Mafucci
- Surgimento e hereditariedade?
- Apresentação óssea e lesões associadas?
- Deformidades?
- Degeneração maligna?
A
- Doença congenita e hereditária
- Múltiplos encondromas associados a hemangiomas e/ou linfangiomas múltiplos em partes moles. Gliomas intracraniais
- Deformidades ósseas , encurtamento, alarmaneto metafisário, deformidade angulares dos ossos do acometidos, falanges, metatarsos, fêmur e ossos da pelve.
- 50-100%
*
8
Q
Ollier e Maffucci
Tratamento
A
- Curetagem + enxertia
- Osteotomias para correção de deformidades
- Alongamento e alinhamento em MIs
