Doença de Paget

Question 1

Doença de Paget

• Definição
• Denominação mais usada

Answer 1

• Doença esquelética localizada, monostótica ou poliostótica por aumento da reabsorção óssea (aumento da reabsorção pelos osteoclastos) seguido por regeneração pelos osteoblastos.
• Osteíte deformante

Question 2

Doença de Paget

Epidemiologia

• Faixa etária
• Predileção por raça?
• Grupo etário
• Sexo
• História familiar

Answer 2

• 3 a 4% da população > 55 anos
• Caucasianos
• Idosos (raro em jovens)
• Discreta predominância do sexo masculino
• • 40% autossômica dominante

Question 3

Doença de Paget

• Etiologia?
• Teoria melhor aceita que é relacionada a um vírus?

Answer 3

• Desconhecida
• Relacionada a infecção causada pelo paramixovírus nos primeiros anos de vida gerando osteoclastos pagéticos

Question 4

Doença de Paget

• Fisiopatologia (achado típico histológico)
• O que ocorre com o osso?
• Quais são as fases e o que ocorre em cada uma delas?

Answer 4

• Remodelação óssea acelarada com osteoclastos anormalmente ativos, promovendo reabsorção óssea. Ocorre então um aumento compensatório de osteblasto que formam um tecido ósseo desestruturado com aspecto de mosáico (típico mas não patognomônico).
• Metaplasia osteofibrosa, causando fraturas e deformidades

Fases

• Fase hipervascular / osteolítica - fase inicial que ocorre aumento da reabsorção pelos osteoclastos (aumentam em número e tamanho). Shunts arteriovenosos
• Fase intemediária - atividade osteoblástica compensatória que predomina nesa fase manisfestando as deformidades
• Fase quiescente - finalmente a atividade osteoblástica diminui e o osso se torna quiescente com esclerose. Sistemas harvesianos ausentes e a medula é substituida por tecido vascular fibroso

Question 5

Doença de Paget

Quadro Clínico

• Sintomas
• Principais sinais
• Como é feito diagnóstico
• Em relação as fraturas o que é comum? 2

Answer 5

• Pacientes geralmente assintomáticos
• Dor, deformidades, fraturas patológicas e artrose secundária, perda auditiva por afecção do osso temporal
• Geralmente incidentalmente, paciente realiza radiografias por outras causas, ou pela FA elevada, ou aumento da hidropolina urinária devido a reabsorção
• Padrão em barra de giz e a não união

Question 6

Doença de Paget

Diagnóstico diferencial e qual a diferença?

Answer 6

• Metástase, porém Paget mantém o trabeculado

Question 7

Doença de Paget

Complicações

• Metabólicas
• Neoplásicas
• Tempo de consolidação óssea?

Answer 7

• Hipercalcúria de imobilização, Hipercalcemia, Nefrolitíase, Hiperuricemia
• Geralmente há degeneração maligna em 1% dos casos (+ na poliostótica 5-10%) para sarcoma osteogênico secundário, geralmente osteossarcoma
• • Rápido pelo aumento do TurnOver

Question 8

Doença de Paget

• Rx - achados característicos
• Rx - quanto avança o processo osteolítico ao ano?

Answer 8

• Lesão em ‘‘V’’ incial ou chama de vela, crânio algodonoso, deformidades
• 1 cm ao ano

Question 9

Doença de Paget

Labs

• Marcadores de reabsorção óssea 2
• Marcadores de formação óssea 1
• Como se comporta o cálcio?

Answer 9

• Hidroxiprolina urinária (não é tão específico do osso) e N-telepitídeos (NTX) e deoxipiridolina na urina
• Fosfatase alcalina 10 x aumentada nos casos de acometimento do crânio em casos poliostóticos
• Cálcio geralmente normal, aumentado nos casos de imobilização ou hiperparatireoidismo

Question 10

Doença de Paget

• Diagnóstico
• Biópsia

Answer 10

• Geralmente é clínico incidental
• biópsia da o diagnóstico definitivo porém agrega o risco de fratura e sangramento

Question 11

Doença de Paget

Tratamento

1. Sintomático
2. Medicação Antirreabsortiva
3. Medicação para evitar progressão da doença
4. Imobilização
5. Cirurgia

Answer 11

1. AINE
2. Bifosfonados, Calcitonina e Mitracina
3. Não há
4. Ossos geralmente não toleram imobilizações
5. Cirurgia quando necessário e mobilização precoce. Obs. uso de bifosfonados diminui o gramento