Osteocondroma & Osteocondromatose Flashcards
1
Q
Osteocondroma
- Características
- Epidemiologia
- Qual a sua prevalência em relação aos tumores ósseos primários e tumores ósseos benignos?
- Qual faixa etária e sexo?
- Quais óssos é encontrado?
- Como é feito o diagnóstico?
- Probabilidade de malignização em lesões únicas e para qual sofre transformação?
- Como é o crescimento?
A
- É definido como neoplasia benigna latente (B1) e ativa (B2)
- Exostose óssea com uma fina capa de cartilagem
- Está em continuidade com a medular óssea
- Exostose possui uma placa de crescimento
Epidemiologia
- Tumor ósseo benigno + frequente
- 10% de todos tumores ósseos
- Tumores benignos 35% Effort
- comum antes dos 10 anos, porém diagnóstico é na 2º década
- Não há predileção por sexo
- Ossos com calcificação endocondral, principalmente metafise de óssos longos (fêmur distal, tibia proximal e úmero proximal)
- Geralmente incidental, ou por palpação ou por radiografias.
- Baixa e para condrossarcoma- menos que 1% ( + probalidade em óssos chatos)
- Geralmente para após a parada do crescimento (quando cresce após suspeitar de transformação)
2
Q
Osteocondroma
Diagnóstico por imagem
A
Rx
- Medular é continua com a medular do osso
- Lobos cartilaginosos podem ser pediculados ou sésseis
TC
- Permite melhor avaliação do tamanho e extensão do tumor para as estruturas vizinhas
RMN
- Permite avaliar com exatidão a capa de cartilagem, auxilia do diagnóstico de transformação maligna. Quando maior que 2CM pensar em malignidade
3
Q
Osteocondroma
Diagnóstico diferencial
A
Principal são lesões superficiais
- Condroma periostial
- Condrossarcoma paraoesteal
- Osteossarcoma paraosteal
4
Q
Osteocondroma
Aspectos histiológicos
Aspectos genéticos (Genes e Cromossomos)
A
Histiológicos
- Exostose com capa de cartilagem, condrócitos agrupados em lacunas
- Medular presença de gordura
- Lacunas se alinham em colunas simulando uma placa episária normal
Genéticos
- Genes autossomicos dominantes estão associados com Osteocondromatose múltiplas EXT 1 - Cromossomo 8q24.11 e EXT2 - Cromossomo 11p11-12
5
Q
Osteocondroma
Tratamento
A
Tratamento
- Ressecção em bloco (baixas taxas de recidiva)
- As vezes é necessário de enxerto e fixação
- Não lesar a fise no tratamento
Indicações
- Desconforto estético
- Deformidade óssea ou articular
- Lesão que cresce após o fechamento epifisário
6
Q
Exostose subungueal
A
- Lesão similar subungueal
- Na falange distal
- Geralmente com história de trauma
- Principalmente hálux
- Excisão: quando dá dor e eleva a unha
7
Q
Osteocondromatose Múltipla
(Exostose Múltipla Hereditária)
- Como é a herança?
- Quais genes sofrem mutação?
- Até que idade costuma surgir?
- Apresentação da lesões?
- Quais cromossomos?
- Qual a incidência?
- Transformação maligna %?
A
- Doença genética hereditária autossomica dominante (penetrância completa e expressividade varável)
- Ext 1 e 2
- Surgimento até os 12 anos
- Osteocondromas disseminados pelo esqueleto (+ metafise de ossos longos)
- Cromossomos 8, 11 e 19
- Incidência estimada 1,4/100 mil
- 5% + comum que osteocondroma solitário 1%
8
Q
Osteocondromatose Múltipla
(Exostose Múltipla Hereditária)
Aspectos Clínicos
Apresentação das lesões?
Estatura?
Deformidades e Deformidade característica?
Qual achado radiografico prediz transformação maligna?
Articulações acometidas?
A
- Múltiplos osteocondromas
- Baixa estatura
- Deformidades angulares nos membros acometidos da pelve e cintura escapular
- Deformidade de Bessel-Hagen (ulna hipoplásica, rádio encurvador com luxação anterolateral da da cabeça e desvio ulnar do punho
- Capa cartilaginosa acima de 2 cm
- Joelho 95%, Antebraço 85% e tornozelo 80%
