Onkologi: F4 - Ukendt primær tumor

Question 1

Hvor mange % udgør ukendt primærtumor af alle cancere? Hvor mange tilfælde er der om året i DK?

Answer 1

2-5%, ca. 1400 tilfælde om året i DK.

Question 2

Hvad er medianalder og kønsratio for ukendt primærtumor?

Answer 2

Medianalder: 60 år

Køn: lettere domineret af mænd

Question 3

Er incidensen stigende eller faldende?

Answer 3

Faldende pga. bedre udredningsmetoder, fx bedre PET-skanning

Question 4

Hvordan karakteriseres den typiske patient med ukendt primærtumor? 5 hovedpunkter

Answer 4

1: Heterogen gruppe af metastatiske tumorer (forskellige tumorer)
2: Kort anamnese med symptomer
3: Tidlig disseminering
4: Ofre aggressivt og uforudsigelig metastatisk mønster
5: Hos 1/3 er 3 organer involveret ved diagnosetidpunktet

Question 5

Nævn de 6 punkter i udredningen

Answer 5

1: Anamnese
2: Objektiv undersøgelse
3: Billeddiagnostik (PET-CT)
4: Biopsi (altid!)
5: Evt. tumormarkører via blodprøver
5: Udredning via Diagnostisk Center

Question 6

Nævn 8 tumormarkører man kan måle i blodprøver og hvad de (generelt) er et udtryk for

Answer 6

LDH: celleturnover
Alfa-1-føto-protein: lever og testis
Chromogranin A: neuroendokrin carcinoma fra fx tarm og lunger
Beta-HCG: testis
PSA: prostata
Ca-125: ovarier
Ca19-9: abdomen
M-komponent: myelomatose

Question 7

Hvilken immunfarvning er positiv ved karcinomer (solid tumor)?

Answer 7

Cytokeratin (CK)

Question 8

Hvilken immunfarvning er positiv ved sarkomer?

Answer 8

Vimentin (proteinfarvning)

Question 9

Hvilken immunfarvning er positiv ved melanomer?

Answer 9

S-100

Question 10

Hvilken immunfarvning er positiv ved lymfomer?

Answer 10

CD45

Question 11

Hvilken immunfarvning er positiv ved neuroendokrin-differentierede (super aggressiv)?

Answer 11

Synaptofysin (proteinfarvning, celleoverflade)

Question 12

Hvilke 2 immunfarvninger foretages hos mænd <60 år?

Answer 12

PSA, testismarkør

Question 13

Hvilken immunfarvning foretages hos kvinder?

Answer 13

Østrogenreceptor (ER)

Question 14

Hvilken immunfarvning foretages hos rygere?

Answer 14

TTF1 (lungemarkør)

Question 15

Hvilke organer er immunfarvningen TTF1 relateret til?

Answer 15

Lunge, gl. thyroidea

Question 16

Hvilke organer er immunfarvningen CDX2 relateret til?

Answer 16

Marve-tarm, andre mucinøse

Question 17

Hvilke organer er immunfarvningen PSA relateret til?

Answer 17

Prostata

Question 18

Hvilke organer er immunfarvningen ER (østrogenreceptor) relateret til?

Answer 18

Mamma, gyn. cancer

Question 19

Hvilke organer er immunfarvningen PAX8 relateret til?

Answer 19

Gl. thyroidea, nyre, serøs gyn. cancer

Question 20

Hvilke organer er immunfarvningen GATA3 relateret til?

Answer 20

Mamma, urotel

Question 21

Hvilke organer er immunfarvningerne CK7 og CK20 relateret til?

Answer 21

CK7: Lunge, mamma, øvre mave-tarm, gyn…
CK20: colon

Ved +CK20 foretages typisk koloskopi

Question 22

Hvilken type karcinom er immunfarvningen P40 relateret til?

Answer 22

Planocellulært karcinom

Question 23

Hvordan er organrelaterede immunfarvninger ifr. sensitivitet og specificitet?

Answer 23

Sensitivitet: falder med lavere differentiering
Specificitet: Varierende. Aldrig 100%

Question 24

Hvad skal man tænke på ved CK7-/CK20+? Og hvad måler man efterfølgende?

Answer 24

Colorectal og Merkel celle karcinomer.

Efterfølgende markører: CEA og CDX-2

Question 25

Hvad skal man tænke på ved CK7+/CK20-? Og hvad måler man efterfølgende?

Answer 25

Lunge, mamma, gl. tiroidea, endometrium, cervi, pancreas carcinom og cholangiocarcinom

Efterfølgende markører: TTF-1, ER, PR, GCDFP-15, CK19

Question 26

Hvad skal man tænke på ved CK7+/CK20+? Og hvad måler man efterfølgende?

Answer 26

Urothelial, ovarier, pancreas cancer pg cholangiocarcinom

Efterfølgende markører: urothelin og WT-1

Question 27

Hvad skal man tænke på ved CK7-/CK20-? Og hvad måler man efterfølgende?

Answer 27

Hepatocellulær, renalcelle, prostata, pladeepithel

Efterfølgende markører: Hep Par-1, PSA.

Question 28

Hvad er formålet med behandling af metastaserende sygdom?

Answer 28

Forlænge overlevelsen
Længst mulige tidsrum uden progression
Maksimal palliering af symptomer
Minimum af bivirkninger

Question 29

Hvilke lymfer kan ventrikelcancer sprede sig ved for at komme til halsen?

Answer 29

Virchows glandler

Question 30

Hvad står CUP for?

Answer 30

Carcinoma of an Unknown Primary = ukendt primærtumor

Question 31

Udredning af ukendt primærtumor foregår i 4 step. Hvad sker der i de 4 steps og hvad er prognosen?

Answer 31

1: Patient har en ukendt primærtumor.
2: Hvis der er stærk mistanke om oprindelsessted vurderet efter fx tumormarkør (dog uden at finde cancer), målrettes behandling i den retning.
3: Enten har man mistanke om oprindelse eller man har ingen anelse om oprindelse.
4a: Ved mistanke om oprindelse gives kemoterapi rettet mod mistanken (specifik behandling). Disse har favorabel prognose.
- Peritoneal papillae serøs carcinom: behandles som ovariecancer
- Kvinder med karcinom i lymfeknuder i axillen: behandles som mammacancer
- Planocellulært carcinom i lymfeknuder på halsen: strålebehandling og behandles for HOH-cancer
- Neuroendokrin carcinoma: speciel kemoterapi
- Yngre mænd med sygdom i midtlinjen i maven: behandles som testiscancer.
4b: Ved ingen anelse om oprindelse gives behandling efter performance status.
Performance status ≤1 + normal LDH: Behandles med kemoterapi (2-stofterapi) fx med Carboplatin og Taxol. Prognose på 12 måneder.
Performance status >2 + forhøjet LDH: Behandles med enten kemoterapi eller palliativ behandling. Prognose på 4 måneder.

Question 32

Hvad er behandling og prognose af en sand ukendt primær tumor?

Answer 32

Performance status ≤1 + normal LDH (favorabel prognose) => overvej behandling med kemoterapi, fx Caroplatin og Taxol (2-stof behandling).
2. linje kemoterapi (forskellige præparater) afhængig af bedste vurdering.
Kemoterapi giver median 1,5 måneders forlænget overlevelse.

Question 33

Hvor mange % med ukendt primærtumor har favorabel prognose?

Answer 33

15-20%

Question 34

Hvor mange % med ukendt primærtumor har svært ukarkateristisk dissemineret aggressiv sygdom med dårlig prognose?

Answer 34

80-85%