Oncohemato Flashcards
Principais neoplasias em ped
1º Leucemia
2º Linfoma
3º SNC
4º Neuroblastoma e Wilms
Epidemiologia da LLA
2-3 anos
Sexo masculino
Mutações genéticas
Fisiopatologia da manifestação clínica da LLA
Proliferação descontrolada da linhagem linfoblástica, “sequestrando” a outras linhagens por falência medular
Infiltração de órgãos
Manifestação clinica da LLA
Anemia Equimose e sangramentos Febre baixa intermitente Dor óssea (se recusa a andar) Linfadenopatia Hepatoesplenomegalia Aumento testicular Envolvimento do SNC
Diferenciação da dor do crescimento e dor óssea maligna
Dor recorrente nos membros
Condição benigna
Evolução crônica e autolimitada
(Diagnóstico de exclusão)
Diagnóstico de LLA
Anemia Trombocitopenia Leucopenia ou leucocitose (a custas de blastos) Aspirado e biópsia da medula óssea Citometria medula óssea Citogenética Punção liquórica*!!
Tipos de LLA
LLA do tipo T
LLA do tipo B
Tto de LLA
QT mielossupressor
Corticoterapia
Ótimo prognóstico
Complicações oncológicas
Neutropenia febril
Sindrome de lise tumoral
Definição de neutropenia febril
Febre >38º
Neutrófilos <500
Investigação para neutropenia febril
Hemograma, hemocultura, eas + urocultura, rx tórax, ureia, creatinina, eletrólitos, bilirrubinas e transaminases
TTO neutropenia febril
ATB para pseudomonas (gram -)
Cefepime;
Meropenem
Tazocim
Indicação de associação de vancomicina (gram +) em neutropenia febril
Choque séptico, infecção de cateter, mucosite (oral e genital), infecção de partes moles
Definição de sindrome da lise tumoral
DHE por Hipercalemia Hiperfosfatemia Hiperuricemia Hipocalcemia
Nadir de uma QT
Aprox 10 dias = menor valor de contagem hematológica
Quadros de complicação da síndrome da lise tumoral
Arritmia, tetania, IRA obstrutiva
Profilaxia de complicação renal na sindrome de lise tumoral
- Hidratação venosa vigorosa 3L/m2/dia (diurese 3-5ml/kg/h)
- Alopurinol
Uso do alopurinol na sd de lise tumoral
Diminuir a produção de acido urico
Uso de rasburicase na sd de lise tumoral
Aumentar a conversão de ac. úrico em alantoína (mais solúvel)
Tto da sindrome de lise tumoral
- Hidratação venosa vigorosa 3L/m2/dia (diurese 3-5ml/kg/h)
- Alopurinol
- Rasburicase
- Tto de disturbios eletrolíticos
Epidemiologia da LMA
Mais frequente na adolescência, exceto em sd de down (2-3 anos - a mais comum!)
Manifestação clínica da LMA
Insuficiência medular
Aglomeração de blastos mieloides = aspecto de muffin de mirtilo = CLOROMAS - pode infiltrar SNC
Infiltração da gengiva (hiperplasia gengivas)
Diagnóstico de LMA
Aspirado de medula óssea apresentando padrão monótono, presença de mieloperoxidase confirma origem mielogênica
Tto de casos graves de LMA
Considerar transplante de medula óssea
Risco do subtipo M3 da LMA
Coagulação intravascular disseminada - associar ATRA
Tumor de Wilms =
Nefroblastoma
Raro, de 3-4 anos (pré escolar)
Massa abdominal que chama atenção
Encaminhar devido
- Chance de malignidade
- Chance de compressão
- Chance de hemorragia
Clinica de nefroblastoma
Massa abdominal palpável, assintomático, que respeita a linha média, HAS (ativação de SRAA), hematuria, dor abdominal, constipação, perda de peso (avançado), ITU, policetemia, TTPA elevado
Origem do neuroblastoma
Origem da medula suprarrenal ou gânglios simpáticos
Epidemiologia do neuroblastoma
Lactentes com pico aos 2 anos idade
Clinica do neuroblastoma
Massa palpável em cadeia simpática, proptose + equimose palpebral, febre, dor óssea, anemia, equimoses cutâneas, aumento de catecolaminas na urina
Olhos de guaxinim
proptose + equimose palpebral
Sindromes paraneoplásicas associadas ao neuroblastoma
- Opsoclonus-Myoclonus-Ataxia
- Sindrome de secreção de peptídeos intestinais = diarreia + DHE
- HAS
Síndrome de Beckwith-Wiedemann
doença genética caracterizada por sobrecrescimento, predisposição tumoral e malformações congénitas
Neoplasias sólidas mais comuns
Tumores de SNC mais frequentes
Gliomas
Meduloblastomas
Sindromes associadas as neoplasias sólidas do SNC
Neurofibromatose do tipo 1 (manchas tipo café com leite e neoplasias de SNC) Sindrome de Turcot (tumores de trato gastrointestinal) Sindrome Li-Fraumeni (alteração na proteína p53) Esclerose tuberosa (muito associada a Sindrome de West, rabdomiomas intracardíacos)
Sindrome de West
Encefalopatia epileptiforme que cursa com regressão do DNPM, espasmos infantis
Sinais de hipertensão intracraniana
Vômitos em jatos, cefaleia por causa da dor, sonolência, paralisia de nervos abducentes, alteração comportamental, macrocefalia <2a ou abaulamento de fontanela, papiledema em casos avançados
Tríade de Cushing
Bradicardia, bradipneia, hipertensão = eminência de herniação
Clínica de tumor de SNC por local acometido: CEREBELAR
Ataxia, fala escandida, nistagmo, dismetria, disdiadococinesia
Clínica de tumor de SNC por local acometido: TRONCO ENCEFALICO
Oftalmoplegia, paralisia de nervos cranianos
Clínica de tumor de SNC por local acometido: ANGULO PONTOCEREBELAR
Paralisia facial, perda auditiva, torcicolo
Clínica de tumor de SNC por local acometido: HEMISFÉRIO CEREBRAL
Crise epiléptica, fraqueza, perda de sensibilidade
Clínica de tumor de SNC por local acometido: QUIASMÁTICO OU HIPOTALÂMICO
Perda visual, hemianopsia temporal bilateral, nistagmo
Clínica de tumor de SNC por local acometido: SELAR
Baixa estatura, diabetes insipidus, puberdade precoce, atraso puberal
Clínica de tumor de SNC por local acometido: MEDULAR
Dor, escoliose, paralisia flacida
O que é meduloblastoma
Tumor de fossa posterior com possível disseminação subaracnoidea
Epidemiologia do meduloblastoma
Pico aos 6-8 anos
Clínica do meduloblastoma
Nausea, vômitos matinais
Cefaleia matinal ou que acorda a noite e para de brincar
Queda no rendimento escolar
Ataxia
Metastase em SNC
O que é retinoblastoma
Tumor ocular maligno mais frequente, associada à mutação no gene RB1 (associado também a outras neoplasias)
Epidemiologia do retinoblastoma
11 meses
Manifestação clinica do retinoblastoma
Leucocoria (assimetria no teste do olho vermelho) Estrabismo Celulite da órbita Hiperemia ocular Perda de visão Atrofia ocular Glaucoma Proptose Adenomegalia Disseminação do SNC
Triagem do retinoblastoma
Reflexo do olho vermelho nas primeiras 72h de vida
3x/ano nos primeiros 3 anos de vida
Se alteração no teste de reflexo do olho vermelho
Proceder para exame de fundo de olho
Apresentação do linfoma de Hodkin
Linfonodopatia, sinais de obstrução respiratória, derrame pleural ou pericárdico, disfunção hepática ou infiltração na medula óssea