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pedia > obstrucción intestinal > Flashcards

obstrucción intestinal Flashcards

1
Q

que es la obstrucción intestinal

A

interrupción del transito intestinal normal, secundaria a una anormalidad intestinal anatómica o funcional

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2
Q

El diagnóstico de obstrucción intestinal en la etapa neonatal se basa en la existencia de cuatro datos que son:

A

polihidramnios
vomito biliar
ausencia de evacuación meconial
distension abdominal

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3
Q

cual es la definición de polihidramnios

A
  • índice de líquido amniótico arriba del percentil 95 para la edad gestacional correspondiente.
  • n índice de líquido amniótico mayor a 25 cm en el ultrasonido obstétrico, utilizando el método de Phelan.
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4
Q

cuál es el método de Phelan

A

suma los cúmulos verticales máximos de cada uno de los cuatro cuadrantes en que se divide el útero, mediante os líneas perpendiculares entre sí.

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5
Q

El 30 % de las pacientes con polihidramnios, se asocian a anomalías fetales, siendo las más común.

A

malformaciones gastrointestinales

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6
Q

entre mas proximal la obstrucción intestinal es mayor la probabilidad de

A

polihidramnios

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7
Q

cuando se presenta el vomito biliar

A

cuando es de presentación temprana y la obstrucción intestinal es mas proximal

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8
Q

la distensión abdominal sera mas severa entre mas

A

distal sea la obstrucción intestinal

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9
Q

Causa mas común de obstrucción intestinal en el periodo neonatal

A

Las atresias intestinales a nivel de píloro, duodeno, yeyuno y colon

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10
Q

clasificación de la ATRESIA PILORICA

A

I: membrana pilórica
II: el canal del píloro es remplazado por tejido solido
III: atresia pilórica con una brecha ent5re estomago y duodeno.

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11
Q

la ATRESIA PILORICA generalmente ocurre en que mes de gestación

A

1 y 2do

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12
Q

cual es la etiología de la ATRESIA PILORICA

A

desconocida

puede ser autosómica recesiva

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13
Q

la ATRESIA PILORICA en un 50% de los casos se asocia a otras malformaciones, más comúnmente

A

epidermólisis bulosa

y otras atresias

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14
Q

el dx diferencial de ATRESIA PILORICA debe de hacerse con

A
  • malrotación intestinal con vólvulo de intestino medio
  • atresia duodenal proximal
  • vólvulo gástrico
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15
Q

cual es la imagen radiológica de la ATRESIA PILORICA

A

imagen de una burbuja única en ultrasonido prenatal y la radiografía abdominal del recién nacido
-US y Rx Abd

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16
Q

cual es la clínica de la ATRESIA PILORICA

A

-vomito no biliar,
-abdomen escafoide,
-distensión epigástrica y
-en ocasiones dificultad r
espiratoria,

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17
Q

usualmente es suficiente para establecer el diagnóstico de ATRESIA PILORICA

A

una radiografía simple de abdomen

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18
Q

tratamiento de la ATRESIA PILORICA

A

TIPO I: resección de la membrana y piloroplastia tipo Heineke-Miculicz

TIPO II Y III: piloroplastia si la brecha no es muy larga, si está es muy larga gastroduodenostomía tipo Billroth I

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19
Q

de que depende el pronostico de la ATRESIA PILORICA

A

de la presencia o ausencia de otras malformaciones asociadas.

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20
Q

atresia intestinal mas común

A

ATRESIA DUODENAL

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21
Q

causa secundaria de la ATRESIA DUODENAL

A

secundaria a falla en el establecimiento de la luz intestinal por una falla en el proceso de vacuolización duodenal

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22
Q

el proceso de vacuolización duodenal en que SDG ocurre

A

10°

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23
Q

La atresia duodenal En más del 50% de los casos se acompaña de otras malformaciones

A
  • trisomía 21
  • malformaciones cardiacas.
  • otras malformaciones GI.
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24
Q

La obstrucción duodenal puede ser secundaria a

A

atresia duodenal (con tres subtipos) o a estenosis la cual puede ser intrínseca o extrínseca;

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25
Q

el 85% de las obstrucciones duodenales se encuentran

A

distales al ámpula de Vater, en la 2ª porción del duodeno

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26
Q

ATRESIA DUODENAL Comúnmente se manifiesta con

A

vomito biliar y abdomen escafoide

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27
Q

ATRESIA DUODENAL puede confundirse por tanto con

A

vólvulo de intestino medio secundario a malrotación.

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28
Q

variedades de atresia duodenal y estenosis.

A
  • atresia tipo I consiste en una membrana obstructivo
  • atresia tipo II (cordón fibroso) es poco común.
  • atresia tipo III
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29
Q

La ATRESIA DUODENAL puede ser detectada por

A

ultrasonido prenatal entre la 6ª y 7ª SDG

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30
Q

En presencia de polihidramnios en la mitad de los casos se visualiza imagen de doble burbuja en US (23), ante este hallazgo debe buscarse intencionadamente datos de

A

trisomía 21 en US

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31
Q

La presentación clásica de la ATRESIA DUODENAL

A

un paciente hemo dinámicamente estable con vomito biliar.

10 a 15% de los pacientes con atresia proximal al ámpula de Váter tienen vomito no biliar.

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32
Q

La aspiración de contenido gástrico de más de ______ al nacer sugiere obstrucción intestinal (el aspirado normal es de 5 ml)

A

20 ml

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33
Q

Cuando se realizan estudios de medio de contraste antes sospecha de ATRESIA DUODENAL

A

obstrucción incompleta

sospecha de malrotación intestinal

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34
Q

si el recién nacido con vomito biliar presenta estomago descomprimido en la radiografía de abdomen puede ameritar estudio con

A

medio de contraste (serie gastroduodenal) para descartar malrotación intestinal con vólvulos.

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35
Q

En el caso de estenosis duodenal también la imagen de doble burbuja puede estar

A

ausente y se requerirá de SEGD

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36
Q

Una vez hecho el diagnostico de obstrucción duodenal y se haya descartado malrotación intestinal el paciente ameritara manejo medico como

A
  • soluciones parenterales,
  • ayuno
  • descompresión gástrica
  • complementar estudios para descartar otras malformaciones a nivel esquelético, columna vertebral y cardiacas y operarse en cuanto se reúnan las condiciones apropiadas.
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37
Q

tx de la ATRESIA DUODENAL

A

duodenoduodenostomia (laparoscópica o abierta)

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38
Q

Complicaciones de la ATRESIA DUODENAL

A

retardo en el vaciamiento gástrico (por dilatación y pobre motilidad) y por tanto retraso en el inicio de la via oral.
-reflujo gastro esofágico o duodenogastrico , gastritis , ulcera péptica , megaduodeno , síndrome de asa ciega y obstrucción intestinal secundaria a bridas

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39
Q

ATRESIA YEYUNOILEAL evidencia clínica y experimental que el problema es

A

secundario a algún problema vascular in útero.
- Este daño isquémico puede afectar a uno o varios segmentos de intestino ya desarrollado y la necrosis resultante puede conducir a la reabsorción del segmento afectado

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40
Q

se ha asociado a riesgo para atresia intestinal

A

7). El uso de medicamentos vaso constrictivos y tabaquismo materno durante el primer trimestre del embarazo

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41
Q

ATRESIA YEYUNOILEAL con frecuencia se asocia a

A

malrotación intestinal (10-15 %), gastrosquisis (15 % atresias),

  • fibrosis quística (10%).
  • Rara vez se asocia a trisomía 21, malformaciones el tubo neural, cardiacas o a otras atresias intestinales.
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42
Q

La atresia yeyuno ileal se clasifica en

A

4, (con una subdivisión en el tipo III a y b)

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43
Q

La variedad más común de atresia yeyuno ileal

A

la tipo IIIA.

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44
Q

la atresia tipo IIIb por su apariencia radiográfica es descrita como

A

cascara de manzana o árbol de navidad

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45
Q

La atresia yeyuno ileal frecuentemente se asocia a

A

de intestino corto, el intestino distal a la atresia recibe aporte circulatoria a través de una sola arteria (íleo cólica o arteria cólica derecha),

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46
Q

El diagnostico diferencial de la ATRESIA YEYUNO ILEAL se establece con

A

malrotación intestinal, enfermedad de Hirschsprung (sobre todo con agangliosis total del colon) íleo meconial, sepsis (y otras causas medicas de íleo), y con otras causas de obstrucción menos comunes como duplicación intestinal, hernias internas y masas obstructivas

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47
Q

PRESENTACION CLINICA DE ATRESIA YEYUNO ILEAL

A

Es variable y depende del sitio anatómico de obstrucción.

  • obstrucción muy proximal se manifiesta con abdomen escafoide y vomito biliar tempranamente
    .
    -obstrucción distal se manifiesta con distensión abdominal severa y asas intestinales visibles, la distensión puede ser progresiva en las primeras horas o días de vida, en un tercio de los casos existe antecedente de polihidramnios e ictericia en la misma proporción
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48
Q

El diagnostico de AYI se establece con

A

radiografía simple sin más medio de contraste que el aire deglutido, este aire normalmente llega al intestino proximal en la primera hora de vida y a las 3 horas llega a segmento distal de intestino delgado, se observaran asas intestinales dilatadas, niveles hidroaéreos y ausencia de aire distal a la obstrucción

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49
Q

tx de la ATRESIA YEYUNO ILEAL

A

inicial es descompresión nasogástrica, líquidos parenterales y antibióticos de amplio espectro, y cirugía en cuanto existan las condiciones adecuadas (en casos no complicados no es una urgencia)

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50
Q

manejo quirúrgico de AYI

A

depende del sitio de obstrucción, de los hallazgos anatómicos asociados (malrotación intestinal, vólvulos, atresias múltiples) y de la longitud intestinal.

El procedimiento más común es la resección del segmento intestinal proximal dilatado e hipertrofiado con anastomosis termino-terminal.

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51
Q

manejo posoperatorio AYI

A

descompresión nasogástrica y nutrición parenteral, el restablecimiento de la motilidad intestinal es variable en tiempo (en ocasiones prolongado posiblemente asociado al daño isquémico intestinal), la vía oral se inicia cuando el drenaje gástrico es claro, escaso y presencia de evacuaciones y la nutrición parenteral se suspende cuando se cumplan los requerimientos nutricionales por vía oral.

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52
Q

es una causa infrecuente de obstrucción intestinal, representa 1,8 a 15 % de todas las atresias de intestino (49-51), la incidencia es variable, pero se presenta con una frecuencia de 1 en 20000 nacidos vivos

A

atresia de colon (AC)

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53
Q

El colon se desarrolla en la SDG

A

4ª-5ª semanas de gestación y el proceso de rotación intestinal durante la semana 4ª a 12ª

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54
Q

Al igual que la atresia yeyuno ileal la ATRESIA DE COLON (AC) se acepta como causa más probable

A

un proceso isquémico intestinal in útero

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55
Q

tipos de ATRESIA COLONICA

A

3

  • tipo I membrana mucosa con intestino y mesenterio íntegros,
  • tipo II en la cual los segmentos atrésicos separados por un cordón fibroso, mesenterio integro
  • tipo III los segmentos atrésicos separados entre sí, con defecto mesentérico en forma de V
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56
Q

La AC es más frecuente en colon ascendente y transverso con predominio del tipo

A

IIIb

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57
Q

los tipos I y II de AC son más frecuentemente en

A

distales a curvatura esplénica

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58
Q

PRESENTACION CLINICA de la ATRESIA COLONICA

A

El diagnostico se puede sospechar desde el ultrasonido prenatal pero generalmente no se puede diferenciar de otras formas de atresia intestinal.

  • El polihidramnios es infrecuente como es de esperarse en toda obstrucción distal.
  • La mayoría son RN de termino
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59
Q

Datos clínicos de la ATRESIA COLONICA

A

distensión abdominal, vomito biliar, ausencia de evacuaciones

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60
Q

los datos RX Abd PUEDEN MOSTRAR

A

datos de obstrucción distal (múltiples asas de intestino delgado dilatadas con niveles hidroaéreos) en ocasiones esta dilatación están masiva que puede confundirse con neumoperitoneo

61
Q

Tx de la ATRESIA COLONICA

A

manejo medico inicial es descompresión gástrica, soluciones parenterales y antibióticos de amplio espectro

62
Q

Un rápido crecimiento intestinal después de la quinta semana de gestación da como resultado

A

herniación del intestino medio a través del ombligo.

63
Q

El proceso de rotación y fijación finaliza alrededor de que SDG

A

12

64
Q

La malrotación intestinal en 30 a 60% de los casos se asocia a otras malformaciones extraintestinales incluyendo

A

o malformaciones cardiacas ( sobre todo heterotaxia ) e intestinales ( atresia duodenal, atresias yeyuno ileal, malformación anorectal y enfermedad de Hirschsprung) (71), todos los defectos de pared abdominal( gastrosquisis, onfalocele, hernia diafragmática ) se acompañan de grados variables de malrotación intestinal

65
Q

La malrotación se clasifica como

A

no rotación, rotación incompleta y rotación invertida.

66
Q

el intestino no rota los 270 grados, en sentido contrario de las manecillas del reloj alrededor de la AMS

A

NO ROTACIÓN

67
Q

se interrumpe la rotación a los 180 grados o antes. El ciego usualmente se ubica en cuadrante superior derecho del abdomen y se forman bandas peritoneales obstructivas (bandas de Ladd).

A

ROTACIÓN INCOMPLETA

68
Q

la rotación ocurre en el sentido de las manecillas del reloj, resultando un colon transverso tuortoso a la derecha de la AMS, pasando a través de un túnel retroduodenal, por detrás de la AMS y dentro del mesenterio del intestino delgado

A

ROTACIÓN INVERTIDA

69
Q

tipo de rotación en la que puede ocurrir torsión (vólvulos) con obstrucción de colon transverso. Casi nunca se manifiesta en la etapa neonatal.

A

ROTACIÓN INVERTIDA

70
Q

es resultante de un defecto en la fijación a la pared abdominal posterior del hemicolon derecho o izquierdo

A

hernia meso cólica (para duodenal)

71
Q

La malrotación intestinal se puede manifestar en forma

A

aguda o crónica, con o sin vólvulos, incluso cursar asintomática

72
Q

La malrotación intestinal con vólvulos se presenta en____ de los casos en la primera semana de vida y en ____ al primer mes de vida

A

50%

75%

73
Q

síntomas de La malrotación intestina

A

Los síntomas varían con la progresión del vólvulo, inicia con vomito biliar de aparición súbita, irritabilidad, inicialmente abdomen plano y posteriormente distendido y doloroso.

74
Q

signos tardios de La malrotación intestina

A

eritema de pared abdominal, hematemesis o melena secundarios a isquemia progresiva de mucosa. El compromiso vascular mesentérico rápidamente lleva a peritonitis, sepsis, choque y muerte.

75
Q

en los exámenes de laboratorio de una MALROTACIÓN INTESTINAL encontramos

A

leucocitosis o leucopenia, hipercalemia y trombocitopenia, además de acidosis metabólica

76
Q

Si existe la sospecha o el diagnostico de una malrotación intestinal o está confirmado, el paciente debe

A

recibir manejo hemodinámico intensivo, manejo con antibióticos y rápidamente sometido a intervención quirúrgica

77
Q

En el paciente estable con sospechade malrotación intestinal la investigación inicia con

A

una radiografía de abdomen en posición de decúbito lateral, los hallazgos no son específicos, pero ayuda a diferenciar de otras patologías que cursan con obstrucción intestina

78
Q

Se considera que la EH es un problema de

A

señalización a nivel molecular cuyo resultado es una migración cefalocaudal incompleta de los neuroblastos intestinales

79
Q

Normalmente esta migración de neuroblastos intestinales inicia a la

A

a5a SDG y termina en la 12ª SDG

80
Q

En la EH la mayoría de las mutaciones ocurren en

A

protooncogén RET localizado en el brazo largo del cromosoma 10(10q11.2)

-pero otras mutaciones genéticas también pueden producir la enfermedad (105-107) debido a esta variabilidad genética

81
Q

Aproximadamente 12 % de los pacientes con EH tienen alteraciones cromosómicas, más comúnmente

A

trisomía 21

82
Q

Algunos síndromes hereditarios pueden asociarse a EH y se dividen

A

En neurocristopatias y cristopatias no neurales ,

83
Q

Dentro de las neurocristopatias podemos encontrar

A

síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2ª, hipoventilación central congénita y síndrome de SmithWaardenberg

84
Q

Dentro de las cristopatias no neurales podemos encontrar

A

dimorfismos craneofaciales , anomalías de las extremidades y otros síndromes raros.

85
Q

FISIOPATOLOGIA/PATOLOGIA de la EH

A

obstrucción intestinal funcional, debido a perdida de peristaltismo en un intestino distal con inervación anormal.

86
Q

En cuanto a la inervación deficiente de la EH se da por

A

. El sistema adrenérgico (excitatorio) predomina sobre el sistema colinérgico (inhibitorio) resultando en un incremento del tono y contracción
intestinales sin oposición.

87
Q

la presentación clínica de la EH

A 
dx en etapa neonatal.
al día de nacido, estos px no tienen una evacuación normal.
-distención abdomial
-vomito biliar.
-perforación intestinal
88
Q

El estudio de elección para confirmar malrotación intestinal es

A

la serie esófago-gastrointestinal, para determinar la posición de la unión duodeno yeyunal y descartar obstrucción

89
Q

en caso de vólvulos se puede ver la imagen

A

torbellino

90
Q

Tx de MRI

A

vía laparoscópica o abierta

“procedimiento de Ladd”

91
Q

principios de Ladd

A
    • el intestino debe destorcerse en sentido contrario a las manecillas del reloj,
  2. la base del mesenterio se amplía seccionando las bandas de Ladd (que atraviesan y comprimen el duodeno) y movilizando el duodeno hacia la derecha y el colon hacia la izquierda.
  3. También parte del procedimiento es apendicetomía profiláctica
92
Q

Dentro de las causas de obstrucción intestinal en las UCIN la ____ contribuye con 10 a 30%. la incidencia en EUA es de 1 en 3000 RNV

A

ENFERMEDAD MECONIAL (EM)

93
Q

que es la ENFERMEDAD MECONIAL (EM)

A

cuando La luz intestinal se encuentra intacta pero funcionalmente obstruida por meconio duro y viscoso, rico en proteínas, adherido a la pared intestinal

94
Q

px que pueden cursar con EM

A

FQ

Peso extremadamente bajo al nacer

95
Q

El gen de FQ se localiza en cromosoma

A

7 q31

96
Q

En la FQ el defecto primario se encuentra en

A

el gen codificador para el receptor de proteína transportadora de cloro dependiente de AMP cíclico (CFTR gene) el defecto genético más común es el delta -F508

97
Q

La fibrosis quística se manifiesta por

A
  • un aumento en la viscosidad de las secreciones de las glándulas exocrinas de todo el organismo (mucoviscidosis)
  • con niveles elevados de cloro en sudor, signo clínico es el sabor salado detectable al besar al niño con esta enfermedad.
  • También se manifiesta como insuficiencia exocrina pancreática
98
Q

El meconio anormal en EM contiene proporción disminuida de

A

agua, lactasa, sacarasa, carbohidratos enzimas pancreáticas, sodio, potasio y magnesio, y tiene aumento de proteínas y albumina, lo anterior le da una consistencia viscosa y pegajosa

99
Q

El diagnostico diferencial de la FQ se hace con

A

AYI, tapón meconial y síndrome de colon izquierdo hipoplásico.

100
Q

como se sospecha el dx de FQ

A
  • prenatalmente en base a antecedentes familiares
  • hallazgos US como masas abdominales hiper ecoicas (dadas por el meconio espeso), asas intestinales dilatadas e imposibilidad para visualizar vesícula biliar
101
Q

La EM se describe como EM simple (EMS) y se diagnostica en

A

1º o 2º día de vida , por la presencia de distensión abdominal, ausencia de evacuación, el abdomen se puede palpar blando , consisten y maleable( pastoso) generalmente no doloroso

102
Q

La EM se describe como EM complicada (EMC) generalmente se diagnostica en

A

hallazgo incidental de calcificación en abdomen hasta un RN con datos francos de peritonitis y gravedad extrema

103
Q

Si la EM ocurre en estadio tardío puede evolucionar a peritonitis de la cual se describen 4 tipos

A

1) adhesiva
2 ) pseudoquiste meconial
3 ) ascitis meconial
4) pseudoquiste meconial infectado

104
Q

datos RX del colon por enema de la EM

A

micro colon y defectos de llenado con aspecto granular

puede ser terapéutico.

105
Q

En todos los pacientes con EM debe descartarse

A

FQ

106
Q

El diagnóstico de FQ es definitivo cuando los niveles de cloro en sudor son

A

60 o más mmol/L en 100mg de sudor niveles entre 40 y 60 son de sospecha y valores menores a 40 descartan la enfermedad

107
Q

Los niveles de cloro en sudor se miden en el mes

A

RN y se lleva a cabo entre 1º y 2º mes.

108
Q

TRATAMIENTO inicial del IM

A

a base de enemas con medio soluble hiperosmolar
2-3 en 48hrs
si no hay mejoría-> Cx

109
Q

tipo de alimentación en estos pacientes

A

enteral con fórmulas hidrolizadas y suplemento enzimático pancreático, especial manejo a estado de hidratación y adecuado manejo de secreciones bronquiales.

110
Q

SINDROME DE TAPON Meconial se resuelve con

A

enema con medio de contraste hidrosoluble los pacientes llevan una vida normal

111
Q

en px con síndrome de tapón meconial debe descartarse la posibilidad de

A

enfermedad de Hirschsprung y estar pendiente de la posibilidad de FQ

112
Q

ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG (EH)

La incidencia de esta enfermedad es

A

1por cada 5000 RNV

113
Q

Se considera que la EH es un problema de

A

señalización a nivel molecular cuyo resultado es una migración cefalocaudal incompleta de los neuroblastos intestinales

114
Q

la migración de los neuroblasto intestinal inicia en

A

a la5a SDG y termina en la 12ª SDG

115
Q

genes donde ocurre la mutación de la EH

A

l protooncogén RET localizado en el brazo largo del cromosoma 10(10q11.2)

116
Q

Aproximadamente 12 % de los pacientes con EH tienen alteraciones cromosómicas, más comúnmente

A

trisomía 21

117
Q

Algunos síndromes hereditarios pueden asociarse a EH y se dividen En

A

neurocristopatias y cristopatias no neurales

118
Q

de las neurocristopatias se incluyen

A

entidades como síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2ª, hipoventilación central congénita y síndrome de Smith Waardenberg

119
Q

dentro de las cristopatias no neurales se encuentran

A

dimorfismos craneofaciales , anomalías de las extremidades y otros síndromes raros

120
Q

FISIOPATOLOGIA/PATOLOGIA de la EH

A

existe una obstrucción intestinal funcional, debido a perdida de peristaltismo en un intestino distal con inervación anormal

121
Q

Sistema nervioso que predomina en la EH

A

El sistema adrenérgico (excitatorio) predomina sobre el sistema colinérgico (inhibitorio) resultando en un incremento del tono y contracción
intestinales sin oposición.

122
Q

En la mayor parte de los casos de EH se encuentra afectado el

A

colon distal al rectosigmoides

123
Q

La agangliosis asciende en sentido

A

distal a proximal, en una forma continua, con una zona de transición de longitud variable en la unión con el intestino normal

124
Q

El diagnostico diferencial de EH en el RN incluye

A

AYI, IM, síndrome de tapón meconial, síndrome de colon izquierdo hipoplásico y algunas variantes de malformación anorrectal.

125
Q

Cada vez el diagnostico de EH se hace en edad más temprana y actualmente el 90 % de los casos se diagnostica en la etapa

A

neonatal

126
Q

Normalmente el recién nacido presenta su primera evacuación en

A

as primeras 24 horas de vida , en esta enfermedad más del 90 % de los pacientes no tienen este patrón de evacuación normal

127
Q

otros datos clínicos comunes de EH son distensión

A

abdominal y vomito biliar, en 12% de los casos se manifiesta con perforación intestinal

128
Q

Los estudios auxiliares habituales en EH incluyen

A

radiografías de abdomen acostado y en decúbito lateral

129
Q

durante la RxAbd en la EH, se observa

A

asas de intestino delgado y grueso dilatadas en ocasiones con niveles hidroaéreos.

130
Q

es el estudio de elección en la EH

A

colon por enema

131
Q

que se observa en el colo por enema en la EH

A

zona de transición entre el recto más pequeño y el segmento proximal normoganglionico dilatado

132
Q

En la EH es importante evitar

A

examen digital rectal o lavados del recto antes del estudio ya que al descomprimirse el colon la zona de transición puede dejar de ser evidente.

133
Q

La manometría anorrectal en EH mostrara

A

perdida del reflejo anal inhibitorio. (el esfínter anal interno no se relaja al distender intestino proximalmente mediante un balón inflable)

134
Q

El diagnóstico definitivo de la EH es mediante

A

biopsia por succión

  • datos característicos son ausencia de células ganglionares en la submucosa y plexo mientérico e incremento de acetil colinesterasa en fibras nerviosas parasimpáticas en la lámina propia
135
Q

El manejo de la EH es

A

quirúrgico

-toma de biopsias, determinación del nivel de agangliosis y descenso) también con diferentes abordajes ( laparoscópico , transanal y combinaciones) con estas técnicas se evita la necesidad de colostomía y sus complicaciones

136
Q

Algunas contraindicaciones para la resolución en un solo tiempo de la EH son

A

enterocolitis, agangliosis total de colon, el no contar con patólogo experimentado en la interpretación de biopsias en fresco

137
Q

complicaciones de la cirugía para EH

A

Fuga de anastomosis, estenosis de anastomosis, absceso, obstrucción intestinal temprana, isquemia del segmento descendido, descenso de segmento aganglionico o en la zona de transición( infrecuente)

138
Q

MAR tiene una etiología

A

heterogénea, desconocida, posiblemente es resultado tanto de factores genéticos como ambientales

139
Q

La mayoría de las veces MAR tiene una presentación esporádica, pero en ocasiones se asocia a algunas alteraciones cromosómicas como

A

trisomía 21, 13, 18

140
Q

La incidencia de malformaciones asociadas a Mar es de aproximadamente 50% a 60% la mas conocida es

A

VACTERL (vertebral, anal, cardiaca, traqueal, esofágica, renal y limb= extremidades).

141
Q

Las malformaciones cardiacas en MAR se presentan en un tercio de los pacientes siendo la más común

A

CIA y PCA seguidas por CIV y Tetralogía de Fallot

142
Q

Las malformaciones gastrointestinales en MAR más comunes son

A

malformaciones traqueoesofágicas, la atresia duodenal y el EH son raras

143
Q

Las malformaciones genitourinarias en MAR son las más comúnmente asociadas se presentan en 30 a 50% e incluye

A

reflujo vesicoureteral. criptorquidia, agenesia y displasia renal

144
Q

Las MAR son el resultado de una alteración en la embriogénesis durante la formación de

A

la cloaca (canal común del intestino posterior, la alantoides y los conductos meso néfricos) y su diferenciación hacia las estructuras normales, dicha alteración ocurre entre la 3ª y 9ª semanas de gestación

145
Q

La clasificación de MAR más utilizada es la

A

Krickenbeck

  • se basa en la localización de la
    fistula (perineal, recto-uretral, recto-vesical o vestibular), malformación cloacal, MAR sin fistula y estenosis anal
146
Q

Mar Generalmente se diagnostica, y que síntomas presenta

A

al nacer
-puede existir distensión abdominal, la existencia de una fistula puede ser evidente y alivia parcialmente la obstrucción

147
Q

TRATAMIENTO de MAR

A

No amerita cirugía urgente y es de beneficio una espera de 24 a 48 horas para determinar clínicamente la anatomía de la MAR.

-La decisión inicial es determinar si el paciente amerita colostomía o no,

148
Q

La técnica más aceptada para la corrección de estas anomalías altas en MAR es la

A

anorectoplastia sagital posterior o técnica de Alberto Peña (con o sin colostomía).

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