obstrucción intestinal Flashcards
1
Q
que es la obstrucción intestinal
A
interrupción del transito intestinal normal, secundaria a una anormalidad intestinal anatómica o funcional
2
Q
El diagnóstico de obstrucción intestinal en la etapa neonatal se basa en la existencia de cuatro datos que son:
A
polihidramnios
vomito biliar
ausencia de evacuación meconial
distension abdominal
3
Q
cual es la definición de polihidramnios
A
- índice de líquido amniótico arriba del percentil 95 para la edad gestacional correspondiente.
- n índice de líquido amniótico mayor a 25 cm en el ultrasonido obstétrico, utilizando el método de Phelan.
4
Q
cuál es el método de Phelan
A
suma los cúmulos verticales máximos de cada uno de los cuatro cuadrantes en que se divide el útero, mediante os líneas perpendiculares entre sí.
5
Q
El 30 % de las pacientes con polihidramnios, se asocian a anomalías fetales, siendo las más común.
A
malformaciones gastrointestinales
6
Q
entre mas proximal la obstrucción intestinal es mayor la probabilidad de
A
polihidramnios
7
Q
cuando se presenta el vomito biliar
A
cuando es de presentación temprana y la obstrucción intestinal es mas proximal
8
Q
la distensión abdominal sera mas severa entre mas
A
distal sea la obstrucción intestinal
9
Q
Causa mas común de obstrucción intestinal en el periodo neonatal
A
Las atresias intestinales a nivel de píloro, duodeno, yeyuno y colon
10
Q
clasificación de la ATRESIA PILORICA
A
I: membrana pilórica
II: el canal del píloro es remplazado por tejido solido
III: atresia pilórica con una brecha ent5re estomago y duodeno.
11
Q
la ATRESIA PILORICA generalmente ocurre en que mes de gestación
A
1 y 2do
12
Q
cual es la etiología de la ATRESIA PILORICA
A
desconocida
puede ser autosómica recesiva
13
Q
la ATRESIA PILORICA en un 50% de los casos se asocia a otras malformaciones, más comúnmente
A
epidermólisis bulosa
y otras atresias
14
Q
el dx diferencial de ATRESIA PILORICA debe de hacerse con
A
- malrotación intestinal con vólvulo de intestino medio
- atresia duodenal proximal
- vólvulo gástrico
15
Q
cual es la imagen radiológica de la ATRESIA PILORICA
A
imagen de una burbuja única en ultrasonido prenatal y la radiografía abdominal del recién nacido
-US y Rx Abd
16
Q
cual es la clínica de la ATRESIA PILORICA
A
-vomito no biliar,
-abdomen escafoide,
-distensión epigástrica y
-en ocasiones dificultad r
espiratoria,
17
Q
usualmente es suficiente para establecer el diagnóstico de ATRESIA PILORICA
A
una radiografía simple de abdomen
18
Q
tratamiento de la ATRESIA PILORICA
A
TIPO I: resección de la membrana y piloroplastia tipo Heineke-Miculicz
TIPO II Y III: piloroplastia si la brecha no es muy larga, si está es muy larga gastroduodenostomía tipo Billroth I
19
Q
de que depende el pronostico de la ATRESIA PILORICA
A
de la presencia o ausencia de otras malformaciones asociadas.
20
Q
atresia intestinal mas común
A
ATRESIA DUODENAL
21
Q
causa secundaria de la ATRESIA DUODENAL
A
secundaria a falla en el establecimiento de la luz intestinal por una falla en el proceso de vacuolización duodenal
22
Q
el proceso de vacuolización duodenal en que SDG ocurre
A
10°
23
Q
La atresia duodenal En más del 50% de los casos se acompaña de otras malformaciones
A
- trisomía 21
- malformaciones cardiacas.
- otras malformaciones GI.
24
Q
La obstrucción duodenal puede ser secundaria a
A
atresia duodenal (con tres subtipos) o a estenosis la cual puede ser intrínseca o extrínseca;
25
el 85% de las obstrucciones duodenales se encuentran
distales al ámpula de Vater, en la 2ª porción del duodeno
26
ATRESIA DUODENAL Comúnmente se manifiesta con
vomito biliar y abdomen escafoide
27
ATRESIA DUODENAL puede confundirse por tanto con
vólvulo de intestino medio secundario a malrotación.
28
variedades de atresia duodenal y estenosis.
- atresia tipo I consiste en una membrana obstructivo
- atresia tipo II (cordón fibroso) es poco común.
- atresia tipo III
29
La ATRESIA DUODENAL puede ser detectada por
ultrasonido prenatal entre la 6ª y 7ª SDG
30
En presencia de polihidramnios en la mitad de los casos se visualiza imagen de doble burbuja en US (23), ante este hallazgo debe buscarse intencionadamente datos de
trisomía 21 en US
31
La presentación clásica de la ATRESIA DUODENAL
un paciente hemo dinámicamente estable con vomito biliar.
| 10 a 15% de los pacientes con atresia proximal al ámpula de Váter tienen vomito no biliar.
32
La aspiración de contenido gástrico de más de ______ al nacer sugiere obstrucción intestinal (el aspirado normal es de 5 ml)
20 ml
33
Cuando se realizan estudios de medio de contraste antes sospecha de ATRESIA DUODENAL
obstrucción incompleta
| sospecha de malrotación intestinal
34
si el recién nacido con vomito biliar presenta estomago descomprimido en la radiografía de abdomen puede ameritar estudio con
medio de contraste (serie gastroduodenal) para descartar malrotación intestinal con vólvulos.
35
En el caso de estenosis duodenal también la imagen de doble burbuja puede estar
ausente y se requerirá de SEGD
36
Una vez hecho el diagnostico de obstrucción duodenal y se haya descartado malrotación intestinal el paciente ameritara manejo medico como
- soluciones parenterales,
- ayuno
- descompresión gástrica
- complementar estudios para descartar otras malformaciones a nivel esquelético, columna vertebral y cardiacas y operarse en cuanto se reúnan las condiciones apropiadas.
37
tx de la ATRESIA DUODENAL
duodenoduodenostomia (laparoscópica o abierta)
38
Complicaciones de la ATRESIA DUODENAL
retardo en el vaciamiento gástrico (por dilatación y pobre motilidad) y por tanto retraso en el inicio de la via oral.
-reflujo gastro esofágico o duodenogastrico , gastritis , ulcera péptica , megaduodeno , síndrome de asa ciega y obstrucción intestinal secundaria a bridas
39
ATRESIA YEYUNOILEAL evidencia clínica y experimental que el problema es
secundario a algún problema vascular in útero.
- Este daño isquémico puede afectar a uno o varios segmentos de intestino ya desarrollado y la necrosis resultante puede conducir a la reabsorción del segmento afectado
40
se ha asociado a riesgo para atresia intestinal
7). El uso de medicamentos vaso constrictivos y tabaquismo materno durante el primer trimestre del embarazo
41
ATRESIA YEYUNOILEAL con frecuencia se asocia a
malrotación intestinal (10-15 %), gastrosquisis (15 % atresias),
- fibrosis quística (10%).
- Rara vez se asocia a trisomía 21, malformaciones el tubo neural, cardiacas o a otras atresias intestinales.
42
La atresia yeyuno ileal se clasifica en
4, (con una subdivisión en el tipo III a y b)
43
La variedad más común de atresia yeyuno ileal
la tipo IIIA.
44
la atresia tipo IIIb por su apariencia radiográfica es descrita como
cascara de manzana o árbol de navidad
45
La atresia yeyuno ileal frecuentemente se asocia a
de intestino corto, el intestino distal a la atresia recibe aporte circulatoria a través de una sola arteria (íleo cólica o arteria cólica derecha),
46
El diagnostico diferencial de la ATRESIA YEYUNO ILEAL se establece con
malrotación intestinal, enfermedad de Hirschsprung (sobre todo con agangliosis total del colon) íleo meconial, sepsis (y otras causas medicas de íleo), y con otras causas de obstrucción menos comunes como duplicación intestinal, hernias internas y masas obstructivas
47
PRESENTACION CLINICA DE ATRESIA YEYUNO ILEAL
Es variable y depende del sitio anatómico de obstrucción.
- obstrucción muy proximal se manifiesta con abdomen escafoide y vomito biliar tempranamente
.
-obstrucción distal se manifiesta con distensión abdominal severa y asas intestinales visibles, la distensión puede ser progresiva en las primeras horas o días de vida, en un tercio de los casos existe antecedente de polihidramnios e ictericia en la misma proporción
48
El diagnostico de AYI se establece con
radiografía simple sin más medio de contraste que el aire deglutido, este aire normalmente llega al intestino proximal en la primera hora de vida y a las 3 horas llega a segmento distal de intestino delgado, se observaran asas intestinales dilatadas, niveles hidroaéreos y ausencia de aire distal a la obstrucción
49
tx de la ATRESIA YEYUNO ILEAL
inicial es descompresión nasogástrica, líquidos parenterales y antibióticos de amplio espectro, y cirugía en cuanto existan las condiciones adecuadas (en casos no complicados no es una urgencia)
50
manejo quirúrgico de AYI
depende del sitio de obstrucción, de los hallazgos anatómicos asociados (malrotación intestinal, vólvulos, atresias múltiples) y de la longitud intestinal.
El procedimiento más común es la resección del segmento intestinal proximal dilatado e hipertrofiado con anastomosis termino-terminal.
51
manejo posoperatorio AYI
descompresión nasogástrica y nutrición parenteral, el restablecimiento de la motilidad intestinal es variable en tiempo (en ocasiones prolongado posiblemente asociado al daño isquémico intestinal), la vía oral se inicia cuando el drenaje gástrico es claro, escaso y presencia de evacuaciones y la nutrición parenteral se suspende cuando se cumplan los requerimientos nutricionales por vía oral.
52
es una causa infrecuente de obstrucción intestinal, representa 1,8 a 15 % de todas las atresias de intestino (49-51), la incidencia es variable, pero se presenta con una frecuencia de 1 en 20000 nacidos vivos
atresia de colon (AC)
53
El colon se desarrolla en la SDG
4ª-5ª semanas de gestación y el proceso de rotación intestinal durante la semana 4ª a 12ª
54
Al igual que la atresia yeyuno ileal la ATRESIA DE COLON (AC) se acepta como causa más probable
un proceso isquémico intestinal in útero
55
tipos de ATRESIA COLONICA
3
- tipo I membrana mucosa con intestino y mesenterio íntegros,
- tipo II en la cual los segmentos atrésicos separados por un cordón fibroso, mesenterio integro
- tipo III los segmentos atrésicos separados entre sí, con defecto mesentérico en forma de V
56
La AC es más frecuente en colon ascendente y transverso con predominio del tipo
IIIb
57
los tipos I y II de AC son más frecuentemente en
distales a curvatura esplénica
58
PRESENTACION CLINICA de la ATRESIA COLONICA
El diagnostico se puede sospechar desde el ultrasonido prenatal pero generalmente no se puede diferenciar de otras formas de atresia intestinal.
- El polihidramnios es infrecuente como es de esperarse en toda obstrucción distal.
- La mayoría son RN de termino
59
Datos clínicos de la ATRESIA COLONICA
distensión abdominal, vomito biliar, ausencia de evacuaciones
60
los datos RX Abd PUEDEN MOSTRAR
datos de obstrucción distal (múltiples asas de intestino delgado dilatadas con niveles hidroaéreos) en ocasiones esta dilatación están masiva que puede confundirse con neumoperitoneo
61
Tx de la ATRESIA COLONICA
manejo medico inicial es descompresión gástrica, soluciones parenterales y antibióticos de amplio espectro
62
Un rápido crecimiento intestinal después de la quinta semana de gestación da como resultado
herniación del intestino medio a través del ombligo.
63
El proceso de rotación y fijación finaliza alrededor de que SDG
12
64
La malrotación intestinal en 30 a 60% de los casos se asocia a otras malformaciones extraintestinales incluyendo
o malformaciones cardiacas ( sobre todo heterotaxia ) e intestinales ( atresia duodenal, atresias yeyuno ileal, malformación anorectal y enfermedad de Hirschsprung) (71), todos los defectos de pared abdominal( gastrosquisis, onfalocele, hernia diafragmática ) se acompañan de grados variables de malrotación intestinal
65
La malrotación se clasifica como
no rotación, rotación incompleta y rotación invertida.
66
el intestino no rota los 270 grados, en sentido contrario de las manecillas del reloj alrededor de la AMS
NO ROTACIÓN
67
se interrumpe la rotación a los 180 grados o antes. El ciego usualmente se ubica en cuadrante superior derecho del abdomen y se forman bandas peritoneales obstructivas (bandas de Ladd).
ROTACIÓN INCOMPLETA
68
la rotación ocurre en el sentido de las manecillas del reloj, resultando un colon transverso tuortoso a la derecha de la AMS, pasando a través de un túnel retroduodenal, por detrás de la AMS y dentro del mesenterio del intestino delgado
ROTACIÓN INVERTIDA
69
tipo de rotación en la que puede ocurrir torsión (vólvulos) con obstrucción de colon transverso. Casi nunca se manifiesta en la etapa neonatal.
ROTACIÓN INVERTIDA
70
es resultante de un defecto en la fijación a la pared abdominal posterior del hemicolon derecho o izquierdo
hernia meso cólica (para duodenal)
71
La malrotación intestinal se puede manifestar en forma
aguda o crónica, con o sin vólvulos, incluso cursar asintomática
72
La malrotación intestinal con vólvulos se presenta en____ de los casos en la primera semana de vida y en ____ al primer mes de vida
50%
75%
73
síntomas de La malrotación intestina
Los síntomas varían con la progresión del vólvulo, inicia con vomito biliar de aparición súbita, irritabilidad, inicialmente abdomen plano y posteriormente distendido y doloroso.
74
signos tardios de La malrotación intestina
eritema de pared abdominal, hematemesis o melena secundarios a isquemia progresiva de mucosa. El compromiso vascular mesentérico rápidamente lleva a peritonitis, sepsis, choque y muerte.
75
en los exámenes de laboratorio de una MALROTACIÓN INTESTINAL encontramos
leucocitosis o leucopenia, hipercalemia y trombocitopenia, además de acidosis metabólica
76
Si existe la sospecha o el diagnostico de una malrotación intestinal o está confirmado, el paciente debe
recibir manejo hemodinámico intensivo, manejo con antibióticos y rápidamente sometido a intervención quirúrgica
77
En el paciente estable con sospechade malrotación intestinal la investigación inicia con
una radiografía de abdomen en posición de decúbito lateral, los hallazgos no son específicos, pero ayuda a diferenciar de otras patologías que cursan con obstrucción intestina
78
Se considera que la EH es un problema de
señalización a nivel molecular cuyo resultado es una migración cefalocaudal incompleta de los neuroblastos intestinales
79
Normalmente esta migración de neuroblastos intestinales inicia a la
a5a SDG y termina en la 12ª SDG
80
En la EH la mayoría de las mutaciones ocurren en
protooncogén RET localizado en el brazo largo del cromosoma 10(10q11.2)
-pero otras mutaciones genéticas también pueden producir la enfermedad (105-107) debido a esta variabilidad genética
81
Aproximadamente 12 % de los pacientes con EH tienen alteraciones cromosómicas, más comúnmente
trisomía 21
82
Algunos síndromes hereditarios pueden asociarse a EH y se dividen
En neurocristopatias y cristopatias no neurales ,
83
Dentro de las neurocristopatias podemos encontrar
síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2ª, hipoventilación central congénita y síndrome de SmithWaardenberg
84
Dentro de las cristopatias no neurales podemos encontrar
dimorfismos craneofaciales , anomalías de las extremidades y otros síndromes raros.
85
FISIOPATOLOGIA/PATOLOGIA de la EH
obstrucción intestinal funcional, debido a perdida de peristaltismo en un intestino distal con inervación anormal.
86
En cuanto a la inervación deficiente de la EH se da por
. El sistema adrenérgico (excitatorio) predomina sobre el sistema colinérgico (inhibitorio) resultando en un incremento del tono y contracción
intestinales sin oposición.
87
la presentación clínica de la EH
```
dx en etapa neonatal.
al día de nacido, estos px no tienen una evacuación normal.
-distención abdomial
-vomito biliar.
-perforación intestinal
```
88
El estudio de elección para confirmar malrotación intestinal es
la serie esófago-gastrointestinal, para determinar la posición de la unión duodeno yeyunal y descartar obstrucción
89
en caso de vólvulos se puede ver la imagen
torbellino
90
Tx de MRI
vía laparoscópica o abierta
| "procedimiento de Ladd"
91
principios de Ladd
1. - el intestino debe destorcerse en sentido contrario a las manecillas del reloj,
2. la base del mesenterio se amplía seccionando las bandas de Ladd (que atraviesan y comprimen el duodeno) y movilizando el duodeno hacia la derecha y el colon hacia la izquierda.
3. También parte del procedimiento es apendicetomía profiláctica
92
Dentro de las causas de obstrucción intestinal en las UCIN la ____ contribuye con 10 a 30%. la incidencia en EUA es de 1 en 3000 RNV
ENFERMEDAD MECONIAL (EM)
93
que es la ENFERMEDAD MECONIAL (EM)
cuando La luz intestinal se encuentra intacta pero funcionalmente obstruida por meconio duro y viscoso, rico en proteínas, adherido a la pared intestinal
94
px que pueden cursar con EM
FQ
| Peso extremadamente bajo al nacer
95
El gen de FQ se localiza en cromosoma
7 q31
96
En la FQ el defecto primario se encuentra en
el gen codificador para el receptor de proteína transportadora de cloro dependiente de AMP cíclico (CFTR gene) el defecto genético más común es el delta -F508
97
La fibrosis quística se manifiesta por
- un aumento en la viscosidad de las secreciones de las glándulas exocrinas de todo el organismo (mucoviscidosis)
- con niveles elevados de cloro en sudor, signo clínico es el sabor salado detectable al besar al niño con esta enfermedad.
- También se manifiesta como insuficiencia exocrina pancreática
98
El meconio anormal en EM contiene proporción disminuida de
agua, lactasa, sacarasa, carbohidratos enzimas pancreáticas, sodio, potasio y magnesio, y tiene aumento de proteínas y albumina, lo anterior le da una consistencia viscosa y pegajosa
99
El diagnostico diferencial de la FQ se hace con
AYI, tapón meconial y síndrome de colon izquierdo hipoplásico.
100
como se sospecha el dx de FQ
- prenatalmente en base a antecedentes familiares
- hallazgos US como masas abdominales hiper ecoicas (dadas por el meconio espeso), asas intestinales dilatadas e imposibilidad para visualizar vesícula biliar
101
La EM se describe como EM simple (EMS) y se diagnostica en
1º o 2º día de vida , por la presencia de distensión abdominal, ausencia de evacuación, el abdomen se puede palpar blando , consisten y maleable( pastoso) generalmente no doloroso
102
La EM se describe como EM complicada (EMC) generalmente se diagnostica en
hallazgo incidental de calcificación en abdomen hasta un RN con datos francos de peritonitis y gravedad extrema
103
Si la EM ocurre en estadio tardío puede evolucionar a peritonitis de la cual se describen 4 tipos
1) adhesiva
2 ) pseudoquiste meconial
3 ) ascitis meconial
4) pseudoquiste meconial infectado
104
datos RX del colon por enema de la EM
micro colon y defectos de llenado con aspecto granular
| puede ser terapéutico.
105
En todos los pacientes con EM debe descartarse
FQ
106
El diagnóstico de FQ es definitivo cuando los niveles de cloro en sudor son
60 o más mmol/L en 100mg de sudor niveles entre 40 y 60 son de sospecha y valores menores a 40 descartan la enfermedad
107
Los niveles de cloro en sudor se miden en el mes
RN y se lleva a cabo entre 1º y 2º mes.
108
TRATAMIENTO inicial del IM
a base de enemas con medio soluble hiperosmolar
2-3 en 48hrs
si no hay mejoría-> Cx
109
tipo de alimentación en estos pacientes
enteral con fórmulas hidrolizadas y suplemento enzimático pancreático, especial manejo a estado de hidratación y adecuado manejo de secreciones bronquiales.
110
SINDROME DE TAPON Meconial se resuelve con
enema con medio de contraste hidrosoluble los pacientes llevan una vida normal
111
en px con síndrome de tapón meconial debe descartarse la posibilidad de
enfermedad de Hirschsprung y estar pendiente de la posibilidad de FQ
112
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG (EH)
| La incidencia de esta enfermedad es
1por cada 5000 RNV
113
Se considera que la EH es un problema de
señalización a nivel molecular cuyo resultado es una migración cefalocaudal incompleta de los neuroblastos intestinales
114
la migración de los neuroblasto intestinal inicia en
a la5a SDG y termina en la 12ª SDG
115
genes donde ocurre la mutación de la EH
l protooncogén RET localizado en el brazo largo del cromosoma 10(10q11.2)
116
Aproximadamente 12 % de los pacientes con EH tienen alteraciones cromosómicas, más comúnmente
trisomía 21
117
Algunos síndromes hereditarios pueden asociarse a EH y se dividen En
neurocristopatias y cristopatias no neurales
118
de las neurocristopatias se incluyen
entidades como síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2ª, hipoventilación central congénita y síndrome de Smith Waardenberg
119
dentro de las cristopatias no neurales se encuentran
dimorfismos craneofaciales , anomalías de las extremidades y otros síndromes raros
120
FISIOPATOLOGIA/PATOLOGIA de la EH
existe una obstrucción intestinal funcional, debido a perdida de peristaltismo en un intestino distal con inervación anormal
121
Sistema nervioso que predomina en la EH
El sistema adrenérgico (excitatorio) predomina sobre el sistema colinérgico (inhibitorio) resultando en un incremento del tono y contracción
intestinales sin oposición.
122
En la mayor parte de los casos de EH se encuentra afectado el
colon distal al rectosigmoides
123
La agangliosis asciende en sentido
distal a proximal, en una forma continua, con una zona de transición de longitud variable en la unión con el intestino normal
124
El diagnostico diferencial de EH en el RN incluye
AYI, IM, síndrome de tapón meconial, síndrome de colon izquierdo hipoplásico y algunas variantes de malformación anorrectal.
125
Cada vez el diagnostico de EH se hace en edad más temprana y actualmente el 90 % de los casos se diagnostica en la etapa
neonatal
126
Normalmente el recién nacido presenta su primera evacuación en
as primeras 24 horas de vida , en esta enfermedad más del 90 % de los pacientes no tienen este patrón de evacuación normal
127
otros datos clínicos comunes de EH son distensión
abdominal y vomito biliar, en 12% de los casos se manifiesta con perforación intestinal
128
Los estudios auxiliares habituales en EH incluyen
radiografías de abdomen acostado y en decúbito lateral
129
durante la RxAbd en la EH, se observa
asas de intestino delgado y grueso dilatadas en ocasiones con niveles hidroaéreos.
130
es el estudio de elección en la EH
colon por enema
131
que se observa en el colo por enema en la EH
zona de transición entre el recto más pequeño y el segmento proximal normoganglionico dilatado
132
En la EH es importante evitar
examen digital rectal o lavados del recto antes del estudio ya que al descomprimirse el colon la zona de transición puede dejar de ser evidente.
133
La manometría anorrectal en EH mostrara
perdida del reflejo anal inhibitorio. (el esfínter anal interno no se relaja al distender intestino proximalmente mediante un balón inflable)
134
El diagnóstico definitivo de la EH es mediante
biopsia por succión
- datos característicos son ausencia de células ganglionares en la submucosa y plexo mientérico e incremento de acetil colinesterasa en fibras nerviosas parasimpáticas en la lámina propia
135
El manejo de la EH es
quirúrgico
-toma de biopsias, determinación del nivel de agangliosis y descenso) también con diferentes abordajes ( laparoscópico , transanal y combinaciones) con estas técnicas se evita la necesidad de colostomía y sus complicaciones
136
Algunas contraindicaciones para la resolución en un solo tiempo de la EH son
enterocolitis, agangliosis total de colon, el no contar con patólogo experimentado en la interpretación de biopsias en fresco
137
complicaciones de la cirugía para EH
Fuga de anastomosis, estenosis de anastomosis, absceso, obstrucción intestinal temprana, isquemia del segmento descendido, descenso de segmento aganglionico o en la zona de transición( infrecuente)
138
MAR tiene una etiología
heterogénea, desconocida, posiblemente es resultado tanto de factores genéticos como ambientales
139
La mayoría de las veces MAR tiene una presentación esporádica, pero en ocasiones se asocia a algunas alteraciones cromosómicas como
trisomía 21, 13, 18
140
La incidencia de malformaciones asociadas a Mar es de aproximadamente 50% a 60% la mas conocida es
VACTERL (vertebral, anal, cardiaca, traqueal, esofágica, renal y limb= extremidades).
141
Las malformaciones cardiacas en MAR se presentan en un tercio de los pacientes siendo la más común
CIA y PCA seguidas por CIV y Tetralogía de Fallot
142
Las malformaciones gastrointestinales en MAR más comunes son
malformaciones traqueoesofágicas, la atresia duodenal y el EH son raras
143
Las malformaciones genitourinarias en MAR son las más comúnmente asociadas se presentan en 30 a 50% e incluye
reflujo vesicoureteral. criptorquidia, agenesia y displasia renal
144
Las MAR son el resultado de una alteración en la embriogénesis durante la formación de
la cloaca (canal común del intestino posterior, la alantoides y los conductos meso néfricos) y su diferenciación hacia las estructuras normales, dicha alteración ocurre entre la 3ª y 9ª semanas de gestación
145
La clasificación de MAR más utilizada es la
Krickenbeck
- se basa en la localización de la
fistula (perineal, recto-uretral, recto-vesical o vestibular), malformación cloacal, MAR sin fistula y estenosis anal
146
Mar Generalmente se diagnostica, y que síntomas presenta
al nacer
-puede existir distensión abdominal, la existencia de una fistula puede ser evidente y alivia parcialmente la obstrucción
147
TRATAMIENTO de MAR
No amerita cirugía urgente y es de beneficio una espera de 24 a 48 horas para determinar clínicamente la anatomía de la MAR.
-La decisión inicial es determinar si el paciente amerita colostomía o no,
148
La técnica más aceptada para la corrección de estas anomalías altas en MAR es la
anorectoplastia sagital posterior o técnica de Alberto Peña (con o sin colostomía).
