Nowotwory i guzy zębopochodne Flashcards
Na jakie dwie podstawowe grupy dzielimy guzy nowotworowe i nowotworopodobne obszaru JU?
zębopochodne i niezębopochodne
Jakie wyróżniamy postaci guzów nowotworowych JU ze względu na ich umiejscowienie?
- postać centralna = wewnątrzkostne
* postać obwodowa = zewnątrzkostne, w tk miękkich
Rodzaje biopsji:
- wycinkowa
- wycięciowa
- aspiracyjna
- szczoteczkowa (złuszczeniowa)
Biopsja wycinkowa:
- częściowe wycięcie zmiany = wycinek próbny wraz z częścią makroskopowo niezmienionych tk okolicznych
- soczewkowatego kształtu osełka tkankowa
- gdy diagnoza kliniczna jest niepewna, zwłaszcza gdy ostateczne rozpoznanie jest kluczowe dla sposobu leczenia
Biopsja wycinkowa / wycięciowa - instrumentarium:
- skalpel
- nożyczki chirurgiczne
- atraumatyczna pęseta chirurgiczna
- biopsja kości: odgryzacze kostne lub urządzenie pizoelektryczne
- szczelny pojemnik zawierający formalinę buforowaną 10%
Biopsja wycinkowa / wycięciowa - techniki:
- biopsja powierzchownych tk miękkich
* biopsja tk głębokich tk miękkich lub twardych
Postępowanie w przypadku niemożności pobrania biopsji wycinkowej ze zmian owrzodziałych:
biopsja szczoteczkowa
Bioptat - co to?
materiał pobrany metodami biopsyjnymi
Biopsja wycinkowa - czy zakładamy szwy?
zwykle nie zakłada się szwów poprzez tk zmienione patologicznie, a ranę pozostawia się do gojenia przez ziarninowanie
Biopsja wycięciowa:
- całkowite wycięcie zmiany wraz z marginesem makroskopowo niezmienionej tkanki
- gdy zmiany nie budzą podejrzenia o proces złośliwy
- wycięcie w kształcie soczewki (najczęściej)
Biopsja wycięciowa - czy zakładamy szwy?
tak - soczewkowaty kształt wycinka ułatwia zszycie rany
chyba, że jest to niemożliwe lub niewskazane → gojenie przez ziarninowanie; na ranę zakładamy opatrunek hemostatyczny z utlenionej, regenerowanej celulozy lub gazy nasączonej jodoformem i przyszywamy go do brzegów szwami
Rodzaje biopsji aspiracyjnej:
- gruboigłowa
- cienkoigłowa (BAC)
- cienkoigłowa celowana (BACC)
Biopsja aspiracyjna gruboigłowa:
- pobranie cylindrycznego fragmentu tkanki za pomocą igły o średnicy 1,2-2,3 mm
- zmiany tkanek głębokich
- diagnozowanie guzów śródkostnych → różnicowanie guzów litych od torbielowatych oraz określenie charakteru ewentualnej zawartości płynnej (przejrzysta, ropna lub krwista)
- gdy istnieją trudności w przeprowadzeniu biopsji wycinkowej lub gdy jej przeprowadzenie wiązałoby się z ryzykiem uszkodzenia ważnych struktur anato
- istnieje możliwość aspiracji tkanek spoza guza → wynik fałszywie ujemny
Podział zębopochodnych guzów łagodnych ze względu na ich obraz histologiczny:
- wywodzące się z nabłonka zębopochodnego, bez zębotwórczej ektomezenchymy
- wywodzące się z nabłonka zębopochodnego, zawierające zębotwórczą ektomezenchymę
- wywodzące się z mezenchymy
- zmiany związane z kością
Guzy JU - ważne aspekty podczas badania klicznicznego:
- tempo wzrostu
- konsystencja zmiany (miękka, elastyczno-miękka, elastyczno-twarda, twarda, deskowato-twarda)
- ruchomość w stosunku do podłoża i tkanek pokrywających
- bolesność samoistna lub palpacyjna
- zmiany zabarwienia
Cechy, które zawsze powinny wzbudzać podejrzenie procesu złośliwego:
- gwałtowny wzrost z towarzyszącymi dolegliwościami bólowymi
- owrzodzenie powierzchownych tkanek miękkich, które nie goi się samoistnie w krótkim czasie
- pojawienie się zaburzeń czynnościowych ze strony struktur nerwowych będących w bezpośrednim kontakcie z guzem
- nieregularne obrysy
- niszczenie kości i naciek tk miękkich
- resorpcja korzeni zębów
- zaburzenia w ogólnym stanie zdrowia pacjenta
Cel leczenia łagodnych guzów zębopochodnych:
usunięcie guza w całości, by zapobiec wystąpieniu wznowy
Metody leczenia guzów łagodnych zębopochodnych:
- wyłuszczenie
- wyłuszczenie z obwodową ostektomią (z ewentualną miejscową aplikacją roztworu o działaniu cytotoksycznym)
- resekcja en bloc z marginesem zdrowych tk (margines zależy od typu guza i możliwości natychmiastowego lub odroczonego leczenia odtwórczego)
Guzy o niskiej agresywności miejscowej - leczenie:
wyłuszczenie z następową kontrolą kliniczną i radio
Guzy miejscowo złośliwe - zmiany jednokomorowe rozwijające się w żuchwie, bez naciekania - leczenie:
wyłuszczenie z obwodową ostektomią (kiretaż loży kostnej guza manualnie lub za pomocą wiertła) + miejscowe zastosowanie rr-u cytotoksycznego
Guzy miejscowo złośliwe - zmiany wielokomorowe rozwijające się w żuchwie - leczenie:
wyłuszczenie z obwodową ostektomią (kiretaż loży kostnej guza manualnie lub za pomocą wiertła) + miejscowe zastosowanie rr-u cytotoksycznego
ryzyko nawrotu i leczenia bardziej radykalnego
Guzy miejscowo złośliwe - zmiany wielokomorowe rozwijające się w żuchwie, które naciekają - leczenie:
resekcja w całości z marginesem zdrowych tkanek
Guzy miejscowo złośliwe - zmiany rozwijające się w szczęce - leczenie:
radykalne
cienkie kości szczęki łatwo poddają się naciekowi nowotworowemu + obecność zatok szczękowych, które nie stanowią oporu dla wzrastającego guza + bliskość podstawy czaszki i dołu podskroniowego → szybszy wzrost guza i wyższa częstość nawrotów
Guzy zawierające nabłonek zębotwórczy z dojrzałym, włóknistym podścieliskiem, bez zębopochodnej ektomezenchymy - podział:
- !grupa szkliwiaków
- !płaskonabłonkowy guz zębopochodny
- !wapniejący nabłonkowy guz zębopochodny = guz Pindborga
- !pseudogruczołowy guz zębopochodny
- !KCOT = rogowaciejąco-torbielowaty guz zębopochodny (obecnie torbiel rogowaciejąca)
Guzy zawierające nabłonek zębotwórczy i zębopochodną ektomezenchymę, mogące tworzyć twarde struktury tkankowe - podział:
- ! grupa zębiaków
- włókniak szkliwiakowy
- włókniakozębiniak szliwiakowy (termin obecnie wycofany)
- włókniakozębiak szkliwiakowy (termin obecnie wycofany)
- zębiakoszkliwiak (termin obecnie wycofany)
- wapniejący torbielowaty guz zębopochodny
- zębopochodny guz zawierający komórki-cienie
- pierwotny guz zębopochodny
Guzy zawierające mezenchymę i/lub zębopochodną ektomezenchymę, mogące zawierać nabłonek zębotwórczy - podział:
- ! kostniwiak
- ! śluzak zębopochodny / śluzakowłókniak
- włókniak zębopochodny
- włókniak kostniwo-kostniejący
Szkliwiak - podział:
- lity / wielokomorowy (SMA) (obecnie szkliwiak AM - ameloblastoma)
- jednokomorowy
- desmoplastyczny (obecnie szkliwiak AM - ameloblastoma)
- zewnątrzkostny / obwodowy
- złośliwy / przerzutujący
Szkliwiak - obraz kliniczny, radiologiczny, diagno różnicowa i leczenie:
- częściej w żuchwie, zwłaszcza w okolicy zęba mądrości i kąta żuchwy
- znaczna tendencja do nawrotów → konieczna wieloletnia kontrola
OBRAZ KLINICZNY:
• początkowo - bezobjawowo, śródkostnie, bez zajęcia kości korowej
• bardziej zaawansowane zmiany - niebolesne, odcinkowe, postępujące wygórowanie kości (niszczenie lub przemieszczenie blaszki korowej)
• zęby w okolicy guza mogą być przemieszczone i wykazywać wzmożoną ruchomość
• może dojść do perforacji bł śluz JU oraz niedoczulicy w zakresie nerwów czuciowych uciskanych przez guz
OBRAZ RADIOLOGICZNY:
dobrze ograniczony ubytek osteolityczny
DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA: • torbiel resztkowa • torbiel zawiązkowa (zwłaszcza jeśli szkliwiak zawiera ząb zatrzymany) • KCOT • śluzak zębopochodny • włókniak zębopochodny
LECZENIE:
radykalne wycięcie zmiany
Płaskonabłonkowy guz zębopochodny (SOT) - obraz kliniczny, radiologiczny, diagno różnicowa i leczenie:
- częściej żuchwa - kąt i okolica trzonowców / jeśli szczęka to odcinek przedni i wyższa agresywność
- rzadki
- nowotwór miejscowo złośliwy o mniejszej agresywności niż szkliwiak
- incydentalnie może przybierać postać piorunującą: szybkie niszczenie kości, naciek tk miękkich oraz przerzuty lokoregionalne i odległe
- rokowanie dobre (nie dotyczy postaci piorunującej) i nawrotowość niższa niż w szkliwiaku (leczenie radykalne zmniejsza ryzyko wznowy)
- niewielkie ryzyko transformacji w raka płaskonabłonkowego wewnątrzkostnego
OBRAZ KLINICZNY: • rozchwianie zębów • rozdęcie kości • zaczerwienienie bł śluz • zawiera tk łączną włóknistą pokrytą nabł rogowaciejącym
OBRAZ RADIOLOGICZNY:
jednokomorowe, dobrze ograniczone przejaśnienie struktury kostnej o trójkątnym kształcie; tylko wyjątkowo towarzyszy mu zatrzymany ząb
DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA:
szkliwiak (mniejsza agresywność i mniejszy wskaźnik nawrotowości w porównaniu do szkliwiaka)
LECZENIE:
• niewielkie rozmiary, zwłaszcza w żuchwie → wyłuszczenie
• większe rozmiary i w szczęce → częściowa/odcinkowa resekcja kości
• postać piorunująca → leczenie chemiczne (wrażliwy na 5-florouracy i cis-platynę)
Guz Pindborga (CEOT) - obraz kliniczny, radiologiczny, diagno różnicowa i leczenie:
- często związany z zębem zatrzymanym
- czasami guzowi towarzyszy zębiak
- częściej w żuchwie, szczególnie w okolicy trzonowców
- występuje w formie centralnej (90%) i obwodowej
- może występować wielomiejscowo
- niski wskaźnik nawrotowości (jasnokomórkowy może nawracać), rokowanie dobre o ile nie zaawansowany klinicznie i został doszczętnie usunięty
- tendencja do agresywności miejscowej
- jasnokomórkowy CEOT → o wybitnej agresywności miejscowej i skłonności do naciekania okołonerwowego
OBRAZ KLINICZNY:
• pierwsze objawy w żuchwie: przemieszczenia i rozchwianie zębów, rozdęcie kości, asymetria twarzy
• pierwsze objawy w szczęce: przemieszczenia i rozchwianie zębów, rozdęcie kości, asymetria twarzy + przemieszczenie gałki ocznej, niedrożność / krwawienie z nosa
• w zaawansowanych przypadkach doprowadza do deformacji kości i wywołuje uczucie rozpierania
OBRAZ RADIOLOGICZNY:
jedno- lub wielokomorowy ubytek z charakterystycznymi ogniskami zwapnienia wewnątrz guza = obraz wirów/zamieci śnieżnej
DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA:
• śluzak zębopochodny
• szkliwiak
LECZENIE:
• niewielkie rozmiary, zwłaszcza w żuchwie → wyłuszczenie
• większe rozmiary i w szczęce → częściowa/odcinkowa resekcja kości
• wariant jasnokomórkowy - zawsze radykalnie
• zaawansowane postaci → rozważyć - leczenie chemiczne (wrażliwy na 5-florouracy i cis-platynę)
Pseudogruczołowy guz zębopochodny - obraz kliniczny, radiologiczny, diagno różnicowa i leczenie:
- nie jest nowotworem tylko nowotworopodobną zmianą hamartomatyczną
- częściej przedni odcinek szczęki
- często zawiera niewyrżnięty ząb
- całkowicie łagodny przebieg, brak tendencji do nawrotów
- rokowanie bardzo dobre, guz nawraca tylko incydentalnie
OBRAZ KLINICZNY:
• pierwsze objawy: niewyrznięcie zęba o czasie, przemieszczenie zębów sąsiednich, rozdęcie kości, asymetria twarzy
• powoli wzrastające, niebolesne wygórowanie w obrębie kości
OBRAZ RADIOLOGICZNY:
• jednokomorowy ubytek osteolityczny otaczający niewyrżnięty ząb
• często poza koroną guz obejmuje także początkowy odcinek korzenia zęba
DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA:
torbiel zawiązkowa
LECZENIE:
wyłuszczenie; konieczne następowe leczenie orto
Zębiak - obraz kliniczny, radiologiczny, diagno różnicowa i leczenie:
- nie jest nowotworem tylko nowotworopodobną zmianą hamartomatyczną (zmianą rozwojową)
- całkowicie łagodny przebieg, nie wykazują agresywności miejscowej
- brak tendencji do nawrotów
- zestawny - w przednim odcinku szczęki; złożone - w bocznym odcinku żuchwy
- rosną wolno, rozprężająco, zwykle bez dolegliwości bólowych
- zwykle wykrywane przypadkowo na RTG wykonanym ze wskazań orto (brak zęba w łuku lub
OBRAZ KLINICZNY:
• ograniczone rozdęcie kości, zwykle od strony policzkowej
• zaburzenia prawidłowego wyrzynania zębów
OBRAZ RADIOLOGICZNY:
• mocno uwapnione masy o nieregularnych obrysach, zawsze otoczone rąbkiem przejaśnienia
• zestawny - niekompletnie rozwinięte struktury zębowe przypominające małe, zdeformowane ząbki
• złożony - jednorodny cień
DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA: • zagęszczające zap kości • kostniak zarodkowy • dysplazja okw • włókniak kostniejący • kostniwiak
LECZENIE:
• wyłuszczenie
• w przypadku zębiaka zestawnego - konieczność usunięcia wszystkich odontoidów (przy małych rozmiarach łatwo przeoczyć część z nich)
• nie usuwa się sąsiadujących niewyrzniętych zębów
Śluzak zębopochodny / śluzakowłókniak - obraz kliniczny, radiologiczny, diagno różnicowa i leczenie:
• miejscowo złośliwy
OBRAZ KLINICZNY:
• wolno rosnący
• początkowo bezobjawowy
• w zaawansowanych przypadkach: niszczenie k korowej, przemieszczenie i rozchwianie zębów
• nawrotowość 10-30%
• guzy beztorebkowe i mają tendencje do naciekania w obręb przestrzeni międzybeleczkowych kości → doczętne usunięcie jest technicznie trudne
OBRAZ RADIOLOGICZNY:
• różnorodny
• jednokomorowy ubytek imitujący torbiel zębopochodną/ wielokomorowy ubytek o różnorodnym układzie przegród (plaster miodu / banieczki szampana / obraz napiętego sznura / obraz naciągu rakiety tenisowej) / wejrzenie typu matowego szkła / zanik kości imitujący periodontopatię / obraz poszerzonego mieszka przy zatrzymanym zębie
• zawsze powinno być poszerzone o TK, a w przypadku podejrzenia nacieku o MRI
DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA: • torbiel resztkowa • torbiel zawiązkowa • KCOT • włókniak zębopochodny • szkliwiak
LECZENIE:
odcinkowa resekcja kości z marginesem
Kostniwiak - obraz kliniczny, radiologiczny, diagno różnicowa i leczenie:
- najczęściej w okolicy pierwszego trzonowca żuchwy
- nieograniczony potencjał wzrostowy (5mm/rok)
- niski wskaźnik nawrotowości wg czipikao; wysoki (ok. 40%) wg wykładu
OBRAZ KLINICZNY:
• bolesne rozdęcie kości zarówno od strony policzkowej, jak i językowej
• okoliczne zęby zachowują żywotność
OBRAZ RADIOLOGICZNY:
dobrze ograniczony, owalny cień z otoczką przejaśnienia na obwodzie (halo); zawsze w zawiązku z korzeniem zęba, najczęściej powodując obliterację szpary ozębnej oraz resorpcję jego tk twardych
DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA: • zębiak • kostniak zarodkowy • ogniskowe zagęszczające zapalenie kości • hipercementoza
LECZENIE:
wyłuszczenie wraz z zębem
KCOT - leczenie:
- metody oszczędzające: wyłuszczenie, metoda dwuetapowa
- metody agresywne: wyłuszczenie + radykalizacja obwodowa (płyn Carnoya, ciekły azot, obwodowa ostektomia)
- metody radykalne: resekcja kości
Zmiany łagodne związane z kością:
obecnie zmiany włóknisto-kostne i kostno-chrzęstne: • grupa włókniaków kostniejących • ! dysplazja włóknista • dysplazje kostne • ! cherubizm
obecnie guzy i torbiele kostne zawierające komórki olbrzymie:
• ! olbrzymiokomórkowa zmiana wewnątrzkostna
• torbiel (jama) tętniakowata
• torbiel (jama) samotna
Zębopochodne raki:
- szkliwiak złośliwy
- rak szkliwiakowy
- jasnokomórkowy rak zębopochodny
- zębopochodny rak z komórek-cieni
- pierwotny rak wewnętrzkostny
- twardniejący rak zębopochodny
Zębopochodne mięsaki:
- włókniakomięsak szkliwiakowy
- włókniakozębiniakomięsak szkliwiakowy
- włókniakozębiakomięsak szkliwiakowy
obecnie wszystko określane jako zębopochodny mięsak
Najczęściej występujące guzy zębopochodne:
- OKC
- zębiaki
- szkliwiak lity/wielokomorowy (obecnie szkliwiak)
Najczęściej występujące nowotwory zębopochodne:
- szkliwiak
2. śluzak zębopochodny
Podtypy histologiczne SMA:
- pęcherzykowy
- splowaty
- akantotyczny
- ziarnistokomórkowy
- bazaloidny
- desmoplastyczny
SMA - charakterystyka:
- jeżeli budowa guza jest lita (bez wewnętrznych przestrzeni płynowych) → w RTG ubytek jednokomorowy / jeżeli budowa guza jest torbielowata (wiele przestrzeni wypełnionych płynem) → w RTG ubytek wielokomorowy
- miejscowo złośliwy o wysokim stopniu agresywności miejscowej (rośnie naciekająco; niszczy kość i nacieka tk miękkie; bardzo duża skłonność do nawrotów; może dawać przerzuty odległe)
- częściej w żuchwie - boczny odcinek trzonu i okolica kąta (jeśli szczęka to okolica przedtrzonowców i trzonowców)
- pierwsze objawy: niebolesne zniekształcenie kości; asymetria twarzy; przemieszczenia zębów; objaw Vincenta; patologiczne złamanie żuchwy (rzadko jako pierwszy objaw)
- konieczne TK - ocena stanu istoty korowej
- nawrotowość wynosi 25% (nawroty są późne lub bardzo późne - nawet 10-15 lat po zabiegu)
SMA - leczenie:
- żuchwa - odcinkowa resekcja kości
- szczęka - częściowa lub całkowita resekcja szczęki
obowiązuje jednoczasowa rekonstrukcja wolnym przeszczepem na zespoleniach mikronaczyniowych
Szkliwiak jednokomorowy:
- nowotwór miejscowo złośliwy (mniejsza agresywność i skłonność do nawrotów niż SMA)
- rośnie rozprężająco lub naciekająco
- bardzo powoli niszczy kość, a tk miękkie nacieka bardzo późno
- przerzuty odległe <1%
- niemal zawsze w żuchwie, szczególnie boczny odcinek trzonu żuchwy oraz okolicy kąta
- objawy: niebolesne zniekształcenie kości, asymetria twarzy, przemiesczenia zębów
- RTG: jednokomorowy ubytek struktury kostnej (czasem może mieć wejrzenie wielokomorowe), bardzo często zawiera zatrzymany ząb - może przypominać torbiel zawiązkową
Histologiczny typ wzrostu szkliwiaka:
- luminalny
- intraluminaly
- śródścienny
Szkliwiak jednokomorowy - leczenie:
- wyłącznie operacyjne
- typ luminalny i intraluminalny, bez naruszenia istoty korowej może być leczony w sposób zachowawczy z radykalizacją marginesu + systematyczna kontrola
- typ śródścienny, naruszenie istosty korowej bądź lokalizacja w bocznym odcinku szczęki → leczenie radykalne
Szkliwiak desmoplastyczny:
- obecnie wariant histologiczny szkliwiaka
- wybitna złośliwość miejscowa i skłonność do naciekania tk miękkich (zwłaszcza oczodołu i OUN)
- przerzuty odległe 2%
- jedyna postać szkliwiaka, która częściej występuje w szczęce
- pierwsze objawy: asymetria twarzy, niebolesne rozdęcie kości, przemieszczenie zębów i / lub gałki ocznej, niedrożność nosa
- RTG: nietypowy, przypomina zmianę włóknisto-kostną o marmurkowatym wejrzeniu (wymaga różnicowania z dysplazją włóknistą); bardzo często amputacja korzeni
- konieczny MRI! → ocena inwazji oczodołu i jamy czaszki
- rokowanie niepewne; w przypadku przejścia nowotworu poza kość szczęki - złe
- nawrotowość mimo leczenia radykalnego 40%
Szkliwiak desmoplastyczny - leczenie:
- całkowita resekcja szczęki; niekiedy poszerzona o wypatroszenie oczodołu i/lub częściową resekcję podstawy czaszki
- odcinkowa resekcja żuchwy
Szkliwiak obwodowy:
- najrzadsza postać szkliwiaka
- minimalna agresywność miejscowa
- najczęściej dotyczy bł śluz części zębodołowej żuchwy
- obraz kliniczny: niebolesny, twardy, egzofityczny guz zwykle nie większy niż 1-2 cm; pow gładka lub brodawkowata
- RTG: kość zwykle nienacieczona, ale obserwuje się zanik z ucisku
- różnicowanie: nadziąślak, włókniak zębopochodny postać obwodowa, obwodowy ziarniniak olbrzymiokomórkowy, obwodowy włókniak kostniwo-kostniejący
- rokowanie dobre, nawroty relatywnie rzadkie <20%
Szkliwiak obwodowy - leczenie:
wycięcie guza w granicach zdrowych tkanek z okostną podłoża kostnego
Szkliwiak złośliwy:
= szkliwiak przeczutujący
• którykolwiek z typów szkliwiaka (histologicznie łagodnego) w przebiegu którego wystąpi przerzut lokoregionalny lub odległy
• kryterium rozpoznania: wystąpienie przerzutu
Rak szkliwiakowy:
- nowotwór złośliwy (histologiczne cechy złośliwości - atypia komórkowa)
- w jego przebiegu może wystąpić przerzut, ale nie nie stanowi kryterium rozpoznawczego
- kryterium rozpoznania: atypia komórkowa ogniska pierwotnego raka szkliwiakowego
Przerzuty szkliwiaka - gdzie:
- płuca (70% - zwykle mnogie i obustronne)
- kości sklepienia czaszki
- kręgosłup
- kość udowa
- węzły chłonne szyjne
- wątroba
- mózg
Guz Pindborga - postać obwodowa:
- regularnego kszałtu guz na szerokiej podstawie, pokryty nieprzerwioną bł śluz
- niższa agresywność miejscowa
- głównie w odcinku przednim (szczęki lub żuchwy)
Obraz zamieci śnieżnej - co to?
guz Pindborga = wapniejący nabłonkowy guz zębopochodny (CEOT)
ogniska uwapnienia wewnątrz ubytku kostnego
Pseudogruczołowy guz zębopochodny - postaci:
• zawiązkowa (F-follicular) • bezzawiązkowa (E-extrafollicular) 1 - odosobniona 2 - międzykorzeniowa 3 - przyszczytowa 4 - furkacyjna • obwodowa (P-peripheral)
Typy zębiaków:
- zestawny (odontoma compositum) - najczęstszy
- złożony (odontoma complexum)
- mieszany (odontoma mixtum)
- wyrznięty = obwodowy
Śluzak żuchwy:
- w okolicy trzonowców
- może powodować przemieszczenia zębów i ich rozchwianie
- czasem imituje periodontopatie
Śluzak szczęki:
- bardziej niebezpieczny niż śluzak żuchwy
- zwykle asymptomatyczne (niewielkich rozmiarów)
- pierwsze objawy: rozdęcie kości i przemieszczenie zębów
- szybko prowadzi do obliteracji zatoki szczękowej budząc podejrzenie przewlekłego zap zatoki lub jej polipowatości
- ma tendencję do naciekania podstawy czaszki
Co określa się terminem zmiany guzopodobne?
olbrzymiokomórkowe ziarniniaki naprawcze
Co określa się terminem nadziąślaki?
olbrzymiokomórkowe ziarniniaki naprawcze, które rozrastają się obwodowa na dziąśle
O czym mówi nazwa nadziąślak?
o umiejscowieniu zmiany
O czym mówi nazwa ziarniniak?
o charakterze zmiany
Jak dzielimy ziarniniaki?
a. ze względu na lokalizację
• obwodowe
• centralne
b. ze względu na budowę
• zapalne
• włókniste
Co łączy zmiany guzopodobne związane z kością?
zastępowanie prawidłowej struktury kości fibroblastami i włóknami kolagenowymi, pomiędzy którymi dochodzi do odkładania się substancji mineralnych
Ziarniniak olbrzymiokomórkowy wewnątrzkostny:
dawniej: olbrzymiokomórkowa zmiana wewnątrzkostna
- najczęściej w okolicy trzonowców i przedtrzonowców żuchwy (najczęściej okolica otworu brókowego); często również w przednim odcinku trzonu i te zwykle przekraczają linię pośrodkową
- stan chorobowy polegający na postępującej osteolizie kości i zastępowaniu jej włóknistą tkanką z wylewami krwawymi, hemosyderyną oraz komórkami olbrzymimi typu osteoklasta
- histologicznie nierozróżnialny z guzem olbzymiokomórkowym (który lokalizuje się niemal wyłącznie w nasadach k długich)
OBRAZ KLINICZNY:
• 60-80% guzów ma charakter cichy = bez objawów klinicznych
• 20-40% zachowuje się jak nowotwór o wysokiej agresywności miejscowej = rośnie w sposób naciekający, niszcząc kość, a następnie tkanki miękkie → może powodować ból, parestezje, rozdęcie kości i rozchwianie zębów
OBRAZ RADIOLOGICZNY:
dobrze ograniczony, jedno- lub wielokomorowy ubytek osteolityczny z zatokami, bez otoczki osteosklerotycznej, charakterystyczne wewnętrzne łukowate przegrody
DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA: • szkliwiak • śluzak zębopochodny • KCOT • płaskonabłonkowy guz zębopochodny • włókniak kostniejący • włókniak szkliwiakowy • torbiel samotna / torbiel korzeniowa (postaci nieagresywne)
LECZENIE:
• postaci nieagresywne → wyłuszczenie
• postaci agresywne niewielkich rozmiarów → wyłuszczenie
• postaci agresywne dużych rozmiarów lub objaw radiologicznego zniszczenia istoty korowej na obwodzie guza → resekcja kości
• metody alternatywne → śródguzowe wstrzyknięcia triamcynolonu, kalcytonina, interferon-2-alfa
Ziarniniak obwodowy:
- powolny wzrost i niewielkie rozmiary (do 3 cm)
- bł śluzowa, która je pokrywa zwykle niezmieniona (wyjątek: zmiany traumatyzowane, np. poprzez nagryzanie)
- okrągłe lub owalne zmiany o wiśniowej barwie na szerokiej szypule
- łatwo krwawią
- częściej w okolicy siekaczy
- mogą powodować rozchwianie zębów, bóle, trudności w przyjmowaniu pokarmów (objętość guza)
- tło zapalne i urazowe (rozległe ubytki próchnicowe, zęby z miazgą zgorzelionową, uszkodzenia koron zębów, wady zgryzowo-zębowe, wadliwe uzupełnienie protetyczne)
LECZENIE:
dokładne usunięcie zmiany; w miejscu szypuły należy usunąć tk z marginesem, podobnie jak rozchwiane zęby i zmienioną kość; podłoże należy skoagulować
Dysplazja włóknista:
• niezębopochodne schorzenie metaboliczne kości wynikające z mutacji genu GNAS1, polegające na zastąpieniu prawidłowej kości gąbczastej tkanką włóknistą
• charakter łagodny; istnieje ryzyko transformacji złośliwej
• nie jest charakterystyczne dla kości szczęk (najczęściej kości długie)
• jednostronne, powoli postępujące, niebolesne rozdęcie kości prowadzące do asymetrii twarzy
w szczęce: zwykle rozpoczyna się w obrębie wyrostka zębodołowego i rozwija w kierunku k jarzmowej
w żuchwie zwykle w obrębie trzonu, rzadziej gałęzi
• badania biochemiczne - fosfataza alkaliczna podwyższona w 30% przypadków
• ogniska dysplazji są silnie ukrwione → zabiegi wiążą się z dużym krwawieniem
• klinicznie zaawansowany proces postaci zagęszczającej zlokalizowanej w kościach twarzoczaszki → lwia twarz
OBRAZ RTG:
charakterystyczny, ale nie pantognomiczny,
trzy odmienne postaci: torbielowata (najczęściej - częściej w żuchwie), sklerotyczna (zagęszczająca - częściej w szczęci k jarzmowych) i mieszana (obraz naprzemiennych zagęszczeń i rozrzedzeń)
RÓŻNICOWANIE: cherubizm, mięsak, guz/torbiel zębopochodna, włókniak kostniejący
LECZENIE:
dobierane indywidualnie
• obserwacja - większość przypadków ulega samoograniczeniu po zakończeniu wzrostu kostnego → zabiegi modelacyjne
• zaburzenia czynnościowe → odbarczenie struktur uciskanych przez ogniska dysplazji
Dysplazja włóknista - postaci:
- monoostyczna (>80%) → wg częstości występowania: k długie, szczęka, żuchwa, podstawa czaszki, żebra
- poliostyczna (>10%) → zajęcie kilku kości jednocześnie bez uporządkowanego schematu (szczęki 40% przypadków)
- czaszkowo-twarzowa (10%) → zajęcie jednej z kości czaszki z następowym zajmowaniem kolejnych w sposób uporządkowany
Dysplazja włóknista - powikłania:
- zapalenie kości
- zniekształcenia otworów w podstawie czaszki → ból neuralgiczny; zaburzenia widzenia, smaku, słuchu i węchu)
- przemieszczenia gałki ocznej
- 0,5% transformacja złośliwa
Lwia twarz:
klinicznie zaawansowany proces dysplazji włóknistej, postaci zagęszczającej zlokalizowanej symetrycznie w kościach czołowej, ciemieniowych, klinowej, szczękowych i żuchwy
Cherubizm:
- dziedziczony autosomalnie dominująco
- nie jest procesem nowotworowym i nie jest wariantem dysplazji włóknistej
- obustronne tworzenie się guzów kości szczękowych o typie olbrzymiokomórkowych zmian wewnątrzkostnych
- pierwsze objawy <5 rż
- niebolesne rozdęcie żuchwy i (nie zawsze) szczęk
- charakterystycznie postępuje: od katów żuchwy i progresja w kierunku bródki i gałęzi (niemal nigdy nie obejmuje wyrostków kłykciowych); od guzów szczęki ku przodowi i górze z obliteracją zatok szczękowych oraz zmianą kształtu podniebienia w kształcie odwróconego V
- charakterystyczny brak drugich i trzecich trzonowców
- leczenie: schorzenie samoograniczające się, chirurgiczne tylko w przypadku agresywnych (burzliwie postępujących, powodujących przemieszczenie gałek ocznych i powodujących zaburzenia czynnościowe) = łyżeczkowanie
Zespół McCune’a-Albrighta:
- dysplazja włóknista kości + zab hormonalne (przedwczesne dojrzewanie płciowe) + ogniska wzmożonej pigmentacji skórnej (brunatne plamy) = fakomatozy
- duże ryzyko transformacji złośliwej
- prawie wyłącznie u dziewcząt; wykrywany pomiędzy 4. a 15. rż
- schorzenie dziedziczne
- postaci: poliosteotyczna (najczęstsza), monoosteotyczna i poliosteotyczna z zaburzeniami dokrewnymi (tzw. prawdziwy zespół Albrighta)
Zespół Mazabrauda:
- dysplazja włóknista kości
* śluzaki tk miękkich (głównie mm szkieletowych)
Dysplazja kości - pojęcie:
zaburzenia wzrostu i modelowania kości
Dystrofia kości - pojęcie:
zaburzenia wzrostu i modelowania kości spowodowane zaburzeniami w odżywianiu lub przyswajaniu produktów przemiany (metabolizmie) - przyczyna znajduje się poza koścem
Dystoza kości - pojęcie:
zaburzenia wzrostu i modelowania kości spowodowane nieprawidłową embriogenezą tk ektodermalnej lub mezenchymalnej
Histocytoza z komórek Langerhansa (LCH):
= histocytoza X; grupa chorób charakteryzująca się rozplemem histocytów, zaburzeniami czynności układu siateczkowo-śródbłonkowego i nieprawidłowościami w spichrzaniu lipidów
• podłoże immunologiczne → nieznany czynnik indukuje wadliwą aktywację i proliferacje kom L → dezorganizacja ukł immuno → uszkodzenie i włóknienie nacieczonych przez kom L narządów i tk + zaburzenia morfologiczne i czynnościowe
• powstają ziarninowe guzowate zmiany utworzone z licznych i nieprawidłowych kom L (najczęściej proces obejmuje kości, zwłaszcza o wysokiej aktywności hemopoetycznej = czaszka, miednica, kości udowe, żebra)
•
u niemowląt i we wczesnym dzieciństwie; zmiany w kościach mózgoczaszki; rozplem histocytów, niedokrwistość niedobarwliwa; przebieg o charakterze posocznicy
•
spichrzanie cholesterolu w histocytach, występujących w dużej liczbie, triada objawów: osteolityczne ubytki w kościach czaszki, wytrzeszcz gałek ocznych, moczówka prosta; inne objawy wynikają z narastającej hepatosplenomegalii, niedokrwistości i limfadenopatii
• ziarniniak kwasochłonny -
Na jakie klasy dzielimy histocytozy?
I - LCH (Langerhans cell histocytosis) - histocytoza z komórek Langerhansa
II - NLCH (non-Langerhans cell histocytosis) - histocytozy inne niż LCH: limfohistocytoza hemofagocytarna dziedziczna i nabyta
III - MH (malignant histocytoses) - złośliwe formy histocytozy: ostra białaczka monocytarna i histocytoza złośliwa
IV - inne postaci histocytozy: histocytoza zatokowa z uogólnioną limfadenopatią, żółtak kwasochłonny, reticulohistocytoma
Histocytozy:
- wzmożona proliferacja komórek ukł fagocytów jednojądrowych, która może mieć charakter nowotworowy lub nienowotworowy
- zmiany mogą dotyczyć narządów i tk, w których znajdują się ww komórki: skóra i bł śluz (k Langerhansa), płuca (makrofagi pęcherzykowe), tk kostna (osteoklasty), krew (monocyty), wątroba (komórki Browicza-Kupffera), ww chłonne, śledzionę, grasicę, tk miękkie oraz szpik kostny (makrofagi tkankowe), OUN (kom mikrogleju)
Komórki Langerhansa - jak powstają?
- komórki Langerhansa powstają z prekursorów szpikowych, które w warunkach prawidłowych przedostają się przez układ naczyniowy do tk nabłonkowej, skóry właściwej oraz warstwy podstawnej i kolczystej naskórka (jedna z niedojrzałych form systemu kom dendrytycznych); wiążą i transportują antygeny do ww chłonnych (jako komórki dendrytyczne migrujące lub welonowate); przekazują antygeny limfocytom T (jako dojrzałe komórki dendrytyczne = splatające się) - istotna rola w nadwrażliwości kontaktowej
- komórki Langerhansa mogą różnicować się z histocytów (makrofagów tkankowych powstałych z osiadłych w tkankach monocytów)
LCH - podział:
- jednonarządowa
a. jednoogniskowa
• izolowane zajęcie skóry
• pojedyncze ognisko w kości (ziarniniak kwasochłonny)
• izolowane zajęcie jednej grupy ww chłonnych
b. wieloogniskowa
• mnogie zajęcie kości (ziarniniak kwasochłonny)
• mnogie zajęcie ww chłonnych - wielonarządowa (choroba Handa-Schullera-Christiana, choroba Abta-Letterera-Siwego)
• bez dysfunkcji narządowej
• z dysfunkcją narządową
Ziarniniak kwasochłonny:
- jednoogniskowa, najłagodniejsza postać LCH
- przebieg przewlekły, łagodny
- pierwotnie śródkostna postać LCH
- nacieczenie z proliferujących elementów retykulohistocytarnych, leukocytów, limfocytów, komórek plazmatycznych i olbrzymich (wielojądrzastych);
- może mieć postać jedno- lub wieloogniskową (częściej w żuchwie)
- najczęściej zmiana pierwotna lokalizuje się na dziąśle w postaci dobrze unaczynionej ziarniny, która nacieka i w sposób nieograniczony niszczy tk otoczenia
- może przybrać postać agresywną, stwarzając nawet niebezpieczeństwo dla życia
Postaci ziarniniaka kwasochłonnego ze względu na lokalizację:
a. pojedyncza (wstępuje jedynie w okresie początkowym)
• dziąsłowa
• kostna
• zatokowa
b. mieszana (efekt stosunkowo szybkiego przejścia postaci pojedynczej do tk otaczających, na pierwotną lokalizację może wskazywać jedynie wywiad) • dziąsłowo-kostna • dziąsłowo-kostno-zatokowa • kostno-zatokowa • kostno-przedsionkowa • zatokowo-kostna • zatokowo-przedsionkowa • zatokowo-kostno-przedsionkowa
c. wieloogniskowa - zmiany w różnym czasie, miejscu i stadium rozwoju
Postać dziąsłowa, dziąsłowo kostna, dziąsłowo-kostno-zatokowa:
- Pierwotnie w brodawce dziąsłowej
- Dziąsło matowieje, obrzmiewa, czerwienieje (jak nieswoisty stan zapalny)
- Pełzające owrzodzenie wzdłuż przyzębia i bł. śluz. przedsionka ju wypełnione ziarniną krwawiącą
- Na obrzeżach zmiany lokalizują się ziarnistośći – charakterystyczne dla wczesnej postaci schorzenia
- Potem powstaje postać mieszana dziąsłowo-kostna → obnażenie korzeni zębów, nadwrażliwość, rozchwianie, zespoły endo-perio, wypadanie zębów w trakcie fizjologicznej czynności żucia, w szczęce proces przebiega szybciej
- Postać dziąsłowo-kostno-zatokowa → w szczęce po zniszczeniu wyrostka → zatoka długo opiera się przez indukcję osteoblastów z okostnej, a błona śluzowa zatoki jeszcze dłużej się opiera → jak ziarnina przejdzie do zatoki to błona śluzowa unosi się do góry i przypomina polipa
- Na RTG PA zatok → uniesienie ku górze dno zatoki, w postaciach zaawansowanych przypomina nowotwór złośliwy
Postać kostna, kostno-zatokowa, kostno-przedsionkowa:
• Pierwotnie w przegrodzie międzykorzeniowej lub międzyzębowej
• Najczęściej zmiana drąży w kierunku przedsionka ju (postać kostno-przedsionkowa)
• Grzbiet wyrostka i dziąsło nienaruszone
• Postać kostno-zatokowa – objawy jak w dziąsłowo-zatokowej
RTG ->
o w odcinkach bezzębnych kuliste przejaśnienie, w uzębionych nieregularny kształt o zamazanych brzegach
o Korzenie nie są rozsuwane (w przeciwieństwie do torbieli)
o Zęby „pływają” w ubytku kostnym, resorpcja ich twardych tkanek
• Postać kostno-przedsionkowa -> błona śluzowa obrzmiała, matowa, blada
o Pseudochełbotanie, łatwo pomylić z ropniem
o W środku biała, podbarwiona krwią wydzielina
o Po czasie powstają przetoki z wypływem wydzieliny z czerwonymi ziarninowymi grudkami
o Przetoki łączą się po czasie w owrzodzenie, wyrostek niszczony we wszystkich kierunkach
Postać zatokowa, zatokowo-kostna, zatokowo-przedsionkowa:
- Pierwotnie w zatoce objawy bólowe, wydzielina śluzowo-ropna, w dolnym przewodzie nosowym, pogrubienie błony śluzowej, potem krwawienie
- Póżno przechodzi na obwód, bo najpierw do światła zatoki
Choroba Handa-Schullera-Christiana:
- Rozsiane LCH
- Chłopcy w wieku 6-12 lat
- Lokalizacja w kościach czaszki
- Triada objawów: ubytki w kościach sklepienia czaszki, jedno/obustronny wytrzeszcz, moczówka prosta
- W kościach szczęk zmiany torbielowate, mogą obejmować korzenie zębów, czasem zanik wyrostka
Choroba Abta-Letterera-Siwego:
- Ostra lub podostra, rozsiane LCH
- Do 3 roku życia, w kościach sklepienia czaszki
- Przebiega z objawami posocznicy -> zgon
Rozpoznanie LCH:
- Wielospecjalistyczna ocena kliniczna i histopatologiczna
- Ziarniniak kwasochłonny – w hist pat bardzo liczne eozynofile w ziarninie
- Wywiad: utrata apetytu, spadek masy ciała, wzrost temperatury, drażliwość, wzrost pragnienia, krwiawienia z dziąseł, nadwrażliwość, rozchwianie zębów, biegunka, wielomocz
- Trzeba zrobić morfologie krwi, proteinogram, parametry hemostzy
Leczenie LCH:
- Postać jednoogniskowa- wyłyżeczkowanie patologicznej ziarniny i/lub wycięcie zajętego węzła w razie braku przetoki
- Zmiana w kości - usunięcie zębów w tym miejscu w osłonie antybiotykowej i wyłyżeczkowanie ubytku kostnego; niektórzy robią resekcje zajętego fragmentu
- Ważna sanacja jamy ustnej – żeby wyeliminować bakterie i wirusy jako czynnik sprawczy
- Inne metody leczenia: metyloprednizolon (w cięższych przypadkach), radioterapia, chemioterapia
- Zajęcie kilku narządów -> obserwacja
Rokowanie:
- Postać jednoogniskowa – dobre
- Im więcej narządów tym gorzej
- Im starszy wiek tym gorzej (7-8 dekada śmiertelność to 100%)
- Przy nasilaniu się schorzenia śmiertelność 20%, a gdy pojawią się dysfunkcje narządowe 100%
