Nowotwory i guzy zębopochodne Flashcards

1
Q

Na jakie dwie podstawowe grupy dzielimy guzy nowotworowe i nowotworopodobne obszaru JU?

A

zębopochodne i niezębopochodne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Jakie wyróżniamy postaci guzów nowotworowych JU ze względu na ich umiejscowienie?

A
  • postać centralna = wewnątrzkostne

* postać obwodowa = zewnątrzkostne, w tk miękkich

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Rodzaje biopsji:

A
  • wycinkowa
  • wycięciowa
  • aspiracyjna
  • szczoteczkowa (złuszczeniowa)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Biopsja wycinkowa:

A
  • częściowe wycięcie zmiany = wycinek próbny wraz z częścią makroskopowo niezmienionych tk okolicznych
  • soczewkowatego kształtu osełka tkankowa
  • gdy diagnoza kliniczna jest niepewna, zwłaszcza gdy ostateczne rozpoznanie jest kluczowe dla sposobu leczenia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Biopsja wycinkowa / wycięciowa - instrumentarium:

A
  • skalpel
  • nożyczki chirurgiczne
  • atraumatyczna pęseta chirurgiczna
  • biopsja kości: odgryzacze kostne lub urządzenie pizoelektryczne
  • szczelny pojemnik zawierający formalinę buforowaną 10%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Biopsja wycinkowa / wycięciowa - techniki:

A
  • biopsja powierzchownych tk miękkich

* biopsja tk głębokich tk miękkich lub twardych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Postępowanie w przypadku niemożności pobrania biopsji wycinkowej ze zmian owrzodziałych:

A

biopsja szczoteczkowa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Bioptat - co to?

A

materiał pobrany metodami biopsyjnymi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Biopsja wycinkowa - czy zakładamy szwy?

A

zwykle nie zakłada się szwów poprzez tk zmienione patologicznie, a ranę pozostawia się do gojenia przez ziarninowanie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Biopsja wycięciowa:

A
  • całkowite wycięcie zmiany wraz z marginesem makroskopowo niezmienionej tkanki
  • gdy zmiany nie budzą podejrzenia o proces złośliwy
  • wycięcie w kształcie soczewki (najczęściej)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Biopsja wycięciowa - czy zakładamy szwy?

A

tak - soczewkowaty kształt wycinka ułatwia zszycie rany

chyba, że jest to niemożliwe lub niewskazane → gojenie przez ziarninowanie; na ranę zakładamy opatrunek hemostatyczny z utlenionej, regenerowanej celulozy lub gazy nasączonej jodoformem i przyszywamy go do brzegów szwami

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Rodzaje biopsji aspiracyjnej:

A
  • gruboigłowa
  • cienkoigłowa (BAC)
  • cienkoigłowa celowana (BACC)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Biopsja aspiracyjna gruboigłowa:

A
  • pobranie cylindrycznego fragmentu tkanki za pomocą igły o średnicy 1,2-2,3 mm
  • zmiany tkanek głębokich
  • diagnozowanie guzów śródkostnych → różnicowanie guzów litych od torbielowatych oraz określenie charakteru ewentualnej zawartości płynnej (przejrzysta, ropna lub krwista)
  • gdy istnieją trudności w przeprowadzeniu biopsji wycinkowej lub gdy jej przeprowadzenie wiązałoby się z ryzykiem uszkodzenia ważnych struktur anato
  • istnieje możliwość aspiracji tkanek spoza guza → wynik fałszywie ujemny
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Podział zębopochodnych guzów łagodnych ze względu na ich obraz histologiczny:

A
  • wywodzące się z nabłonka zębopochodnego, bez zębotwórczej ektomezenchymy
  • wywodzące się z nabłonka zębopochodnego, zawierające zębotwórczą ektomezenchymę
  • wywodzące się z mezenchymy
  • zmiany związane z kością
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Guzy JU - ważne aspekty podczas badania klicznicznego:

A
  • tempo wzrostu
  • konsystencja zmiany (miękka, elastyczno-miękka, elastyczno-twarda, twarda, deskowato-twarda)
  • ruchomość w stosunku do podłoża i tkanek pokrywających
  • bolesność samoistna lub palpacyjna
  • zmiany zabarwienia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Cechy, które zawsze powinny wzbudzać podejrzenie procesu złośliwego:

A
  • gwałtowny wzrost z towarzyszącymi dolegliwościami bólowymi
  • owrzodzenie powierzchownych tkanek miękkich, które nie goi się samoistnie w krótkim czasie
  • pojawienie się zaburzeń czynnościowych ze strony struktur nerwowych będących w bezpośrednim kontakcie z guzem
  • nieregularne obrysy
  • niszczenie kości i naciek tk miękkich
  • resorpcja korzeni zębów
  • zaburzenia w ogólnym stanie zdrowia pacjenta
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Cel leczenia łagodnych guzów zębopochodnych:

A

usunięcie guza w całości, by zapobiec wystąpieniu wznowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Metody leczenia guzów łagodnych zębopochodnych:

A
  • wyłuszczenie
  • wyłuszczenie z obwodową ostektomią (z ewentualną miejscową aplikacją roztworu o działaniu cytotoksycznym)
  • resekcja en bloc z marginesem zdrowych tk (margines zależy od typu guza i możliwości natychmiastowego lub odroczonego leczenia odtwórczego)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Guzy o niskiej agresywności miejscowej - leczenie:

A

wyłuszczenie z następową kontrolą kliniczną i radio

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Guzy miejscowo złośliwe - zmiany jednokomorowe rozwijające się w żuchwie, bez naciekania - leczenie:

A

wyłuszczenie z obwodową ostektomią (kiretaż loży kostnej guza manualnie lub za pomocą wiertła) + miejscowe zastosowanie rr-u cytotoksycznego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Guzy miejscowo złośliwe - zmiany wielokomorowe rozwijające się w żuchwie - leczenie:

A

wyłuszczenie z obwodową ostektomią (kiretaż loży kostnej guza manualnie lub za pomocą wiertła) + miejscowe zastosowanie rr-u cytotoksycznego

ryzyko nawrotu i leczenia bardziej radykalnego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Guzy miejscowo złośliwe - zmiany wielokomorowe rozwijające się w żuchwie, które naciekają - leczenie:

A

resekcja w całości z marginesem zdrowych tkanek

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Guzy miejscowo złośliwe - zmiany rozwijające się w szczęce - leczenie:

A

radykalne

cienkie kości szczęki łatwo poddają się naciekowi nowotworowemu + obecność zatok szczękowych, które nie stanowią oporu dla wzrastającego guza + bliskość podstawy czaszki i dołu podskroniowego → szybszy wzrost guza i wyższa częstość nawrotów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Guzy zawierające nabłonek zębotwórczy z dojrzałym, włóknistym podścieliskiem, bez zębopochodnej ektomezenchymy - podział:

A
  • !grupa szkliwiaków
  • !płaskonabłonkowy guz zębopochodny
  • !wapniejący nabłonkowy guz zębopochodny = guz Pindborga
  • !pseudogruczołowy guz zębopochodny
  • !KCOT = rogowaciejąco-torbielowaty guz zębopochodny (obecnie torbiel rogowaciejąca)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Guzy zawierające nabłonek zębotwórczy i zębopochodną ektomezenchymę, mogące tworzyć twarde struktury tkankowe - podział:

A
  • ! grupa zębiaków
  • włókniak szkliwiakowy
  • włókniakozębiniak szliwiakowy (termin obecnie wycofany)
  • włókniakozębiak szkliwiakowy (termin obecnie wycofany)
  • zębiakoszkliwiak (termin obecnie wycofany)
  • wapniejący torbielowaty guz zębopochodny
  • zębopochodny guz zawierający komórki-cienie
  • pierwotny guz zębopochodny
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Guzy zawierające mezenchymę i/lub zębopochodną ektomezenchymę, mogące zawierać nabłonek zębotwórczy - podział:

A
  • ! kostniwiak
  • ! śluzak zębopochodny / śluzakowłókniak
  • włókniak zębopochodny
  • włókniak kostniwo-kostniejący
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Szkliwiak - podział:

A
  • lity / wielokomorowy (SMA) (obecnie szkliwiak AM - ameloblastoma)
  • jednokomorowy
  • desmoplastyczny (obecnie szkliwiak AM - ameloblastoma)
  • zewnątrzkostny / obwodowy
  • złośliwy / przerzutujący
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Szkliwiak - obraz kliniczny, radiologiczny, diagno różnicowa i leczenie:

A
  • częściej w żuchwie, zwłaszcza w okolicy zęba mądrości i kąta żuchwy
  • znaczna tendencja do nawrotów → konieczna wieloletnia kontrola

OBRAZ KLINICZNY:
• początkowo - bezobjawowo, śródkostnie, bez zajęcia kości korowej
• bardziej zaawansowane zmiany - niebolesne, odcinkowe, postępujące wygórowanie kości (niszczenie lub przemieszczenie blaszki korowej)
• zęby w okolicy guza mogą być przemieszczone i wykazywać wzmożoną ruchomość
• może dojść do perforacji bł śluz JU oraz niedoczulicy w zakresie nerwów czuciowych uciskanych przez guz

OBRAZ RADIOLOGICZNY:
dobrze ograniczony ubytek osteolityczny

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA:
• torbiel resztkowa
• torbiel zawiązkowa (zwłaszcza jeśli szkliwiak zawiera ząb zatrzymany)
• KCOT
• śluzak zębopochodny
• włókniak zębopochodny

LECZENIE:
radykalne wycięcie zmiany

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Płaskonabłonkowy guz zębopochodny (SOT) - obraz kliniczny, radiologiczny, diagno różnicowa i leczenie:

A
  • częściej żuchwa - kąt i okolica trzonowców / jeśli szczęka to odcinek przedni i wyższa agresywność
  • rzadki
  • nowotwór miejscowo złośliwy o mniejszej agresywności niż szkliwiak
  • incydentalnie może przybierać postać piorunującą: szybkie niszczenie kości, naciek tk miękkich oraz przerzuty lokoregionalne i odległe
  • rokowanie dobre (nie dotyczy postaci piorunującej) i nawrotowość niższa niż w szkliwiaku (leczenie radykalne zmniejsza ryzyko wznowy)
  • niewielkie ryzyko transformacji w raka płaskonabłonkowego wewnątrzkostnego
OBRAZ KLINICZNY:
• rozchwianie zębów
• rozdęcie kości
• zaczerwienienie bł śluz
• zawiera tk łączną włóknistą pokrytą nabł rogowaciejącym

OBRAZ RADIOLOGICZNY:
jednokomorowe, dobrze ograniczone przejaśnienie struktury kostnej o trójkątnym kształcie; tylko wyjątkowo towarzyszy mu zatrzymany ząb

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA:
szkliwiak (mniejsza agresywność i mniejszy wskaźnik nawrotowości w porównaniu do szkliwiaka)

LECZENIE:
• niewielkie rozmiary, zwłaszcza w żuchwie → wyłuszczenie
• większe rozmiary i w szczęce → częściowa/odcinkowa resekcja kości
• postać piorunująca → leczenie chemiczne (wrażliwy na 5-florouracy i cis-platynę)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Guz Pindborga (CEOT) - obraz kliniczny, radiologiczny, diagno różnicowa i leczenie:

A
  • często związany z zębem zatrzymanym
  • czasami guzowi towarzyszy zębiak
  • częściej w żuchwie, szczególnie w okolicy trzonowców
  • występuje w formie centralnej (90%) i obwodowej
  • może występować wielomiejscowo
  • niski wskaźnik nawrotowości (jasnokomórkowy może nawracać), rokowanie dobre o ile nie zaawansowany klinicznie i został doszczętnie usunięty
  • tendencja do agresywności miejscowej
  • jasnokomórkowy CEOT → o wybitnej agresywności miejscowej i skłonności do naciekania okołonerwowego

OBRAZ KLINICZNY:
• pierwsze objawy w żuchwie: przemieszczenia i rozchwianie zębów, rozdęcie kości, asymetria twarzy
• pierwsze objawy w szczęce: przemieszczenia i rozchwianie zębów, rozdęcie kości, asymetria twarzy + przemieszczenie gałki ocznej, niedrożność / krwawienie z nosa
• w zaawansowanych przypadkach doprowadza do deformacji kości i wywołuje uczucie rozpierania

OBRAZ RADIOLOGICZNY:
jedno- lub wielokomorowy ubytek z charakterystycznymi ogniskami zwapnienia wewnątrz guza = obraz wirów/zamieci śnieżnej

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA:
• śluzak zębopochodny
• szkliwiak

LECZENIE:
• niewielkie rozmiary, zwłaszcza w żuchwie → wyłuszczenie
• większe rozmiary i w szczęce → częściowa/odcinkowa resekcja kości
• wariant jasnokomórkowy - zawsze radykalnie
• zaawansowane postaci → rozważyć - leczenie chemiczne (wrażliwy na 5-florouracy i cis-platynę)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Pseudogruczołowy guz zębopochodny - obraz kliniczny, radiologiczny, diagno różnicowa i leczenie:

A
  • nie jest nowotworem tylko nowotworopodobną zmianą hamartomatyczną
  • częściej przedni odcinek szczęki
  • często zawiera niewyrżnięty ząb
  • całkowicie łagodny przebieg, brak tendencji do nawrotów
  • rokowanie bardzo dobre, guz nawraca tylko incydentalnie

OBRAZ KLINICZNY:
• pierwsze objawy: niewyrznięcie zęba o czasie, przemieszczenie zębów sąsiednich, rozdęcie kości, asymetria twarzy
• powoli wzrastające, niebolesne wygórowanie w obrębie kości

OBRAZ RADIOLOGICZNY:
• jednokomorowy ubytek osteolityczny otaczający niewyrżnięty ząb
• często poza koroną guz obejmuje także początkowy odcinek korzenia zęba

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA:
torbiel zawiązkowa

LECZENIE:
wyłuszczenie; konieczne następowe leczenie orto

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Zębiak - obraz kliniczny, radiologiczny, diagno różnicowa i leczenie:

A
  • nie jest nowotworem tylko nowotworopodobną zmianą hamartomatyczną (zmianą rozwojową)
  • całkowicie łagodny przebieg, nie wykazują agresywności miejscowej
  • brak tendencji do nawrotów
  • zestawny - w przednim odcinku szczęki; złożone - w bocznym odcinku żuchwy
  • rosną wolno, rozprężająco, zwykle bez dolegliwości bólowych
  • zwykle wykrywane przypadkowo na RTG wykonanym ze wskazań orto (brak zęba w łuku lub

OBRAZ KLINICZNY:
• ograniczone rozdęcie kości, zwykle od strony policzkowej
• zaburzenia prawidłowego wyrzynania zębów

OBRAZ RADIOLOGICZNY:
• mocno uwapnione masy o nieregularnych obrysach, zawsze otoczone rąbkiem przejaśnienia
• zestawny - niekompletnie rozwinięte struktury zębowe przypominające małe, zdeformowane ząbki
• złożony - jednorodny cień

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA:
• zagęszczające zap kości
• kostniak zarodkowy
• dysplazja okw
• włókniak kostniejący
• kostniwiak

LECZENIE:
• wyłuszczenie
• w przypadku zębiaka zestawnego - konieczność usunięcia wszystkich odontoidów (przy małych rozmiarach łatwo przeoczyć część z nich)
• nie usuwa się sąsiadujących niewyrzniętych zębów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Śluzak zębopochodny / śluzakowłókniak - obraz kliniczny, radiologiczny, diagno różnicowa i leczenie:

A

• miejscowo złośliwy

OBRAZ KLINICZNY:
• wolno rosnący
• początkowo bezobjawowy
• w zaawansowanych przypadkach: niszczenie k korowej, przemieszczenie i rozchwianie zębów
• nawrotowość 10-30%
• guzy beztorebkowe i mają tendencje do naciekania w obręb przestrzeni międzybeleczkowych kości → doczętne usunięcie jest technicznie trudne

OBRAZ RADIOLOGICZNY:
• różnorodny
• jednokomorowy ubytek imitujący torbiel zębopochodną/ wielokomorowy ubytek o różnorodnym układzie przegród (plaster miodu / banieczki szampana / obraz napiętego sznura / obraz naciągu rakiety tenisowej) / wejrzenie typu matowego szkła / zanik kości imitujący periodontopatię / obraz poszerzonego mieszka przy zatrzymanym zębie
• zawsze powinno być poszerzone o TK, a w przypadku podejrzenia nacieku o MRI

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA:
• torbiel resztkowa
• torbiel zawiązkowa
• KCOT 
• włókniak zębopochodny
• szkliwiak

LECZENIE:
odcinkowa resekcja kości z marginesem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Kostniwiak - obraz kliniczny, radiologiczny, diagno różnicowa i leczenie:

A
  • najczęściej w okolicy pierwszego trzonowca żuchwy
  • nieograniczony potencjał wzrostowy (5mm/rok)
  • niski wskaźnik nawrotowości wg czipikao; wysoki (ok. 40%) wg wykładu

OBRAZ KLINICZNY:
• bolesne rozdęcie kości zarówno od strony policzkowej, jak i językowej
• okoliczne zęby zachowują żywotność

OBRAZ RADIOLOGICZNY:
dobrze ograniczony, owalny cień z otoczką przejaśnienia na obwodzie (halo); zawsze w zawiązku z korzeniem zęba, najczęściej powodując obliterację szpary ozębnej oraz resorpcję jego tk twardych

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA:
• zębiak
• kostniak zarodkowy
• ogniskowe zagęszczające zapalenie kości
• hipercementoza

LECZENIE:
wyłuszczenie wraz z zębem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

KCOT - leczenie:

A
  • metody oszczędzające: wyłuszczenie, metoda dwuetapowa
  • metody agresywne: wyłuszczenie + radykalizacja obwodowa (płyn Carnoya, ciekły azot, obwodowa ostektomia)
  • metody radykalne: resekcja kości
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Zmiany łagodne związane z kością:

A
obecnie zmiany włóknisto-kostne i kostno-chrzęstne:
• grupa włókniaków kostniejących
• ! dysplazja włóknista
• dysplazje kostne
• ! cherubizm

obecnie guzy i torbiele kostne zawierające komórki olbrzymie:
• ! olbrzymiokomórkowa zmiana wewnątrzkostna
• torbiel (jama) tętniakowata
• torbiel (jama) samotna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Zębopochodne raki:

A
  • szkliwiak złośliwy
  • rak szkliwiakowy
  • jasnokomórkowy rak zębopochodny
  • zębopochodny rak z komórek-cieni
  • pierwotny rak wewnętrzkostny
  • twardniejący rak zębopochodny
38
Q

Zębopochodne mięsaki:

A
  • włókniakomięsak szkliwiakowy
  • włókniakozębiniakomięsak szkliwiakowy
  • włókniakozębiakomięsak szkliwiakowy

obecnie wszystko określane jako zębopochodny mięsak

39
Q

Najczęściej występujące guzy zębopochodne:

A
  1. OKC
  2. zębiaki
  3. szkliwiak lity/wielokomorowy (obecnie szkliwiak)
40
Q

Najczęściej występujące nowotwory zębopochodne:

A
  1. szkliwiak

2. śluzak zębopochodny

41
Q

Podtypy histologiczne SMA:

A
  • pęcherzykowy
  • splowaty
  • akantotyczny
  • ziarnistokomórkowy
  • bazaloidny
  • desmoplastyczny
42
Q

SMA - charakterystyka:

A
  • jeżeli budowa guza jest lita (bez wewnętrznych przestrzeni płynowych) → w RTG ubytek jednokomorowy / jeżeli budowa guza jest torbielowata (wiele przestrzeni wypełnionych płynem) → w RTG ubytek wielokomorowy
  • miejscowo złośliwy o wysokim stopniu agresywności miejscowej (rośnie naciekająco; niszczy kość i nacieka tk miękkie; bardzo duża skłonność do nawrotów; może dawać przerzuty odległe)
  • częściej w żuchwie - boczny odcinek trzonu i okolica kąta (jeśli szczęka to okolica przedtrzonowców i trzonowców)
  • pierwsze objawy: niebolesne zniekształcenie kości; asymetria twarzy; przemieszczenia zębów; objaw Vincenta; patologiczne złamanie żuchwy (rzadko jako pierwszy objaw)
  • konieczne TK - ocena stanu istoty korowej
  • nawrotowość wynosi 25% (nawroty są późne lub bardzo późne - nawet 10-15 lat po zabiegu)
43
Q

SMA - leczenie:

A
  • żuchwa - odcinkowa resekcja kości
  • szczęka - częściowa lub całkowita resekcja szczęki

obowiązuje jednoczasowa rekonstrukcja wolnym przeszczepem na zespoleniach mikronaczyniowych

44
Q

Szkliwiak jednokomorowy:

A
  • nowotwór miejscowo złośliwy (mniejsza agresywność i skłonność do nawrotów niż SMA)
  • rośnie rozprężająco lub naciekająco
  • bardzo powoli niszczy kość, a tk miękkie nacieka bardzo późno
  • przerzuty odległe <1%
  • niemal zawsze w żuchwie, szczególnie boczny odcinek trzonu żuchwy oraz okolicy kąta
  • objawy: niebolesne zniekształcenie kości, asymetria twarzy, przemiesczenia zębów
  • RTG: jednokomorowy ubytek struktury kostnej (czasem może mieć wejrzenie wielokomorowe), bardzo często zawiera zatrzymany ząb - może przypominać torbiel zawiązkową
45
Q

Histologiczny typ wzrostu szkliwiaka:

A
  • luminalny
  • intraluminaly
  • śródścienny
46
Q

Szkliwiak jednokomorowy - leczenie:

A
  • wyłącznie operacyjne
  • typ luminalny i intraluminalny, bez naruszenia istoty korowej może być leczony w sposób zachowawczy z radykalizacją marginesu + systematyczna kontrola
  • typ śródścienny, naruszenie istosty korowej bądź lokalizacja w bocznym odcinku szczęki → leczenie radykalne
47
Q

Szkliwiak desmoplastyczny:

A
  • obecnie wariant histologiczny szkliwiaka
  • wybitna złośliwość miejscowa i skłonność do naciekania tk miękkich (zwłaszcza oczodołu i OUN)
  • przerzuty odległe 2%
  • jedyna postać szkliwiaka, która częściej występuje w szczęce
  • pierwsze objawy: asymetria twarzy, niebolesne rozdęcie kości, przemieszczenie zębów i / lub gałki ocznej, niedrożność nosa
  • RTG: nietypowy, przypomina zmianę włóknisto-kostną o marmurkowatym wejrzeniu (wymaga różnicowania z dysplazją włóknistą); bardzo często amputacja korzeni
  • konieczny MRI! → ocena inwazji oczodołu i jamy czaszki
  • rokowanie niepewne; w przypadku przejścia nowotworu poza kość szczęki - złe
  • nawrotowość mimo leczenia radykalnego 40%
48
Q

Szkliwiak desmoplastyczny - leczenie:

A
  • całkowita resekcja szczęki; niekiedy poszerzona o wypatroszenie oczodołu i/lub częściową resekcję podstawy czaszki
  • odcinkowa resekcja żuchwy
49
Q

Szkliwiak obwodowy:

A
  • najrzadsza postać szkliwiaka
  • minimalna agresywność miejscowa
  • najczęściej dotyczy bł śluz części zębodołowej żuchwy
  • obraz kliniczny: niebolesny, twardy, egzofityczny guz zwykle nie większy niż 1-2 cm; pow gładka lub brodawkowata
  • RTG: kość zwykle nienacieczona, ale obserwuje się zanik z ucisku
  • różnicowanie: nadziąślak, włókniak zębopochodny postać obwodowa, obwodowy ziarniniak olbrzymiokomórkowy, obwodowy włókniak kostniwo-kostniejący
  • rokowanie dobre, nawroty relatywnie rzadkie <20%
50
Q

Szkliwiak obwodowy - leczenie:

A

wycięcie guza w granicach zdrowych tkanek z okostną podłoża kostnego

51
Q

Szkliwiak złośliwy:

A

= szkliwiak przeczutujący
• którykolwiek z typów szkliwiaka (histologicznie łagodnego) w przebiegu którego wystąpi przerzut lokoregionalny lub odległy
• kryterium rozpoznania: wystąpienie przerzutu

52
Q

Rak szkliwiakowy:

A
  • nowotwór złośliwy (histologiczne cechy złośliwości - atypia komórkowa)
  • w jego przebiegu może wystąpić przerzut, ale nie nie stanowi kryterium rozpoznawczego
  • kryterium rozpoznania: atypia komórkowa ogniska pierwotnego raka szkliwiakowego
53
Q

Przerzuty szkliwiaka - gdzie:

A
  • płuca (70% - zwykle mnogie i obustronne)
  • kości sklepienia czaszki
  • kręgosłup
  • kość udowa
  • węzły chłonne szyjne
  • wątroba
  • mózg
54
Q

Guz Pindborga - postać obwodowa:

A
  • regularnego kszałtu guz na szerokiej podstawie, pokryty nieprzerwioną bł śluz
  • niższa agresywność miejscowa
  • głównie w odcinku przednim (szczęki lub żuchwy)
55
Q

Obraz zamieci śnieżnej - co to?

A

guz Pindborga = wapniejący nabłonkowy guz zębopochodny (CEOT)

ogniska uwapnienia wewnątrz ubytku kostnego

56
Q

Pseudogruczołowy guz zębopochodny - postaci:

A
• zawiązkowa (F-follicular)
• bezzawiązkowa (E-extrafollicular)
1 - odosobniona
2 - międzykorzeniowa
3 - przyszczytowa
4 - furkacyjna
• obwodowa (P-peripheral)
57
Q

Typy zębiaków:

A
  • zestawny (odontoma compositum) - najczęstszy
  • złożony (odontoma complexum)
  • mieszany (odontoma mixtum)
  • wyrznięty = obwodowy
58
Q

Śluzak żuchwy:

A
  • w okolicy trzonowców
  • może powodować przemieszczenia zębów i ich rozchwianie
  • czasem imituje periodontopatie
59
Q

Śluzak szczęki:

A
  • bardziej niebezpieczny niż śluzak żuchwy
  • zwykle asymptomatyczne (niewielkich rozmiarów)
  • pierwsze objawy: rozdęcie kości i przemieszczenie zębów
  • szybko prowadzi do obliteracji zatoki szczękowej budząc podejrzenie przewlekłego zap zatoki lub jej polipowatości
  • ma tendencję do naciekania podstawy czaszki
60
Q

Co określa się terminem zmiany guzopodobne?

A

olbrzymiokomórkowe ziarniniaki naprawcze

61
Q

Co określa się terminem nadziąślaki?

A

olbrzymiokomórkowe ziarniniaki naprawcze, które rozrastają się obwodowa na dziąśle

62
Q

O czym mówi nazwa nadziąślak?

A

o umiejscowieniu zmiany

63
Q

O czym mówi nazwa ziarniniak?

A

o charakterze zmiany

64
Q

Jak dzielimy ziarniniaki?

A

a. ze względu na lokalizację
• obwodowe
• centralne

b. ze względu na budowę
• zapalne
• włókniste

65
Q

Co łączy zmiany guzopodobne związane z kością?

A

zastępowanie prawidłowej struktury kości fibroblastami i włóknami kolagenowymi, pomiędzy którymi dochodzi do odkładania się substancji mineralnych

66
Q

Ziarniniak olbrzymiokomórkowy wewnątrzkostny:

A

dawniej: olbrzymiokomórkowa zmiana wewnątrzkostna

  • najczęściej w okolicy trzonowców i przedtrzonowców żuchwy (najczęściej okolica otworu brókowego); często również w przednim odcinku trzonu i te zwykle przekraczają linię pośrodkową
  • stan chorobowy polegający na postępującej osteolizie kości i zastępowaniu jej włóknistą tkanką z wylewami krwawymi, hemosyderyną oraz komórkami olbrzymimi typu osteoklasta
  • histologicznie nierozróżnialny z guzem olbzymiokomórkowym (który lokalizuje się niemal wyłącznie w nasadach k długich)

OBRAZ KLINICZNY:
• 60-80% guzów ma charakter cichy = bez objawów klinicznych
• 20-40% zachowuje się jak nowotwór o wysokiej agresywności miejscowej = rośnie w sposób naciekający, niszcząc kość, a następnie tkanki miękkie → może powodować ból, parestezje, rozdęcie kości i rozchwianie zębów

OBRAZ RADIOLOGICZNY:
dobrze ograniczony, jedno- lub wielokomorowy ubytek osteolityczny z zatokami, bez otoczki osteosklerotycznej, charakterystyczne wewnętrzne łukowate przegrody

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA:
• szkliwiak
• śluzak zębopochodny
• KCOT
• płaskonabłonkowy guz zębopochodny
• włókniak kostniejący
• włókniak szkliwiakowy
• torbiel samotna / torbiel korzeniowa (postaci nieagresywne)

LECZENIE:
• postaci nieagresywne → wyłuszczenie
• postaci agresywne niewielkich rozmiarów → wyłuszczenie
• postaci agresywne dużych rozmiarów lub objaw radiologicznego zniszczenia istoty korowej na obwodzie guza → resekcja kości
• metody alternatywne → śródguzowe wstrzyknięcia triamcynolonu, kalcytonina, interferon-2-alfa

67
Q

Ziarniniak obwodowy:

A
  • powolny wzrost i niewielkie rozmiary (do 3 cm)
  • bł śluzowa, która je pokrywa zwykle niezmieniona (wyjątek: zmiany traumatyzowane, np. poprzez nagryzanie)
  • okrągłe lub owalne zmiany o wiśniowej barwie na szerokiej szypule
  • łatwo krwawią
  • częściej w okolicy siekaczy
  • mogą powodować rozchwianie zębów, bóle, trudności w przyjmowaniu pokarmów (objętość guza)
  • tło zapalne i urazowe (rozległe ubytki próchnicowe, zęby z miazgą zgorzelionową, uszkodzenia koron zębów, wady zgryzowo-zębowe, wadliwe uzupełnienie protetyczne)

LECZENIE:
dokładne usunięcie zmiany; w miejscu szypuły należy usunąć tk z marginesem, podobnie jak rozchwiane zęby i zmienioną kość; podłoże należy skoagulować

68
Q

Dysplazja włóknista:

A

• niezębopochodne schorzenie metaboliczne kości wynikające z mutacji genu GNAS1, polegające na zastąpieniu prawidłowej kości gąbczastej tkanką włóknistą
• charakter łagodny; istnieje ryzyko transformacji złośliwej
• nie jest charakterystyczne dla kości szczęk (najczęściej kości długie)
• jednostronne, powoli postępujące, niebolesne rozdęcie kości prowadzące do asymetrii twarzy
w szczęce: zwykle rozpoczyna się w obrębie wyrostka zębodołowego i rozwija w kierunku k jarzmowej
w żuchwie zwykle w obrębie trzonu, rzadziej gałęzi
• badania biochemiczne - fosfataza alkaliczna podwyższona w 30% przypadków
• ogniska dysplazji są silnie ukrwione → zabiegi wiążą się z dużym krwawieniem
• klinicznie zaawansowany proces postaci zagęszczającej zlokalizowanej w kościach twarzoczaszki → lwia twarz

OBRAZ RTG:
charakterystyczny, ale nie pantognomiczny,
trzy odmienne postaci: torbielowata (najczęściej - częściej w żuchwie), sklerotyczna (zagęszczająca - częściej w szczęci k jarzmowych) i mieszana (obraz naprzemiennych zagęszczeń i rozrzedzeń)

RÓŻNICOWANIE: cherubizm, mięsak, guz/torbiel zębopochodna, włókniak kostniejący

LECZENIE:
dobierane indywidualnie
• obserwacja - większość przypadków ulega samoograniczeniu po zakończeniu wzrostu kostnego → zabiegi modelacyjne
• zaburzenia czynnościowe → odbarczenie struktur uciskanych przez ogniska dysplazji

69
Q

Dysplazja włóknista - postaci:

A
  • monoostyczna (>80%) → wg częstości występowania: k długie, szczęka, żuchwa, podstawa czaszki, żebra
  • poliostyczna (>10%) → zajęcie kilku kości jednocześnie bez uporządkowanego schematu (szczęki 40% przypadków)
  • czaszkowo-twarzowa (10%) → zajęcie jednej z kości czaszki z następowym zajmowaniem kolejnych w sposób uporządkowany
70
Q

Dysplazja włóknista - powikłania:

A
  • zapalenie kości
  • zniekształcenia otworów w podstawie czaszki → ból neuralgiczny; zaburzenia widzenia, smaku, słuchu i węchu)
  • przemieszczenia gałki ocznej
  • 0,5% transformacja złośliwa
71
Q

Lwia twarz:

A

klinicznie zaawansowany proces dysplazji włóknistej, postaci zagęszczającej zlokalizowanej symetrycznie w kościach czołowej, ciemieniowych, klinowej, szczękowych i żuchwy

72
Q

Cherubizm:

A
  • dziedziczony autosomalnie dominująco
  • nie jest procesem nowotworowym i nie jest wariantem dysplazji włóknistej
  • obustronne tworzenie się guzów kości szczękowych o typie olbrzymiokomórkowych zmian wewnątrzkostnych
  • pierwsze objawy <5 rż
  • niebolesne rozdęcie żuchwy i (nie zawsze) szczęk
  • charakterystycznie postępuje: od katów żuchwy i progresja w kierunku bródki i gałęzi (niemal nigdy nie obejmuje wyrostków kłykciowych); od guzów szczęki ku przodowi i górze z obliteracją zatok szczękowych oraz zmianą kształtu podniebienia w kształcie odwróconego V
  • charakterystyczny brak drugich i trzecich trzonowców
  • leczenie: schorzenie samoograniczające się, chirurgiczne tylko w przypadku agresywnych (burzliwie postępujących, powodujących przemieszczenie gałek ocznych i powodujących zaburzenia czynnościowe) = łyżeczkowanie
73
Q

Zespół McCune’a-Albrighta:

A
  • dysplazja włóknista kości + zab hormonalne (przedwczesne dojrzewanie płciowe) + ogniska wzmożonej pigmentacji skórnej (brunatne plamy) = fakomatozy
  • duże ryzyko transformacji złośliwej
  • prawie wyłącznie u dziewcząt; wykrywany pomiędzy 4. a 15. rż
  • schorzenie dziedziczne
  • postaci: poliosteotyczna (najczęstsza), monoosteotyczna i poliosteotyczna z zaburzeniami dokrewnymi (tzw. prawdziwy zespół Albrighta)
74
Q

Zespół Mazabrauda:

A
  • dysplazja włóknista kości

* śluzaki tk miękkich (głównie mm szkieletowych)

75
Q

Dysplazja kości - pojęcie:

A

zaburzenia wzrostu i modelowania kości

76
Q

Dystrofia kości - pojęcie:

A

zaburzenia wzrostu i modelowania kości spowodowane zaburzeniami w odżywianiu lub przyswajaniu produktów przemiany (metabolizmie) - przyczyna znajduje się poza koścem

77
Q

Dystoza kości - pojęcie:

A

zaburzenia wzrostu i modelowania kości spowodowane nieprawidłową embriogenezą tk ektodermalnej lub mezenchymalnej

78
Q

Histocytoza z komórek Langerhansa (LCH):

A

= histocytoza X; grupa chorób charakteryzująca się rozplemem histocytów, zaburzeniami czynności układu siateczkowo-śródbłonkowego i nieprawidłowościami w spichrzaniu lipidów
• podłoże immunologiczne → nieznany czynnik indukuje wadliwą aktywację i proliferacje kom L → dezorganizacja ukł immuno → uszkodzenie i włóknienie nacieczonych przez kom L narządów i tk + zaburzenia morfologiczne i czynnościowe
• powstają ziarninowe guzowate zmiany utworzone z licznych i nieprawidłowych kom L (najczęściej proces obejmuje kości, zwłaszcza o wysokiej aktywności hemopoetycznej = czaszka, miednica, kości udowe, żebra)


u niemowląt i we wczesnym dzieciństwie; zmiany w kościach mózgoczaszki; rozplem histocytów, niedokrwistość niedobarwliwa; przebieg o charakterze posocznicy


spichrzanie cholesterolu w histocytach, występujących w dużej liczbie, triada objawów: osteolityczne ubytki w kościach czaszki, wytrzeszcz gałek ocznych, moczówka prosta; inne objawy wynikają z narastającej hepatosplenomegalii, niedokrwistości i limfadenopatii

• ziarniniak kwasochłonny -

79
Q

Na jakie klasy dzielimy histocytozy?

A

I - LCH (Langerhans cell histocytosis) - histocytoza z komórek Langerhansa

II - NLCH (non-Langerhans cell histocytosis) - histocytozy inne niż LCH: limfohistocytoza hemofagocytarna dziedziczna i nabyta

III - MH (malignant histocytoses) - złośliwe formy histocytozy: ostra białaczka monocytarna i histocytoza złośliwa

IV - inne postaci histocytozy: histocytoza zatokowa z uogólnioną limfadenopatią, żółtak kwasochłonny, reticulohistocytoma

80
Q

Histocytozy:

A
  • wzmożona proliferacja komórek ukł fagocytów jednojądrowych, która może mieć charakter nowotworowy lub nienowotworowy
  • zmiany mogą dotyczyć narządów i tk, w których znajdują się ww komórki: skóra i bł śluz (k Langerhansa), płuca (makrofagi pęcherzykowe), tk kostna (osteoklasty), krew (monocyty), wątroba (komórki Browicza-Kupffera), ww chłonne, śledzionę, grasicę, tk miękkie oraz szpik kostny (makrofagi tkankowe), OUN (kom mikrogleju)
81
Q

Komórki Langerhansa - jak powstają?

A
  • komórki Langerhansa powstają z prekursorów szpikowych, które w warunkach prawidłowych przedostają się przez układ naczyniowy do tk nabłonkowej, skóry właściwej oraz warstwy podstawnej i kolczystej naskórka (jedna z niedojrzałych form systemu kom dendrytycznych); wiążą i transportują antygeny do ww chłonnych (jako komórki dendrytyczne migrujące lub welonowate); przekazują antygeny limfocytom T (jako dojrzałe komórki dendrytyczne = splatające się) - istotna rola w nadwrażliwości kontaktowej
  • komórki Langerhansa mogą różnicować się z histocytów (makrofagów tkankowych powstałych z osiadłych w tkankach monocytów)
82
Q

LCH - podział:

A
  1. jednonarządowa
    a. jednoogniskowa
    • izolowane zajęcie skóry
    • pojedyncze ognisko w kości (ziarniniak kwasochłonny)
    • izolowane zajęcie jednej grupy ww chłonnych
    b. wieloogniskowa
    • mnogie zajęcie kości (ziarniniak kwasochłonny)
    • mnogie zajęcie ww chłonnych
  2. wielonarządowa (choroba Handa-Schullera-Christiana, choroba Abta-Letterera-Siwego)
    • bez dysfunkcji narządowej
    • z dysfunkcją narządową
83
Q

Ziarniniak kwasochłonny:

A
  • jednoogniskowa, najłagodniejsza postać LCH
  • przebieg przewlekły, łagodny
  • pierwotnie śródkostna postać LCH
  • nacieczenie z proliferujących elementów retykulohistocytarnych, leukocytów, limfocytów, komórek plazmatycznych i olbrzymich (wielojądrzastych);
  • może mieć postać jedno- lub wieloogniskową (częściej w żuchwie)
  • najczęściej zmiana pierwotna lokalizuje się na dziąśle w postaci dobrze unaczynionej ziarniny, która nacieka i w sposób nieograniczony niszczy tk otoczenia
  • może przybrać postać agresywną, stwarzając nawet niebezpieczeństwo dla życia
84
Q

Postaci ziarniniaka kwasochłonnego ze względu na lokalizację:

A

a. pojedyncza (wstępuje jedynie w okresie początkowym)
• dziąsłowa
• kostna
• zatokowa

b. mieszana (efekt stosunkowo szybkiego przejścia postaci pojedynczej do tk otaczających, na pierwotną lokalizację może wskazywać jedynie wywiad)
• dziąsłowo-kostna
• dziąsłowo-kostno-zatokowa
• kostno-zatokowa
• kostno-przedsionkowa
• zatokowo-kostna
• zatokowo-przedsionkowa
• zatokowo-kostno-przedsionkowa

c. wieloogniskowa - zmiany w różnym czasie, miejscu i stadium rozwoju

85
Q

Postać dziąsłowa, dziąsłowo kostna, dziąsłowo-kostno-zatokowa:

A
  • Pierwotnie w brodawce dziąsłowej
  • Dziąsło matowieje, obrzmiewa, czerwienieje (jak nieswoisty stan zapalny)
  • Pełzające owrzodzenie wzdłuż przyzębia i bł. śluz. przedsionka ju wypełnione ziarniną krwawiącą
  • Na obrzeżach zmiany lokalizują się ziarnistośći – charakterystyczne dla wczesnej postaci schorzenia
  • Potem powstaje postać mieszana dziąsłowo-kostna → obnażenie korzeni zębów, nadwrażliwość, rozchwianie, zespoły endo-perio, wypadanie zębów w trakcie fizjologicznej czynności żucia, w szczęce proces przebiega szybciej
  • Postać dziąsłowo-kostno-zatokowa → w szczęce po zniszczeniu wyrostka → zatoka długo opiera się przez indukcję osteoblastów z okostnej, a błona śluzowa zatoki jeszcze dłużej się opiera → jak ziarnina przejdzie do zatoki to błona śluzowa unosi się do góry i przypomina polipa
  • Na RTG PA zatok → uniesienie ku górze dno zatoki, w postaciach zaawansowanych przypomina nowotwór złośliwy
86
Q

Postać kostna, kostno-zatokowa, kostno-przedsionkowa:

A

• Pierwotnie w przegrodzie międzykorzeniowej lub międzyzębowej
• Najczęściej zmiana drąży w kierunku przedsionka ju (postać kostno-przedsionkowa)
• Grzbiet wyrostka i dziąsło nienaruszone
• Postać kostno-zatokowa – objawy jak w dziąsłowo-zatokowej
RTG ->
o w odcinkach bezzębnych kuliste przejaśnienie, w uzębionych nieregularny kształt o zamazanych brzegach
o Korzenie nie są rozsuwane (w przeciwieństwie do torbieli)
o Zęby „pływają” w ubytku kostnym, resorpcja ich twardych tkanek
• Postać kostno-przedsionkowa -> błona śluzowa obrzmiała, matowa, blada
o Pseudochełbotanie, łatwo pomylić z ropniem
o W środku biała, podbarwiona krwią wydzielina
o Po czasie powstają przetoki z wypływem wydzieliny z czerwonymi ziarninowymi grudkami
o Przetoki łączą się po czasie w owrzodzenie, wyrostek niszczony we wszystkich kierunkach

87
Q

Postać zatokowa, zatokowo-kostna, zatokowo-przedsionkowa:

A
  • Pierwotnie w zatoce objawy bólowe, wydzielina śluzowo-ropna, w dolnym przewodzie nosowym, pogrubienie błony śluzowej, potem krwawienie
  • Póżno przechodzi na obwód, bo najpierw do światła zatoki
88
Q

Choroba Handa-Schullera-Christiana:

A
  • Rozsiane LCH
  • Chłopcy w wieku 6-12 lat
  • Lokalizacja w kościach czaszki
  • Triada objawów: ubytki w kościach sklepienia czaszki, jedno/obustronny wytrzeszcz, moczówka prosta
  • W kościach szczęk zmiany torbielowate, mogą obejmować korzenie zębów, czasem zanik wyrostka
89
Q

Choroba Abta-Letterera-Siwego:

A
  • Ostra lub podostra, rozsiane LCH
  • Do 3 roku życia, w kościach sklepienia czaszki
  • Przebiega z objawami posocznicy -> zgon
90
Q

Rozpoznanie LCH:

A
  • Wielospecjalistyczna ocena kliniczna i histopatologiczna
  • Ziarniniak kwasochłonny – w hist pat bardzo liczne eozynofile w ziarninie
  • Wywiad: utrata apetytu, spadek masy ciała, wzrost temperatury, drażliwość, wzrost pragnienia, krwiawienia z dziąseł, nadwrażliwość, rozchwianie zębów, biegunka, wielomocz
  • Trzeba zrobić morfologie krwi, proteinogram, parametry hemostzy
91
Q

Leczenie LCH:

A
  • Postać jednoogniskowa- wyłyżeczkowanie patologicznej ziarniny i/lub wycięcie zajętego węzła w razie braku przetoki
  • Zmiana w kości - usunięcie zębów w tym miejscu w osłonie antybiotykowej i wyłyżeczkowanie ubytku kostnego; niektórzy robią resekcje zajętego fragmentu
  • Ważna sanacja jamy ustnej – żeby wyeliminować bakterie i wirusy jako czynnik sprawczy
  • Inne metody leczenia: metyloprednizolon (w cięższych przypadkach), radioterapia, chemioterapia
  • Zajęcie kilku narządów -> obserwacja
92
Q

Rokowanie:

A
  • Postać jednoogniskowa – dobre
  • Im więcej narządów tym gorzej
  • Im starszy wiek tym gorzej (7-8 dekada śmiertelność to 100%)
  • Przy nasilaniu się schorzenia śmiertelność 20%, a gdy pojawią się dysfunkcje narządowe 100%