Nienowotworowe schorzenia gruczołów ślinowych Flashcards
Nieneo schorzenia gruczołów ślinowych - diagno:
- wywiad: powiększenie gruczołu, zab wydzielania, suchość JU i oczu
- bad kliniczne: oglądanie, palpacja, badanie drożności
- USG: podstawowe bad wizualizacyjne (zmiana śród-/pozagruczołowa, rozróżnienie guz / torbiel / kamień)
- BACC: pod kontrolą USG lub KT (rozróżnienie guza łagodnego i złośliwego)
- Biopscja typu Tru-cut (biopsja rdzeniowa):
- USG Doppler: zmiany naczyniowe (u dzieci)
- RTG: zgryzowe, skośno-boczne żuchwy (kamień ślinowy, zwłaszcza w okolicy ujścia przewodu)
- sialoendoskopia
- sialografia: ocena zwężeń przewodów wyprowadzających, kamica niecieniująca - NIE u pacjentów uczulonych na jod i w stanie zapalnym
- MR, KT: guzy neo
- czynnościowa sialografia MR: ocena miąższu i przewodów co 30 s po stymulacji kw cytrynowym
- dynamiczne MR po wzmocnieniu kontrastowym: dokładna analiza przebiegu gałęzi n VII
- wirtualna endoskopia z użyciem MR
Niedrożność przewodu wyprowadzającego ślinianki - powody i rozróżnienie:
75% - kamień → obstrukcja przewodu → obrzęki gruczołu związane z posiłkiem
25% - zwężenie przewodu → zastój śliny → zatory śluzowe → obrzęki gruczołu po okresie zmniejszonej produkcji śliny (np. po nocy)
Diagnostyka niedrożności przewodu wyprowadzającego ślinianki:
- wywiad i bad przedm: przy kamicy masaż nasila ból, przy zwężeniu dochodzi do wyrzutu słonej śliny i ulgi)
- USG: kamienie o śr. < 2 mm mogą być niewidoczne - wówczas RTG → pozwala rozróżnić między kamieniem a zwężeniem
- sialografia: w kamicy pozwala ocenić wielkość, położenie i mobilność konkrementu, w zwężeniu jego położenie, liczbę zwężeń i kształt
- STG - zgryzowe, OPG, skośno-boczne żuchwy → wykrywa kamienie < 2 mm średnicy, ale nie wykrywa zwężeń
- MR, TK - w wątpliwych przypadkach
Kamica - epidemiologia:
- 80-95% przypadków dotyczy podżuchwowej; 5-20% przyuszna; podjęzykowa i drobne gruczoły ślinowe - bardzo rzadko
- może wystąpić w każdym wieku, najczęściej 4.-6. dekada
- częściej M
- zwykle jednostronnie
- 15% przypadków - więcej niż jeden konkrement
Kamica:
- najczęściej pojedynczy konkrement zlokalizowany w dystalnej (blisko ujścia) części przewodu wyprowadzającego
- wielkość konkrementu: 1 mm - 3 cm (79% kamieni < 10 mm, jedynie 7,6% > 15 mm)
- kamienie ślinianki przyusznej zwykle są mniejsze i częściej mnogie niż w śliniance podżuchwowej
- kamienie w przewodzie mają zwykle kształt podłużny, w miąższu zwykle owalny
Skład konkrementu ślinowego:
- kamienie ślinianki przyusznej zwykle mają więcej składników organicznych (kamica niecieniująca - gdy przewaga skł. organicznych)
- składniki nieorgan 80-90%: szczawiany, fosforany i węglany wapnia
- składniki organ 10-20%: glikoproteiny, mukopolisacharydy, złuszczone komórki, bakterie, grzyby
Patogeneza kamicy:
a. czynniki miejscowe:
• przewody wyprowadzające mają zagięcia; największą ich liczbę i najostrzejsze kąty zagięć ma przewód Whartona (dwa zgięcia pod kątem ostrym)
• w przewodzie Whartona ślina podąża wbrew grawitacji oraz ma wyższe pH i większą koncentrację jonów wapnia i mucyny
• ślina produkowana przez śliniankę podżuchwową jest gęstsza, bardziej lepka i ma tendencję do zastojów i cofania się
• mikrozłogi (funkcja oczyszczająca)
b. czynniki ogólne:
• nadczynność przytarczyc → hiperkalcemia
• zab funkcji nerwowego ukł współczulnego:
- ↑prod śliny → zmniejszenie wchłaniania elektrolitów → wzrost ich stężenia w ślinie
- zab w funkcjonowaniu mm gładkiej okołoprzewodowej i zwieracza ujścia przewodu → możliwość wprowadzenia resztek pokarmowych, a także migracji bakterii w obręb przewodu
- zab w funkcji wydzielniczej samego gruczołu
• nadciśnienie tętnicze, przewlekłe choroby wątroby, kamica pęcherzyka żółciowego i nerek, cukrzyca
Widoczność kamienia ślinowego w przewodzie Whartona na OPG i zgryzowym w zależności od lokalizacji:
- widoczny na OPG - zlokalizowany ku tyłowi od linii łączącej dystalne powierzchnie 6. dolnych (nie widoczny na zgryzowym)
- widoczny na zgryzowym - zlokalizowany ku przodowi od linii łączącej dystalne powierzchnie 6. dolnych (nie widoczny na OPG)
Etapy tworzenia konkrementu ślinowego:
Faza I - zab w produkcji i przepływie śliny
• nieznany czynnik drażniący prowadzi do metaplazji płaskonabł nabł przewodowego z następstępowym wzrostem sekrecji mucyn → wzrost lepkości śliny i wzrost stężenia elektrolitów (głównie wapnia)
Faza II - tworzenie mikrozłogów (wraz z ich wzrostem → pierwsze, niestałe objawy)
• Ca2+ oraz inne oligoelementy odkładają się wokół jądra zbudowanego z substancji organ → sferolity
• jądrem mogą być również resztki pokarmowe lub kolonie bakterii, które dostały się wstecznie do przewodu przez nieprawidłowo funkcjonujący zwieracz
• wraz z ich wzrostem dochodzi do zab w przepływie śliny i jej zastoju → pierwsze, niestałe objawy
Faza III - pełnoobjawowa kamica
Obraz kliniczny kamicy:
zależy od stopnia obstrukcji przewodu:
• przy częściowej: zwykle asympomatycznie, możliwa okresowa suchość JU, uczucie napięcia w okolicy gruczołu i jego przemijające obrzęki
• całkowite zablokowanie wypływu śliny:
- kolka ślinowa w trakcie przyjmowania posiłków (nagły, ostry, kłujący ból gruczołu - ból jakby ktoś wbił nóż) = meal-time syndrome
- obrzęk gruczołu (post-prandial swelling)
- brak wypływu treści ślinowej z ujścia przewodu (może być treść ropna, co sugeruje ostre zapalenie)
• ból promieniujący do dna JU, języka, trzonu żuchwy (kamica ślinianki podżuchwowej) lub do okolicy uszno-skroniowej, gardła (kamica ślinianki przyusznej)
• gdy kamień położony jest powierzchownie, może dojść do owrzodzenia ściany przewodu wyprowadzającego i powstania przetoki wewn-ust
• przedłużający się stan częściowej niedrożności zawsze prowadzi do zapalenia ślinianki i przewodu wypr
• przewlekle występujący proces zapalny skutkuje skleroatrofią gruczołu → marskość ślinianki (stan nieodwarcalny): ślinianka elastyczno-twarda, niebolesna, może być punktem wyjścia raka
Patogeneza zwężeń przewodu wypr ślinianki:
- nieznana
- podejrzewa się tło autoimmuno
- występuje częściej u pacjentów leczonych radioaktywnym jodem
- 75% przypadków dotyczy przewodu Stensena - jest on węższy niż Whartona (łatwiej dochodzi do niedrożności przy niewielkim zwłóknieniu + przebiega płycej, więc łatwiej może być uszkodzony)
- żadna z hipotez nie została udowodniona
Zwężenia przew wypr ślinianki - epidemiologia:
- 15-25% przypadków niedrożności
- zwłóknienia w ścianie przewodu wyprowadzającego
- 75% przypadków dotyczy przewodu Stensena (67% lokalizuje się w środkowej 1/3 przewodu Stensena; w pozostałej części zwężenie stanowi długie pasmo bliznowatej tk ciągnące się przez znaczną część przewodu)
- 3x częściej u kobiet, średnia wieku 52 lata
- 7% obustronnie
- 13% charakter mnogi
Zwężenia przewodu wypr ślinianki - obraz kliniczny:
- bez kolki ślinowej (70%)
- przemijające, nawrotowe obrzęki gruczołu bez związku z posiłkiem (%)
- obrzęki częściej rano, po przebudzeniu lub podczas śniadania (nocny spadek przepływu śliny prowadzi do zastoju i tworzenia czopu śluzowego w miejscu zwężenia)
- obrzęk może trwać do kilku godzin i kończy się nagle wraz z wypływem śluzu o nieprzyjemnym smaku
Zwężenia przewodu wypr ślinianki - diagno:
- USG po podaniu do ssania tabletki z wit. C lub soku z cytryny → odcinek przewodu ze zwężeniem nie jest widoczny na USG (część przewodu bez zwężenia widać prawidłowo)
- sialografia klasyczna, sialografia MR, sialoendoskopia
- obraz sznura kiełbasek = liczne zwężenia przewodu wypr w sialografii
Obraz sznura kiełbasek:
liczne zwężenia przewodu wyprowadzającego ślinianki w sialografii
Leczenie kamicy:
A. zachowawcze:
• przy braku cech st zap, obecności niewielkiego złogu/-ów, bez tendencji do pełnej obturacji
• dieta ślinopędna
• hioscyna (Buscopan, Scopolan) 10 mg 1-2x dziennie + duża ilość NISKOzmineralizowanej wody + masaż
• może dojść do spontanicznego wydalenia kamienia
B. chirurgiczne:
• usunięcie kamienia ślinowego (sialolithectomia)
• sialoadenektomia - przy marskości ślinianki
C. leczenie mało inwazyjne
• sialoendoskopia (kamienie < 4-5 mm)
• litotrypsja (kamienie > 5 mm)
Sialoendoskopia:
- kamienie < 4-5 mm
- można wykonywać pod kontrolą sialogramu
- zn msc + wprowadzaenie LZM sondą do przewodu
- sialoendoskop o śr. 0,6-2 mm
- wprowadzenie tzw. koszyczka Dormia lub kleszczyków (niepolecane, ze względu na kruchość kamieni)
- po ominięciu kamienia, otwarcie koszyczka i jego wycofanie wraz z kamieniem
Litotrypsja:
- kamienie > 5 mm
- litotryptor generujący fale ultradźwiękowe prowadzące do wytworzenia fali uderzeniowej i rozkruszenia konkrementu, co może ułatwić jego samoistną ewakuację
- daje znaczne lepsze wyniki w przypadku, kamicy przewodu Stensena
- zabiegi muszą być często powtarzane, wyniki są niepewne, a leczeniu towarzyszy ból → rzadko stosowane
Sialolithectomia - przebieg:
- zn msc
- założenie lejcy na stronie dogruczołowej kamienia (przed cięciem przewodu!) - by kamień nie uciekł
- pionowe cięcie przewodu → już nie będzie prawidłowej funkcji przewodu w tym miejscu, więc chcemy wytworzyć nowe ujście
- usunięcie kamienia
- założenie sączka do wynabłonkowania nowego ujścia przewodu (ok. 2-3 dni)
Leczenie zwężeń przewodu wypr ślinianki:
- sialoendoskopia
- endoskopowe płukanie przewodu lekiem steroidowym
- endoskopowe poszerzanie balonikami
- 85-95% całkowite wyleczenie
- stosowanie metod chiru (wycięcie zwężenia z odcinkowym przeszczepem żyły nie jest polecane - niepowodzenia)
Zapalenie ślinianek - podział:
a. ostre • wirusowe • ropne (bakteryjne) • młodzieńcze nawracające b. przewlekłe
Świnka - epidemiologia:
= ostre pierwotne zapalenie przyusznicy, mumps
- zazwyczaj dotyczy przyusznicy
- przed erą masowych szczepień występowała epidemicznie
- spowodowana Paramyxovirus, ale infekcje Coxsackie A oraz Echovirus mogą dać bardzo podobne objawy
- zakażenie przenoszone drogą kropelkową
- 75% obustronnie
- okres intubacji 2-3 tyg
- pacjent jest zakaźny 5 dni przed pojawieniem się objawów i przez 10 dni od rozpoczęcia schorzenia → izolacja chorego!
- zazwyczaj dotyczy dzieci, rzadko u dorosłych
Świnka - objawy:
- wysoka gorączka
- bolesny obrzęk przyusznicy - znaczna asymetria twarzy (75% obustronnie)
- szczękościsk
- suchość w JU
Świnka - leczenie:
objawowe:
• suche, ciepłe okłady
• leki p/gorączkowe
Świnka - powikłania:
- rozwijająca się u ciężarnej, jest w 27% przyczyną poronienia
- dotyczą głównie wystąpienia schorzenia u dorosłych
- zapalenie jąder (15-20%) → 50% kończy się zanikiem jąder i bezpłodnością
- zapalenie opon m-r (10%)
- zapalenie trzustki (4%)
- zapalenie mózgu (1%)
Młodzieńcze nawracające zap przyusznicy - epidemiologia:
JRP = juvenile recurrent parotitis
- drugie co do częstości schorzenie gruczołów ślinowych małych dzieci
- nieropne i nie związane z obstrukcją przewodu wyprowadzającego
- etiologia nieznana (postuluje się tło autoimmuno = dziecięca postać zespołu Sjogrena)
- predysponowane są dzieci z zab odporności (niedobór IgA), leczone immunosupr i/lub chemicznie (białaczka), dzieci z kłębuszkowym zap nerek, dzieci odwodnione, z nawrotowymi stanami zap górnych dróg oddechowych
- niektórzy postulują, że u części pacjentów przyczyną jest niewydolny mechanizm zamykania i otwierania brodawki przyusznej (te dzieci potrafią świadomie wdmuchiwać i wydmuchiwać powietrze przez brodawkę) - objawy po rozpoczęciu gry na instrumencie dętym
- mechanizm: ↓ prod śliny i spowolnienie przepływu → zastój śliny ze wsteczną infekcją mieszaną gronkowcowo-paciorkowcową z JU
Młodzieńcze nawracające zap przyusznicy - objawy:
- pierwszy epizod zwykle ok 1-2 rż jest najczęściej mylony ze świnką, zap ucha lub migdałków → kolejne epizody wzbudzają podejrzenie, że diagno jest nieprawidłowa
- nawrotowe (kilka, a nawet kilkanaście razy w ciągu roku) bolesne obrzęki przyusznicy oraz inne objawy przypominające świnkę (gorączka, ból suchość, niekiedy obustronnie)
Młodzieńcze nawracające zap przyusznicy - leczenie:
- nieleczone prowadzi do morfologicznych zmian w strukturze miąższu i spadku wydolności gruczołu o 50-80%
- z wiekiem ma charakter samoograniczający się i w okresie dojrzewania częstość nawrotów spada, jednak w 30-40% może nawracać przez wiele lat
- przepłukiwanie przewodu Stensena r-rem hydrokortyzonu + amoksy + kw. klawulanowy
- spiramycyna z metronidazolem w okresie rzutu choroby, a po jej ustąpieniu powolna (bezbolesna) sialografia z użyciem olejowego środka kontrastującego na bazie jodu (obraz sznura kiełbasek, zaleganie jodu w obrębie gruczołu 10-30 dni: działanie bakteriobójcze)
Młodzieńcze nawracające zap przyusznicy - diagno:
charakterystyczny obraz USG: obrzęk zrębu ślinianki, wakuolizacja tk gruczołowej, zwiększone unaczynienie gruczołu oraz poszerzenie przewodu Stensena i brodawki przyusznej
Ostre ropne zapalenie ślinianki:
- rzadkie
- zwykle związane z kamicą, u pacjentów z obniżoną odpornością, niegdyś jako powikłanie pooperacyjne u pacjentów odwodnionych
- bolesny obrzęk gruczołu, zaczerwienienie skóry, wyciek treści ropnej z ujścia przewodu
- antb celowany
- w przypadku wytworzenia ropnia → nacięcie
Przewlekłe zapalenie ślinianki:
- zwykle na tle kamicy
- zwykle jednostronne, ale u pacjentów z zesp Sjogrena - obustronne
- mierny, niebolesny lub tkliwy obrzęk gruczołu
- z ujścia przewodu sączy się skąpa, mętna treść ślinowa o słonawym posmaku
- leczenie przyczynowe: usunięcie kamienia, przy zaostrzeniach antb
Zespół Sjogrena - podział:
a. pierwotny: • dotyczy tylko gruczołów wydz zewn • najczęstsza choroba tk łącznej b. wtórny (nie oznacza chronologii przebiegu) - towarzyszy innym chorobom autoimmuno • toczeń rumieniowaty układowy • RZS • twardzina układowa • choroba Hashimoto • stwardnienie rozsiane
Zespół Sjogrena - epidemiologia:
- 61/100K - 1% dorosłej populacji
- najczęściej Europejczycy
- szczyt zachorowalności 50-60 rż, drugi szczyt 20-40 rż
- K/M - 19:1
Zespół Sjogrena - podłoże:
- limfocytarny naciek tk gruczołów wydzielania zewn (WSZYSTKICH: ślinianki, g. łojowe, potowe, łzowe) z wtórnym tworzeniem wysp mioepitelialnych
- z czasem naciek jest tak silny, że powoduje zanik utkania gruczołowego i zastąpienie go zlewnym naciekiem limfocytarnym, który nie przekracza granic torebki gruczołu
Zespół Sjogrena - objawy:
- suchość JU (kserostomia)
- suchość oczu (kseroftalmia)
- nawrotowe obrzęki ślinianek (zwłaszcza przyusznych) - 34%
- suchość w górnych drogach oddechowych
- suchość skóry
- suchość dróg rodnych
- zap trzustki
- ogólne zmęczenie, apatia, depresja - 50-80%
- bóle stawowe -50%
- anemia
- objaw Reynauda
- śródmiąższowa choroba płuc
- grudkowe zap oskrzelików
- zap małych i średnich naczyń skóry, zwłaszcza kończyn dolnych
- rumień obrączkowaty odśrodkowy
- kwasica nerkowych kanalików dystalnych
- neuropatia czuciowa (objaw późny)
Zespół Sjogrena - europejskie kryteria rozpoznawcze:
I. objawy oczne II. objawy ze strony JU III. testy oczne IV. hist-pat V. zajęcie gruczołów ślinowych VI. bad serologiczne
pierwotny ZS → pozytywne przynajmniej cztery (w czym IV lub VI)
wtórny ZS → choroba tk łącznej + pozytywne I lub II oraz przynajmniej dwa z III, IV i V
już nieaktualne
Zespół Sjogrena - kryterium I:
objawy oczne - kryterium subiektywne
pozytywne gdy:
• suchość oczu odczuwana codziennie > 3 msc, lub
• nawracające wrażenie obecności piasku pod powiekami, lub
• konieczność stosowania substytutów łez częściej niż 3x dziennie
Zespół Sjogrena - kryterium II:
objawy ze strony JU - kryterium subiektywne
pozytywne gdy:
• suchość JU > 3 msc, lub
• nawracający lub przetrwały obrzęk ślinianek (u osoby dorosłej), lub
• konieczność popijania płynami suchych pokarmów
Zespół Sjogrena - kryterium III:
testy oczne - kryterium obiektywne
- test Schirmmera: pasek bibuły w worku spojówkowym pod dolną powieką -pozytywny wynik zwilżenie < 5 mm w 5 min
- barwienie rogówki (zieleń lizaminowa, fluoresceina, obecnie już nie: róż bengalski) - znacznie czulsze
Zespół Sjogrena - kryterium IV:
hist-pat - kryterium obiektywne
- naciek limfocytarny w wycinku z gruczołu ślinowego
- ocena focus score = liczba ognisk naciekowych w 4 mm2 (1 ognisko = 50 kom jednojądrzastych)
- do rozpoznania: co najmniej 1 ognisko w 4 mm2 (obecnie POWYŻEJ 1)
Zespół Sjogrena - kryterium V:
zajęcie gruczołów ślinowych - kryterium obiektywne
- sialometria < 1,5 ml przez 15 min, lub
- sialografia (wynik pozytywny), lub
- scyntygrafia (wynik pozytywny)
*badania o wysokiej czułości, ale niskiej specyficzności
Zespół Sjogrena - kryterium VI:
bad serologiczne - kryterium obiektywne
- test przesiewowy ANA 1 (na obecność p/ciał p/jądrowych) → jeśli pozytywny → 2. test ANA 2 i ANA 3 (określenie typu i miana p/ciał)
• obecność w surowicy p/ciał anty-SS-A (Ro) lub anty-SS-B (La)
• 5-20% zdrowej populacji też ma te p/ciała
• pozytywne wyniki badań serologicznych mogą wyprzedzać objawy kliniczne nawet o 20 lat
Zespół Sjogrena - kryteria wykluczające (obecne):
- przebyta radioterapia GiS
- infekcja HCV w aktywnej fazie
- infekcja HIV
- choroba IgG4-zależna
- sarkoidoza
- amyloidoza
- choroba przeszczep p/ gospodarzowi
- stosowanie parasympatykolityków, hipotensyjnych, p/depresyjnych lub neuroleptyków
Zespół Sjogrena - amerykańskie kryteria rozpoznawcze:
obecnie stosowane
- niestymulowana prod śliny ⩽ 0,1 ml/min (pomiar w spokoju, po 5-15 min przerwy od jedzenia i mówienia, pomiar objętości w probówce) - 1 pkt
- dodatni wynik testu Schirmera (< 5 mm w 5 min) - 1 pkt
- dodatni wynik barwienia zielenią lizaminową lub fluoresceiną - 1 pkt
- dodatni wynik badań serologicznych anty-SS-A (Ro) - 3 pkt
- dodatni wynik histpat bioptatu drobnego gruczołu ślinowego (focus score > 1 ognisko / 4 mm2) - 3 pkt
pozytywna diagnoza ZS ⩾ 4 pkt, pod warunkiem, że:
• występuje suchość oczu / JU co najmniej od 3 msc i nie ma związku ze stosowanymi lekami, oraz
• nie występują schorzenia wykluczające diagno ZS
Wycinek na histpat w diagnostyce zespołu Sjogrena:
- wycinek z wargi dolnej
* powinien zawierać co najmniej 4 drobne gruczoły ślinowe
Wycinek na histpat w diagnostyce zespołu Sjogrena:
- wycinek z wargi dolnej
* powinien zawierać co najmniej 4 drobne gruczoły ślinowe
Zespół Sjogrena - leczenie:
tylko objawowe
a. kserostomia - leczenie:
• edukacja chorego pod kątem diety i unikania leków nasilających uczucie suchości (leki antycholinergiczne)
• przy znacznej suchości: leki cholinergiczne (pilokarpina, cewimelina) → mogą powodować nadpotliwość, bóle głowy i nudności
• fluoryzacja kontaktowa
• substytuty śliny, żucie bezcukrowej gumy, elektrostymulacja gruczołów ślinowych
b. leczenie suchości oczu
Leki antycholinergiczne - zwiększają czy zmniejszają suchość JU?
zwiększają
Leki cholinergiczne - zwiększają czy zmniejszają suchość JU?
zmniejszają
Leki cholinergiczne - przykłady:
pilokarpina (Salagen), cewimelina (Evoxac) → zmniejszają suchość JU
- w Polsce niedostępne
Skutki kserostomii:
- nasilona próchnica
- zakażenia grzybicze JU (10x częściej infekcje Candida albicans)
- zap bł śluz JU
- problemy z przełykaniem
- zab smaku
Zespół Sjogrena - czujność onko:
• 16-44x częściej chłoniak z komórek B (MALT) w obrębie ślinianek lub skóry: 5-10% pacjentów rozwija w późniejszym okresie ten typ nowotworu
• pacjenci z czynnikami ryzyka wymagają wnikliwej i częstszej kontroli:
- utrwalone powiększenie przyusznic
- obniżona aktywność ukł dopełniacza
- krioglobulinemia (obecność patologicznych immunoglobulin)
- limfadenopatia
- zapalenie małych naczyń skóry
- obecność w obrazie mikroskopowym struktur przypominających ośrodki rozmnażania tk chłonnej
• trwają bad nad ustaleniem czułych biomarkerów podniesionego ryzyka rozwoju chłoniaka z ZS
Choroba Mikulicza:
- to nie jest podtyp ZS ani benign lymphoepithelial lesion (jak dawniej uważano)
- schorzenie IgG4-zależne: immunopochodny stan włóknistozapalny dotyczący wielu narządów, który prowadzi do ich obrzmienia i uszkodzenia funkcji
- przewlekły stan zapalny gruczołu związany z naciekiem limfocytarnym oraz przez kom plazmocytarne IgG4+
- obustronne, trwałę powiększenie gruczołów ślinowych i łzowych
- leczenie: steroidoterapia
- może prowadzić do zwłóknienia gruczołu
Choroba Mikulicza - kryteria rozpoznawcze (Himi):
- przetrwałe (co najmniej 3 msc) symetryczne powiększenie gruczołów łzowych oraz ślinianek przyusznych i podżuchwowych
- IgG4 w surowicy ⩾ 1,35 g/l
- naciek zap z wysokim odsetkiem IgG4+ kom w zajętych grucz łzowych i śliniankach (>50 na duże pole widzenia, przy stosunku IgG4/IgG > 40%)
rozpoznanie: spełnienie kryterium 1 oraz 2 lub 3
Choroba Mikulicza - diagno różnicowa:
- zespół Sjogrena
- sarkoidoza
- choroba Castelmana
- ziarniniak Wegenera
- chłoniak złośliwy
Kserostomia - przyczyny:
a. organiczne: • ZS • stan po radioterapii • HIV, HCV • sarkoidoza • amyloidoza • anemia b. czynnościowe: • odwodnienie • krwawienie • przewlekła biegunka lub wymioty • na tle psychogennym (stany lękowe, depresja) • leki
Leki wywołujące kserostomię:
- diuretyki (stosowane przewlekle lub w zbyt wysokich dawkach)
- inne leki hipotensyjne, głównie starej generacji
- sympatykomimetyki: pseudoefedryna, leki rozszerzające oskrzela, leki hamujące apetyt
- leki o działaniu p/muskarynowym: atropina, trójcyklincze antydepresanty, niektóre SSRI, p/histaminowe, neuroleptyki
Kserostomia - leczenie:
• przyczynowe
• objawowe:
- edukacja chorego pod kątem diety i unikania leków nasilających uczucie suchości (leki antycholinergiczne)
- przy znacznej suchości: leki cholinergiczne (pilokarpina, cewimelina) → mogą powodować nadpotliwość, bóle głowy i nudności
- fluoryzacja kontaktowa
- substytuty śliny, żucie bezcukrowej gumy, elektrostymulacja gruczołów ślinowych
Ślinotok - podział:
a. prawdziwy = nadprodukcja śliny
b. rzekomy
Ślinotok prawdziwy - przyczyny:
a. miejscowe: • stany zap bł śluz JU (zwłaszcza ostre martwiczo-wrzodziejące zap dziąseł oraz aftowe zap bł śluz JU) • rany bł śluz JU • podczas zabiegów stom • po wyk uzupełnień prot (ciało obce) • blizny po zabiegach chiru w JU, zwłaszcza w okolicy podjęzykowej b. ogólne: • nudności • refluksowe zap przełyku • wścieklizna c. w wyniku zatrucia: • jod • sole metali ciężkich (rtęć, ołów) • środki owadobójcze (estry fluorowe) • muskaryna (trujące grzyby)
Ślinotok rzekomy - przyczyny:
• tło psychogenne: histeria, nerwica wegetatywna
• zab neuromięśniowe uniemożliwiające prawidłową kontrolę nad utrzymaniem śliny w JU
- porażenie Bella
- choroba Parkinsona
- udar mózgu
Ślinotok - leczenie:
a. przyczynowe (leczenie ślinotoku rzekomego nie ma na celu obniżenia prod śliny)
b. objawowe: skopolamina, atropina
Podział niedrożności przewodów wypr ślinianek:
- pierwotna = spowodowana mechanicznym zablokowaniem światła gruczołu przez znajdujący się w nim kamień
- wtórna = spowodowana odczynowym obrzękiem ściany przewodu z następowym zmniejszeniem jego światła
Kamica - różnicowanie:
- zapalenie śródmiąższowe/wewnątrzprzewodowe: może objawiać się ilościowym i jakościowym zaburzeniem w wydzielaniu śliny, tkliwością podczas bad palpacyjnego i obrzękiem okolicy zajętego gruczołu
- torbiele z wynaczynienia śluzu: może wystąpić zaburzenie wydzielania śliny związane z uciskiem wzrastającej zmiany pato
- zmiany pourazowe
- zespół Sjogrena: łączy je zaburzenie wydzielania śliny
- guzy
w przypadkach wątpliwych niezbędne jest poszerzenie diagno o MRI/TK oraz histpat
