Nienowotworowe schorzenia gruczołów ślinowych Flashcards

1
Q

Nieneo schorzenia gruczołów ślinowych - diagno:

A
  • wywiad: powiększenie gruczołu, zab wydzielania, suchość JU i oczu
  • bad kliniczne: oglądanie, palpacja, badanie drożności
  • USG: podstawowe bad wizualizacyjne (zmiana śród-/pozagruczołowa, rozróżnienie guz / torbiel / kamień)
  • BACC: pod kontrolą USG lub KT (rozróżnienie guza łagodnego i złośliwego)
  • Biopscja typu Tru-cut (biopsja rdzeniowa):
  • USG Doppler: zmiany naczyniowe (u dzieci)
  • RTG: zgryzowe, skośno-boczne żuchwy (kamień ślinowy, zwłaszcza w okolicy ujścia przewodu)
  • sialoendoskopia
  • sialografia: ocena zwężeń przewodów wyprowadzających, kamica niecieniująca - NIE u pacjentów uczulonych na jod i w stanie zapalnym
  • MR, KT: guzy neo
  • czynnościowa sialografia MR: ocena miąższu i przewodów co 30 s po stymulacji kw cytrynowym
  • dynamiczne MR po wzmocnieniu kontrastowym: dokładna analiza przebiegu gałęzi n VII
  • wirtualna endoskopia z użyciem MR
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Niedrożność przewodu wyprowadzającego ślinianki - powody i rozróżnienie:

A

75% - kamień → obstrukcja przewodu → obrzęki gruczołu związane z posiłkiem

25% - zwężenie przewodu → zastój śliny → zatory śluzowe → obrzęki gruczołu po okresie zmniejszonej produkcji śliny (np. po nocy)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Diagnostyka niedrożności przewodu wyprowadzającego ślinianki:

A
  • wywiad i bad przedm: przy kamicy masaż nasila ból, przy zwężeniu dochodzi do wyrzutu słonej śliny i ulgi)
  • USG: kamienie o śr. < 2 mm mogą być niewidoczne - wówczas RTG → pozwala rozróżnić między kamieniem a zwężeniem
  • sialografia: w kamicy pozwala ocenić wielkość, położenie i mobilność konkrementu, w zwężeniu jego położenie, liczbę zwężeń i kształt
  • STG - zgryzowe, OPG, skośno-boczne żuchwy → wykrywa kamienie < 2 mm średnicy, ale nie wykrywa zwężeń
  • MR, TK - w wątpliwych przypadkach
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Kamica - epidemiologia:

A
  • 80-95% przypadków dotyczy podżuchwowej; 5-20% przyuszna; podjęzykowa i drobne gruczoły ślinowe - bardzo rzadko
  • może wystąpić w każdym wieku, najczęściej 4.-6. dekada
  • częściej M
  • zwykle jednostronnie
  • 15% przypadków - więcej niż jeden konkrement
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Kamica:

A
  • najczęściej pojedynczy konkrement zlokalizowany w dystalnej (blisko ujścia) części przewodu wyprowadzającego
  • wielkość konkrementu: 1 mm - 3 cm (79% kamieni < 10 mm, jedynie 7,6% > 15 mm)
  • kamienie ślinianki przyusznej zwykle są mniejsze i częściej mnogie niż w śliniance podżuchwowej
  • kamienie w przewodzie mają zwykle kształt podłużny, w miąższu zwykle owalny
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Skład konkrementu ślinowego:

A
  • kamienie ślinianki przyusznej zwykle mają więcej składników organicznych (kamica niecieniująca - gdy przewaga skł. organicznych)
  • składniki nieorgan 80-90%: szczawiany, fosforany i węglany wapnia
  • składniki organ 10-20%: glikoproteiny, mukopolisacharydy, złuszczone komórki, bakterie, grzyby
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Patogeneza kamicy:

A

a. czynniki miejscowe:
• przewody wyprowadzające mają zagięcia; największą ich liczbę i najostrzejsze kąty zagięć ma przewód Whartona (dwa zgięcia pod kątem ostrym)
• w przewodzie Whartona ślina podąża wbrew grawitacji oraz ma wyższe pH i większą koncentrację jonów wapnia i mucyny
• ślina produkowana przez śliniankę podżuchwową jest gęstsza, bardziej lepka i ma tendencję do zastojów i cofania się
• mikrozłogi (funkcja oczyszczająca)

b. czynniki ogólne:
• nadczynność przytarczyc → hiperkalcemia
• zab funkcji nerwowego ukł współczulnego:
- ↑prod śliny → zmniejszenie wchłaniania elektrolitów → wzrost ich stężenia w ślinie
- zab w funkcjonowaniu mm gładkiej okołoprzewodowej i zwieracza ujścia przewodu → możliwość wprowadzenia resztek pokarmowych, a także migracji bakterii w obręb przewodu
- zab w funkcji wydzielniczej samego gruczołu
• nadciśnienie tętnicze, przewlekłe choroby wątroby, kamica pęcherzyka żółciowego i nerek, cukrzyca

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Widoczność kamienia ślinowego w przewodzie Whartona na OPG i zgryzowym w zależności od lokalizacji:

A
  • widoczny na OPG - zlokalizowany ku tyłowi od linii łączącej dystalne powierzchnie 6. dolnych (nie widoczny na zgryzowym)
  • widoczny na zgryzowym - zlokalizowany ku przodowi od linii łączącej dystalne powierzchnie 6. dolnych (nie widoczny na OPG)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Etapy tworzenia konkrementu ślinowego:

A

Faza I - zab w produkcji i przepływie śliny
• nieznany czynnik drażniący prowadzi do metaplazji płaskonabł nabł przewodowego z następstępowym wzrostem sekrecji mucyn → wzrost lepkości śliny i wzrost stężenia elektrolitów (głównie wapnia)

Faza II - tworzenie mikrozłogów (wraz z ich wzrostem → pierwsze, niestałe objawy)
• Ca2+ oraz inne oligoelementy odkładają się wokół jądra zbudowanego z substancji organ → sferolity
• jądrem mogą być również resztki pokarmowe lub kolonie bakterii, które dostały się wstecznie do przewodu przez nieprawidłowo funkcjonujący zwieracz
• wraz z ich wzrostem dochodzi do zab w przepływie śliny i jej zastoju → pierwsze, niestałe objawy

Faza III - pełnoobjawowa kamica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Obraz kliniczny kamicy:

A

zależy od stopnia obstrukcji przewodu:
• przy częściowej: zwykle asympomatycznie, możliwa okresowa suchość JU, uczucie napięcia w okolicy gruczołu i jego przemijające obrzęki
• całkowite zablokowanie wypływu śliny:
- kolka ślinowa w trakcie przyjmowania posiłków (nagły, ostry, kłujący ból gruczołu - ból jakby ktoś wbił nóż) = meal-time syndrome
- obrzęk gruczołu (post-prandial swelling)
- brak wypływu treści ślinowej z ujścia przewodu (może być treść ropna, co sugeruje ostre zapalenie)
• ból promieniujący do dna JU, języka, trzonu żuchwy (kamica ślinianki podżuchwowej) lub do okolicy uszno-skroniowej, gardła (kamica ślinianki przyusznej)
• gdy kamień położony jest powierzchownie, może dojść do owrzodzenia ściany przewodu wyprowadzającego i powstania przetoki wewn-ust
• przedłużający się stan częściowej niedrożności zawsze prowadzi do zapalenia ślinianki i przewodu wypr
• przewlekle występujący proces zapalny skutkuje skleroatrofią gruczołu → marskość ślinianki (stan nieodwarcalny): ślinianka elastyczno-twarda, niebolesna, może być punktem wyjścia raka

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Patogeneza zwężeń przewodu wypr ślinianki:

A
  • nieznana
  • podejrzewa się tło autoimmuno
  • występuje częściej u pacjentów leczonych radioaktywnym jodem
  • 75% przypadków dotyczy przewodu Stensena - jest on węższy niż Whartona (łatwiej dochodzi do niedrożności przy niewielkim zwłóknieniu + przebiega płycej, więc łatwiej może być uszkodzony)
  • żadna z hipotez nie została udowodniona
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Zwężenia przew wypr ślinianki - epidemiologia:

A
  • 15-25% przypadków niedrożności
  • zwłóknienia w ścianie przewodu wyprowadzającego
  • 75% przypadków dotyczy przewodu Stensena (67% lokalizuje się w środkowej 1/3 przewodu Stensena; w pozostałej części zwężenie stanowi długie pasmo bliznowatej tk ciągnące się przez znaczną część przewodu)
  • 3x częściej u kobiet, średnia wieku 52 lata
  • 7% obustronnie
  • 13% charakter mnogi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Zwężenia przewodu wypr ślinianki - obraz kliniczny:

A
  • bez kolki ślinowej (70%)
  • przemijające, nawrotowe obrzęki gruczołu bez związku z posiłkiem (%)
  • obrzęki częściej rano, po przebudzeniu lub podczas śniadania (nocny spadek przepływu śliny prowadzi do zastoju i tworzenia czopu śluzowego w miejscu zwężenia)
  • obrzęk może trwać do kilku godzin i kończy się nagle wraz z wypływem śluzu o nieprzyjemnym smaku
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Zwężenia przewodu wypr ślinianki - diagno:

A
  • USG po podaniu do ssania tabletki z wit. C lub soku z cytryny → odcinek przewodu ze zwężeniem nie jest widoczny na USG (część przewodu bez zwężenia widać prawidłowo)
  • sialografia klasyczna, sialografia MR, sialoendoskopia
  • obraz sznura kiełbasek = liczne zwężenia przewodu wypr w sialografii
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Obraz sznura kiełbasek:

A

liczne zwężenia przewodu wyprowadzającego ślinianki w sialografii

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Leczenie kamicy:

A

A. zachowawcze:
• przy braku cech st zap, obecności niewielkiego złogu/-ów, bez tendencji do pełnej obturacji
• dieta ślinopędna
• hioscyna (Buscopan, Scopolan) 10 mg 1-2x dziennie + duża ilość NISKOzmineralizowanej wody + masaż
• może dojść do spontanicznego wydalenia kamienia

B. chirurgiczne:
• usunięcie kamienia ślinowego (sialolithectomia)
• sialoadenektomia - przy marskości ślinianki

C. leczenie mało inwazyjne
• sialoendoskopia (kamienie < 4-5 mm)
• litotrypsja (kamienie > 5 mm)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Sialoendoskopia:

A
  • kamienie < 4-5 mm
  • można wykonywać pod kontrolą sialogramu
  • zn msc + wprowadzaenie LZM sondą do przewodu
  • sialoendoskop o śr. 0,6-2 mm
  1. wprowadzenie tzw. koszyczka Dormia lub kleszczyków (niepolecane, ze względu na kruchość kamieni)
  2. po ominięciu kamienia, otwarcie koszyczka i jego wycofanie wraz z kamieniem
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Litotrypsja:

A
  • kamienie > 5 mm
  • litotryptor generujący fale ultradźwiękowe prowadzące do wytworzenia fali uderzeniowej i rozkruszenia konkrementu, co może ułatwić jego samoistną ewakuację
  • daje znaczne lepsze wyniki w przypadku, kamicy przewodu Stensena
  • zabiegi muszą być często powtarzane, wyniki są niepewne, a leczeniu towarzyszy ból → rzadko stosowane
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Sialolithectomia - przebieg:

A
  1. zn msc
  2. założenie lejcy na stronie dogruczołowej kamienia (przed cięciem przewodu!) - by kamień nie uciekł
  3. pionowe cięcie przewodu → już nie będzie prawidłowej funkcji przewodu w tym miejscu, więc chcemy wytworzyć nowe ujście
  4. usunięcie kamienia
  5. założenie sączka do wynabłonkowania nowego ujścia przewodu (ok. 2-3 dni)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Leczenie zwężeń przewodu wypr ślinianki:

A
  • sialoendoskopia
  • endoskopowe płukanie przewodu lekiem steroidowym
  • endoskopowe poszerzanie balonikami
  • 85-95% całkowite wyleczenie
  • stosowanie metod chiru (wycięcie zwężenia z odcinkowym przeszczepem żyły nie jest polecane - niepowodzenia)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Zapalenie ślinianek - podział:

A
a. ostre
  • wirusowe
  • ropne (bakteryjne)
  • młodzieńcze nawracające
b. przewlekłe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Świnka - epidemiologia:

A

= ostre pierwotne zapalenie przyusznicy, mumps

  • zazwyczaj dotyczy przyusznicy
  • przed erą masowych szczepień występowała epidemicznie
  • spowodowana Paramyxovirus, ale infekcje Coxsackie A oraz Echovirus mogą dać bardzo podobne objawy
  • zakażenie przenoszone drogą kropelkową
  • 75% obustronnie
  • okres intubacji 2-3 tyg
  • pacjent jest zakaźny 5 dni przed pojawieniem się objawów i przez 10 dni od rozpoczęcia schorzenia → izolacja chorego!
  • zazwyczaj dotyczy dzieci, rzadko u dorosłych
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Świnka - objawy:

A
  • wysoka gorączka
  • bolesny obrzęk przyusznicy - znaczna asymetria twarzy (75% obustronnie)
  • szczękościsk
  • suchość w JU
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Świnka - leczenie:

A

objawowe:
• suche, ciepłe okłady
• leki p/gorączkowe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Świnka - powikłania:

A
  • rozwijająca się u ciężarnej, jest w 27% przyczyną poronienia
  • dotyczą głównie wystąpienia schorzenia u dorosłych
  • zapalenie jąder (15-20%) → 50% kończy się zanikiem jąder i bezpłodnością
  • zapalenie opon m-r (10%)
  • zapalenie trzustki (4%)
  • zapalenie mózgu (1%)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Młodzieńcze nawracające zap przyusznicy - epidemiologia:

A

JRP = juvenile recurrent parotitis

  • drugie co do częstości schorzenie gruczołów ślinowych małych dzieci
  • nieropne i nie związane z obstrukcją przewodu wyprowadzającego
  • etiologia nieznana (postuluje się tło autoimmuno = dziecięca postać zespołu Sjogrena)
  • predysponowane są dzieci z zab odporności (niedobór IgA), leczone immunosupr i/lub chemicznie (białaczka), dzieci z kłębuszkowym zap nerek, dzieci odwodnione, z nawrotowymi stanami zap górnych dróg oddechowych
  • niektórzy postulują, że u części pacjentów przyczyną jest niewydolny mechanizm zamykania i otwierania brodawki przyusznej (te dzieci potrafią świadomie wdmuchiwać i wydmuchiwać powietrze przez brodawkę) - objawy po rozpoczęciu gry na instrumencie dętym
  • mechanizm: ↓ prod śliny i spowolnienie przepływu → zastój śliny ze wsteczną infekcją mieszaną gronkowcowo-paciorkowcową z JU
27
Q

Młodzieńcze nawracające zap przyusznicy - objawy:

A
  • pierwszy epizod zwykle ok 1-2 rż jest najczęściej mylony ze świnką, zap ucha lub migdałków → kolejne epizody wzbudzają podejrzenie, że diagno jest nieprawidłowa
  • nawrotowe (kilka, a nawet kilkanaście razy w ciągu roku) bolesne obrzęki przyusznicy oraz inne objawy przypominające świnkę (gorączka, ból suchość, niekiedy obustronnie)
28
Q

Młodzieńcze nawracające zap przyusznicy - leczenie:

A
  • nieleczone prowadzi do morfologicznych zmian w strukturze miąższu i spadku wydolności gruczołu o 50-80%
  • z wiekiem ma charakter samoograniczający się i w okresie dojrzewania częstość nawrotów spada, jednak w 30-40% może nawracać przez wiele lat
  • przepłukiwanie przewodu Stensena r-rem hydrokortyzonu + amoksy + kw. klawulanowy
  • spiramycyna z metronidazolem w okresie rzutu choroby, a po jej ustąpieniu powolna (bezbolesna) sialografia z użyciem olejowego środka kontrastującego na bazie jodu (obraz sznura kiełbasek, zaleganie jodu w obrębie gruczołu 10-30 dni: działanie bakteriobójcze)
29
Q

Młodzieńcze nawracające zap przyusznicy - diagno:

A

charakterystyczny obraz USG: obrzęk zrębu ślinianki, wakuolizacja tk gruczołowej, zwiększone unaczynienie gruczołu oraz poszerzenie przewodu Stensena i brodawki przyusznej

30
Q

Ostre ropne zapalenie ślinianki:

A
  • rzadkie
  • zwykle związane z kamicą, u pacjentów z obniżoną odpornością, niegdyś jako powikłanie pooperacyjne u pacjentów odwodnionych
  • bolesny obrzęk gruczołu, zaczerwienienie skóry, wyciek treści ropnej z ujścia przewodu
  • antb celowany
  • w przypadku wytworzenia ropnia → nacięcie
31
Q

Przewlekłe zapalenie ślinianki:

A
  • zwykle na tle kamicy
  • zwykle jednostronne, ale u pacjentów z zesp Sjogrena - obustronne
  • mierny, niebolesny lub tkliwy obrzęk gruczołu
  • z ujścia przewodu sączy się skąpa, mętna treść ślinowa o słonawym posmaku
  • leczenie przyczynowe: usunięcie kamienia, przy zaostrzeniach antb
32
Q

Zespół Sjogrena - podział:

A
a. pierwotny:
  • dotyczy tylko gruczołów wydz zewn
  • najczęstsza choroba tk łącznej
b. wtórny (nie oznacza chronologii przebiegu) - towarzyszy innym chorobom autoimmuno
  • toczeń rumieniowaty układowy
  • RZS
  • twardzina układowa
  • choroba Hashimoto
  • stwardnienie rozsiane
33
Q

Zespół Sjogrena - epidemiologia:

A
  • 61/100K - 1% dorosłej populacji
  • najczęściej Europejczycy
  • szczyt zachorowalności 50-60 rż, drugi szczyt 20-40 rż
  • K/M - 19:1
34
Q

Zespół Sjogrena - podłoże:

A
  • limfocytarny naciek tk gruczołów wydzielania zewn (WSZYSTKICH: ślinianki, g. łojowe, potowe, łzowe) z wtórnym tworzeniem wysp mioepitelialnych
  • z czasem naciek jest tak silny, że powoduje zanik utkania gruczołowego i zastąpienie go zlewnym naciekiem limfocytarnym, który nie przekracza granic torebki gruczołu
35
Q

Zespół Sjogrena - objawy:

A
  • suchość JU (kserostomia)
  • suchość oczu (kseroftalmia)
  • nawrotowe obrzęki ślinianek (zwłaszcza przyusznych) - 34%
  • suchość w górnych drogach oddechowych
  • suchość skóry
  • suchość dróg rodnych
  • zap trzustki
  • ogólne zmęczenie, apatia, depresja - 50-80%
  • bóle stawowe -50%
  • anemia
  • objaw Reynauda
  • śródmiąższowa choroba płuc
  • grudkowe zap oskrzelików
  • zap małych i średnich naczyń skóry, zwłaszcza kończyn dolnych
  • rumień obrączkowaty odśrodkowy
  • kwasica nerkowych kanalików dystalnych
  • neuropatia czuciowa (objaw późny)
36
Q

Zespół Sjogrena - europejskie kryteria rozpoznawcze:

A
I. objawy oczne
II. objawy ze strony JU
III. testy oczne
IV. hist-pat
V. zajęcie gruczołów ślinowych
VI. bad serologiczne

pierwotny ZS → pozytywne przynajmniej cztery (w czym IV lub VI)

wtórny ZS → choroba tk łącznej + pozytywne I lub II oraz przynajmniej dwa z III, IV i V

już nieaktualne

37
Q

Zespół Sjogrena - kryterium I:

A

objawy oczne - kryterium subiektywne

pozytywne gdy:
• suchość oczu odczuwana codziennie > 3 msc, lub
• nawracające wrażenie obecności piasku pod powiekami, lub
• konieczność stosowania substytutów łez częściej niż 3x dziennie

38
Q

Zespół Sjogrena - kryterium II:

A

objawy ze strony JU - kryterium subiektywne

pozytywne gdy:
• suchość JU > 3 msc, lub
• nawracający lub przetrwały obrzęk ślinianek (u osoby dorosłej), lub
• konieczność popijania płynami suchych pokarmów

39
Q

Zespół Sjogrena - kryterium III:

A

testy oczne - kryterium obiektywne

  • test Schirmmera: pasek bibuły w worku spojówkowym pod dolną powieką -pozytywny wynik zwilżenie < 5 mm w 5 min
  • barwienie rogówki (zieleń lizaminowa, fluoresceina, obecnie już nie: róż bengalski) - znacznie czulsze
40
Q

Zespół Sjogrena - kryterium IV:

A

hist-pat - kryterium obiektywne

  • naciek limfocytarny w wycinku z gruczołu ślinowego
  • ocena focus score = liczba ognisk naciekowych w 4 mm2 (1 ognisko = 50 kom jednojądrzastych)
  • do rozpoznania: co najmniej 1 ognisko w 4 mm2 (obecnie POWYŻEJ 1)
41
Q

Zespół Sjogrena - kryterium V:

A

zajęcie gruczołów ślinowych - kryterium obiektywne

  • sialometria < 1,5 ml przez 15 min, lub
  • sialografia (wynik pozytywny), lub
  • scyntygrafia (wynik pozytywny)

*badania o wysokiej czułości, ale niskiej specyficzności

42
Q

Zespół Sjogrena - kryterium VI:

A

bad serologiczne - kryterium obiektywne

  1. test przesiewowy ANA 1 (na obecność p/ciał p/jądrowych) → jeśli pozytywny → 2. test ANA 2 i ANA 3 (określenie typu i miana p/ciał)
    • obecność w surowicy p/ciał anty-SS-A (Ro) lub anty-SS-B (La)
    • 5-20% zdrowej populacji też ma te p/ciała
    • pozytywne wyniki badań serologicznych mogą wyprzedzać objawy kliniczne nawet o 20 lat
43
Q

Zespół Sjogrena - kryteria wykluczające (obecne):

A
  • przebyta radioterapia GiS
  • infekcja HCV w aktywnej fazie
  • infekcja HIV
  • choroba IgG4-zależna
  • sarkoidoza
  • amyloidoza
  • choroba przeszczep p/ gospodarzowi
  • stosowanie parasympatykolityków, hipotensyjnych, p/depresyjnych lub neuroleptyków
44
Q

Zespół Sjogrena - amerykańskie kryteria rozpoznawcze:

A

obecnie stosowane

  • niestymulowana prod śliny ⩽ 0,1 ml/min (pomiar w spokoju, po 5-15 min przerwy od jedzenia i mówienia, pomiar objętości w probówce) - 1 pkt
  • dodatni wynik testu Schirmera (< 5 mm w 5 min) - 1 pkt
  • dodatni wynik barwienia zielenią lizaminową lub fluoresceiną - 1 pkt
  • dodatni wynik badań serologicznych anty-SS-A (Ro) - 3 pkt
  • dodatni wynik histpat bioptatu drobnego gruczołu ślinowego (focus score > 1 ognisko / 4 mm2) - 3 pkt

pozytywna diagnoza ZS ⩾ 4 pkt, pod warunkiem, że:
• występuje suchość oczu / JU co najmniej od 3 msc i nie ma związku ze stosowanymi lekami, oraz
• nie występują schorzenia wykluczające diagno ZS

45
Q

Wycinek na histpat w diagnostyce zespołu Sjogrena:

A
  • wycinek z wargi dolnej

* powinien zawierać co najmniej 4 drobne gruczoły ślinowe

46
Q

Wycinek na histpat w diagnostyce zespołu Sjogrena:

A
  • wycinek z wargi dolnej

* powinien zawierać co najmniej 4 drobne gruczoły ślinowe

47
Q

Zespół Sjogrena - leczenie:

A

tylko objawowe

a. kserostomia - leczenie:
• edukacja chorego pod kątem diety i unikania leków nasilających uczucie suchości (leki antycholinergiczne)
• przy znacznej suchości: leki cholinergiczne (pilokarpina, cewimelina) → mogą powodować nadpotliwość, bóle głowy i nudności
• fluoryzacja kontaktowa
• substytuty śliny, żucie bezcukrowej gumy, elektrostymulacja gruczołów ślinowych
b. leczenie suchości oczu

48
Q

Leki antycholinergiczne - zwiększają czy zmniejszają suchość JU?

A

zwiększają

49
Q

Leki cholinergiczne - zwiększają czy zmniejszają suchość JU?

A

zmniejszają

50
Q

Leki cholinergiczne - przykłady:

A

pilokarpina (Salagen), cewimelina (Evoxac) → zmniejszają suchość JU

  • w Polsce niedostępne
51
Q

Skutki kserostomii:

A
  • nasilona próchnica
  • zakażenia grzybicze JU (10x częściej infekcje Candida albicans)
  • zap bł śluz JU
  • problemy z przełykaniem
  • zab smaku
52
Q

Zespół Sjogrena - czujność onko:

A

• 16-44x częściej chłoniak z komórek B (MALT) w obrębie ślinianek lub skóry: 5-10% pacjentów rozwija w późniejszym okresie ten typ nowotworu
• pacjenci z czynnikami ryzyka wymagają wnikliwej i częstszej kontroli:
- utrwalone powiększenie przyusznic
- obniżona aktywność ukł dopełniacza
- krioglobulinemia (obecność patologicznych immunoglobulin)
- limfadenopatia
- zapalenie małych naczyń skóry
- obecność w obrazie mikroskopowym struktur przypominających ośrodki rozmnażania tk chłonnej
• trwają bad nad ustaleniem czułych biomarkerów podniesionego ryzyka rozwoju chłoniaka z ZS

53
Q

Choroba Mikulicza:

A
  • to nie jest podtyp ZS ani benign lymphoepithelial lesion (jak dawniej uważano)
  • schorzenie IgG4-zależne: immunopochodny stan włóknistozapalny dotyczący wielu narządów, który prowadzi do ich obrzmienia i uszkodzenia funkcji
  • przewlekły stan zapalny gruczołu związany z naciekiem limfocytarnym oraz przez kom plazmocytarne IgG4+
  • obustronne, trwałę powiększenie gruczołów ślinowych i łzowych
  • leczenie: steroidoterapia
  • może prowadzić do zwłóknienia gruczołu
54
Q

Choroba Mikulicza - kryteria rozpoznawcze (Himi):

A
  1. przetrwałe (co najmniej 3 msc) symetryczne powiększenie gruczołów łzowych oraz ślinianek przyusznych i podżuchwowych
  2. IgG4 w surowicy ⩾ 1,35 g/l
  3. naciek zap z wysokim odsetkiem IgG4+ kom w zajętych grucz łzowych i śliniankach (>50 na duże pole widzenia, przy stosunku IgG4/IgG > 40%)

rozpoznanie: spełnienie kryterium 1 oraz 2 lub 3

55
Q

Choroba Mikulicza - diagno różnicowa:

A
  • zespół Sjogrena
  • sarkoidoza
  • choroba Castelmana
  • ziarniniak Wegenera
  • chłoniak złośliwy
56
Q

Kserostomia - przyczyny:

A
a. organiczne:
  • ZS
  • stan po radioterapii
  • HIV, HCV
  • sarkoidoza
  • amyloidoza
  • anemia
b. czynnościowe:
  • odwodnienie
  • krwawienie
  • przewlekła biegunka lub wymioty
  • na tle psychogennym (stany lękowe, depresja)
  • leki
57
Q

Leki wywołujące kserostomię:

A
  • diuretyki (stosowane przewlekle lub w zbyt wysokich dawkach)
  • inne leki hipotensyjne, głównie starej generacji
  • sympatykomimetyki: pseudoefedryna, leki rozszerzające oskrzela, leki hamujące apetyt
  • leki o działaniu p/muskarynowym: atropina, trójcyklincze antydepresanty, niektóre SSRI, p/histaminowe, neuroleptyki
58
Q

Kserostomia - leczenie:

A

• przyczynowe
• objawowe:
- edukacja chorego pod kątem diety i unikania leków nasilających uczucie suchości (leki antycholinergiczne)
- przy znacznej suchości: leki cholinergiczne (pilokarpina, cewimelina) → mogą powodować nadpotliwość, bóle głowy i nudności
- fluoryzacja kontaktowa
- substytuty śliny, żucie bezcukrowej gumy, elektrostymulacja gruczołów ślinowych

59
Q

Ślinotok - podział:

A

a. prawdziwy = nadprodukcja śliny

b. rzekomy

60
Q

Ślinotok prawdziwy - przyczyny:

A
a. miejscowe:
  • stany zap bł śluz JU (zwłaszcza ostre martwiczo-wrzodziejące zap dziąseł oraz aftowe zap bł śluz JU)
  • rany bł śluz JU
  • podczas zabiegów stom
  • po wyk uzupełnień prot (ciało obce)
  • blizny po zabiegach chiru w JU, zwłaszcza w okolicy podjęzykowej
b. ogólne:
  • nudności
  • refluksowe zap przełyku
  • wścieklizna
c. w wyniku zatrucia:
  • jod
  • sole metali ciężkich (rtęć, ołów)
  • środki owadobójcze (estry fluorowe)
  • muskaryna (trujące grzyby)
61
Q

Ślinotok rzekomy - przyczyny:

A

• tło psychogenne: histeria, nerwica wegetatywna
• zab neuromięśniowe uniemożliwiające prawidłową kontrolę nad utrzymaniem śliny w JU
- porażenie Bella
- choroba Parkinsona
- udar mózgu

62
Q

Ślinotok - leczenie:

A

a. przyczynowe (leczenie ślinotoku rzekomego nie ma na celu obniżenia prod śliny)
b. objawowe: skopolamina, atropina

63
Q

Podział niedrożności przewodów wypr ślinianek:

A
  • pierwotna = spowodowana mechanicznym zablokowaniem światła gruczołu przez znajdujący się w nim kamień
  • wtórna = spowodowana odczynowym obrzękiem ściany przewodu z następowym zmniejszeniem jego światła
64
Q

Kamica - różnicowanie:

A
  • zapalenie śródmiąższowe/wewnątrzprzewodowe: może objawiać się ilościowym i jakościowym zaburzeniem w wydzielaniu śliny, tkliwością podczas bad palpacyjnego i obrzękiem okolicy zajętego gruczołu
  • torbiele z wynaczynienia śluzu: może wystąpić zaburzenie wydzielania śliny związane z uciskiem wzrastającej zmiany pato
  • zmiany pourazowe
  • zespół Sjogrena: łączy je zaburzenie wydzielania śliny
  • guzy

w przypadkach wątpliwych niezbędne jest poszerzenie diagno o MRI/TK oraz histpat